新生儿黄疸及溶血病
胆红素 bilirubin
黄疸 jaundice
高胆红素血症 hyperbilirubinaemia
未结合胆红素（间接胆红素）
结合胆红素（直接胆红素）
游离胆红素
肠肝循环
葡萄糖醛酸
转移酶
?葡萄糖醛酸苷酶
正
常
胆
红
素
代
谢
胆红素产生
Y,Z蛋白
一、新生儿胆红素代谢特点
产生 ?,成人 3.8 mg / kg.d，新生儿 8.5
mg / kg.d，红细胞量多，寿命短
清除 ?:（ 1）肝细胞摄取能力 ?
（ 2）葡萄糖醛酸转移酶活性 ?
（ 3）肝肠循环 ?
二、生理性黄疸
1.黄疸出现 时间,生后 2～ 3天出现，
2.黄疸高峰时间：生后 4～ 6天
3.黄疸消退时间：足月儿 2周，早产儿 3～ 4周
4.胆红素值：
总胆红素足月儿 < 12 mg /dl ( 250?mol /L )
结合胆红素,< 1.5 mg /dl（ 25.6?mol /L )
5.一般情况好
三、病理性黄疸
1.时间,生后 24小时内出现黄疸
2.胆红素值：
总胆红素足月儿 >12 mg /dl ( 250?mol /L )
结合胆红素 > 1.5 mg /dl（ 25.6?mol /L )
3.胆红素上升速度,> 5 mg /dl（ 85.5 ?mol /L)/天
4.消退延迟
三、病理性黄疸
特 点
1,出现早
2,程度重
3,上升速度快
4,消退慢
病 因
1.胆红素产生过多：溶血病、感染,RBC增多症、
头颅血肿、出血
2.葡萄糖醛酸转移酶活性不足：早产、甲减、
先天性
3.肠肝循环：母乳性，胎粪延迟排出
4.排泄障碍：肝炎，代谢病，胆道畸形
母 乳 性 黄 疸
? 机制不清
? 暂停母乳黄疸可减轻
? 除外其它病理性因素
胆红素脑病,bilirubin encephalopathy
核 黄 疸, kernicterus
胆红素脑病
一、发病机理
1、血脑屏障未成熟：生后 2周内,尤为早产
2、游离胆红素升高：未结合胆红素升高、
白蛋白降低、夺位物质
3、血脑屏障开放：缺氧、感染、酸中毒
4、未结合胆红素的损伤作用,
线粒体氧化偶联脱节，能量代谢障碍，
使脑细胞变性坏死
二、病 理
三,临床表现
1,警告期, 12～ 24h
2,痉挛期, 12～ 24h
3,恢复期, 1～ 2周
4,后遗症期,2月以后
新生儿溶血病
hemolytic disease of the newborn
Rh血型不合溶血病
ABO血型不合溶血病
发生于胎儿期和新生儿期
Rh血型不合溶血病
Rh血型
Rh 阳性,D抗原,DD或 Dd
Rh 阴性,dd
一、发病机理
母亲 Rh D (－ ),胎儿 Rh (＋ )
胎儿 RBC 母体循环 IgM
下一胎 RBC 胎盘 IgG
初发
胎儿红细胞致敏 致敏红细胞结合脾脏 Fc受体
溶血
母亲, Rh D (－ ) 胎儿, Rh D (＋ )
Rh E (－ ) Rh E (＋ )
Rh C (－ ) Rh C (＋ )
可发生于 Rh阳性母亲的胎儿
可发生于第一胎
二、临床表现
1,胎儿水肿
2,黄疸,出现早、上升快、黄疸深
3,贫血
4,髓外造血
5,胆红素脑病
三、诊 断
1、血常规
2、母婴血型
3,抗人球蛋白试验 coombs’ test
直接法 RBC被致敏
释放试验，间接法
ABO血型不合溶血病
母亲, O型 胎儿, A或 B型
最多见的新生儿溶血病
一、发病机理
