小儿癫痫
宋义清
复旦大学儿科医院
主要介绍,
病因
分类及特点
诊断
治疗
小儿癫痫
一,概述
? 定义
癫痫, 中枢神经系统发作性的功能障碍，伴有
大脑皮质神经元大量的,自限性的放电
癫痫持续状态（ ES）,惊厥性 ES
非惊厥性 ES
是指一次发作持续 30’以上
或频繁发作而两次发作间期意识未能恢复者
? 患病情况
我国总发病率 3.5‰ — 4.8‰
国外 3‰ — 6‰
出生后 头 10年是 EP的多发阶段
出生后 1年内最高
人群 EP发病率 5— 10‰
? 预后
药物治疗的 总有效率 80%-90%
少数难治性癲痫可通过外科手术等方法控制发作
评估 取决于多种因素,如病因 发作类型
发作严重程度 年龄 脑电图改变 治疗早晚等
二、病因
1,特发性,常与遗传有关或原因不明
遗传方式为常染色体显性遗传或
多基因遗传
2,症状性,脑部或全身疾病影响脑而引起
3,隐源性, 疑为症状性 未找到病因
三、临床分类及特点
? 癫痫 发作分类 与癫痫综合征分类法
根据 ILAE,1981
1989
2001
癫痫发作分类 ( ILAE,1981)
1、部分性发作 ( partial seizures )
2、全身性发作 ( general seizures )
3、其他不能分类（因资料不全）
（一）部分性发作 ( PS )
1、简单部分性发作（ SPS） 无 意识障碍
1）运动性发作,限局性躯体运动症状
Jackon发作
转侧性发作
2）感觉 性发作,身体感觉（麻、痛 … ）
特殊感觉（视、听、味 … ）
幻觉、旋转感等
3）自主神经 性发作,如腹痛、头痛
4）精神症状 性发作,认知，记忆力，情感，错觉，幻觉
宋 \简单部分发作,AVI
2,复杂部分性发作 （ CPS）
又称精神运动性发作
部分性发作 意识障碍
(运动性 症状 感觉 性 症状
自主神经 性 症状 精神症状 性 )
宋 \复杂性发作,AVI
3,PS→ SGS
（二）全身性发作 ( SGS )
1、失神 ( absence seizures )
2、肌阵挛性 ( myoclonic seizures )
3、阵挛性 ( clonic seizures )
4、强直性 ( tonic seizures)
5、强直 -阵挛性 ( tonic-clonic seizures )
6、失张力性 ( atonic seizures )
常见的癫痫综合征 ( ILAE,1989 )
West 综合征
Lennox-Gastaut 综合征
儿童失神癫痫
小儿中央颞区良性局灶性癫痫
West 综合征
1841年 West首先描述而得名
80%为症状性,20%为隐原性 /原发性
临床特点：
⑴婴儿期起病,<12个月,4-10月 ↑
⑵强直 痉挛（ Tonic-Spasm)
⑶ 高峰节律紊乱 EEG
⑷ 精神运动发育迟缓
⑸预后不良
宋 \West.AVI
Lennox-Gastaut 综合征
临床特点：
⑴ 1-8岁发病,3-5岁 ↑
⑵ 肌阵挛，失肌力性，不典型失神，大发作
⑶ 慢的棘慢波（背景慢,0.5-2.5Hz棘慢波）
⑷ 大多有精神运动发育落后
⑸ 大多有病因可查（继发性癫痫脑病）
⑹ 治疗困难，预后差
宋 \Lennox.AVI
儿童失神癫痫
临床特点：
(1) 2-15岁发病
(2) 短暂意识丧失，历时 5秒 -30秒，多于 1分
内
(3) EEG示 3Hz棘慢波
(4) 预后良好
宋 \失神发作,AVI
小儿中央颞区良性局灶性癫痫
占小儿癫痫 10-20%
临床特点：
(1) 发病年龄 2-13岁
