外科学
门静脉高压症
温州医学院附属第一医院
外科
概述
? 门静脉高压症 (portal hypertension,PH):
是指由各种原因引起的门静脉系统 血流受阻 和
(或) 血流量增加,导致门静脉及其属支血管
压力升高,临床表现为脾大、门腔静脉侧支循
环形成和开放以及腹水。
? 正常门静脉压约在 1.27~ 2.35kPa( 13~
24cmH2O)之间,平均为 1.76kPa(18cmH2O)左右。
门静脉高压时,压力大都增至 2.9~ 4.9kPa
( 30~ 50cmH2O)。
? 在我国 90%以上的门静脉高压症是由于
肝炎后肝硬化引起的肝窦变窄或闭塞。
? 门静脉高压症的主要外科并发症:上消
化道出血、腹水和脾功能亢进。
? 1980年以来,肝移植已经成为外科治疗
终末期肝病的有效手段,存活率已超过
75%。但对那些不能或不愿接受肝移植
的病人,仍需要针对门静脉高压症的并
发症进行治疗。
? 对门静脉高压的描述可追溯到 17世纪,
1883年意大利病理学家 Banti提出 PH原发
于脾脏,此后,有人将这类原因不明的
脾肿大使脾血流量增多所致的 PH命名为
Banti综合征 ( Banti’s syndrom)。
? 1902年 Gilbert和 Carnot首先使用 PH这一
名词,沿用至今已一个世纪。自 20世纪
60年代以来,对 PH的研究取得了很大进
步,但 PH所致的消化道出血、腹水和肝
性脑病等仍然是晚期肝病的主要死因。
解剖概要
? 肝有双重血供。
? 门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而
成,后者又收集肠系膜下静脉的血液。
门静脉主干在肝门处分为左、右二支,
分别进入左、右半肝,其小分支和肝动
脉小分支的血流汇合于肝小叶内的肝窦,
然后流入肝小叶的中央静脉,再经肝静
脉流入下腔静脉。
? 门静脉系位于两个毛细血管网之间:一
端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网,另
一端是肝的毛细血管网 (肝窦 )。
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肝动脉缓冲反应
? 当门静脉血流增加,肝动脉血流就减少;
如门静脉血流减少,肝动脉血流即增加,
这种关系称做 肝动脉缓冲反应,当门静
脉入肝血流量发生变化时,以维持肝窦
内血液灌注的相对稳定。
门静脉系与腔静脉系的交通支
1.胃底、食管下段交通支
? 门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉,
通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉
的分支吻合,流入上腔静脉。
2.直肠下端、肛管交通支
? 门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠
上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻
合,流入下腔静脉。
3.前腹壁交通支
? 门静脉 (左支 )的血流经脐旁静脉与
腹上深静脉、腹下深静脉吻合,分
别流入上、下腔静脉。
4.腹膜后交通支
? 在腹膜后,有许多肠系膜上、下静
脉分支与下腔静脉分支相互吻合。
病因
? PH病因很多,主要为各种原因引起的肝
硬变,占 80~90%。
? 在我国、东南亚、南非等以肝炎后肝硬
变为主。
? 西方国家以酒精性肝硬变为主。
? 酒精性肝病合并乙肝病毒感染时更易致
肝硬变。
病理生理
? 门静脉血流阻力增加,常是 PH的始动因素。按
阻力增加的部位,可将 PH分为肝前、肝内和肝
后三型。肝内型又可分为窦前、窦后和窦型。
