1
第十章 氨基酸代谢
Metabolism of Amino Acids
?氨基酸 （ amino acids) 是蛋白质
(protein)的基本组成单位 。 氨基酸代
谢包括合成代谢和分解代谢 。 本章
主要讨论氨基酸的分解代谢 。
2
第一节 蛋白质的营养作用
一、蛋白质的生理功能
1,是构成组织细胞的重要成分 。
2,参与组织细胞的更新和修补 。
3,参与物质代谢及生理功能的调控 。
4,氧化供能 。
5,其他功能：如转运, 凝血, 免疫, 记忆,
识别等均与蛋白质有关 。
3
二、必需氨基酸与非必需氨基酸
?体内不能合成，必须由食物蛋白质
供给的氨基酸称为 必需氨基酸
(essential amino acid)。
?体内能够自行合成，不必由食物供
给的氨基酸就称为 非必需氨基酸 。
4
?必需氨基酸一共有八种,
?Thr,Lys,Trp,Phe,Met,Val,Ile,
Leu
?由于 酪氨酸 在体内需由苯丙氨酸
为原料来合成, 半胱氨酸 必需以
蛋氨酸为原料来合成, 故这两种
氨基酸被称为 半必需氨基酸 。
5
第二节 蛋白质的消化、吸收
6
一、蛋白质的消化
（ 一 ） 胃中的消化：
?胃蛋白酶水解食物蛋白质为多肽,
寡肽及少量氨基酸 。
（ 二 ） 肠中的消化：
?有两种类型的酶,⑴ 肽链外切酶：
如羧肽酶 A,羧肽酶 B,氨基肽酶,
二肽酶等； ⑵ 肽链内切酶：如胰蛋
白酶, 糜蛋白酶, 弹性蛋白酶等 。
?蛋白质在肠中完全水解为氨基酸。
7
二、氨基酸的吸收
?主要在小肠进行, 是一种主动转运
过程, 需由特殊 载体 携带 。 转运氨
基酸进入细胞时, 同时转运入 Na+。
?除此之外，也可经 γ -谷氨酰循环 进
行。需由 γ -谷氨酰基转移酶催化，
利用谷胱甘肽（ GSH），合成 γ -谷
氨酰氨基酸进行转运。消耗的 GSH可
重新再合成。
8
三、蛋白质在肠中的腐败
?主要在大肠中进行, 是细菌对蛋白
质及其消化产物的分解作用 。
?腐败分解作用包括水解, 氧化, 还
原, 脱羧, 脱氨, 脱巯基等反应 。
可产生有毒物质, 如胺类 （ 腐胺,
尸胺 ）, 酚类, 吲哚类, 氨及硫化
氢等 。
?这些有毒物质被吸收后, 由肝脏进
行解毒 。
9
第三节 氨基酸的一般代谢
特殊分解代谢 → 特殊侧链的分解代谢
氨基酸的
分解代谢
脱羧基作用 → CO2 + 胺
一般分解代谢 →
脱氨基作用 → NH3 + α -
酮酸
10
一、氨基酸的脱氨基作用
?氨基酸主要通过三种方式脱氨基, 即
氧化脱氨基, 联合脱氨基和非氧化脱
氨基 。
（一）氧化脱氨基,反应过程包括脱氢
和水解两步。
-2H +H2O
R-CH（ NH2） COOH → R -C（ =NH） COOH → R -
COCOOH + NH3
11
?氨基酸的氧化脱氨基反应主要由 L-
氨基酸氧化酶 （ L-amino acid
oxidase) 和 L- 谷 氨 酸 脱 氢 酶 (L-
glutamate dehydrogenase)所催化 。
?L-氨 基 酸氧 化 酶 （ L-amino acid
oxidase)是一种需氧脱氢酶, 以 FAD
或 FMN为辅基, 脱下的氢原子交给 O2，
生成 H2O2。 该 酶活性不高, 在各组织
器官中分布局限, 因此作用不大 。
12
?L- 谷 氨 酸 脱 氢 酶 (L-glutamate
dehydro-genase)是一种不需氧脱氢
酶, 以 NAD+或 NADP+为辅酶, 生成的
NADH或 NADPH可进入呼吸链进行氧化
磷酸化 。 该 酶活性高, 分布广泛,
因而作用较大 。 该酶属于变构酶,
其活性受 ATP,GTP的抑制, 受 ADP，
GDP的激活 。
13
（二）转氨基作用：
?转氨基作用由转氨酶 (transaminase)
催化, 将 α -氨基酸的氨基转移到
α -酮酸酮基的位置上, 生成相应的
α -氨基酸, 而原来的 α -氨基酸则
转变为相应的 α -酮酸 。
R’-CH(NH2)COOH R”-COCOOH
R’-COCOOH R”-CH(NH2)COOH
14
?转氨酶 (transaminase)以 磷酸吡哆
