黄 疸
jaundice
定义
? 血清中 总 胆红素 浓度 增高 达 34.2 ?mol/L
以上 (2.0mg/dl),皮肤、巩膜、黏膜、
体液及其它组织黄染,临床出现黄疸。
? 血清中 总 胆红素 浓度 增高 在 17.1-34.2
?mol/L( 1.0-2.0 mg/dl)之间,肉眼看
不出黄疸,称隐性黄疸。
? 黄疸是症状,也是体征。
血清胆红素正常值
? 总胆红素 ( TB )
1.7-17.1?mol/L(0.1-1.0mg/dl)
? 结合胆红素( CB)
0-3.42?mol/L(0-0,2mg/dl)
? 非结合胆红素( UCB)
1.7-13.68?mol/L(0.1-0,8mg/dl)
( CB/TB < 20% )
胆红素的代谢
? 胆红素的来源
? 胆红素在血循环中的运输
? 肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄
? 胆红素的肠肝循环
胆红素的来源
? 衰老的红细胞 — 主要来源(占 80-85%),
每天生成胆红素 4275 ?mol/L
? 旁路胆红素( 15-20%) 171-513 ?mol/L/日
?骨髓幼稚红细胞
?肝中含有亚铁血红素的蛋白质(过氧化
氢酶、过氧化物酶、细胞色素酶与肌红
蛋白)
胆红素的来源
? 血红蛋白
肝 单核巨噬细胞系统
脾 吞食、破坏、分解
骨髓
? 血红素 +珠蛋白
血红素加氧酶
? 胆绿素 + 铁 + 一氧化碳
胆绿素还原酶
? 胆红素
胆红素的运输
? 胆红素 +白蛋白
血循环 中
胆红素 -白蛋白复合物
? 胆红素 -白蛋白复合物:是游离胆红素
(非结合胆红素 UCB)
胆红素的摄取
? 肝窦 胆红素 -白蛋白复合物
Disse间隙 肝细胞摄取
(载体介导膜转运)
? 胆红素 +白蛋白
肝细胞 载体蛋白 Y和 Z
? 胆红素 -载体蛋白 Y/Z
胆红素的结合
? 肝脏 胆红素 + 葡萄糖醛酸
光面内质网
微粒体 葡萄糖醛酸转移酶
胆红素葡萄糖醛酸酯
? 胆红素葡萄糖醛酸酯:是结合胆红素 CB
胆红素的排泄
? 肝脏 胆红素葡萄糖醛酸酯
高尔基复合体 主动运输
毛细胆管
细胆管
胆管
肠道 肠道细菌脱氢还原
? 尿胆原( 68-473 ?mol/L/日)
① 80-90%氧化
粪便 粪胆素 排出
胆红素的肠肝循环
? 尿胆原
回肠末段或结肠 10-20%重吸收
肝门静脉
回到肝内 尿胆原
大部分再转变 ② ③ 小部分经体循环
? 结合胆红素 尿胆素
胆汁排入 肠 内 肾 排出体外
?, 胆红素的肠肝循环, ? 6.8
?mol/L/日
非结合胆红素
? 非结合胆红素 (unconjugated bilirubin,
UCB),游离胆红素
? 脂溶性,不溶于水,胆汁中不存在
? 需与血清白蛋白结合而运输
? 不能从肾小球滤出,尿液中不出现
? 凡登白 (van den Bergh)试验呈 间接 反应
? 胆红素与重氮盐试剂反应:加茶碱和甲醇 UCB和 CB完全
溶解,测得的 胆红素 为总 胆红素;不加茶碱和甲醇仅 CB
与 重氮盐试剂快速 反应,1分钟测得 CB。 UCB=TB- CB
结合胆红素
? 结合胆红素 (conjugated bilirubin,
CB):胆红素葡萄糖醛酸酯
? 胆红素 ?(单酯) 胆红素 ?(双酯)
? 水溶性, 可从尿中排出,存在于 胆汁中
? 凡登白试验呈 直接 反应
胆红素升高
? 原因,
?生成过多
?摄取、结合和排泄受损
?胆红素从损伤的肝细胞或胆管流出
? 判断,
?非结合胆红素还是结合胆红素升高
