脱髓鞘疾病
脱髓鞘疾病
是一类病因、临床表现各异，以具有共
同的原发性髓鞘脱失为病理特征的获得性
神经系统疾病的统称。
病理特征：
(1)神经纤维髓鞘破坏
(2)病损分布于中枢神经系统白质
(3)神经细胞和轴突保持相对完整，
无华勒变性或继发传导束变性
髓 鞘
紧裹在有髓 N 纤维外面的脂质细胞膜。
(少突胶质细胞, Schwann细胞 )
作用,1 加快冲动传导；
2 保护 N 轴突，起绝缘作用。
MBP ---- 髓鞘碱性蛋白
分 类
(1) 中枢神经系统脱髓鞘疾病 （ 脑病 ）
*多发性硬化
*视神经脊髓炎 （ De Vic病 ）
*急性播散性脑脊髓炎
*急性出血性白质脑病
*弥漫性硬化
(2)周围神经脱髓鞘疾病
*格林 —巴利综合征
多发性硬化
Multiple Sclerosis,MS
广州医学院临床二系 杨宁
MS,是一种 CNS白质多部位脱髓鞘、并以
多次发生为特征的自身免疫病。好发
于青壮年 20～ 40岁）女性高于男性。
临床特点：
病灶多发 (空间 )
次数多发 (时间 )
缓解 – 复发，逐渐进展
病变最常侵犯的部位,脑室周围的白质、视
神经、脊髓的传导束、脑干和小脑等处
一, 病因和发病机制
(一 ) 病因
*病毒感染与自身免疫反应
*遗传因素
*环境因素
(二 ) 发病机制
某些 遗传 易感 环境 (病毒, 寒冷 ) 自身免
个体 趋势 疫反应
脱髓鞘 ---- 致病
二、病理
特征性病理表现,
1,CNS白质多病灶的、局灶的 脱髓鞘 斑块，斑块
多有围绕静脉分布的炎性细胞浸润。
2、病灶好发部位位于脑室周围的室管膜下、视神
经
急性期,髓鞘崩解脱失，轴突相对完好，少突
胶质细胞轻度变性和增生；血管周围
炎性细胞浸润；斑块（多为软化坏死
灶）呈暗灰色或深红色、境界欠清；
早期新鲜病灶 -影斑
慢性期,陈旧斑块呈浅灰色，境界清楚
晚 期,轴突崩解，神经细胞减少、胶质细
胞增生形成硬化斑或瘢痕
三, 临床表现
发病年龄多在 10~50岁 (老年, 小儿少见 )，
女性略多，起病较急。
1,前驱症状, 数周 ~数月前有疲劳、感冒、
肢体酸痛、外伤、手术、精神
紧张、药物过敏、分娩等
2,起病方式及病程,急性或亚急性
复发和缓解
3,首发症状, 肢体无力或麻木、视力下降、
复视、共济失调,Lhermitte
4,常见症状体征, 依病灶不同而异
4.1 脊髓 — 脊髓炎表现
肢体瘫痪 (不对称痉挛性轻截瘫常见 )
肢体感觉障碍 (尤其深感觉 )
束带感 蚁爬感 疼痛 平衡障碍
括约肌障碍 (二便失禁 )
Lhermitte征 痛性痉挛
4.2 视神经 — 视神经炎
急起单 (双 )眼视力 ↓，视 神经 萎缩
4.3 小脑 — 共济失调,Charcot三主征
眼震、意向性震颤、吟诗样发音
4.4 脑干, 眼震 (水平性、旋转性 )
核间性眼肌麻 （一个半综合征）
Horner征、眼肌麻痹 (复视 )、眩晕
面瘫、构音不良、呑咽困难 等
4.5 大脑半球, 精神障碍 (暴躁、抑郁、淡漠
妄想、反应迟钝、智能低下
重复语言、病理性情绪高涨 )
痫性发作
4.6 发作性症状
构音障碍，共济失调，单肢痛性发作，
感觉迟钝，闪光，阵发性瘙痒，手腕、
肘部屈曲性张力障碍性痉挛伴下肢伸直
球后视神经炎，横贯性脊髓炎
5,临床分型 复发 -缓解型
继发进展型
原发进展型
进展复发型
良性型
Devic病（视神经脊髓炎）
*病变限于视神经和脊髓 (双眼视力障碍和
横贯性脊髓损害 )。
*眼部症状通常为一眼首先受累, 然后另一
眼亦发病 。 视力下降一般发展迅速且严重
,有中心暗点 。
*脊髓病变部位以胸段最多见, 颈段次之；
首发症状多为背痛或肩痛, 随后出现部分
性或完全性脊髓横贯性损害的表现 。
四, 实验室及其它检查
1.CSF,MNC 正常或轻 ↑,< 50 X106∕L
分类以激活 L为主、可见浆细胞
蛋白正常或轻度 ↑。
IgG指数 ↑ (> 0.7)；
寡克隆 IgG带 (OB) 阳性；
抗 MBP抗体 阳性。
2.EP,VEP,SEP,BAEP均可异常。
3.MRI：脑室周围、半卵圆中心、桥脑、
小脑、脊髓 T2 — 高信号斑
T1 — 低信号斑。
五, 诊断与鉴别诊断
（ 一 ） 诊断标准
