肾病综合征
盆腔静脉
血栓形成
D 定 义
大量蛋白尿 Proteinuria
低蛋白血症 hypoalbuminemia
高脂血症 hyperlipidemia
水肿 edema
发 病 情 况
? 占住院泌尿系统疾病 21％，居第二位
? 易发生于 HLA－ B8,B12,B13,B18 及 DRWT
? 男 >女
? 1992 32%
发 病 机 制
? 静电屏障机制
? 细胞免疫紊乱
? 免疫复合物肾炎
微小病变型肾病电子显
微镜检查足突融合
病 理 生 理
? 大量蛋白尿,(MW=70000-150000),2～ 10 g / day
? 低蛋白血症：抗利尿激素 ↑,醛固酮 ↑,利钠素 ↓
脂代谢紊乱
IgG,B因子和补体丢失
抗凝血酶 Ⅲ 等导致血栓形成
? 水 肿,多因素作用致 排钠障碍
? 高脂血症, 肝脏脂蛋白 代偿 合成增加
尿脂蛋白酶丢失增多
肾小球基底膜通透性
漏出蛋白 ↑
脂尿
高胆固醇血症
蛋白尿
低蛋白血症
脂蛋白合成 ↑
肝脏合成蛋白质 ↑
血浆胶体渗透压 ↓
有效血循环量 ↓水分潴留在组织间隙内
醛固酮 ↑ 抗利尿激素 ↑ 肾小球滤过率 ↓
肾小管对水、钠回吸收 ↑
（水、钠潴留） 原尿生成 ↓
少尿
水肿
肾病综合征的病理生理与临床关系
大量蛋白尿
? 微小病变
? 选择性蛋白尿 MW=70000~150000道尔顿
? 白蛋白为主
? 非微小病变
? 非选择性蛋白尿 MW>150000道尔顿
? IgM a2巨球蛋白 纤维蛋白原 高密度脂蛋白
大量蛋白尿
? 转铁蛋白
? 铜蓝蛋白
? 锌结合蛋白
? 25羟骨化醇结合蛋白
? 甲状腺素结合蛋白
? 皮质醇结合蛋白
? 免疫球蛋白、补体 B因子
? 前列腺素结合蛋白、抗凝血酶 III
? 脂蛋白酶
高脂血症
? 胆固醇血症,明显增高
? 高甘油三酯,个体差异大
? 极低密度和低密度脂蛋白,早期增高
高脂血症
? 肾小球硬化
? 增加血小板凝聚，促进血栓形成
? 动脉粥样硬化
水肿
? Staring传统经典理论 充盈不足学说
? （ underfilling theory)
? Lchickawa 动物模型 过度充盈学说
? (overfilled theory)
继发 NS常见 病因
? 全身性疾病 SLE 过敏性紫癜
? 感染：链感后肾炎 乙型肝炎 HIV
? 家族遗传性疾病 Alport 综合征
? 药物、中毒
? 代谢性疾病
? 肿瘤
分 型
临床分型,先天性 congenital（ <six months )
原发性 Primary
继发性 seconary
原发性肾病
单纯性肾病
肾炎性肾病
病理分型
? 微小病变 (MCNS)
? 非微小病变
? 局灶节段性肾小球硬化 (FSGS)
? 系膜增生性肾炎 (MsPGN)
? 膜性肾病 (MN)
? 膜增生性肾炎 (MPGN)
? 毛细血管内增生性肾炎（ EnPGN)
激素效应分型
? 敏感型
? 部分敏感型
? 耐药型
临 床 表 现
单纯性肾病,2～ 7 岁，男,女＝ 2,1，凹陷
性水肿，两眼不能挣开，腹水或胸水出现，男
孩阴囊水肿，女孩会阴部水肿，少尿，可以出
现少尿。病理多为微小病变，激素多敏感，但
容易复发。
:
临 床 表 现
肾炎性肾病, > 7 岁，水肿轻，肉眼或镜下
血尿、高血压、低补体血症、氮质血症
(Bun>10.7mmol/L)必备其中之一。病理非微小
病变，激素多耐药，需要激素与免疫抑制剂联
合应用。部分患儿预后差，演变为终末期肾病
（ Ccr<10ml/1.73m2)。需要血液净化或肾移植
治疗。
实验室检查
尿蛋白定量
24h >50mg/kg
尿蛋白 /肌酐 > 3.5
Alb 10～ 20 g /L,Chlo↑,ESR ↑ ?2 ↑γ↓
肾炎性肾病部分病例 C3↓
Complication
? 感染
? 肾静脉血栓形成（ thrombosis)
? 水电解质紊乱
? 肾上腺皮质危象
? 钙及维生素 D代谢紊乱
? 低血容量
? 急性肾功能衰竭
? 肾小管功能紊乱
Diagnosis
Urine protein >50~100mg/kg,24hour
serum Alb<30g/L
serum chlo>5.72mmol/L
edema
Therapy
?一般治疗
?休息
?饮食 ;无盐、低盐（ 2g/d)
?蛋白质 (1.5-2.0g/kg)饮食，钙剂（ 600~800mg元
