神经系统症候学
浙江省中医院
张宾辉
5、脊髓( spinal cord):脊髓半切损害表现为病
变同侧损伤水平以下痉挛性瘫痪及深感觉障
碍、病变对侧损伤水平以下痛温度觉障碍,
病损同节段的征象长不明显;脊髓面积小,
其病变损伤双侧锥体束,尤其在横贯性损害
时产生受损平面以下两侧肢体瘫痪、完全性
感觉障碍及括约肌功能障碍。病变位于颈膨
大水平以上,产生四肢上运动神经元性瘫;
颈膨大病变累及两侧前角与皮质脊髓束时,
第一节意识障碍
? 意识,是指大脑的觉醒程度,是机体对自身和周围
环境的感知和理解的能力,并通过人们的语言、躯
体运动和行为等表达出来;或被认为是中枢神经系
统对内、外环境的刺激所作出的应答反映的能力,
该能力减退或消失就意味着不同程度意识障碍。
? 意识的内容:即为高级神经活动,包括定向力、感
知力、注意力、记忆力、思维、情感和行为等。
临床分类
? 昏迷( coma),意识丧失,对语言刺激无应答反
应 ;可分为浅、中、深昏迷(表 1)
? 表 1 昏迷程度的鉴别
昏迷程度 疼痛刺激反应 无意识自发动作 腱反射 瞳孔对光反射 生命体征如血压、呼吸
浅昏迷 有反应 可有 存在 存在 无变化
中昏迷 重刺激可有 很少 减弱或消失 迟钝 轻度变化
深昏迷 无反应 无 消失 消失 明显变化
醒状昏迷
一、去皮层综合症( apallic syndrome),
? 1、临床表现:患者能无意识地睁眼闭眼,光反射、
角膜反射存在,对外界刺激无反应,无自发性言语
及有目的动作,呈上肢屈曲、下肢伸直姿势(去皮
层强直状态),可有病理征。因中脑及桥脑上行网
状激活系统未受损,故可保持觉醒 -睡眠周期,可有
无意识咀嚼和吞咽动作。
? 2、病因:缺氧性脑病、大脑皮质广泛损害的脑血
管病及外伤等。
二、无动性缄默症 (akinetic mutism)
? 1、临床表现:患者对外界刺激无反应,四肢不能活动,也
可呈不典型去脑强直状态,可有无目的睁眼或闭眼运动,睡
眠-觉醒周期可保留或有改变,如呈睡眠过度状态。伴有自
主神经功能紊乱,如体温高、心跳或呼吸节律不规则、多汗、
皮脂腺分泌旺盛、尿便潴留或失禁等,肌肉松弛,无锥体束
征。
? 2、病因:为脑干上部或或丘脑的网状激活系统及前额叶 -边
缘系统损害所致。
三、闭锁综合征( locked-in syndrome)
? 1、临床表现:患者几乎全部运动功能丧失(四肢和桥脑及
其以下脑神经均瘫痪),患者不能言语、不能吞咽、不能活
动,但意识清醒并能以睁闭眼或眼球的上下活动与周围建立
联系。
? 2、病因:多见于脑血管病等引起的桥脑基底部病变,损害
双侧皮质核束和皮质脊髓束。
脑死亡( brain)
临床表现,1、过度昏迷:病人对外界环境刺激如口语或疼
痛毫无反应,无任何自发性运动; 2、自主呼吸停止,须用
呼吸机维持换气; 3、光反射消失及瞳孔散大固定、角膜反
射消失、玩具头试验眼球无运动、眼前庭反射消失、咽反射
等五项重要的脑干反射障碍,持续时间至少 12小时; 4、脑
电图呈一条直线,对任何刺激无反应,至少维持 30分钟;脑
干听觉诱发电位引不出波形; 5、腱反射、腹壁反射及颈以
下对疼痛刺激反应可消失,也可存在; 6、须除外药物中毒、
低温和内分泌代谢等。有去大脑或去皮层强直发作说明脑干
仍有功能,不能诊断为脑死亡。
第二节失语
? 失语症( aphasia)是由于脑损害所致的语言
交流能力障碍,即后天获得性的对各种语言
符号(口语、文字、手语等)的表达及认识
能力受损或丧失。
运动性失语