多发性硬化的新诊断标准（ 1982，华盛顿）
诊断 发作次数 临床病灶数 亚临床证据 脑脊液 OB/IgG
临床确诊
1 2 2
2 2 1 及 1
实验支持确诊
1 2 1 或 1 +
2 1 2 +
3 1 1 及 1 +
临床可能
1 2 1
2 1 2
3 1 1 及 1
实验支持可能 2 +
注,OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或 IgG指数或 24小时鞘内合成率升高
多发性硬化诊断标准（ 1983,Poser）
诊断分类 诊断标准（符合其中 1条） OB/IgG
临床确诊 ①病程中两次发作和两个分离病灶临床证据
②两次发作,一处临床和另一处亚临床病变证据
实验支持确诊 ①病程中两次发作，一个临床或亚临床病变证据，
CSF OB/IgG
② 病程中一次发作，两个分离病灶临床证据,CSF
OB/IgG
③ 病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据,CSF OB/IgG
临床可能 ①病程中两次发作，一处病变的临床证据
②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据
实验支持可能 病程中两次发作,CSF OB/IgG，两次发作须累及
CNS不同部位，间隔至少 1个月，每次须持续 24h
注,OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或 IgG指数或 24小时鞘内合成率升高
(二 ) 鉴别诊断
1 急性播散性脑脊髓炎
2 脑动脉炎、脑脊髓血管畸形伴出血、
SLE,Behcet病, Sjogren综合征
3 颈椎病 (脊髓型 )
4 热带痉挛性截瘫
5 大脑淋巴瘤
六、治疗
原则,阻止病程进展, 减少复发, 延长
缓解期, 缩短复发期, 积极预防
各种并发症, 重视生活护理, 提
高生存质量 。
药物治疗
1.激素疗法,在活动期有效
大剂量冲击 + 少量维持
甲基强的松龙
ACTH
2,丙球
3,血浆置换
4,免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤
5,β -干扰素
6,支持对症
痛性痉挛 — CBZ
7,防治感染
8,康复治疗
七、预后
多数较好，少数进展快，有一定死亡率
? 女性,<40岁发病，以视觉和体感障碍为
主，预后良好
? 出现锥体系或小脑功能障碍，预后较差
? 预防并发感染，避免过度疲劳、精神紧
张和情绪波动，可减少复发
多发性硬化小结
? 是一种以中枢神经系统 脱髓鞘为特征的 自身
免疫性疾病。
中枢神经系统白质内有多发性脱髓鞘斑块。
? 特点,
1、病灶多发性 -----中枢神经系统内白质内多发
2、时间多发性 -----症状的缓解复发
3、缓解、复发、阶梯样加重
临床表现（ 1）
? 年龄多在 20--40岁。
? 女性稍多于男性。
? 起病可急可缓。有诱因。
? 疾状体征与受损部位结构有关
临床表现（ 2）
? 脊髓 ——脊髓炎
? 视神经 ——视神经炎
? 小脑 ——共济失调、意向性震颤
? 脑干 ——眼肌麻痹、复视,Horner’s
眼震、构音困难、共济失调
? 锥体束 ——中枢性瘫痪
? 感觉通路 ——感觉障碍
? 大脑半球 ——精神症状、智能障碍
? 植物神经 ——大小便障碍
临床表现（ 3）
? 5、某些特别表现：
核间性眼肌麻痹
旋转性眼震
Lhermitte’s征
束带感
痛性强直性痉挛发作
诊断标准
? 脑、脊髓白质内 2个以上病灶。
? 缓解 ——复发交替、阶梯或进行性加重。
? 年龄 10—50岁。
? 排除其它病因。如：脊髓炎、脑梗塞等
治疗原则
? 抑制炎性脱髓鞘，防止进展。
? 消除诱因，减少复发。
? 预防并发症。
? 减轻后遗症。
治疗
? 皮质激素或 ACTH
? 丙种球蛋白、血浆置换疗法
? 免疫抑制剂
? 支持、对症
? 预防感染、避免劳累、紧张、
疫苗接种、妊娠、分娩。
预后
? 与发病年龄、病变部位、复发频率和进
展速度有关。
? 死亡原因：合并症（感染、褥疮、全身
衰竭）
谢谢