醛 (胺 )为辅酶 。
?转氨基作用 (transamination)可以
在各种氨基酸与 α -酮酸之间普遍进
行 。 除 Gly,Lys,Thr,Pro外, 均
可参加转氨基作用 。
VB6
15
?较为重要的转氨酶有：
⑴ 丙氨酸氨基转移酶 （ alanine trans-
aminase,ALT）,又 称 为 谷 丙 转 氨 酶
（ GPT） 。 催化丙氨酸与 α -酮戊二酸之
间的氨基移换反应, 为可逆反应 。 该酶
在肝脏中活性较高, 在 肝脏疾病 时, 可
引起血清中 ALT活性明显升高 。
ALT
丙氨酸 + α -酮戊二酸 丙酮酸 + 谷氨酸
16
⑵ 天冬氨酸氨基转移酶 （ aspartate
transaminase,AST）, 又称为谷草转
氨酶 （ GOT） 。 催化天冬氨酸与 α -酮
戊二酸之间的氨基移换反应, 为可逆
反应 。 该酶在心肌中活性较高, 故在
心肌疾患 时, 血清中 AST活性明显升
高 。
AST
天冬氨酸 + α -酮戊二酸 草酰乙酸 + 谷氨酸
17
肝功各项化验指标的临床意义
? 通常医院所做的肝功能化验指标包
括谷丙转氨酶 (ALT),谷草转氨酶
(AST),碱性磷酸酶 (ALP),γ-谷氨
酰转肽酶 (GGT),白蛋白 /球蛋白
(A/G),总胆红素 (T-Bil),直接胆红
素 (D-Bil)。
18
（三）联合脱氨基作用,
?转氨基作用与氧化脱氨基作用联合
进行, 从而使氨基酸脱去氨基并氧
化为 α -酮酸 (α -ketoacid)的过程,
称为 联合脱氨基作用 。
?联合脱氨基作用可在大多数组织细
胞中进行, 是体内主要的脱氨基的
方式 。
19
氨基酸 α - 酮戊二酸 NH 3 + NADH + H
+
α - 酮酸 谷氨酸 H 2 O + NAD
+
20
（四）嘌呤核苷酸循环（ purine
nucleotide cycle,PNC）：
?这是存在于 骨骼肌和心肌 中的一种特殊
的联合脱氨基作用方式 。
?在骨骼肌和心肌中, 由于谷氨酸脱氢酶
的活性较低, 而 腺 苷 酸 脱 氨 酶
(adenylate deaminase)的活性较高,
故采用此方式进行脱氨基 。
21
?腺苷酸脱氨酶 (adenylate
deaminase)可催化 AMP脱氨基，
此反应与转氨基反应相联系，即
构成嘌呤核苷酸循环的脱氨基作
用。
22
氨基酸 α - 酮戊二酸 天冬氨酸 IMP NH 3
腺苷酸代
琥珀酸
α - 酮酸 谷氨酸 草酰乙酸 AMP H 2 O
延胡索酸
苹果酸
23
二,α -酮酸的代谢
Metabolism of α -ketoacid
（ 一 ） 再氨基化为氨基酸 。
（ 二 ） 转变为糖或脂：
1.生糖氨基酸
2.生酮氨基酸,Leu,Lys。
3.生糖兼生酮氨基酸,Phe,Tyr，
Ile,Thr,Trp。
（ 三 ） 氧化供能,进入三羧酸循环彻
底氧化分解供能 。
24
第四节 氨的代谢
Metabolism of ammonia
一、血氨的来源与去路
肠道吸收 合成尿素
氨基酸脱氨 合成氨基酸
酰胺水解 合成酰胺
其他含氮物分解 合成其他含氮物
直接排出
血氨
25
二、氨（ ammonia)在血中的转运
（ 一 ） 丙氨酸 -葡萄糖循环 (alanine-
glucose cycle)：
26
?肌肉 中的氨基酸将 氨基转给丙酮酸
生成丙氨酸,后者经血液循环转运
至 肝脏 再脱氨基，生成的丙酮酸经
糖异生合成葡萄糖后再经血液循环
转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，
通过这一循环反应过程即可将肌肉
中氨基酸的氨基转移到肝脏进行处
理。这一循环反应过程就称为 丙氨
酸 -葡萄糖循环。
27
肝 血液 骨骼肌
liver blood muscle
G G G
pyruvate pyruvate
NH 3 NH 3
analine analine alanine
28
（二）谷氨酰胺 (glutamine)的运氨作
用,
?肝外组织，如脑、骨骼肌、心肌中
的谷氨酸在谷氨酰胺合成酶
（ glutamine synthetase)的催化下，
