神经 — 肌肉接头疾病
陈盛强
定 义
?神经 — 肌肉接头（ NMJ）
疾病是一组神经肌肉接头
处传递功能障碍疾病
神经 -肌肉接头结构
? 突触前膜：即运动神经末梢突入
肌纤维的部分
? 突触间隙：为突触前膜与突触后
膜之间约 20— 70mm宽之间隙
? 突触后膜：为肌膜的接头皱褶
重症肌无力
(Myasthenia gravis,MG)
概 述
?重症肌无力是一种神经 -肌
肉接头处传递障碍的自身免
疫疾病
?临床特征为受累骨骼肌易于
疲劳，呈波动性肌无力，具
有活动后加重、休息后减轻
和晨轻暮重等特点
病因及发病机制
? 是一种自身免疫性疾病
? 突触后膜 AchR数目大量减少
? 胸腺异常，胸腺肥大，淋巴滤泡
增生，胸腺肿瘤
? 伴发甲状腺功能亢进、类风湿关
节炎、红斑性狼疮、多发性肌炎、
多发性硬化等自身免疫性疾病。
病 理
? 神经 -肌肉接头处：突触后膜皱
褶丧失或减少，突触后膜 AChR
数目明显减少，突触皱褶中，
有抗体和免疫复合物存在
? 肌纤维：散在的肌纤维坏死伴
炎性细胞浸润
? 胸腺：胸腺增生，胸腺瘤。
临床表现
? 发病年龄,任何年龄均可发病，
男,女 =1:1.5
? 诱因：感染、精神创伤、过度疲
劳、妊娠、分娩等
? 起病隐袭，呈慢性或亚急性起病
? 症状：肌无力，肌无力性危象
? 体征：轻度的肌萎缩，感觉正常，
腱反射亦常保存。
肌无力特点
? 受累骨骼肌呈病态疲劳，活动后
加重，休息或服用抗胆碱酯酶药
后肌无力症状减轻或暂时好转
? 易波动，晨轻暮重，妊娠、感冒、
精神刺激等均可使症状加重
? 受累骨骼肌无力的范围不能按神
经分布解释（除肌无力外，一般
不伴有神经系统受累之症状和体
征）
肌无力表现
? 眼外肌：眼睑下垂、复视，眼
球运动受限，瞳孔括约肌不受
累，双侧眼症状多不对称
? 面部表情肌：表情动作困难，
闭眼、示齿无力
? 咀嚼肌、咽喉肌：咀嚼、进食
和咽下困难，饮水呛咳，声音
嘶哑或带鼻音
? 颈肌麻痹 — 抬头困难
肌无力危象
? MG病者出现呼吸肌无力致呼吸
困难称之
? 诱因：呼吸道感染、手术（如
胸腺手术）、分娩、妊娠、药
物使用不当（抗胆碱酯酶药停
用、过量、皮质醇类激素、卡
那霉素、链霉素等）
肌无力危象
? 肌无力危象：疾病发展或抗胆碱
脂酶药物不足。新斯的明注射后
症状好转
? 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过
量。肌注新斯的明（或腾喜龙）
后症状加重。
? 反拗危象：由感染、中毒和电解
质紊乱所引起。抗胆碱酯酶药不
敏感，腾喜龙试验无反应 。
三种肌无力危象的鉴别
? 肌无力性危象 胆碱能性危象 反拗性危象
? 瞳孔大小 大 小 正常或偏大
出 汗 少 多 多少不定
? 流 涎 无 多 少
? 腹痛腹泻 无 明显 无
? 肉跳或肌肉抽动 无 常见 无
? 抗胆碱酯酶药物 良好 加重 不定
? 反应
临床分型
? Osserman分型：成年型、儿
童型、少年型
? 药源性 MG：可发生在青霉胺
治疗肝豆状核变性、类风湿
性关节炎、硬皮病的患者，
临床症状为成年型，停药症
状消失。
Osserman分型,成年型
? Ⅰ 型：眼肌型,15-20%
? Ⅱa 型：轻度全身型,30%
? Ⅱb 型：中度全身型,25%
? Ⅲ 型,重症急进型,15%
? Ⅳ 型：迟发全身型,10%
? Ⅴ 型：为肌无力伴肌萎缩者
实验室检查
? 血、尿、脑脊液常规检查正常，
胸腺瘤，肌酶正常
? 电生理检查,3Hz或 5Hz重复电刺
激时，出现肌肉动作电位波幅
的递减，单纤维肌电图出现歧
脱（颤抖）增宽或阻滞