(2) 51-78%仅在夜间发作 日夜发作 15%
(3) 面部或手局灶性发作 →SGS
(4) 精神神经发育正常 CT(-)
(5) EEG中央区颞中部棘慢波或尖慢波放电灶
(6) 治疗容易控制
(7) 预后好 自限性疾病
宋 \良性局灶性癫痫,AVI
四、诊断
? 诊断方法
（ 1）是否癫痫发作？癫痫性的，非癫痫性？
（ 2）发作类型？是仅有一种形式？
或是混合多种类型发作？
或某特殊癫痫综合征？
（ 3）尽可能明确或推测癫痫的病因
( 4) 明确有无发育方面的落后
? 鉴别诊断
与非癫痫性发作的鉴别
婴幼儿擦腿综合征
婴幼儿屏气发作
睡眠障碍（夜惊、梦魇和梦游症）
良性夜间肌阵挛
抽动性疾病
晕厥
癔病性发作
睡眠障碍（夜惊、梦魇和梦游症 ）
◎ 夜惊、梦魇和梦游症
需与癫痫的复杂部分性发作鉴别
◎ 根据其发作的自限性
发作期和发作间期 EEG正常，可以与癫痫区别
良性夜间肌阵挛
◎ 白天好动儿童更易发生
这种现象仅在入睡或觉醒过程中出现
◎ 脑电图正常
◎ 可与癫痫的肌阵挛区别
五、治疗
EP综合性治疗 药物治疗 是关键
药物治疗 EP的目的,1、完全控制发作
2、不良反应最少
3、提高生活质量
五、治疗
治疗原则,
1,尽早治疗
2,根据不同发作类型选药
3,单药治疗 逐渐加量 剂量个体化
五、治疗
治疗原则,
4.长期规律服药 更换药物逐渐过渡
5.疗程要长 停药过程要慢
(发作控制 →再用 2-4年 → 1-2年减药 →停药 )
6.多药合治要观察药物相互作用
动态观察药物不良反应
五、治疗
用药：
1、第一线 CBZ,VPA,PHT,PB
第二线 安定
2、广谱的 AEDS VPA,安定类 各种发作都有效
3, CBZ,PHT,PB不用于失神,肌阵挛、
婴儿痉挛, Lennox
可用于部分性和其他大发作
宋义清
复旦大学儿科医院
主要介绍,
病因
分类及特点
诊断
治疗
小儿癫痫
一,概述
? 定义
癫痫, 中枢神经系统发作性的功能障碍，伴有
大脑皮质神经元大量的,自限性的放电
癫痫持续状态（ ES）,惊厥性 ES
非惊厥性 ES
是指一次发作持续 30’以上
或频繁发作而两次发作间期意识未能恢复者
? 患病情况
我国总发病率 3.5‰ — 4.8‰
国外 3‰ — 6‰
出生后 头 10年是 EP的多发阶段
出生后 1年内最高
人群 EP发病率 5— 10‰
? 预后
药物治疗的 总有效率 80%-90%
少数难治性癲痫可通过外科手术等方法控制发作
评估 取决于多种因素,如病因 发作类型
发作严重程度 年龄 脑电图改变 治疗早晚等
二、病因
1,特发性,常与遗传有关或原因不明
遗传方式为常染色体显性遗传或
多基因遗传
2,症状性,脑部或全身疾病影响脑而引起
3,隐源性, 疑为症状性 未找到病因
三、临床分类及特点
? 癫痫 发作分类 与癫痫综合征分类法
根据 ILAE,1981
1989
2001
癫痫发作分类 ( ILAE,1981)
1、部分性发作 ( partial seizures )
2、全身性发作 ( general seizures )
3、其他不能分类（因资料不全）
（一）部分性发作 ( PS )
1、简单部分性发作（ SPS） 无 意识障碍
1）运动性发作,限局性躯体运动症状
Jackon发作
转侧性发作
2）感觉 性发作,身体感觉（麻、痛 … ）
特殊感觉（视、听、味 … ）
幻觉、旋转感等
3）自主神经 性发作,如腹痛、头痛
4）精神症状 性发作,认知，记忆力，情感，错觉，幻觉
宋 \简单部分发作,AVI
2,复杂部分性发作 （ CPS）
又称精神运动性发作