合成谷氨酰胺，以 谷氨酰胺 的形式
将氨基经血液循环带到 肝脏,再由
谷氨酰胺酶将其分解,产生的氨即
可用于合成尿素。因此，谷氨酰胺
对氨 具有运输、贮存和解毒 作用。
29
ATP + NH
3
ADP + Pi
glutamine synthetase
glutamic acid glutamine
glutaminase
NH
3
H
2
O
30
高氨血症和氨中毒
?正常生理情况下，血氨处于较低水
平。尿素循环是维持血氨低浓度的
关键。当肝功能严重损伤时，尿素
循环发生障碍，血氨浓度升高，称
为 高氨血症 。
31
?氨中毒 机制尚不清楚。一般认为，氨进
入脑组织，可与 α-酮戊二酸结合成谷氨
酸，谷氨酸又与氨进一步结合生成谷氨
酰胺，从而使 α-酮戊二酸和谷氨酸减少，
导致三羧酸循环减弱，从而使脑组织中
ATP生成减少。谷氨酸本身为神经递质，
且是另一种神经递质 γ-氨基丁酸 (γ-
aminobutyrate,GABA)的前体，其减少
亦会影响大脑的正常生理功能，严重时
可出现昏迷。
32
三、鸟氨酸循环与尿素的合成
ornithine cycle and urea synthesis
?体内氨的主要代谢去路是用于合成
无毒的尿素。
?合成尿素的 主要器官是肝脏,但在
肾及脑中也可少量合成。
?尿素合成是经称为鸟氨酸循环的反
应过程来完成的。催化这些反应的
酶存在于 胞液和线粒体 中。
33
鸟氨酸循环
尿素循环
1933年 Krebs和 Henselen共同提出的。
NH3→ 氨甲酰磷酸 +Orn→ Cit+Asp→ 精
氨琥珀酸 → Arg→ 尿素 +Orn
34
?尿素合成的特点：
1.合成主要在 肝脏 的 线粒体和胞液 中进
行；
2.合成一分子尿素需消耗 四分子 ATP；
3.精氨琥珀酸合成酶 是尿素合成的关键
酶；
4.尿素分子中的两个氮原子，一个来源
于 NH3，一个来源于 天冬氨酸 。
35
第五节 个别氨基酸的代谢
一、氨基酸的脱羧基作用
Decarboxylation of amino acid
?由氨基酸脱羧酶 (decarboxyase)催
化, 辅酶为 磷酸吡哆醛, 产物为 CO2
和胺 。
36
氨基酸脱羧酶
R-CH（ NH2） COOH R-CH2NH2 + CO2
(磷酸吡哆醛 )
?所产生的胺可由胺氧化酶氧化为醛、酸，
酸可由尿液排出，也可再氧化为 CO2和
水。
37
（ 一 ） γ -氨基丁酸的生成：
?γ - 氨基丁酸 （ gamma-aminobutyric
acid,GABA） 是一种重要的神经递质,
由 L-谷氨酸 脱羧而产生 。
?反应由 L-谷氨酸脱羧酶 催化, 在 脑及肾
中活性很高 。
L-谷氨酸脱羧酶
HOOCCH2CH2CH（ NH2） COOH
HOOCCH2CH2NH2+CO2
38
（ 二 ） 5-羟色胺的生成：
?5-羟色胺 （ 5-hydroxytryptamine,5-HT）
也是一种重要的神经递质, 且具有强烈
的收缩血管作用 。
?5-羟色胺的合成原料是 色氨酸
(tryptophan)。
?色氨酸在脑中首先由 色氨酸羟化酶 作用,
生成 5-羟色氨酸, 然后再由 5-羟色氨酸
脱羧酶 催化脱羧, 生成 5-羟色胺 。
39
（ 三 ） 组胺的生成：
?组胺 (histamine)由 组氨酸 脱羧产生，
具有促进平滑肌收缩，促进胃酸分
泌和强烈的舒张血管作用。
?组胺的释放与过敏反应和应激反应
有关。
抗组胺药物
40
（四）多胺的生成
?精脒 （ spermidine) 和 精 胺
(spermine) 均属于多胺
(polyamines),它们与细胞生长繁
殖的调节有关 。
?多胺合成的原料为 鸟氨酸, 关键酶
是 鸟 氨 酸 脱 羧 酶 (ornithine
decarboxylase)。
41
鸟氨酸脱羧酶 丙胺转移酶
鸟氨酸 腐胺（丁二胺）
- CO 2 S - 腺苷 - 3 - 甲硫丙胺 5 ’ - 甲硫腺苷
丙胺转移酶
精脒 精胺
S - 腺苷 - 3 - 甲硫丙胺 5 ’ - 甲硫腺苷
临床上利用测定癌瘤病人血尿中多胺
含量作为观察病情的指标之一。
42
二、一碳单位的代谢