? 血清抗体测定,AchR-Ab阳性率
为 85-90%
诊 断
? 临床表现
? 疲劳试验
? 药物试验,新斯的明试验,
腾喜龙试验
? 血清 AchR-Ab测定
? 神经重复频率刺激检查和
单纤维肌电图
鉴别诊断
? 进行性肌营养不良,起病慢，
伴肌肉压痛，病情无波动，近
端肌力减退明显，血清 LDH、
CPK等酶活性增高。
? 类重症肌无力综合征,男性患
者居多,2/3伴发肿瘤，下肢
症状重，脑神经支配的肌群很
少受累，抗胆碱酯酶药物效果
不佳，葡萄糖酸钙治疗有效。
格林巴利综合症：
治 疗
? 抗胆碱酯酶药物,新斯的明、
吡啶斯的明
? 病因治疗,肾上腺皮质类固
醇、免疫抑制剂、血浆置换、
免疫球蛋白、胸腺切除
? 辅助治疗：口服氯化钾、安
体舒通
? 危象处理
危象处理原则
? 保持呼吸道通畅，及时气管切
开和人工辅助呼吸
? 积极控制感染，选用有效足量
的抗生素,防治并发症
? 少用或不用抗胆碱酯酶药物
? 严格气管切开和鼻饲护理
? 可继续使用肾上腺皮质激素
禁用和慎用药物
? 禁用药物：奎宁、氯仿、吗啡、
链霉素、卡那霉素、粘菌素、
多粘菌素 A和 B、巴龙霉素、喹
诺酮类、肌松剂等
? 慎用药物：安定、苯巴比妥等
镇静剂
小 结
? 重症肌无力是一种神经 -肌肉接
头处传递障碍的自身免疫疾病
? 临床特征，呈波动性肌无力，
活动后加重、休息后减轻和晨
轻暮重等特点
? 治疗抗胆碱酯酶药物、激素等，
危象的处理
低钾性周期性瘫痪
?青壮年男性多见
?反复发作
?四肢软瘫，无感觉障碍，头
面部肌肉很少受累，眼球运
动也不受影响
?血清钾低，补钾治疗后症状
缓解
进行性肌营养不良
?是一组遗传性肌肉变性病
?起病慢，进行性加重
?对称性肌无力，肌萎缩伴肌
肉压痛，近端肌力减退明显
?血清 LDH,CPK等酶活性增高
?EMG为典型肌源性损害。
陈盛强
定 义
?神经 — 肌肉接头（ NMJ）
疾病是一组神经肌肉接头
处传递功能障碍疾病
神经 -肌肉接头结构
? 突触前膜：即运动神经末梢突入
肌纤维的部分
? 突触间隙：为突触前膜与突触后
膜之间约 20— 70mm宽之间隙
? 突触后膜：为肌膜的接头皱褶
重症肌无力
(Myasthenia gravis,MG)
概 述
?重症肌无力是一种神经 -肌
肉接头处传递障碍的自身免
疫疾病
?临床特征为受累骨骼肌易于
疲劳，呈波动性肌无力，具
有活动后加重、休息后减轻
和晨轻暮重等特点
病因及发病机制
? 是一种自身免疫性疾病
? 突触后膜 AchR数目大量减少
? 胸腺异常，胸腺肥大，淋巴滤泡
增生，胸腺肿瘤
? 伴发甲状腺功能亢进、类风湿关
节炎、红斑性狼疮、多发性肌炎、
多发性硬化等自身免疫性疾病。
病 理
? 神经 -肌肉接头处：突触后膜皱
褶丧失或减少，突触后膜 AChR
数目明显减少，突触皱褶中，
有抗体和免疫复合物存在
? 肌纤维：散在的肌纤维坏死伴
炎性细胞浸润
? 胸腺：胸腺增生，胸腺瘤。
临床表现
? 发病年龄,任何年龄均可发病，
男,女 =1:1.5
? 诱因：感染、精神创伤、过度疲
劳、妊娠、分娩等
? 起病隐袭，呈慢性或亚急性起病
? 症状：肌无力，肌无力性危象
? 体征：轻度的肌萎缩，感觉正常，
腱反射亦常保存。
肌无力特点
? 受累骨骼肌呈病态疲劳，活动后
加重，休息或服用抗胆碱酯酶药
后肌无力症状减轻或暂时好转
? 易波动，晨轻暮重，妊娠、感冒、
精神刺激等均可使症状加重
? 受累骨骼肌无力的范围不能按神
经分布解释（除肌无力外，一般
不伴有神经系统受累之症状和体
征）
肌无力表现
? 眼外肌：眼睑下垂、复视，眼
球运动受限，瞳孔括约肌不受
累，双侧眼症状多不对称