?肝功能检查是否有异常
黄疸分类
? 按病因学分类,
?溶血性黄疸
?肝细胞性黄疸
?胆汁淤积性黄疸
?先天性非溶血性黄疸
? 按胆红素性质分类,
?以非结合胆红素增高为主的黄疸
?以结合胆红素增高为主的黄疸
?混合性黄疸
溶血性黄疸
? 病因, 凡能引起红细胞大量破坏而产生
溶血现象的疾病
?先天性溶血性贫血:海洋性贫血、遗
传性球形红细胞增多症
?后天性获得性溶血性贫血:自免溶、
新生儿溶血、不同血型输血后的溶血、
蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋
白尿引起的溶血
溶血性黄疸
? 发病机制,
?大量 红细胞 破坏,形成大量 非结合
胆红素,超过肝细胞的处理能力。
?大量红细胞破坏,造成贫血、缺氧
和红细胞破坏产物的毒性作用,削
弱了肝细胞对胆红素的处理能力。
溶血性黄疸
? 发病机制
? 血 红细胞
? 单核 -巨噬 血红蛋白
细胞系统
? 血 胆红素 -白蛋白复合 ( UCB)
>肝细胞的处理能力
? 以 UCB升高为主的黄疸
溶血性黄疸
? 血 胆红素 ( UCB)
? 肝 胆红素葡萄糖醛酸酯 (CB)
? 肠 尿胆原
肠道 肾
? 粪胆素 尿胆素
临床表现
? 黄疸:轻度,呈 浅柠檬色
? 急性溶血:发热、寒战、头痛、呕吐及
血红蛋白尿 (尿呈酱油色),严重的可
有急性肾功能衰竭
? 慢性溶血:脾肿大
? 贫血:苍白、乏力、头昏
实验室检查
? 血清 TB升高,以 UCB为主,CB基本正常;
CB/TB <15-20%
? 凡登白实验呈 间接 反应
? 尿胆原增加,尿胆红素 (-),尿血红蛋白 (+)
? 粪胆素增加
? 骨髓红系增生活跃 ; 外周血网织红细胞增多、
有核红细胞出现
? 血清铁、含铁血黄素增加
肝细胞性黄疸
? 病因, 能引起肝细胞广泛损害的疾病,
病毒性肝炎、肝硬化、败血症、肝癌、
钩端螺旋体病
肝细胞性黄疸
? 发病机制,
?肝细胞的损伤使它对 胆红素的处理 功能
下降,因而血中 非结合胆红素 增加
?未损伤的肝细胞将非结合胆红素转变为
结合胆红素,部分经毛细胆管从胆道排
泄,其余经已损害或坏死的肝细胞、胆
管 反流入血 中;或因肝细胞肿胀、汇管
区渗出性病变与水肿以及小胆管内的胆
栓形成使胆汁排泄受阻而反流进入血循
环,致血中 结合胆红素 增加
肝细胞性黄疸
? 发病机制,红细胞
? 血红蛋白
? 胆红素 ( UCB)
肝细胞的处理能力
? 血 胆红素 ( UCB)
? UCB升高出现黄疸
肝细胞性黄疸
? 血 胆红素 ( UCB)
? 肝脏 胆红素葡萄糖醛酸酯 (CB)
? 血 CB
? 尿胆原 尿胆红素( +)
肠道 肾
? 粪胆素 尿胆素
? CB也升高出现黄疸
临床表现
? 黄疸,浅黄至深黄,皮肤有时瘙痒
? 肝功能减退的症状:疲乏、食欲减退、
出血倾向
实验室检查
? 血清 TB升高,UCB与 CB均升高
? CB/TB >30-40%
? 凡登白实验呈 直接或双向 加速反应
? 尿中结合胆红素 定性试验 阳性
? 尿中尿胆原可增高,但在疾病高峰,
因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如
? 粪中尿胆原含量视肝内淤胆程度而定,
可正常或减少或缺如
? 不同程度的肝功能损害
胆汁淤积性黄疸
? 病因和分类
? 肝内胆汁淤积性
?肝内阻塞性胆汁淤积:肝内泥沙样结石、
癌栓、华枝睾吸虫病
?肝内胆汁淤积:毛细胆管型病毒性肝炎、