? 1、又称 Broca失语
? 2临床特点:以口语表达障碍最为突出,呈典
型非流利型口语,即语量少,口语理解相对
较好。
? 3、病变部位:优势半球 Broca区(额下回后
部),还有相应皮层下白质及脑室周围白质
甚至顶叶及岛叶
感觉性失语
? 1、又称 Wernick失语
? 2、临床表现:口语理解严重障碍为其突出特
点,患者对别人和自己讲的话均不理解,或
仅理解个别词或短语;口语表达有适当的语
法结构但缺乏实质词,表现为语量多,讲话
不费力,发音清晰,语调正常,即流利型口
语。
? 3、病变部位:优势半球 Wernick区(颞上回
后部)
命名性失语
? 1、以命名不能为其主要特征的失语,呈选择
性命名障碍,在所给的供选择名称中能选出
正确的名词。在口语表达中表现找词困难、
缺实质词,多以描述物品功能代替说不出的
词,表现出赘语和空话较多。
? 2、病变部位:优势半球颞中回后部或颞枕交
界区。
失用症
1、失用症( apraxia)是指脑部疾患时患者并无
任何运动麻痹、共济失调、肌张力障碍和感
觉障碍,也无意识及智能障碍等原因,在企
图作出有目的或细巧的动作时不能准确执行
其所了解的随意动作。如不能按要求做伸舌、
吞咽、洗脸、刷牙等动作。
2、病变部位:左侧缘上回。
? 3、临床分型,
? a,观念运动性失用症
? b,观念性失用症
? c,结构性失用症
? d,肢体运动性失用症
? e,面-口失用症
? f,穿衣失用症
失认症
失认症( agnosia)是相对少见的神经心理学障
碍,是指脑损害时患者并无视觉、听觉、触
觉、智能及意识障碍等而不能通过某一种感
觉辨认以往熟悉的物体,但能通过其它感觉
通道进行认识。
1视觉失认:是指患者对眼前看到的、原来熟悉
的物品不能正确认识、描述和命名。多见于
后枕叶、纹状体周围区和角回病变。
2、听觉失认:是指患者听力正常却不能辨别原
来熟悉的声音。病变多位于双侧听觉联络皮
质(如神经聋)、双侧颞上回中部皮质、左
侧颞叶皮质下白质。
3、触觉性失认:是指患者触觉、本体感觉和温
度觉等均正常的情况下,不能单纯通过手触
摸来认识手中感觉到的原来熟悉的物体。病
变多位于双侧顶叶角回、缘上回。
4、体象障碍:是指患者有完好的视觉、温痛觉
和本体感觉,但却对躯体各个部位的存在、
空间位置及各个组成部分之间关系的认识障
碍,多见于非优势半球(右侧)顶叶病变。
表现为自体部位失认、偏侧肢体忽视、病觉
缺失、患肢症及半侧肢体失存症。
5,Gerstmann综合症:表现双侧手指失认、肢
体左右失定向、失写和失算。多见于优势半
球顶叶角回病变。
第三节感觉障碍
? 一、临床分类,
1、刺激性症状:感觉经路刺激性病变可引起感觉过敏(量
变),也可引起感觉障碍如感觉倒错、感觉过度、感觉
异常及疼痛等(质变)。
2、抑制性症状:感觉经路破坏时出现的感觉减退或缺失。
同一部位各种感觉均缺失称为完全性感觉缺失;同一部
位仅某种感觉缺失而其他感觉保存,则称为分离性感觉
障碍。
与 椎骨序数
T6 = T4
C3= C3
C7= C6
T10 = T7
C1- C4 C1- C4 =
C5- C8
T1- T4
C5- C8
T1- T4 1 =
T9- T12 T9- T12 3 =
T5- T8 T5- T8 2 =
全部 L T10 - T12 =
全部 S,CO L1 =
二,【 脊髓节段 】 * *
* *
*
* *
*
的 对应关系
一对脊神经根丝所
连的那一段脊髓叫
一个脊髓节段。
三、临床表现