素钙 和 VitD（ 400~500单位）
?防止感染
?激素治疗中不接种疫苗
治疗
利尿治疗
1.激素利尿
2.利尿剂 氢氯噻嗪（ 2~5kg/mg) 螺内酯
（ 3~5mg/kg)
3.利尿合剂 速尿（ 1~2mg/kg)+多巴胺 (2-
3ug/kg)+酚妥拉明 (10mg)+10%GS50ml
8~10小时
4.白蛋白 在严重水肿时应用
激素治疗 原则
? 尽快诱导缓解
? 防止复发
? 减轻副作用
目前诱导肾病缓解的首 选 药物
短程 8周
中程 6月
长程 9月
强的松或强的松龙 1.5~2mg/kg.d 至少 4周，逐
渐减量，一般选用中长程疗法。
激素疗效判断
激素敏感 (-)
激素部分敏感 (+)~(++)
激素依赖 减停激素 2w内复发
激素耐药 尿蛋白（ +++︿ ++++）
复发 停激素 4w内复发
频复发 半年 2次，一年 3次
MP（ 甲基强的松龙）冲击
? 指征：难治性肾病（ FSGS)
急进性肾炎
重症狼疮性肾炎
? 剂量,15～ 30mg/kg,注意,
BP,infection
免疫抑制剂应用
频复发
激素耐药者
激素依赖
CTX治疗
? 指征：① 狼疮性肾炎
② 难治性肾病
剂量,0.5～ 0.75/m2, 每月一次，
累计量 〈 150mg/kg
CTX治疗
肝功能、血象
潜在感染
青春期病儿慎用
胃肠道反应
静脉滴注水化
其他免疫抑制剂应用
? 长春新硷 0.075mg/kg
? 环孢霉素 A(cyclosporin) 5mg/kg
? 雷公滕多甙 1mg/kg
? 霉酚酸酯（ mycophenolate
mofetil)15~20mg/kg
其他治疗
? 降压及维持水电解质平衡
? 抗凝治疗
? 左旋咪唑 2.5mg/kg 隔日
? 血管紧张素转换酶抑制剂（ ACEI)
? 中药治疗（儿科医院肾病 1,2号）
? 肝素 低分子肝素 100u/kg 皮下注射 7-
14days/each course,注意出血倾向。
? 潘生丁
? 丹参
抗高凝治疗
预 后
1、取决于病理类型、并发症
2、是否合理应用激素
3、微小病变近期缓解高，多次复发结局好
4,FSGS预后较差，但仍应积极治疗
盆腔静脉
血栓形成
D 定 义
大量蛋白尿 Proteinuria
低蛋白血症 hypoalbuminemia
高脂血症 hyperlipidemia
水肿 edema
发 病 情 况
? 占住院泌尿系统疾病 21％，居第二位
? 易发生于 HLA－ B8,B12,B13,B18 及 DRWT
? 男 >女
? 1992 32%
发 病 机 制
? 静电屏障机制
? 细胞免疫紊乱
? 免疫复合物肾炎
微小病变型肾病电子显
微镜检查足突融合
病 理 生 理
? 大量蛋白尿,(MW=70000-150000),2～ 10 g / day
? 低蛋白血症：抗利尿激素 ↑,醛固酮 ↑,利钠素 ↓
脂代谢紊乱
IgG,B因子和补体丢失
抗凝血酶 Ⅲ 等导致血栓形成
? 水 肿,多因素作用致 排钠障碍
? 高脂血症, 肝脏脂蛋白 代偿 合成增加
尿脂蛋白酶丢失增多
肾小球基底膜通透性
漏出蛋白 ↑
脂尿
高胆固醇血症
蛋白尿
低蛋白血症
脂蛋白合成 ↑
肝脏合成蛋白质 ↑
血浆胶体渗透压 ↓
有效血循环量 ↓水分潴留在组织间隙内
醛固酮 ↑ 抗利尿激素 ↑ 肾小球滤过率 ↓
肾小管对水、钠回吸收 ↑
（水、钠潴留） 原尿生成 ↓
少尿
水肿
肾病综合征的病理生理与临床关系
大量蛋白尿
? 微小病变
? 选择性蛋白尿 MW=70000~150000道尔顿
? 白蛋白为主
? 非微小病变
? 非选择性蛋白尿 MW>150000道尔顿
? IgM a2巨球蛋白 纤维蛋白原 高密度脂蛋白
大量蛋白尿
? 转铁蛋白
? 铜蓝蛋白
? 锌结合蛋白
? 25羟骨化醇结合蛋白
? 甲状腺素结合蛋白
? 皮质醇结合蛋白
? 免疫球蛋白、补体 B因子
? 前列腺素结合蛋白、抗凝血酶 III
? 脂蛋白酶
高脂血症
? 胆固醇血症,明显增高
? 高甘油三酯,个体差异大
? 极低密度和低密度脂蛋白,早期增高
高脂血症
? 肾小球硬化
? 增加血小板凝聚，促进血栓形成
? 动脉粥样硬化
水肿
? Staring传统经典理论 充盈不足学说
? （ underfilling theory)
? Lchickawa 动物模型 过度充盈学说
? (overfilled theory)