A,B型物质 刺激母体 抗 A,抗 B抗体 IgG
怀孕
胎盘胎儿RBC致敏溶血
二、临床表现
黄疸、贫血,肝脾肿大
三、诊断
1,定血型
2,Coombs’ Test
改良法，释放试验, 间接法
新生儿黄疸及溶血病的治疗
一,光疗（ phototherapy）
1,指征：据胎龄、出生体重、日龄、胆
红素水平而定
2,光源：蓝光，波长 420～ 470nm
3,机理：未结合胆红素 Z型（脂溶性）
转化为 E型（水溶性）
4,方法：间隙法，单面，双面
光 疗
二、增加胆红素的联接
1,白蛋白,1g /kg,联接 16 mg 胆红素
2,血浆,25 ml / 次,qd,Bid
三、减少胆红素的产生
锡－原卟啉 抑制血红素加氧酶
四、诱导肝酶：鲁米那
五、静脉丙球：用于新生儿溶血病
阻断脾脏 Fc受体,0.4－ 1g / kg
六、换血疗法
1,指 征
据胆红素水平，主要用于 Rh 溶血病，出现
胎儿水肿或胆红素脑病早期表现
2,目的
换出抗体、致敏 RBC、胆红素，
纠正贫血
3,血源选择：
Rh 溶血, Rh 血型与母亲相同
ABO 血型与新生儿相同
ABO溶血,O型血球,AB型血浆
4,换血量,新生儿血容量的 2倍,160 ml / kg
5,并 发 症,
栓塞、心衰,酸中毒、低钙、感染
新生儿神经系统疾病
新生儿缺氧缺血性脑病
新生儿颅内出血
新生儿缺氧缺血性脑病
hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE
hypoxic-ischemic brain damage,HIBD
缺 氧
围产期窒息,呼吸暂停,呼吸衰竭,右 左分流
缺 血
心跳停止，严重心力衰竭、循环衰竭
病 因
HIE发生的时间
损伤发生时间 百分比
出生前 20
出生时 35
出生前 +出生时 35
出生后 10
1,脑血流变化：
开始缺氧：血流重分配，脑血流 ↑
继续缺氧：血压 ↓,脑血流 ↓,脑缺血
2,脑水肿：
细胞毒性水肿，血管源性水肿
发 病 机 理
3,脑代谢变化：
（ 1）无氧代谢：脑细胞变性、坏死
（ 2）氧自由基损伤：细胞膜裂解、死亡
（ 3）钙内流：细胞信息传递紊乱，代谢障
碍，死亡
（ 4）兴奋性神经递质释放：细胞死亡
发 病 机 理
4,脑细胞死亡：
（ 1）坏死：早期阶段
（ 2）凋亡,24小时开始，占主导
5,基因调控变化：
即刻基因、凋亡基因、修复基因
发 病 机 理
HIE 临床表现
轻度 中度 重度
意识 兴奋、激惹 嗜睡、迟钝 昏迷
肌张力 正常 减低 松软
惊厥 无 常有 频繁
脑干体征 无 无或轻度 常有
拥抱反射 活跃 减弱 消失
脑电图 正常 异常 明显异常
预后 好 可有后遗症 差
1,病史：缺氧缺血史
2,临床表现
3,影像学检查：头颅 B超,CT,MR
4,脑电图
5,生化,CK-BB,S-100蛋白
诊 断
1,护理：
2,控制抽搐,鲁米那、安定
3,减轻脑水肿,用 20％甘露醇
4,稳定内环境：
血压、血糖、酸碱平衡、水电解质
5,其它：
神经生长因子,亚低温
治 疗
新生儿颅内出血
Intracranial hemorrhage
1,缺氧：早产儿多见
2,产伤：足月儿多见
3,其它：快速扩容，高血钠、
血压波动,机械通气
病 因
1,兴奋型：激惹，脑性尖叫，两眼凝
视，惊厥,四肢强直
2,抑制型：意识障碍、昏迷、呼吸不
规则、抽泣样呼吸、四肢
肌张力下降