Metabolism of one carbon unit
（ 一 ） 一碳单位的定义和化学结构：
? 一碳单位 (one carbon unit)是指只含一个
碳原子的有机基团，这些基团通常由其载
体携带参加代谢反应。
? 常见的一碳单位有 甲基 （ -CH3）, 亚甲基 或
甲烯基 （ -CH2-）, 次甲基 或甲炔基 （ =CH-
）, 甲 酰 基 （ -CHO ）, 亚氨甲基 （ -
CH=NH）, 羟甲基 （ -CH2OH） 等 。
43
? 一碳单位 （ one carbon unit)通常由其载体携
带, 常见的载体有 四氢叶酸 （ FH4） 和 S-腺苷
同型半胱氨酸, 有时也可为 VitB12。
常见的一碳单位的 四氢叶酸衍生物
1,N10-甲酰四氢叶酸 （ N10-CHO FH4） 。
2,N5-亚氨甲基四氢叶酸 （ N5-CH=NH FH4） 。
3,N5,N10-亚甲基四氢叶酸 （ N5,N10-CH2-FH4） 。
4,N5,N10-次甲基四氢叶酸 （ N5,N10=CH-FH4） 。
5,N5-甲基四氢叶酸（ N5-CH3 FH4） 。
44
2-氨基 -4-羟基 -6-甲基 -5,6,7,8-四氢蝶呤啶的结构
① H
N N
H
2
N -
⑩
N ⑤ - CH 2 - NH - R
N
OH H
45
三,S-腺苷蛋氨酸循环
? 蛋氨酸是体内合成许多重要化合物, 如
肾上腺素, 胆碱, 肌酸和核酸 等的甲基
供体 。
? 甲基供体的活性形式为 S-腺苷蛋氨酸
（ S-adenosyl methionine,SAM,活性甲
硫氨酸 ） 。
?SAM也是一种一碳单位衍生物, 其载体可
认为是 S-腺苷同型半胱氨酸, 携带的一
碳单位是 甲基 。
46
ATP PPi + Pi
蛋氨酸 SAM
蛋氨酰腺苷转移酶
FH 4 甲基受体
蛋氨酸合成酶 甲基转移酶
N
5
- CH 3 FH 4 甲基受体 - CH 3
S - 腺苷同型半胱氨酸裂解酶
同型半胱氨酸 S - 腺苷同型半胱氨酸
腺苷 H 2 O
47
?从蛋氨酸形成的 S-腺苷蛋氨酸，在提
供甲基以后转变为同型半胱氨酸，然
后再反方向重新合成蛋氨酸，这一循
环反应过程称为 S-腺苷蛋氨酸循环或
活性甲基循环 。
48
四、硫酸根的代谢
含硫氨基酸
硫酸根
PAPS（ 3’-磷酸腺苷 -5’-磷酰硫酸）
ATP
活性硫酸根
49
五、芳香族氨基酸的代谢
- NH 3
苯丙氨酸 →→→→ 苯丙酮酸
四氢生物蝶呤 + O 2
苯丙氨酸羟化酶
二氢生物蝶呤 + H 2 O
酪氨酸
四氢生物蝶呤 + O 2
酪氨酸 ( 羟化 ) 酶
二氢生物蝶呤 + H 2 O
3,4 - 二羟苯丙氨酸 ( 多巴 )
苯
丙
酮
酸
尿
症
50
3,4 - 二羟苯丙氨酸 ( 多巴 ) 多巴醌
酪氨酸酶
多巴脱羧酶 - CO
2
3,4 - 二羟苯乙胺 ( 多巴胺 ) 吲哚醌
O
2
β - 羟化酶 VitC
H
2
O
去甲肾上腺素 黑色素
SAM
转甲基酶
S - 腺苷同型半胱氨酸
肾上腺素
白化病
帕金森病
儿茶酚胺：多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素
51
第六节 氨基酸合成代谢概况
一、人体氨基酸的合成
人体内仅能合成非必需氨基酸。其
碳架来自糖酵解、磷酸戊糖途径或
三羧酸循环的中间产物。
二、微生物与植物氨基酸的合成
52
（一）由 α －酮戊二酸可合成 Glu、
Gln,Pro和 Arg。
（二）由草酰乙酸可合成 Asp,Asn、
Met,Thr,Ile和 Lys。
(三 )由丙酮酸可合成 Ala,Val和 Leu。
53
(四 )由 3-磷酸甘油酸可合成 Gly,Ser
和 Cys
(五 )由磷酸烯醇式丙酮酸和 4-磷酸赤
藓糖可合成 Phe,Tyr和 Trp
（六）由 5－磷酸核糖可合成 His。
54
(七 ) D-氨基酸的合成
主要由 L-氨基酸经消旋化酶
作用转变而成。
第十章 氨基酸代谢
Metabolism of Amino Acids
?氨基酸 （ amino acids) 是蛋白质
(protein)的基本组成单位 。 氨基酸代
谢包括合成代谢和分解代谢 。 本章