谢 谢
脱髓鞘疾病
是一类病因、临床表现各异，以具有共
同的原发性髓鞘脱失为病理特征的获得性
神经系统疾病的统称。
病理特征：
(1)神经纤维髓鞘破坏
(2)病损分布于中枢神经系统白质
(3)神经细胞和轴突保持相对完整，
无华勒变性或继发传导束变性
髓 鞘
紧裹在有髓 N 纤维外面的脂质细胞膜。
(少突胶质细胞, Schwann细胞 )
作用,1 加快冲动传导；
2 保护 N 轴突，起绝缘作用。
MBP ---- 髓鞘碱性蛋白
分 类
(1) 中枢神经系统脱髓鞘疾病 （ 脑病 ）
*多发性硬化
*视神经脊髓炎 （ De Vic病 ）
*急性播散性脑脊髓炎
*急性出血性白质脑病
*弥漫性硬化
(2)周围神经脱髓鞘疾病
*格林 —巴利综合征
多发性硬化
Multiple Sclerosis,MS
广州医学院临床二系 杨宁
MS,是一种 CNS白质多部位脱髓鞘、并以
多次发生为特征的自身免疫病。好发
于青壮年 20～ 40岁）女性高于男性。
临床特点：
病灶多发 (空间 )
次数多发 (时间 )
缓解 – 复发，逐渐进展
病变最常侵犯的部位,脑室周围的白质、视
神经、脊髓的传导束、脑干和小脑等处
一, 病因和发病机制
(一 ) 病因
*病毒感染与自身免疫反应
*遗传因素
*环境因素
(二 ) 发病机制
某些 遗传 易感 环境 (病毒, 寒冷 ) 自身免
个体 趋势 疫反应
脱髓鞘 ---- 致病
二、病理
特征性病理表现,
1,CNS白质多病灶的、局灶的 脱髓鞘 斑块，斑块
多有围绕静脉分布的炎性细胞浸润。
2、病灶好发部位位于脑室周围的室管膜下、视神
经
急性期,髓鞘崩解脱失，轴突相对完好，少突
胶质细胞轻度变性和增生；血管周围
炎性细胞浸润；斑块（多为软化坏死
灶）呈暗灰色或深红色、境界欠清；
早期新鲜病灶 -影斑
慢性期,陈旧斑块呈浅灰色，境界清楚
晚 期,轴突崩解，神经细胞减少、胶质细
胞增生形成硬化斑或瘢痕
三, 临床表现
发病年龄多在 10~50岁 (老年, 小儿少见 )，
女性略多，起病较急。
1,前驱症状, 数周 ~数月前有疲劳、感冒、
肢体酸痛、外伤、手术、精神
紧张、药物过敏、分娩等
2,起病方式及病程,急性或亚急性
复发和缓解
3,首发症状, 肢体无力或麻木、视力下降、
复视、共济失调,Lhermitte
4,常见症状体征, 依病灶不同而异
4.1 脊髓 — 脊髓炎表现
肢体瘫痪 (不对称痉挛性轻截瘫常见 )
肢体感觉障碍 (尤其深感觉 )
束带感 蚁爬感 疼痛 平衡障碍
括约肌障碍 (二便失禁 )
Lhermitte征 痛性痉挛
4.2 视神经 — 视神经炎
急起单 (双 )眼视力 ↓，视 神经 萎缩
4.3 小脑 — 共济失调,Charcot三主征
眼震、意向性震颤、吟诗样发音
4.4 脑干, 眼震 (水平性、旋转性 )
核间性眼肌麻 （一个半综合征）
Horner征、眼肌麻痹 (复视 )、眩晕
面瘫、构音不良、呑咽困难 等
4.5 大脑半球, 精神障碍 (暴躁、抑郁、淡漠
妄想、反应迟钝、智能低下
重复语言、病理性情绪高涨 )
痫性发作
4.6 发作性症状
构音障碍，共济失调，单肢痛性发作，
感觉迟钝，闪光，阵发性瘙痒，手腕、
肘部屈曲性张力障碍性痉挛伴下肢伸直
球后视神经炎，横贯性脊髓炎
5,临床分型 复发 -缓解型
继发进展型
原发进展型
进展复发型
良性型
Devic病（视神经脊髓炎）
*病变限于视神经和脊髓 (双眼视力障碍和
横贯性脊髓损害 )。
*眼部症状通常为一眼首先受累, 然后另一
眼亦发病 。 视力下降一般发展迅速且严重
,有中心暗点 。
*脊髓病变部位以胸段最多见, 颈段次之；
首发症状多为背痛或肩痛, 随后出现部分
性或完全性脊髓横贯性损害的表现 。
四, 实验室及其它检查
1.CSF,MNC 正常或轻 ↑,< 50 X106∕L
分类以激活 L为主、可见浆细胞
蛋白正常或轻度 ↑。
IgG指数 ↑ (> 0.7)；
寡克隆 IgG带 (OB) 阳性；
抗 MBP抗体 阳性。
2.EP,VEP,SEP,BAEP均可异常。
3.MRI：脑室周围、半卵圆中心、桥脑、
小脑、脊髓 T2 — 高信号斑
T1 — 低信号斑。
五, 诊断与鉴别诊断
（ 一 ） 诊断标准