继发 NS常见 病因
? 全身性疾病 SLE 过敏性紫癜
? 感染：链感后肾炎 乙型肝炎 HIV
? 家族遗传性疾病 Alport 综合征
? 药物、中毒
? 代谢性疾病
? 肿瘤
分 型
临床分型,先天性 congenital（ <six months )
原发性 Primary
继发性 seconary
原发性肾病
单纯性肾病
肾炎性肾病
病理分型
? 微小病变 (MCNS)
? 非微小病变
? 局灶节段性肾小球硬化 (FSGS)
? 系膜增生性肾炎 (MsPGN)
? 膜性肾病 (MN)
? 膜增生性肾炎 (MPGN)
? 毛细血管内增生性肾炎（ EnPGN)
激素效应分型
? 敏感型
? 部分敏感型
? 耐药型
临 床 表 现
单纯性肾病,2～ 7 岁，男,女＝ 2,1，凹陷
性水肿，两眼不能挣开，腹水或胸水出现，男
孩阴囊水肿，女孩会阴部水肿，少尿，可以出
现少尿。病理多为微小病变，激素多敏感，但
容易复发。
:
临 床 表 现
肾炎性肾病, > 7 岁，水肿轻，肉眼或镜下
血尿、高血压、低补体血症、氮质血症
(Bun>10.7mmol/L)必备其中之一。病理非微小
病变，激素多耐药，需要激素与免疫抑制剂联
合应用。部分患儿预后差，演变为终末期肾病
（ Ccr<10ml/1.73m2)。需要血液净化或肾移植
治疗。
实验室检查
尿蛋白定量
24h >50mg/kg
尿蛋白 /肌酐 > 3.5
Alb 10～ 20 g /L,Chlo↑,ESR ↑ ?2 ↑γ↓
肾炎性肾病部分病例 C3↓
Complication
? 感染
? 肾静脉血栓形成（ thrombosis)
? 水电解质紊乱
? 肾上腺皮质危象
? 钙及维生素 D代谢紊乱
? 低血容量
? 急性肾功能衰竭
? 肾小管功能紊乱
Diagnosis
Urine protein >50~100mg/kg,24hour
serum Alb<30g/L
serum chlo>5.72mmol/L
edema
Therapy
?一般治疗
?休息
?饮食 ;无盐、低盐（ 2g/d)
?蛋白质 (1.5-2.0g/kg)饮食，钙剂（ 600~800mg元
素钙 和 VitD（ 400~500单位）
?防止感染
?激素治疗中不接种疫苗
治疗
利尿治疗
1.激素利尿
2.利尿剂 氢氯噻嗪（ 2~5kg/mg) 螺内酯
（ 3~5mg/kg)
3.利尿合剂 速尿（ 1~2mg/kg)+多巴胺 (2-
3ug/kg)+酚妥拉明 (10mg)+10%GS50ml
8~10小时
4.白蛋白 在严重水肿时应用
激素治疗 原则
? 尽快诱导缓解
? 防止复发
? 减轻副作用
目前诱导肾病缓解的首 选 药物
短程 8周
中程 6月
长程 9月
强的松或强的松龙 1.5~2mg/kg.d 至少 4周，逐
渐减量，一般选用中长程疗法。
激素疗效判断
激素敏感 (-)
激素部分敏感 (+)~(++)
激素依赖 减停激素 2w内复发
激素耐药 尿蛋白（ +++︿ ++++）
复发 停激素 4w内复发
频复发 半年 2次，一年 3次
MP（ 甲基强的松龙）冲击
? 指征：难治性肾病（ FSGS)
急进性肾炎
重症狼疮性肾炎
? 剂量,15～ 30mg/kg,注意,
BP,infection
免疫抑制剂应用
频复发
激素耐药者
激素依赖
CTX治疗
? 指征：① 狼疮性肾炎
② 难治性肾病
剂量,0.5～ 0.75/m2, 每月一次，
累计量 〈 150mg/kg
CTX治疗
肝功能、血象
潜在感染
青春期病儿慎用
胃肠道反应
静脉滴注水化
其他免疫抑制剂应用
? 长春新硷 0.075mg/kg
? 环孢霉素 A(cyclosporin) 5mg/kg
? 雷公滕多甙 1mg/kg
? 霉酚酸酯（ mycophenolate
mofetil)15~20mg/kg
其他治疗
? 降压及维持水电解质平衡
? 抗凝治疗
? 左旋咪唑 2.5mg/kg 隔日
? 血管紧张素转换酶抑制剂（ ACEI)
? 中药治疗（儿科医院肾病 1,2号）
? 肝素 低分子肝素 100u/kg 皮下注射 7-
14days/each course,注意出血倾向。
? 潘生丁
? 丹参
抗高凝治疗
预 后
1、取决于病理类型、并发症
2、是否合理应用激素
3、微小病变近期缓解高，多次复发结局好
4,FSGS预后较差，但仍应积极治疗