主要讨论氨基酸的分解代谢 。
2
第一节 蛋白质的营养作用
一、蛋白质的生理功能
1,是构成组织细胞的重要成分 。
2,参与组织细胞的更新和修补 。
3,参与物质代谢及生理功能的调控 。
4,氧化供能 。
5,其他功能：如转运, 凝血, 免疫, 记忆,
识别等均与蛋白质有关 。
3
二、必需氨基酸与非必需氨基酸
?体内不能合成，必须由食物蛋白质
供给的氨基酸称为 必需氨基酸
(essential amino acid)。
?体内能够自行合成，不必由食物供
给的氨基酸就称为 非必需氨基酸 。
4
?必需氨基酸一共有八种,
?Thr,Lys,Trp,Phe,Met,Val,Ile,
Leu
?由于 酪氨酸 在体内需由苯丙氨酸
为原料来合成, 半胱氨酸 必需以
蛋氨酸为原料来合成, 故这两种
氨基酸被称为 半必需氨基酸 。
5
第二节 蛋白质的消化、吸收
6
一、蛋白质的消化
（ 一 ） 胃中的消化：
?胃蛋白酶水解食物蛋白质为多肽,
寡肽及少量氨基酸 。
（ 二 ） 肠中的消化：
?有两种类型的酶,⑴ 肽链外切酶：
如羧肽酶 A,羧肽酶 B,氨基肽酶,
二肽酶等； ⑵ 肽链内切酶：如胰蛋
白酶, 糜蛋白酶, 弹性蛋白酶等 。
?蛋白质在肠中完全水解为氨基酸。
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二、氨基酸的吸收
?主要在小肠进行, 是一种主动转运
过程, 需由特殊 载体 携带 。 转运氨
基酸进入细胞时, 同时转运入 Na+。
?除此之外，也可经 γ -谷氨酰循环 进
行。需由 γ -谷氨酰基转移酶催化，
利用谷胱甘肽（ GSH），合成 γ -谷
氨酰氨基酸进行转运。消耗的 GSH可
重新再合成。
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三、蛋白质在肠中的腐败
?主要在大肠中进行, 是细菌对蛋白
质及其消化产物的分解作用 。
?腐败分解作用包括水解, 氧化, 还
原, 脱羧, 脱氨, 脱巯基等反应 。
可产生有毒物质, 如胺类 （ 腐胺,
尸胺 ）, 酚类, 吲哚类, 氨及硫化
氢等 。
?这些有毒物质被吸收后, 由肝脏进
行解毒 。
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第三节 氨基酸的一般代谢
特殊分解代谢 → 特殊侧链的分解代谢
氨基酸的
分解代谢
脱羧基作用 → CO2 + 胺
一般分解代谢 →
脱氨基作用 → NH3 + α -
酮酸
10
一、氨基酸的脱氨基作用
?氨基酸主要通过三种方式脱氨基, 即
氧化脱氨基, 联合脱氨基和非氧化脱
氨基 。
（一）氧化脱氨基,反应过程包括脱氢
和水解两步。
-2H +H2O
R-CH（ NH2） COOH → R -C（ =NH） COOH → R -
COCOOH + NH3
11
?氨基酸的氧化脱氨基反应主要由 L-
氨基酸氧化酶 （ L-amino acid
oxidase) 和 L- 谷 氨 酸 脱 氢 酶 (L-
glutamate dehydrogenase)所催化 。
?L-氨 基 酸氧 化 酶 （ L-amino acid
oxidase)是一种需氧脱氢酶, 以 FAD
或 FMN为辅基, 脱下的氢原子交给 O2，
生成 H2O2。 该 酶活性不高, 在各组织
器官中分布局限, 因此作用不大 。
12
?L- 谷 氨 酸 脱 氢 酶 (L-glutamate
dehydro-genase)是一种不需氧脱氢
酶, 以 NAD+或 NADP+为辅酶, 生成的
NADH或 NADPH可进入呼吸链进行氧化
磷酸化 。 该 酶活性高, 分布广泛,
因而作用较大 。 该酶属于变构酶,
其活性受 ATP,GTP的抑制, 受 ADP，
GDP的激活 。
13
（二）转氨基作用：
?转氨基作用由转氨酶 (transaminase)
催化, 将 α -氨基酸的氨基转移到
α -酮酸酮基的位置上, 生成相应的
α -氨基酸, 而原来的 α -氨基酸则
转变为相应的 α -酮酸 。
R’-CH(NH2)COOH R”-COCOOH