? 在我国,肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞
的常见病因。增生的纤维索和再生的肝细胞结
节挤压肝小叶内的肝窦,使其变窄或闭塞。
? 汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分支间的许
多动静脉交通支,在肝窦受压和阻塞时即大量
开放,压力高 8~ 10倍的肝动脉血流直接反注
入压力较低的门静脉小分支,使门静脉压力更
加增高。
? 肝前型,常见病因是肝外门静脉血栓形成 (脐
炎、腹腔内感染如急性阑尾炎和胰腺炎、创伤
等 )、先天性畸形 (闭锁、狭窄或海绵样变等 )
和外在压迫 (转移癌、胰腺炎等 )。
? 肝后型,常见病因包括 Budd-Chiari综合征
(Budd-Chiari syndrome)、缩窄性心包炎、严
重右心衰竭等。
? 左侧门静脉高压症,单纯脾静脉栓塞多继发于
胰腺炎症或肿瘤,此时肠系膜上静脉和门静脉
压力正常,左侧胃网膜静脉成为主要侧支血管,
胃底静脉曲张较食管下段静脉曲张显著。
病理变化
1.脾肿大 (splenomegaly)、脾功能亢进
(hypersplenism)
? 门静脉血流受阻后,首先出现充血性脾
肿大。可见脾窦扩张,脾内纤维组织增
生、单核 -吞噬细胞增生和吞噬红细胞现
象。除脾肿大外,还有外周血细胞减少,
最常见是白细胞和血小板减少,称为脾
功能亢进。
2.交通支扩张
? 在扩张的交通支中最有临床意义的是在
食管下段、胃底形成的曲张静脉。
? 它离门静脉主干和腔静脉最近,压力差
最大,因而经受门静脉高压的影响也最
早、最显著。
? 距食管、胃交界处 5cm长的远端食管,其
静脉主要是位于固有层而不是在粘膜下
层,这是形成曲张静脉的组织结构基础。
? 门静脉高压时血管内血容量增加,引起食管曲
张静脉管壁张力不成比例地大幅度增加。肝硬
化病人常有胃酸反流,腐蚀食管下段粘膜引起
反流性食管炎,或因坚硬粗糙食物的机械性损
伤,以及咳嗽、呕吐、用力排便、重负等使腹
腔内压突然升高,可引起曲张静脉破裂,导致
致命性大出血。
? 其他交通支也可扩张,如直肠上、下静脉丛扩
张引起继发性痔;脐旁静脉与腹上、下深静脉
交通支扩张,可引起前腹壁静脉曲张;腹膜后
的小静脉也明显扩张、充血。
3.腹水
? 门静脉系统毛细血管床的滤过压增加;
? 低蛋白血症,血浆胶体渗透压下降;
? 淋巴液生成增加,促使液体从肝表面、肠浆膜
面漏入腹腔而形成腹水;
? 门静脉高压症时虽然静脉内血流量增加,但中
心血流量却是降低的,继发刺激醛固酮分泌过
多,导致钠、水潴留而加剧腹水形成。
4,门静脉高压性胃病
? 约 20%门静脉高压症病人并发门静脉高
压性胃病 (portal hypertensive
gastropathy),大约占门静脉高压症上
消化道出血的 5%。
? 门静脉高压时,胃壁瘀血、水肿,胃粘
膜下层的动 -静脉交通支广泛开放,胃粘
膜微循环发生障碍,导致胃粘膜防御屏
障的破坏,形成门静脉高压性胃病。
5,肝性脑病
? 门体血流短路或手术分流,造成大量门静脉血
流绕过肝细胞或因肝细胞功能严重受损,致使
有毒物质 (如氨、硫醇和 γ -氨基丁酸 )不能代
谢与解毒而直接进入体循环,对脑产生毒性作
用并出现精神神经综合征,称为肝性脑病
(hepatic encephalopathy)或门体性脑病
(portosystemic encephalopathy)。
? 自然发展成为肝性脑病的不到 10%,常因胃肠
道出血、感染、过量摄人蛋白质、镇静药、利
尿剂等而诱发。
临床表现和诊断
症状
? 多见于中年男性,病情发展缓慢。
? 主要症状:脾肿大、脾功能亢进、呕血或黑便、
腹水。
? 非特异性全身症状:疲乏、嗜睡、厌食。