多发性硬化的新诊断标准（ 1982，华盛顿）
诊断 发作次数 临床病灶数 亚临床证据 脑脊液 OB/IgG
临床确诊
1 2 2
2 2 1 及 1
实验支持确诊
1 2 1 或 1 +
2 1 2 +
3 1 1 及 1 +
临床可能
1 2 1
2 1 2
3 1 1 及 1
实验支持可能 2 +
注,OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或 IgG指数或 24小时鞘内合成率升高
多发性硬化诊断标准（ 1983,Poser）
诊断分类 诊断标准（符合其中 1条） OB/IgG
临床确诊 ①病程中两次发作和两个分离病灶临床证据
②两次发作,一处临床和另一处亚临床病变证据
实验支持确诊 ①病程中两次发作，一个临床或亚临床病变证据，
CSF OB/IgG
② 病程中一次发作，两个分离病灶临床证据,CSF
OB/IgG
③ 病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据,CSF OB/IgG
临床可能 ①病程中两次发作，一处病变的临床证据
②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据
实验支持可能 病程中两次发作,CSF OB/IgG，两次发作须累及
CNS不同部位，间隔至少 1个月，每次须持续 24h
注,OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或 IgG指数或 24小时鞘内合成率升高
(二 ) 鉴别诊断
1 急性播散性脑脊髓炎
2 脑动脉炎、脑脊髓血管畸形伴出血、
SLE,Behcet病, Sjogren综合征
3 颈椎病 (脊髓型 )
4 热带痉挛性截瘫
5 大脑淋巴瘤
六、治疗
原则,阻止病程进展, 减少复发, 延长
缓解期, 缩短复发期, 积极预防
各种并发症, 重视生活护理, 提
高生存质量 。
药物治疗
1.激素疗法,在活动期有效
大剂量冲击 + 少量维持
甲基强的松龙
ACTH
2,丙球
3,血浆置换
4,免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤
5,β -干扰素
6,支持对症
痛性痉挛 — CBZ
7,防治感染
8,康复治疗
七、预后
多数较好，少数进展快，有一定死亡率
? 女性,<40岁发病，以视觉和体感障碍为
主，预后良好
? 出现锥体系或小脑功能障碍，预后较差
? 预防并发感染，避免过度疲劳、精神紧
张和情绪波动，可减少复发
多发性硬化小结
? 是一种以中枢神经系统 脱髓鞘为特征的 自身
免疫性疾病。
中枢神经系统白质内有多发性脱髓鞘斑块。
? 特点,
1、病灶多发性 -----中枢神经系统内白质内多发
2、时间多发性 -----症状的缓解复发
3、缓解、复发、阶梯样加重
临床表现（ 1）
? 年龄多在 20--40岁。
? 女性稍多于男性。
? 起病可急可缓。有诱因。
? 疾状体征与受损部位结构有关
临床表现（ 2）
? 脊髓 ——脊髓炎
? 视神经 ——视神经炎
? 小脑 ——共济失调、意向性震颤
? 脑干 ——眼肌麻痹、复视,Horner’s
眼震、构音困难、共济失调
? 锥体束 ——中枢性瘫痪
? 感觉通路 ——感觉障碍
? 大脑半球 ——精神症状、智能障碍
? 植物神经 ——大小便障碍
临床表现（ 3）
? 5、某些特别表现：
核间性眼肌麻痹
旋转性眼震
Lhermitte’s征
束带感
痛性强直性痉挛发作
诊断标准
? 脑、脊髓白质内 2个以上病灶。
? 缓解 ——复发交替、阶梯或进行性加重。
? 年龄 10—50岁。
? 排除其它病因。如：脊髓炎、脑梗塞等
治疗原则
? 抑制炎性脱髓鞘，防止进展。
? 消除诱因，减少复发。
? 预防并发症。
? 减轻后遗症。
治疗
? 皮质激素或 ACTH
? 丙种球蛋白、血浆置换疗法
? 免疫抑制剂
? 支持、对症
? 预防感染、避免劳累、紧张、
疫苗接种、妊娠、分娩。
预后
? 与发病年龄、病变部位、复发频率和进
展速度有关。
? 死亡原因：合并症（感染、褥疮、全身
衰竭）
谢谢
谢 谢