? 面部表情肌：表情动作困难，
闭眼、示齿无力
? 咀嚼肌、咽喉肌：咀嚼、进食
和咽下困难，饮水呛咳，声音
嘶哑或带鼻音
? 颈肌麻痹 — 抬头困难
肌无力危象
? MG病者出现呼吸肌无力致呼吸
困难称之
? 诱因：呼吸道感染、手术（如
胸腺手术）、分娩、妊娠、药
物使用不当（抗胆碱酯酶药停
用、过量、皮质醇类激素、卡
那霉素、链霉素等）
肌无力危象
? 肌无力危象：疾病发展或抗胆碱
脂酶药物不足。新斯的明注射后
症状好转
? 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过
量。肌注新斯的明（或腾喜龙）
后症状加重。
? 反拗危象：由感染、中毒和电解
质紊乱所引起。抗胆碱酯酶药不
敏感，腾喜龙试验无反应 。
三种肌无力危象的鉴别
? 肌无力性危象 胆碱能性危象 反拗性危象
? 瞳孔大小 大 小 正常或偏大
出 汗 少 多 多少不定
? 流 涎 无 多 少
? 腹痛腹泻 无 明显 无
? 肉跳或肌肉抽动 无 常见 无
? 抗胆碱酯酶药物 良好 加重 不定
? 反应
临床分型
? Osserman分型：成年型、儿
童型、少年型
? 药源性 MG：可发生在青霉胺
治疗肝豆状核变性、类风湿
性关节炎、硬皮病的患者，
临床症状为成年型，停药症
状消失。
Osserman分型,成年型
? Ⅰ 型：眼肌型,15-20%
? Ⅱa 型：轻度全身型,30%
? Ⅱb 型：中度全身型,25%
? Ⅲ 型,重症急进型,15%
? Ⅳ 型：迟发全身型,10%
? Ⅴ 型：为肌无力伴肌萎缩者
实验室检查
? 血、尿、脑脊液常规检查正常，
胸腺瘤，肌酶正常
? 电生理检查,3Hz或 5Hz重复电刺
激时，出现肌肉动作电位波幅
的递减，单纤维肌电图出现歧
脱（颤抖）增宽或阻滞
? 血清抗体测定,AchR-Ab阳性率
为 85-90%
诊 断
? 临床表现
? 疲劳试验
? 药物试验,新斯的明试验,
腾喜龙试验
? 血清 AchR-Ab测定
? 神经重复频率刺激检查和
单纤维肌电图
鉴别诊断
? 进行性肌营养不良,起病慢，
伴肌肉压痛，病情无波动，近
端肌力减退明显，血清 LDH、
CPK等酶活性增高。
? 类重症肌无力综合征,男性患
者居多,2/3伴发肿瘤，下肢
症状重，脑神经支配的肌群很
少受累，抗胆碱酯酶药物效果
不佳，葡萄糖酸钙治疗有效。
格林巴利综合症：
治 疗
? 抗胆碱酯酶药物,新斯的明、
吡啶斯的明
? 病因治疗,肾上腺皮质类固
醇、免疫抑制剂、血浆置换、
免疫球蛋白、胸腺切除
? 辅助治疗：口服氯化钾、安
体舒通
? 危象处理
危象处理原则
? 保持呼吸道通畅，及时气管切
开和人工辅助呼吸
? 积极控制感染，选用有效足量
的抗生素,防治并发症
? 少用或不用抗胆碱酯酶药物
? 严格气管切开和鼻饲护理
? 可继续使用肾上腺皮质激素
禁用和慎用药物
? 禁用药物：奎宁、氯仿、吗啡、
链霉素、卡那霉素、粘菌素、
多粘菌素 A和 B、巴龙霉素、喹
诺酮类、肌松剂等
? 慎用药物：安定、苯巴比妥等
镇静剂
小 结
? 重症肌无力是一种神经 -肌肉接
头处传递障碍的自身免疫疾病
? 临床特征，呈波动性肌无力，
活动后加重、休息后减轻和晨
轻暮重等特点
? 治疗抗胆碱酯酶药物、激素等，
危象的处理
低钾性周期性瘫痪
?青壮年男性多见
?反复发作
?四肢软瘫，无感觉障碍，头
面部肌肉很少受累，眼球运
动也不受影响
?血清钾低，补钾治疗后症状
缓解
进行性肌营养不良
?是一组遗传性肌肉变性病
?起病慢，进行性加重
?对称性肌无力，肌萎缩伴肌
肉压痛，近端肌力减退明显
?血清 LDH,CPK等酶活性增高
?EMG为典型肌源性损害。