部分性发作 意识障碍
(运动性 症状 感觉 性 症状
自主神经 性 症状 精神症状 性 )
宋 \复杂性发作,AVI
3,PS→ SGS
（二）全身性发作 ( SGS )
1、失神 ( absence seizures )
2、肌阵挛性 ( myoclonic seizures )
3、阵挛性 ( clonic seizures )
4、强直性 ( tonic seizures)
5、强直 -阵挛性 ( tonic-clonic seizures )
6、失张力性 ( atonic seizures )
常见的癫痫综合征 ( ILAE,1989 )
West 综合征
Lennox-Gastaut 综合征
儿童失神癫痫
小儿中央颞区良性局灶性癫痫
West 综合征
1841年 West首先描述而得名
80%为症状性,20%为隐原性 /原发性
临床特点：
⑴婴儿期起病,<12个月,4-10月 ↑
⑵强直 痉挛（ Tonic-Spasm)
⑶ 高峰节律紊乱 EEG
⑷ 精神运动发育迟缓
⑸预后不良
宋 \West.AVI
Lennox-Gastaut 综合征
临床特点：
⑴ 1-8岁发病,3-5岁 ↑
⑵ 肌阵挛，失肌力性，不典型失神，大发作
⑶ 慢的棘慢波（背景慢,0.5-2.5Hz棘慢波）
⑷ 大多有精神运动发育落后
⑸ 大多有病因可查（继发性癫痫脑病）
⑹ 治疗困难，预后差
宋 \Lennox.AVI
儿童失神癫痫
临床特点：
(1) 2-15岁发病
(2) 短暂意识丧失，历时 5秒 -30秒，多于 1分
内
(3) EEG示 3Hz棘慢波
(4) 预后良好
宋 \失神发作,AVI
小儿中央颞区良性局灶性癫痫
占小儿癫痫 10-20%
临床特点：
(1) 发病年龄 2-13岁
(2) 51-78%仅在夜间发作 日夜发作 15%
(3) 面部或手局灶性发作 →SGS
(4) 精神神经发育正常 CT(-)
(5) EEG中央区颞中部棘慢波或尖慢波放电灶
(6) 治疗容易控制
(7) 预后好 自限性疾病
宋 \良性局灶性癫痫,AVI
四、诊断
? 诊断方法
（ 1）是否癫痫发作？癫痫性的，非癫痫性？
（ 2）发作类型？是仅有一种形式？
或是混合多种类型发作？
或某特殊癫痫综合征？
（ 3）尽可能明确或推测癫痫的病因
( 4) 明确有无发育方面的落后
? 鉴别诊断
与非癫痫性发作的鉴别
婴幼儿擦腿综合征
婴幼儿屏气发作
睡眠障碍（夜惊、梦魇和梦游症）
良性夜间肌阵挛
抽动性疾病
晕厥
癔病性发作
睡眠障碍（夜惊、梦魇和梦游症 ）
◎ 夜惊、梦魇和梦游症
需与癫痫的复杂部分性发作鉴别
◎ 根据其发作的自限性
发作期和发作间期 EEG正常，可以与癫痫区别
良性夜间肌阵挛
◎ 白天好动儿童更易发生
这种现象仅在入睡或觉醒过程中出现
◎ 脑电图正常
◎ 可与癫痫的肌阵挛区别
五、治疗
EP综合性治疗 药物治疗 是关键
药物治疗 EP的目的,1、完全控制发作
2、不良反应最少
3、提高生活质量
五、治疗
治疗原则,
1,尽早治疗
2,根据不同发作类型选药
3,单药治疗 逐渐加量 剂量个体化
五、治疗
治疗原则,
4.长期规律服药 更换药物逐渐过渡
5.疗程要长 停药过程要慢
(发作控制 →再用 2-4年 → 1-2年减药 →停药 )
6.多药合治要观察药物相互作用
动态观察药物不良反应
五、治疗
用药：
1、第一线 CBZ,VPA,PHT,PB
第二线 安定
2、广谱的 AEDS VPA,安定类 各种发作都有效
3, CBZ,PHT,PB不用于失神,肌阵挛、
婴儿痉挛, Lennox
可用于部分性和其他大发作