? 曲张静脉破裂急性大出血,呕吐鲜红色血液。
? 出血不易自止。
? 大出血引起肝组织严重缺氧,易导致肝昏迷。
体征
? 体检时能触及脾。
? 严重者有黄疸、腹水和前腹壁静脉曲张等体征。
? 如能触到质地较硬、边缘较钝而不规整的肝脏,
肝硬化的诊断即能成立,但有时肝脏硬化缩小
而难以触到。
? 慢性肝病的其他征象:蜘蛛痣、肝掌、男性乳
房发育、睾丸萎缩等。
辅助检查
1.血常规
? 脾功能亢进:血细胞计数减少,以白细
胞计数< 3× 109/L和血小板计数< (70~
80)× 109/L,最为明显。
? 出血、营养不良、溶血或骨髓抑制都可
以引起贫血。
2.肝功能检查
? 血浆清蛋白降低而球蛋白增高,清、球蛋白比
例倒臵。
? 凝血酶原时间延长。
? 天冬氨酸转氨酶和丙氨酸转氨酶超过正常值的
3倍,表示有明显肝细胞坏死。
? 碱性磷酸酶和 γ -谷氨酰转肽酶显著升高,表
示有瘀胆。
? 在没有输血因素影响的情况下,血清总胆红素
超过 51μmol/L ( 3mg/ d1),血浆清蛋白<
30g/L,说明肝功严重失代偿。
? 乙型肝炎病原免疫学和甲胎蛋白检查。
3.腹部超声检查
? 可显示腹水、肝密度及质地异常、
门静脉扩张;
? 多普勒超声可以显示血管开放情况,
测定血流量,但对于肠系膜上静脉
和脾静脉的诊断精确性稍差。
4.食管吞钡 X线检查
? 在食管为钡剂充盈时,曲张的静脉
使食管的轮廓呈虫蚀状改变;
? 排空时,曲张的静脉表现为蚯蚓样
或串珠状负影。
5,内镜检查
? 胃镜检查:观察食管静脉曲张,门
静脉高压性胃病。
? 肠镜检查:门静脉高压性大肠病。
6.腹腔动脉造影
? 腹腔动脉造影的静脉相或直接肝静
脉造影,可以使门静脉系统和肝静
脉显影,确定静脉受阻部位及侧支
回流情况,对于预备和选择分流手
术术式等有参考价值。
诊断依据
? 病史,肝炎或血吸虫病史,饮酒史。
? 临床表现,脾肿大和脾功能亢进、
呕血或黑便、腹水。
? 实验室检查,血常规、肝功能。
? 其他辅助检查,超声波、食管钡餐、
内镜、血管造影。
治疗
外科治疗门静脉高压症,主要是针
对门静脉高压症的并发症。
1.食管胃底曲张静脉破裂出血的治疗
? 肝硬化病人仅有 40%出现食管胃底静脉曲张,
而有食管胃底静脉曲张的病人约有 50%~ 60%
并发大出血。因此,对有食管胃底静脉曲张但
没有出血的病人,不宜作预防性手术,重点是
内科的护肝治疗。
? 外科治疗在于紧急制止食管胃底曲张静脉破裂
所致的大出血,治疗方案要依据门静脉高压症
的病因、肝功能储备、门静脉系统主要血管的
可利用情况和医师的操作技能及经验。
手术风险评估
? 评价肝功能储备,可预测手术的后果和
非手术病人的长期预后。目前常用 Child
肝功能分级来评价肝功能储备。
Child分级
? 1964年由 Child等提出。
? 该分级设有 5项临床上易得的指标,即血
清总胆红素、白蛋白、腹水、肝性脑病
和营养状态等。每项均按好中差分 A,B、
C 3个等级。 5项中最差 1项所属的级别即
为该病人肝功能的总定级。
? A级属肝功能良好,手术危险性小; B级
中等; C级肝功能差,属手术禁忌。
Child-Pugh分级
? 1973年,Pugh等对 Child分级法进行改良,用
,凝血酶原时间延长的秒数, 替代, 营养状态,
这一指标,并改变了原分级中以 1项定全局的
评级法而代之以评分法,即以 5项指标的总得
分来综合评定肝功能的好坏,因此较 Child分
级法更客观、合理。
? 总分< 7分者肝功能良好 (A级 ); 7~ 9分者中等
(B级 );> 9分者肝功能差 (C级 )。
? 1989年,国外学者又将, 凝血阳原延长时间,
改为, 凝血酶原比率, 即活动度。
我国肝功能分级标准
? 1983年,中华医学会外科学会在武汉召