? 1、周围神经型,①感觉障碍局限于 某一周围
神经支配区,如桡神经、尺神经、腓总神经、
股外侧皮神经等受损; ②如一肢体多数周围
神经的各种感觉障碍,为神经干或神经丛病
变。如三叉神经第三支(下颌支)受损时,
下颌(下颌角除外)、舌前 2/3、口腔底部、
下部牙齿和牙龈、外耳道及鼓膜等处皮肤及
粘膜感觉障碍,同时伴有咀嚼肌瘫痪及张口
下颌偏向患侧(因三叉神经运动支与下颌支
伴行)。
? 2、节段型,①单侧节段性完全性感觉障碍(后根
型):见于一侧脊神经病变(如脊髓外中流),出
现相应支配区的节段性完全性感觉障碍,可伴有后
根放射性疼痛即根性痛,如累及前根还可出现节段
性运动障碍;②单侧节段性分离性感觉障碍(后根
型):见于一侧后角病变(如脊髓空洞症),表现
相应节段内痛、温度觉丧失,而触觉、深感觉保留;
③双侧对称性节段性分离性感觉障碍(前连合性):
见于脊髓中央部病变(如髓内肿瘤早期及脊髓空洞
症)使前联合受损,表现双侧对称性节段性分离性
感觉障碍。
? 3、传导束型,①脊髓半切综合症( Brown-
Sequard syndrome):表现病变平面以下对侧
痛温觉丧失,同侧深感觉丧失及上运动神经
元瘫痪;见于髓外肿瘤早期、脊髓外伤;②
脊髓横贯性损害:病变平面以下传导束性全
部感觉障碍,伴有截瘫或四肢瘫,尿便障碍;
见于急性脊髓炎、脊髓压迫症后期。
? 4、交叉型:表现为同侧面部、对侧偏身痛、温觉
减退或消失,并有其它结构损害的症状和体征。如
小脑后下动脉闭塞所致的延髓背外侧( Wallenberg)
综合症,病变累及三叉神经脊束、脊束核及对侧已
交叉的脊髓丘束。
? 5、偏身型:脑桥、中脑、丘脑及内囊等处病变均
可导致偏身(包括面部)的感觉减退或缺失,可伴
有肢体瘫痪或面舌瘫等。一侧脑桥或中脑病变可出
现受损平面同侧脑神经下运动神经元瘫;丘脑病变
时深感觉重于浅感觉,远端重于近端,常伴有自发
性疼痛和感觉过度,止痛药无效,抗癫痫药可能缓
解;内囊受损可伴有三偏。
第四节 瘫痪
一、弛缓性瘫痪(下运动神经元瘫痪或周围瘫痪)
解剖
1、下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干神经运
动核及其发出的神经轴突。
2、是接受锥体束、锥体外系和小脑系统各种冲动
的最后通路。
临床表现
? 1、瘫痪肌肉的肌张力降低或消失,腱反射减
弱或消失(因下运动神经损伤使单突触牵张
反射中断;较早(可在几周后)发生肌肉萎
缩(因脊髓前角细胞对肌纤维的营养作用发
生障碍)。
? 2、肌电图显示神经传导速度异常,并有失神
经电位。
三定 位诊断
? 1、周围神经:瘫痪分布与每支周围神经的支
配一致,并有相应区域感觉障碍;如面神经
受损出现它支配的面部表情肌瘫痪而表现患
侧额纹变浅或消失、口角低垂、鼻垂沟变浅
及皱眉、闭目、鼓颊、露齿等动作不能(周
围性面瘫);桡神经麻痹时表现伸腕、伸指
及拇指肌瘫痪,手背拇指和第一、第二骨间
隙感觉减退或弛缓性瘫痪,伴肌萎缩、手套 -
袜套型感觉障碍及皮肤营养障碍等。
? 2、神经丛:常引起一个肢体的多数周围神经
瘫痪、感觉及自主神经功能障碍,如臂丛的
上丛损伤,可有三角肌、肱二头肌、肱肌和
肱桡肌等瘫痪,手的小肌肉则不受累,感觉
受损的范围包括三角肌区、手及前臂桡侧。
? 3、前根:呈节段性分布的弛缓性瘫痪,前根
损害多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎
骨病变,因后根亦常同时受侵犯而常伴有根