R’-COCOOH R”-CH(NH2)COOH
14
?转氨酶 (transaminase)以 磷酸吡哆
醛 (胺 )为辅酶 。
?转氨基作用 (transamination)可以
在各种氨基酸与 α -酮酸之间普遍进
行 。 除 Gly,Lys,Thr,Pro外, 均
可参加转氨基作用 。
VB6
15
?较为重要的转氨酶有：
⑴ 丙氨酸氨基转移酶 （ alanine trans-
aminase,ALT）,又 称 为 谷 丙 转 氨 酶
（ GPT） 。 催化丙氨酸与 α -酮戊二酸之
间的氨基移换反应, 为可逆反应 。 该酶
在肝脏中活性较高, 在 肝脏疾病 时, 可
引起血清中 ALT活性明显升高 。
ALT
丙氨酸 + α -酮戊二酸 丙酮酸 + 谷氨酸
16
⑵ 天冬氨酸氨基转移酶 （ aspartate
transaminase,AST）, 又称为谷草转
氨酶 （ GOT） 。 催化天冬氨酸与 α -酮
戊二酸之间的氨基移换反应, 为可逆
反应 。 该酶在心肌中活性较高, 故在
心肌疾患 时, 血清中 AST活性明显升
高 。
AST
天冬氨酸 + α -酮戊二酸 草酰乙酸 + 谷氨酸
17
肝功各项化验指标的临床意义
? 通常医院所做的肝功能化验指标包
括谷丙转氨酶 (ALT),谷草转氨酶
(AST),碱性磷酸酶 (ALP),γ-谷氨
酰转肽酶 (GGT),白蛋白 /球蛋白
(A/G),总胆红素 (T-Bil),直接胆红
素 (D-Bil)。
18
（三）联合脱氨基作用,
?转氨基作用与氧化脱氨基作用联合
进行, 从而使氨基酸脱去氨基并氧
化为 α -酮酸 (α -ketoacid)的过程,
称为 联合脱氨基作用 。
?联合脱氨基作用可在大多数组织细
胞中进行, 是体内主要的脱氨基的
方式 。
19
氨基酸 α - 酮戊二酸 NH 3 + NADH + H
+
α - 酮酸 谷氨酸 H 2 O + NAD
+
20
（四）嘌呤核苷酸循环（ purine
nucleotide cycle,PNC）：
?这是存在于 骨骼肌和心肌 中的一种特殊
的联合脱氨基作用方式 。
?在骨骼肌和心肌中, 由于谷氨酸脱氢酶
的活性较低, 而 腺 苷 酸 脱 氨 酶
(adenylate deaminase)的活性较高,
故采用此方式进行脱氨基 。
21
?腺苷酸脱氨酶 (adenylate
deaminase)可催化 AMP脱氨基，
此反应与转氨基反应相联系，即
构成嘌呤核苷酸循环的脱氨基作
用。
22
氨基酸 α - 酮戊二酸 天冬氨酸 IMP NH 3
腺苷酸代
琥珀酸
α - 酮酸 谷氨酸 草酰乙酸 AMP H 2 O
延胡索酸
苹果酸
23
二,α -酮酸的代谢
Metabolism of α -ketoacid
（ 一 ） 再氨基化为氨基酸 。
（ 二 ） 转变为糖或脂：
1.生糖氨基酸
2.生酮氨基酸,Leu,Lys。
3.生糖兼生酮氨基酸,Phe,Tyr，
Ile,Thr,Trp。
（ 三 ） 氧化供能,进入三羧酸循环彻
底氧化分解供能 。
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第四节 氨的代谢
Metabolism of ammonia
一、血氨的来源与去路
肠道吸收 合成尿素
氨基酸脱氨 合成氨基酸
酰胺水解 合成酰胺
其他含氮物分解 合成其他含氮物
直接排出
血氨
25
二、氨（ ammonia)在血中的转运
（ 一 ） 丙氨酸 -葡萄糖循环 (alanine-
glucose cycle)：
26
?肌肉 中的氨基酸将 氨基转给丙酮酸
生成丙氨酸,后者经血液循环转运
至 肝脏 再脱氨基，生成的丙酮酸经
糖异生合成葡萄糖后再经血液循环
转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，
通过这一循环反应过程即可将肌肉
中氨基酸的氨基转移到肝脏进行处
理。这一循环反应过程就称为 丙氨
酸 -葡萄糖循环。
27
肝 血液 骨骼肌
liver blood muscle
G G G
pyruvate pyruvate
NH 3 NH 3
analine analine alanine