临 床 表 现
1,硬膜下出血,subdural hemorrhage
多见于足月儿、产伤所致
小脑幕上出血,兴奋
小脑幕下出血,抑制
2,蛛网膜下腔出血：
3,脑实质出血：早产儿多见
出血部位
4,小脑出血：多见于早产儿
5,脑室周围 -脑室内出血
多见于早产儿
室管膜下生发组织
出血部位
病 理
1,病史：产伤、缺氧
2,临床表现
4,影像检查,B超,CT,MR
3,血性脑脊液：蛛网膜下腔和脑室内
出血，与操作损伤的鉴别
诊 断
PVL
Increased echoes Cystic changes (cavitation)
空洞形成
脑水肿 脑软化
1,护理：
2,止惊：鲁米那、安定
3,放血性脑脊液
4,脑积水的治疗
治 疗
新生儿感染
? 新生儿败血症
? 宫内感染
新生儿败血症
一、病因
1,免疫功能不完善
2,环境因素
感染源：器械、操作
途 径：血液、皮肤、脐部、呼吸道、消化道、
泌尿道
3,病原菌
杆菌：大肠杆菌、克雷白杆菌、绿脓杆菌
球菌,金葡菌、表皮葡萄球菌
二,临床表现
1,不典型、非特异性
2,不哭、不吃、体温不升
3,黄疸、呕吐、腹胀、呼吸困难、
呼吸暂停、酸中毒
4,易并发 化脓性脑膜炎
三、诊断
1,临床表现：仔细观察才能发现
2,病原检查：细菌培养、涂片
3,其他检查：白细胞、血小板,C反应蛋
白、前降钙素原、血气分析、
四、治疗
1,抗生素治疗：合理应用
2,免疫治疗：免疫球蛋白、粒细胞集落
刺激因子
3,支持疗法：维持水、电解质、酸碱平
衡，
宫内感染
1,TORCH 综合征
T,弓形虫； O,其它； R,风疹 V
C,巨细胞 V； H,庖疹 V
2、梅毒
3,AIDS
4、病毒性肝炎
胆红素 bilirubin
黄疸 jaundice
高胆红素血症 hyperbilirubinaemia
未结合胆红素（间接胆红素）
结合胆红素（直接胆红素）
游离胆红素
肠肝循环
葡萄糖醛酸
转移酶
?葡萄糖醛酸苷酶
正
常
胆
红
素
代
谢
胆红素产生
Y,Z蛋白
一、新生儿胆红素代谢特点
产生 ?,成人 3.8 mg / kg.d，新生儿 8.5
mg / kg.d，红细胞量多，寿命短
清除 ?:（ 1）肝细胞摄取能力 ?
（ 2）葡萄糖醛酸转移酶活性 ?
（ 3）肝肠循环 ?
二、生理性黄疸
1.黄疸出现 时间,生后 2～ 3天出现，
2.黄疸高峰时间：生后 4～ 6天
3.黄疸消退时间：足月儿 2周，早产儿 3～ 4周
4.胆红素值：
总胆红素足月儿 < 12 mg /dl ( 250?mol /L )
结合胆红素,< 1.5 mg /dl（ 25.6?mol /L )
5.一般情况好
三、病理性黄疸
1.时间,生后 24小时内出现黄疸
2.胆红素值：
总胆红素足月儿 >12 mg /dl ( 250?mol /L )
结合胆红素 > 1.5 mg /dl（ 25.6?mol /L )
3.胆红素上升速度,> 5 mg /dl（ 85.5 ?mol /L)/天
4.消退延迟
三、病理性黄疸
特 点
1,出现早
2,程度重
3,上升速度快
4,消退慢
病 因
1.胆红素产生过多：溶血病、感染,RBC增多症、
头颅血肿、出血
2.葡萄糖醛酸转移酶活性不足：早产、甲减、
先天性
3.肠肝循环：母乳性，胎粪延迟排出
4.排泄障碍：肝炎，代谢病，胆道畸形
母 乳 性 黄 疸
? 机制不清
? 暂停母乳黄疸可减轻