性疼痛和节段感觉障碍。
? 4、脊髓前角细胞:瘫痪呈节段性分布,无感觉障
碍;如 C5前角细胞损害引起三角肌瘫痪和萎缩,
C8~1损害引起手部小肌肉萎缩,L3损害使股四头
肌萎缩无力,L5损害则使踝关节及足趾背曲不能。
急性起病者多见于脊髓前角灰质炎,慢性者多因部
分性损伤的前角细胞受到病变刺激可出现肉眼可分
辨的肌纤维跳动,称肌束颤动( fasciculation),或
肉眼不能识别而仅在肌电图上显示的肌纤维性颤动
( fibrillation)。舌下神经核进行性病变可见舌肌萎
缩,并同时出现肌束颤动,常见于进行性肌脊萎缩
症、肌萎缩性侧索硬化症、进行性球麻痹及脊髓空
洞症等。
二 痉挛性瘫痪
解剖
1、上运动神经元是中央前回运动区大锥体细胞及其
下行轴突形成的锥体束(包括皮质脊髓束和皮质延
髓束)。
2、局限于运动区( Brodmann4区)的病变仅产生对
侧肢体弛缓性瘫痪。
3、相邻的运动前区( 6区)同时受累,锥体外系纤维
被阻断则可导致相应肢体肌无力、痉挛和牵张反射
增强,即痉挛性瘫痪。
临床表现
1、皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌
群,故病损常致整肢瘫痪,表现为单瘫,一
侧肢体瘫痪即偏瘫,双下肢瘫痪即截瘫,双
侧病变也可出现四肢瘫痪。
2、瘫痪肌肉无肌束颤动,不出现肌萎缩,患肢
肌张力增高,腱反射亢进,浅反射减弱或消
失,出现病理反射。
3、急性病损时锥体束突然中断,使肌肉牵张反
射被抑制而呈现软瘫,即所谓脊髓休克。
定位诊断
1、皮质( cortex):皮质运动区局限破坏性病损
可引起对侧单肢瘫,可为对侧上肢瘫合并对
侧下面部瘫(即中枢性面瘫),大范围病灶
可造成偏瘫;当病变为刺激性时,对侧躯体
相对应部位出现局限性阵发性抽搐,口角、
拇指常为始发部位,因这些部位的皮质代表
区范围较大,兴奋域较低,抽搐若按运动代
表区的排列顺序进行扩散,称杰克逊癫痫。
2、皮质下白质(放射冠区):皮质与内囊间的
投射纤维形成放射冠,此区的运动神经纤维
越近皮质越分散,该处局灶性病损也可引起
类似于皮质病损的对侧单肢瘫;病损部位较
深或较大范围时可能导致对侧偏瘫,多为不
均等性,如上肢瘫痪重于下肢。
3、内囊:因运动纤维集中于内囊后肢,内囊后
肢之后为传导对侧半身感觉的丘脑辐射及传
导两眼对侧视野的视辐射,故损害导致“三
偏”征,即偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲。
4、脑干:一侧脑干病损产生交叉性瘫痪,因病变累
及该平面的脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束
或 /和皮质核束,表现为病灶水平同侧脑神经下运动
神经元瘫及对侧肢体上运动元瘫,可包括病变水平
以下的对侧脑神经的上运动神经元瘫。 ① Weber综合
征:病灶侧动眼神经瘫,对侧面神经、舌下神经及
上、下肢体上运动元瘫;② Millard-Gubler综合征:
病灶侧展神经及面神经瘫,对侧上、下肢上运动神
经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹;③ Foville综合征:
为脑桥基底部内侧病损出现病灶侧外展神经瘫与对
侧偏瘫,常伴有两眼向病灶侧协同水平运动障碍,
常见于基底动脉旁正中支闭塞,以及炎症或肿瘤;
④ Jackson综合征:病损侵及延髓前部橄榄体内侧可
