补 体 系 统
Complement system
第三章
目的要求
1,掌握 补体的概念;补体的生物学
作用。
2,熟悉 补体的组成及命名原则;补
体的理化性质;补体激活途径及特点
比较。
3,了解 补体激活的调节。
第一节 概 述
补体 (Complement,C) 是人和脊椎动
物体内正常存在的 一组具有酶活性的
蛋白质,包括 30 多种成分,故称 补体
系统 。
一、补体系统的概念
二、补 体系统的组成及命名
概 述
(1)参与经典途径的成分, C1,C4、
C2,C3;
C1q
C1 C1r 依赖 Ca2+结合成大分子聚合物
C1s
1.补体系统的组成
C1q的结构模式图
(2)参与旁路途径的成分, C3,B因子、
D因子,P因子;
概 述
(3)形成攻膜复合体的成分, C5 ~ C9;
(4)调节因子, C1INH,H因子,I因子
等。
概 述
2.补体系统的命名
未活化成分, C3, C5等。
活化成分,
C3a, C3b, C5a, C5b等( b为大片段,
a为小片段),其中具有酶活性的片段在该成
分上加横线(如 C4b2b 等)。
概 述
灭活成分, 在该成分前加,i”,如 iC3b
等。
三,补体的理化性质
1.含量相对稳定 约占血清球蛋白总量的
10%,C3含量最高。
2.多为 β球蛋白,少数为 α,γ球蛋白 。
4.补体极不稳定 多种理化因素可影响其
活性,56℃ 30min即被灭活。
3.在生理条件下,多以非活性状态存在,
被激活后才能产生效应 。
概 述
第二节补体系统的激活与调节
一、补体系统的活化
(1)激活物,抗原 -抗体 (IgG IgM)复合物
(2)激活过程
▲ 识别阶段 形成 C1酯酶
▲ 活化阶段 形成 C3和 C5转化酶
▲ 攻膜阶段 形成攻膜复合体 (C5b6789)
1.经典途径的活化
补体经典激活途径激活过程(一)
补体经典激活途径激活过程(二)
2.补体活化的旁路途径
3.补体活化的两条途径比较
补体系统的激活与调节
补体的旁路激活途径
补体的两条激活途径比较
补体的两条激活途径比较
比较项目 经典途径 旁路途径
激活物质 免疫复合物 脂多糖、酵母多糖等
参与成分 C1~C9 C3,B,D,P因子,C5~C9
所需离子 Ca2+,Mg2+ Mg2+
C3转化酶 C4b2b C3bBb
C5转化酶 C4b2b3b C3bBb3b(C3bnBb)
作 用 参与特异性体液 参与非特异性免疫
免疫效应阶段 (感染早期)
补体 补体活化
适度:抗感染作用
过度:炎症反应
组织损伤
经典途径
旁路途径
补体系统的激活与调节
二、补体活化过程的调节
1.补体的自身衰变调节
2.补体调节因子的作用
(1)体液调节因子
▲ C1INH的调节作用
▲ C4bp的调节作用
C4b,C3b,C5b等极易衰变。
▲ I因子和 H因子的调节作用
▲ S蛋白的调节作用
补体系统的激活与调节
(2)细胞膜上的调节因子
补体活化的调控
▲ 膜辅助蛋白( MCP)辅助 I因子裂解
C3b/C4b
▲ CR1促进 C3转化酶解离
▲ 促衰变因子 (DAF)可抑制 C3转化酶形成
▲ 同源限制因子 (HRF)可抑制 C9与 C8结
合,阻止攻膜复合体发挥作用
补体调节因子的调节作用
一,溶解靶细胞 C1~C9
第三节 补体的生物学功能
红细胞 +相应抗体 C1~C9 溶血反应
革兰阴性细菌 旁路途径 溶菌杀菌
1.抗感染作用
细菌 +相应抗体 经典途径 溶菌杀菌
2.导致组织损伤与疾病
二,调理 作用 C3b, C4b
细菌 -- C3b /C4b --巨噬细胞 → 促进吞噬
补体的生物学作用
三,免疫粘附 与清除免疫复合物
2.抑制免疫复合物形成
1.免疫粘附作用 C3b,C4b
Ag-Ab复合物 C3b /C4b RBC
四,参与炎症反应
1.趋化因子的作用
C3a, C5a, C5b67
2.过敏毒素作用 C3a,C5a,C4a
3.激肽样作用 C2a
补体的生物学作用
思考题
1.解释名词
补体系统 免疫粘附
2.比较补体两条激活途径的异同。
3.简述补体系统的组成及特性。
4.补体系统具有哪些生物学作用?