开第一次全国门静脉高压症专题讨论会,
我国学者根据我国国情,参照国外标准,
制定出我国的肝功能分级标准。
? 肝功能分级为 Ⅰ, Ⅱ(A, B)级的病人,
可考虑手术,而 Ⅲ(C) 级病人手术并发症
和病死率均较高,应禁忌手术,经加强
护肝治疗,待肝功能改善后再考虑手术。
凡 Child A,B级和中华医学会 Ⅰ, Ⅱ
级病人可较安全地耐受手术,ChildC
级和中华医学会 Ⅲ 级病人的手术危险
性较大,一般不宜手术。
各种外科手术的病死率与肝功能分级
有密切关系,有报道 Child A级,B级
和 C级病人的手术死亡率分别为 0%~ 5
%,10%~ 15%和超过 25%。故对 C级
病人应从严掌握手术适应证。
(1)非手术治疗
? 食管胃底曲张静脉破裂出血,尤其是对
肝功能储备 Child C级的病人,尽可能采
用非手术治疗。
药物治疗
? 初步处理:输液、输血、防治休克。
? 血管加压素:使内脏小动脉收缩,门静脉血流
量减少。常用剂量:每分钟 0.2~ 0.4U持续静
脉滴注,出血停止后减至每分钟 0.1U,维持 24
小时。使门静脉压力下降约 35%,一半以上的
病人可控制出血。与硝酸甘油联合应用可以减
轻血管加压素的副作用。
? 生长抑素:收缩内脏血管,减少门静脉血流。
对控制曲张静脉破裂出血与血管加压素效果相
似,但无后者对心血管系统的副作用。
内镜治疗
? 硬化剂治疗,选用鱼肝油酸钠直接注射到曲张
静脉腔内、使其闭塞,其粘膜下组织硬化,以
治疗食管静脉曲张出血和预防再出血。对于急
性出血的疗效与药物治疗相似,长期疗效优于
血管加压素和生长抑素。主要并发症是食管溃
疡、狭窄或穿孔。食管穿孔是最严重的并发症,
虽然发生率仅 1%,但病死率却高达 50%。
? 套扎术,比硬化剂疗法操作相对简单和安全。
方法:经内镜将要结扎的曲张静脉吸入到结扎
器中,用橡皮圈套扎在曲张静脉基底部。
? 硬化剂疗法和套扎术对胃底曲张静脉破裂出血
无效。
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内镜下套扎术
三腔管压迫止血
? 原理:利用充气的气囊分别压迫胃底和
食管下段的曲张静脉,以达止血目的。
? 适应证:通常用于对血管加压素或内镜
治疗食管胃底静脉曲张出血无效者。
? 三腔:一通圆形气囊,充气后压迫胃底;
一通椭圆形气囊,充气后压迫食管下段;
一通胃腔,经此腔可行吸引,冲洗和注
入止血药。
? Minnesota管还有第四个腔,用以吸引充
气气囊以上口咽部的分泌物。
三腔管压迫止血
用法,先向两个气囊各充气约 150ml,检查
是否膨胀均匀,弹性良好。将气囊臵于水下,
证实无漏气后,抽空气囊,涂上石蜡油,从病
人鼻孔缓慢地把管送入胃内;边插边让病人作
吞咽动作,插入 50~ 60cm,抽得胃内容为止。
先向胃气囊充气 150~ 200m1后,将管向外拉提,
感到管子不能再被拉出并有轻度弹力时予以固
定,或利用滑车装臵,在管端悬以重量约
0.5kg的物品,作牵引压迫。接着观察止血效
果,如仍有出血,再向食管气囊注气 100~
150ml(压力 10~ 40mmHg)。放臵三腔管后,应
抽除胃内容,并用生理盐水反复灌洗,观察胃
内有无鲜血吸出。如无鲜血,同时脉搏、血压
渐趋稳定,说明出血已基本控制。
? 三腔管压迫可使 80%食管胃底曲张静脉出血得到控制,
但约一半的病人排空气囊后又立即再次出血。
? 并发症发生率有 10%~ 20%,包括吸入性肺炎、食管
破裂及窒息。要注意下列事项:病人应侧卧或头部侧
转,便于吐出唾液,吸尽病人咽喉部分泌物,以防发
生吸入性肺炎;严密观察,慎防气囊上滑堵塞咽喉引
起室息。
? 一般放臵 24小时,如出血停止,可先排空食管气囊,
后排空胃气囊,再观察 12~ 24小时,如确已止血,才