出现病灶侧周围性舌下神经瘫及对侧偏瘫,多由脊
髓前动脉阻塞所致。
5、脊髓( spinal cord),脊髓半横贯性病变表现为:
同侧皮质脊髓束受损,引起同侧下肢上运动神经元
性瘫痪:病变同时累及后索及脊髓丘脑束,分别引
起损害水平以下同侧感觉和对侧痛温觉减退,称为
“脊髓半横贯综合征”( Brown-Sequard综合征)。
由于脊髓面积小,其病变常损伤双侧锥体束,尤其
在横贯性损害时产生受损平面以下两侧肢体瘫痪、
完全性感觉障碍及括约肌功能障碍。病变位于颈膨
大以上,产生四肢上运动神经元瘫;颈膨大病变累
及两侧前角与皮质脊髓侧束时,产生双上肢下运动
神经元性瘫与双下肢上运动神经元瘫;胸髓病变累
及双侧皮质脊髓侧束导致痉挛性截瘫;腰膨大病变
出现双下肢下运动神经元性瘫痪。
第五节 不自主运动
1、不自主运动是指患者在意识清醒的状态下出现的
不能自行控制的骨骼肌不正常运动,其运动形式有
多种,一般睡眠时停止,情绪激动时增强,以往认
为是锥体外系病变所致。
2、解剖生理:基底节中与运动功能有关的主要结构
为纹状体,它实现其运动调节功能的主要结构,包
括,①皮质 -新纹状体-苍白求(内)-丘脑-皮质
回路,②皮质-新纹状体-苍白求(外)-丘脑底
核-苍白求(内)-丘脑-皮质回路,③皮质-新
纹状体-黑质-丘脑-皮质回路。
1、静止性震颤:指肢体静止状态下出现的震颤。如
震颤麻痹症,震颤多见于手及手指,典型者呈“搓
药丸”样。肌张力增高呈铅管样强直,伴有震颤时
这种阻力断续相间,呈齿轮样强直。
2、手足徐动症:指肢体远端游走性的肌张力增高或
减低的动作,表现 缓慢的如蚯蚓爬行样的扭转样蠕
动,并伴有肢体远端过渡伸张如腕过屈、手指过伸
等,且手指缓慢逐个相继屈曲,可见于多种神经系
统变性疾病,最常见为 Huntington舞蹈病,以及
Wilson病,Hallervorden-Spatz病等,也见于肝性
脑病等。
第六节 共济失调
1、共济失调是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所
致的运动笨拙和不协调,而并非肌无力,可累及四
肢、躯干及咽喉肌,引起姿势、步态和语言障碍。
2、小脑性共济失调表现为随意运动的速度、节律、
幅度和力量的不规则,即协调运动障碍,还可伴有
肌张力减低、眼球运动障碍及语言障碍。 ①姿势和
步态的改变;②协调运动障碍,辨距不良和意向性
震颤、协同不能;③语言障碍,吟诗语言和爆破性
语言;④眼运动障碍,共济失调性眼球震颤;⑤肌
张力减低。
3、大脑性共济失调:大脑额、颞、枕叶与小脑
之间有额桥束和颞枕桥束相联系,故当大脑
损害时也可出现共济失调,少有眼震,分为:
①额叶性共济失调,②顶叶性共济失调,③
颞叶性共济失调。
4、感觉性共济失调,深感觉缺失所致,故睁眼
视力代偿后,共济失调不明显。多累及下肢,
出现肌张力减低,腱反射消失,震颤觉和关
节位置觉丧失,行走时有如踩棉花感,为此,
行走时举足过高,踏地过重,呈现“跨阈步
态”。黑暗中症状更加明显。见于后索及严
重的周围神经病变。
5、前庭性共济失调:前庭损害时因失去身体空
间定向功能可产生前庭性共济失调,主要以
平衡障碍为主,特点是站立或步行时躯体向
病侧倾斜,摇晃不稳,沿直线行走时更为明
显,改变头位可使症状加重,四肢共济运动
多正常。其特点是:眩晕、呕吐、眼球震颤
明显,可出现双上肢自发性指误;前庭功能
检查如内耳变温(冷热水)试验或旋转试验
反应减退或消失。病变越接近内耳迷路,共
济失调越明显。