28
（二）谷氨酰胺 (glutamine)的运氨作
用,
?肝外组织，如脑、骨骼肌、心肌中
的谷氨酸在谷氨酰胺合成酶
（ glutamine synthetase)的催化下，
合成谷氨酰胺，以 谷氨酰胺 的形式
将氨基经血液循环带到 肝脏,再由
谷氨酰胺酶将其分解,产生的氨即
可用于合成尿素。因此，谷氨酰胺
对氨 具有运输、贮存和解毒 作用。
29
ATP + NH
3
ADP + Pi
glutamine synthetase
glutamic acid glutamine
glutaminase
NH
3
H
2
O
30
高氨血症和氨中毒
?正常生理情况下，血氨处于较低水
平。尿素循环是维持血氨低浓度的
关键。当肝功能严重损伤时，尿素
循环发生障碍，血氨浓度升高，称
为 高氨血症 。
31
?氨中毒 机制尚不清楚。一般认为，氨进
入脑组织，可与 α-酮戊二酸结合成谷氨
酸，谷氨酸又与氨进一步结合生成谷氨
酰胺，从而使 α-酮戊二酸和谷氨酸减少，
导致三羧酸循环减弱，从而使脑组织中
ATP生成减少。谷氨酸本身为神经递质，
且是另一种神经递质 γ-氨基丁酸 (γ-
aminobutyrate,GABA)的前体，其减少
亦会影响大脑的正常生理功能，严重时
可出现昏迷。
32
三、鸟氨酸循环与尿素的合成
ornithine cycle and urea synthesis
?体内氨的主要代谢去路是用于合成
无毒的尿素。
?合成尿素的 主要器官是肝脏,但在
肾及脑中也可少量合成。
?尿素合成是经称为鸟氨酸循环的反
应过程来完成的。催化这些反应的
酶存在于 胞液和线粒体 中。
33
鸟氨酸循环
尿素循环
1933年 Krebs和 Henselen共同提出的。
NH3→ 氨甲酰磷酸 +Orn→ Cit+Asp→ 精
氨琥珀酸 → Arg→ 尿素 +Orn
34
?尿素合成的特点：
1.合成主要在 肝脏 的 线粒体和胞液 中进
行；
2.合成一分子尿素需消耗 四分子 ATP；
3.精氨琥珀酸合成酶 是尿素合成的关键
酶；
4.尿素分子中的两个氮原子，一个来源
于 NH3，一个来源于 天冬氨酸 。
35
第五节 个别氨基酸的代谢
一、氨基酸的脱羧基作用
Decarboxylation of amino acid
?由氨基酸脱羧酶 (decarboxyase)催
化, 辅酶为 磷酸吡哆醛, 产物为 CO2
和胺 。
36
氨基酸脱羧酶
R-CH（ NH2） COOH R-CH2NH2 + CO2
(磷酸吡哆醛 )
?所产生的胺可由胺氧化酶氧化为醛、酸，
酸可由尿液排出，也可再氧化为 CO2和
水。
37
（ 一 ） γ -氨基丁酸的生成：
?γ - 氨基丁酸 （ gamma-aminobutyric
acid,GABA） 是一种重要的神经递质,
由 L-谷氨酸 脱羧而产生 。
?反应由 L-谷氨酸脱羧酶 催化, 在 脑及肾
中活性很高 。
L-谷氨酸脱羧酶
HOOCCH2CH2CH（ NH2） COOH
HOOCCH2CH2NH2+CO2
38
（ 二 ） 5-羟色胺的生成：
?5-羟色胺 （ 5-hydroxytryptamine,5-HT）
也是一种重要的神经递质, 且具有强烈
的收缩血管作用 。
?5-羟色胺的合成原料是 色氨酸
(tryptophan)。
?色氨酸在脑中首先由 色氨酸羟化酶 作用,
生成 5-羟色氨酸, 然后再由 5-羟色氨酸
脱羧酶 催化脱羧, 生成 5-羟色胺 。
39
（ 三 ） 组胺的生成：
?组胺 (histamine)由 组氨酸 脱羧产生，
具有促进平滑肌收缩，促进胃酸分
泌和强烈的舒张血管作用。
?组胺的释放与过敏反应和应激反应
有关。
抗组胺药物
40
（四）多胺的生成
?精脒 （ spermidine) 和 精 胺
(spermine) 均属于多胺
(polyamines),它们与细胞生长繁
殖的调节有关 。
?多胺合成的原料为 鸟氨酸, 关键酶
是 鸟 氨 酸 脱 羧 酶 (ornithine
decarboxylase)。
41
鸟氨酸脱羧酶 丙胺转移酶
鸟氨酸 腐胺（丁二胺）
- CO 2 S - 腺苷 - 3 - 甲硫丙胺 5 ’ - 甲硫腺苷