将管慢慢拉出。放臵三腔管的时间不宜持续超过 3~ 5
天,否则,可使食管或胃底粘膜因受压迫太久而发生
溃烂、坏死、食管破裂。每隔 12小时,应将气囊放空
10~ 20分钟;如有出血即再充气压迫。
介入治疗
1.经皮经肝食管胃底曲张静脉栓塞术( PTO)
经皮经肝穿刺臵导管入门静脉并超选择插入胃冠
状静脉和胃短静脉,经导管注入造影剂及栓塞剂,
阻断门静脉血流达到止血目的。用于常用治疗方
法无效而又不能紧急作外科手术的病人。方法:
用特别细针(长 27cm、内径 3mm)自右腋中线第
7~ 8肋间进针,经肝刺入门静脉抽回血并注入少
量造影剂证实针在门静脉内 [经皮经肝门静脉造
影( PTP) ],再插导管至胃冠状静脉注射造影剂,
待破裂出血的食管胃底静脉显影后,即可注入栓
塞物质(无水酒精等)。
2.经气囊导管闭塞法逆行性静脉栓塞术
( B-RTO)
? 导管经股静脉进入下腔静脉,通过门体侧支或
交通支进入门静脉属支,在球囊充分阻断远断
血流的前提下,向靶血管内注入足量乙醇胺油
酸碘必乐( EOI),并留臵 30分钟,注射结束 5
分钟后,开始逐渐地将部分剩余药物回收直至
治疗结束,最后将剩余的全部药物回收。
3.经回结肠静脉栓塞术( TIO)
? 1978年由植田俊夫等首次提出。
? 采用右侧腹直肌旁切口进腹,确认回结肠静脉
后,插入导管,前端臵于门静脉主干内行直接
法门静脉造影,可显示门静脉、脾静脉、肠系
膜上静脉及胃冠状静脉,并对曲张静脉作栓塞,
要特别注意栓塞胃后静脉。
4.双重气囊闭塞下栓塞治疗术( DBOE)
? 1994年森田穰等提出流入道、流出
道同时气囊闭塞下栓塞治疗胃静脉
曲张。
? 认为 DBOE对于存在大的门体侧支循
环通道的巨大孤立性胃静脉曲张伴
有肝性脑病病人最为适宜。
5.脾动脉栓塞治疗术
? 部分阻断脾动脉血流,从而降低门静脉压力,
达到止血的目的;
? 栓塞后部分脾功能丧失,可达到治疗脾功能亢
进的目的;
? 未被栓塞的脾脏尚可保留其部分免疫功能。
? 是目前治疗 PH较为理想的介入治疗方法。
6,经颈静脉肝内门体分流术 (transjugular
intrahepatic portosystemic shunt,TIPS)
? 经颈静脉途径在肝内肝静脉与门静脉主要分支
间建立通道,臵入支架以实现门体分流,展开
后的支架口径通常为 7~ 10mm。
? TIPS与门静脉 -下腔静脉侧侧吻合术相似,操
作更容易、更安全。
? TIPS适用于食管胃底曲张静脉破裂出血经药物
和内镜治疗无效,肝功能 Child C级,不宜行
急诊门体分流手术的病人。
? 主要并发症:肝性脑病和支架狭窄或闭塞。
TIPS一年内支架狭窄和闭塞发生率高达 50%,
限制了其在预防再出血中的应用。
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经颈静脉肝内门体分流术
(2)手术疗法
? 可在食管胃底曲张静脉破裂出血时急诊
施行,也可为预防再出血择期手术。
? 手术治疗可分两类:分流术:降低门静
脉压力;断流术:阻断门奇静脉间的反
常血流,从而达到止血目的。
门体分流术 (portosystemic shunts)
? 非选择性分流
– 非限制性分流
– 限制性分流
? 选择性分流
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限制性门腔静脉侧侧分流术
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限制性门腔静脉架桥分流术
非选择性门体分流术
? 将入肝的门静脉血完全转流入体循环,代表术式是门
静脉与下腔静脉端侧分流术:将门静脉肝端结扎,防
止发生离肝血流;门静脉与下腔静脉侧侧分流术:离
肝血流一并转流入下腔静脉,减低肝窦压力,有利于