? 除外其它病理性因素
胆红素脑病,bilirubin encephalopathy
核 黄 疸, kernicterus
胆红素脑病
一、发病机理
1、血脑屏障未成熟：生后 2周内,尤为早产
2、游离胆红素升高：未结合胆红素升高、
白蛋白降低、夺位物质
3、血脑屏障开放：缺氧、感染、酸中毒
4、未结合胆红素的损伤作用,
线粒体氧化偶联脱节，能量代谢障碍，
使脑细胞变性坏死
二、病 理
三,临床表现
1,警告期, 12～ 24h
2,痉挛期, 12～ 24h
3,恢复期, 1～ 2周
4,后遗症期,2月以后
新生儿溶血病
hemolytic disease of the newborn
Rh血型不合溶血病
ABO血型不合溶血病
发生于胎儿期和新生儿期
Rh血型不合溶血病
Rh血型
Rh 阳性,D抗原,DD或 Dd
Rh 阴性,dd
一、发病机理
母亲 Rh D (－ ),胎儿 Rh (＋ )
胎儿 RBC 母体循环 IgM
下一胎 RBC 胎盘 IgG
初发
胎儿红细胞致敏 致敏红细胞结合脾脏 Fc受体
溶血
母亲, Rh D (－ ) 胎儿, Rh D (＋ )
Rh E (－ ) Rh E (＋ )
Rh C (－ ) Rh C (＋ )
可发生于 Rh阳性母亲的胎儿
可发生于第一胎
二、临床表现
1,胎儿水肿
2,黄疸,出现早、上升快、黄疸深
3,贫血
4,髓外造血
5,胆红素脑病
三、诊 断
1、血常规
2、母婴血型
3,抗人球蛋白试验 coombs’ test
直接法 RBC被致敏
释放试验，间接法
ABO血型不合溶血病
母亲, O型 胎儿, A或 B型
最多见的新生儿溶血病
一、发病机理
A,B型物质 刺激母体 抗 A,抗 B抗体 IgG
怀孕
胎盘胎儿RBC致敏溶血
二、临床表现
黄疸、贫血,肝脾肿大
三、诊断
1,定血型
2,Coombs’ Test
改良法，释放试验, 间接法
新生儿黄疸及溶血病的治疗
一,光疗（ phototherapy）
1,指征：据胎龄、出生体重、日龄、胆
红素水平而定
2,光源：蓝光，波长 420～ 470nm
3,机理：未结合胆红素 Z型（脂溶性）
转化为 E型（水溶性）
4,方法：间隙法，单面，双面
光 疗
二、增加胆红素的联接
1,白蛋白,1g /kg,联接 16 mg 胆红素
2,血浆,25 ml / 次,qd,Bid
三、减少胆红素的产生
锡－原卟啉 抑制血红素加氧酶
四、诱导肝酶：鲁米那
五、静脉丙球：用于新生儿溶血病
阻断脾脏 Fc受体,0.4－ 1g / kg
六、换血疗法
1,指 征
据胆红素水平，主要用于 Rh 溶血病，出现
胎儿水肿或胆红素脑病早期表现
2,目的
换出抗体、致敏 RBC、胆红素，
纠正贫血
3,血源选择：
Rh 溶血, Rh 血型与母亲相同
ABO 血型与新生儿相同
ABO溶血,O型血球,AB型血浆
4,换血量,新生儿血容量的 2倍,160 ml / kg
5,并 发 症,
栓塞、心衰,酸中毒、低钙、感染
新生儿神经系统疾病
新生儿缺氧缺血性脑病
新生儿颅内出血
新生儿缺氧缺血性脑病
hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE
hypoxic-ischemic brain damage,HIBD
缺 氧
围产期窒息,呼吸暂停,呼吸衰竭,右 左分流
缺 血
心跳停止，严重心力衰竭、循环衰竭