丙胺转移酶
精脒 精胺
S - 腺苷 - 3 - 甲硫丙胺 5 ’ - 甲硫腺苷
临床上利用测定癌瘤病人血尿中多胺
含量作为观察病情的指标之一。
42
二、一碳单位的代谢
Metabolism of one carbon unit
（ 一 ） 一碳单位的定义和化学结构：
? 一碳单位 (one carbon unit)是指只含一个
碳原子的有机基团，这些基团通常由其载
体携带参加代谢反应。
? 常见的一碳单位有 甲基 （ -CH3）, 亚甲基 或
甲烯基 （ -CH2-）, 次甲基 或甲炔基 （ =CH-
）, 甲 酰 基 （ -CHO ）, 亚氨甲基 （ -
CH=NH）, 羟甲基 （ -CH2OH） 等 。
43
? 一碳单位 （ one carbon unit)通常由其载体携
带, 常见的载体有 四氢叶酸 （ FH4） 和 S-腺苷
同型半胱氨酸, 有时也可为 VitB12。
常见的一碳单位的 四氢叶酸衍生物
1,N10-甲酰四氢叶酸 （ N10-CHO FH4） 。
2,N5-亚氨甲基四氢叶酸 （ N5-CH=NH FH4） 。
3,N5,N10-亚甲基四氢叶酸 （ N5,N10-CH2-FH4） 。
4,N5,N10-次甲基四氢叶酸 （ N5,N10=CH-FH4） 。
5,N5-甲基四氢叶酸（ N5-CH3 FH4） 。
44
2-氨基 -4-羟基 -6-甲基 -5,6,7,8-四氢蝶呤啶的结构
① H
N N
H
2
N -
⑩
N ⑤ - CH 2 - NH - R
N
OH H
45
三,S-腺苷蛋氨酸循环
? 蛋氨酸是体内合成许多重要化合物, 如
肾上腺素, 胆碱, 肌酸和核酸 等的甲基
供体 。
? 甲基供体的活性形式为 S-腺苷蛋氨酸
（ S-adenosyl methionine,SAM,活性甲
硫氨酸 ） 。
?SAM也是一种一碳单位衍生物, 其载体可
认为是 S-腺苷同型半胱氨酸, 携带的一
碳单位是 甲基 。
46
ATP PPi + Pi
蛋氨酸 SAM
蛋氨酰腺苷转移酶
FH 4 甲基受体
蛋氨酸合成酶 甲基转移酶
N
5
- CH 3 FH 4 甲基受体 - CH 3
S - 腺苷同型半胱氨酸裂解酶
同型半胱氨酸 S - 腺苷同型半胱氨酸
腺苷 H 2 O
47
?从蛋氨酸形成的 S-腺苷蛋氨酸，在提
供甲基以后转变为同型半胱氨酸，然
后再反方向重新合成蛋氨酸，这一循
环反应过程称为 S-腺苷蛋氨酸循环或
活性甲基循环 。
48
四、硫酸根的代谢
含硫氨基酸
硫酸根
PAPS（ 3’-磷酸腺苷 -5’-磷酰硫酸）
ATP
活性硫酸根
49
五、芳香族氨基酸的代谢
- NH 3
苯丙氨酸 →→→→ 苯丙酮酸
四氢生物蝶呤 + O 2
苯丙氨酸羟化酶
二氢生物蝶呤 + H 2 O
酪氨酸
四氢生物蝶呤 + O 2
酪氨酸 ( 羟化 ) 酶
二氢生物蝶呤 + H 2 O
3,4 - 二羟苯丙氨酸 ( 多巴 )
苯
丙
酮
酸
尿
症
50
3,4 - 二羟苯丙氨酸 ( 多巴 ) 多巴醌
酪氨酸酶
多巴脱羧酶 - CO
2
3,4 - 二羟苯乙胺 ( 多巴胺 ) 吲哚醌
O
2
β - 羟化酶 VitC
H
2
O
去甲肾上腺素 黑色素
SAM
转甲基酶
S - 腺苷同型半胱氨酸
肾上腺素
白化病
帕金森病
儿茶酚胺：多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素
51
第六节 氨基酸合成代谢概况
一、人体氨基酸的合成
人体内仅能合成非必需氨基酸。其
碳架来自糖酵解、磷酸戊糖途径或
三羧酸循环的中间产物。
二、微生物与植物氨基酸的合成
52
（一）由 α －酮戊二酸可合成 Glu、
Gln,Pro和 Arg。
（二）由草酰乙酸可合成 Asp,Asn、
Met,Thr,Ile和 Lys。
(三 )由丙酮酸可合成 Ala,Val和 Leu。
53
(四 )由 3-磷酸甘油酸可合成 Gly,Ser
和 Cys
(五 )由磷酸烯醇式丙酮酸和 4-磷酸赤
藓糖可合成 Phe,Tyr和 Trp
（六）由 5－磷酸核糖可合成 His。
54
(七 ) D-氨基酸的合成
主要由 L-氨基酸经消旋化酶
作用转变而成。