控制腹水形成。
? 非选择性门体分流术治疗食管胃底曲张静脉破裂出血
效果好,但肝性脑病发生率高达 30%~ 50%,易引起
肝衰竭。由于破坏了第一肝门的结构,为日后肝移植
造成了困难。
? 非选择性门体分流术还包括肠系膜上静脉与下腔静脉
,桥式, (H形 )分流术和近端脾肾静脉分流术。术后血
栓形成发生率较高。
选择性门体分流术
? 旨在保存门静脉的入肝血流,同时降低
食管胃底曲张静脉的压力。
? 代表术式是远端脾肾静脉分流术,即将
脾静脉远端与左肾静脉进行端侧吻合,
同时离断门奇静脉侧支,包括胃冠状静
脉和胃网膜静脉。
? 该术式优点是肝性脑病发生率低。但有
大量腹水及脾静脉口径较小的病人,一
般不选择这一术式。
限制性门体分流
? 目的是充分降低门静脉压力,制止食管
胃底曲张静脉出血,同时保证部分入肝
血流。
? 代表术式是限制性门腔静脉分流 (侧侧吻
合口控制在 10mm)和门腔静脉, 桥式, (H
形 )分流 (桥式人造血管口径为 8~ 10mm)。
前者随着时间的推移,吻合口径可扩大,
如同非选择性门体分流术;后者近期可
能形成血栓,需要取出血栓或溶栓治疗。
断流手术
贲门周围血管离断术 (extensive devascularization
around the cardia,extensive esophagogastric
devascularization):
? 最为有效,不仅离断了食管胃底的静脉
侧支,还保存了门静脉入肝血流。
? 还适合于门静脉循环中没有可供与体静
脉吻合的通畅静脉,肝功能 Child C级,
既往分流手术和其他非手术疗法失败而
又不适合分流手术的病人。
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贲门周围血管可分成 4组
① 冠状静脉,胃支、食管支及高位食管支。高位
食管支源自冠状静脉食管支的凸起部,距贲门
右侧 3~ 4cm处,沿食管下段右后侧向上行走,
于贲门上方 3~ 4cm或更高处进入食管肌层。有
时还出现, 异位高位食管支,,它与高位食
管支同时存在,起源于冠状静脉主干,也可直
接起源于门静脉左干,距贲门右侧更远,在贲
门以上 5cm或更高处才进入食管肌层。
②胃短静脉,一般为 3~ 4支,伴行着胃短动脉,
分布于胃底的前后壁,注入脾静脉。
③胃后静脉,起始于胃底后壁,伴着同名动脉下
行,注入脾静脉。
④左膈下静脉,可单支或分支进入胃底或食管下
段左侧肌层。
?门静脉高压症时,上述静脉都显
著扩张,高位食管支的直径常达
0.6~ 1.0cm。彻底切断上述静脉,
包括高位食管支或同时存在的异
位高位食管支,同时结扎、切断
与静脉伴行的同名动脉,才能彻
底阻断门奇静脉间的反常血流,
这种断流术称为, 贲门周围血管
离断术, 。
肝移植术
? 是治疗终末期肝病并发门静脉高压食管
胃底曲张静脉出血病人的理想方法,既
替换了病肝,又使门静脉系统血流动力
学恢复到正常。
? 供肝短缺,终生服用免疫抑制剂的危险,
手术风险,以及费用昂贵,限制了肝移
植的临床应用。
2,脾肿大、脾功能亢进的治疗
严重脾肿大,合并明显的脾功能亢
进,最多见于晚期血吸虫病,也见
于脾静脉栓塞引起的左侧门静脉高
压症。对于这类病人单纯行脾切除
术效果良好。
3,顽固性腹水的治疗
? 最有效的治疗方法是肝移植。
? 其他疗法包括 TIPS和腹腔 -静脉转流术。
? 放臵腹腔 -静脉转流管,有窗孔的一端插入腹
腔,通过一个单向瓣膜,使腹腔内的液体向静
脉循环单一方向流动,管的另一端插入上腔静
脉。尽管放臵腹腔 -静脉转流管并不复杂,然
而有报道手术后的病死率高达 20%。
? 放臵腹腔 -静脉转流管后腹水再度出现说明分
流闭塞。
? 出现弥漫性血管内凝血、曲张静脉破裂出血或
肝衰竭,就应停止转流。