病 因
HIE发生的时间
损伤发生时间 百分比
出生前 20
出生时 35
出生前 +出生时 35
出生后 10
1,脑血流变化：
开始缺氧：血流重分配，脑血流 ↑
继续缺氧：血压 ↓,脑血流 ↓,脑缺血
2,脑水肿：
细胞毒性水肿，血管源性水肿
发 病 机 理
3,脑代谢变化：
（ 1）无氧代谢：脑细胞变性、坏死
（ 2）氧自由基损伤：细胞膜裂解、死亡
（ 3）钙内流：细胞信息传递紊乱，代谢障
碍，死亡
（ 4）兴奋性神经递质释放：细胞死亡
发 病 机 理
4,脑细胞死亡：
（ 1）坏死：早期阶段
（ 2）凋亡,24小时开始，占主导
5,基因调控变化：
即刻基因、凋亡基因、修复基因
发 病 机 理
HIE 临床表现
轻度 中度 重度
意识 兴奋、激惹 嗜睡、迟钝 昏迷
肌张力 正常 减低 松软
惊厥 无 常有 频繁
脑干体征 无 无或轻度 常有
拥抱反射 活跃 减弱 消失
脑电图 正常 异常 明显异常
预后 好 可有后遗症 差
1,病史：缺氧缺血史
2,临床表现
3,影像学检查：头颅 B超,CT,MR
4,脑电图
5,生化,CK-BB,S-100蛋白
诊 断
1,护理：
2,控制抽搐,鲁米那、安定
3,减轻脑水肿,用 20％甘露醇
4,稳定内环境：
血压、血糖、酸碱平衡、水电解质
5,其它：
神经生长因子,亚低温
治 疗
新生儿颅内出血
Intracranial hemorrhage
1,缺氧：早产儿多见
2,产伤：足月儿多见
3,其它：快速扩容，高血钠、
血压波动,机械通气
病 因
1,兴奋型：激惹，脑性尖叫，两眼凝
视，惊厥,四肢强直
2,抑制型：意识障碍、昏迷、呼吸不
规则、抽泣样呼吸、四肢
肌张力下降
临 床 表 现
1,硬膜下出血,subdural hemorrhage
多见于足月儿、产伤所致
小脑幕上出血,兴奋
小脑幕下出血,抑制
2,蛛网膜下腔出血：
3,脑实质出血：早产儿多见
出血部位
4,小脑出血：多见于早产儿
5,脑室周围 -脑室内出血
多见于早产儿
室管膜下生发组织
出血部位
病 理
1,病史：产伤、缺氧
2,临床表现
4,影像检查,B超,CT,MR
3,血性脑脊液：蛛网膜下腔和脑室内
出血，与操作损伤的鉴别
诊 断
PVL
Increased echoes Cystic changes (cavitation)
空洞形成
脑水肿 脑软化
1,护理：
2,止惊：鲁米那、安定
3,放血性脑脊液
4,脑积水的治疗
治 疗
新生儿感染
? 新生儿败血症
? 宫内感染
新生儿败血症
一、病因
1,免疫功能不完善
2,环境因素
感染源：器械、操作
途 径：血液、皮肤、脐部、呼吸道、消化道、
泌尿道
3,病原菌
杆菌：大肠杆菌、克雷白杆菌、绿脓杆菌
球菌,金葡菌、表皮葡萄球菌
二,临床表现
1,不典型、非特异性
2,不哭、不吃、体温不升
3,黄疸、呕吐、腹胀、呼吸困难、
呼吸暂停、酸中毒
4,易并发 化脓性脑膜炎
三、诊断
1,临床表现：仔细观察才能发现
2,病原检查：细菌培养、涂片
3,其他检查：白细胞、血小板,C反应蛋
白、前降钙素原、血气分析、
四、治疗
1,抗生素治疗：合理应用
2,免疫治疗：免疫球蛋白、粒细胞集落
刺激因子
3,支持疗法：维持水、电解质、酸碱平
衡，
宫内感染
1,TORCH 综合征
T,弓形虫； O,其它； R,风疹 V
C,巨细胞 V； H,庖疹 V
2、梅毒
3,AIDS
4、病毒性肝炎