药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、
妊娠期复发性黄疸
? 肝外胆汁淤积性:胆总管的狭窄、结石、
肿瘤、炎症水肿、蛔虫等阻塞所致
胆汁淤积性黄疸
? 发病机制,
? 机械因素:胆道阻塞,阻塞上方的压
力升高,胆管扩张,最后导致小胆管
与毛细胆管破裂,胆汁中的胆红素反
流入血中
? 胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透
性增加,胆汁浓缩而流量减少,导致
胆道内胆盐沉淀与胆栓形成
胆汁淤积性黄疸
? 发病机制,
? 红细胞
? 血红蛋白
? 胆红素( UCB)
? 胆红素葡萄糖醛酸酯 (CB)
胆汁淤积性黄疸
? 肝脏 胆红素葡萄糖醛酸酯 (CB)
细胆管 ?
胆管 ?
肠道
? 血 胆红素葡萄糖醛酸酯 (CB)
? 肠道 尿胆原 尿胆红素( +)
? 肠肝循环 粪胆素 尿胆素
临床表现
? 黄疸,暗黄色甚至黄绿色
? 心动过缓
? 皮肤搔痒 (因胆盐和其胆汁成分反
流入体循环内,刺激皮肤周围神经
末梢所致)
? 粪色浅甚至白陶土色
? 尿色深
实验室检查
? 血清 TB升高,以 CB升高为主
? CB/TB > 50-60%
? 凡登白实验呈 直接 反应
? 尿胆红素试验阳性
? 尿胆原及粪胆素减少或缺如
? 血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高
三种黄疸实验室检查的区别
? 溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性
? TB 增加 增加 增加
? CB - 增加 明显增加
? CB/TB <15-20% >30-40% >50-60%
? 尿胆红素 - + ++
? 尿胆原 增加 轻度增加 减少或消失
? 肝功能 正常 损伤 可损伤
先天性非溶血性黄疸
? 肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄
有先天性缺陷
Gilbert综合征
? 肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍
? 葡萄糖醛酸转移酶不足
?使 非结合胆红素 增高
?肝功能正常
?胆囊显影良好
?肝活组织检查无异常
Crigler-Najjar综合征
? 肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶
?非结合胆红素 明显增多
? 由于血中非结合胆红素很高,可产生
核黄疸( nuclear jaundice),见于
新生儿
Roter综合征
? 肝细胞摄取非结合胆红素障碍
? 肝细胞排泄结合胆红素障碍
?非结合、结合胆红素 均增高
?肝活组织检查正常
Dubin-Johnson综合征
? 肝细胞对某些阴离子排泄障碍
? 肝细胞对结合胆红素排泄障碍
?结合胆红素 增高
?口服法胆囊造影常不显影
?肝脏 外观呈 绿黑色,活检见肝细胞
内有特异的棕褐色素颗粒
伴随症状
伴随症状对诊断有
重要意义
? 发热
? 上腹痛
? 肝肿大
? 胆囊肿大
? 脾肿大
? 腹水
伴随症状
? 伴发热:急性胆管炎、肝脓肿、败血
症、急性病毒性肝炎、钩端螺旋体病
? 伴上腹剧痛:胆道结石 (Charcot)、肝
脓肿、胆道蛔虫病、原发性肝癌
? 伴肝肿大:病毒性肝炎、急性胆道感
染或阻塞、原发或继发性肝癌
伴随症状
? 伴胆囊肿大:胆总管有梗阻,见于胰
头癌、壶腹癌、胆总管癌
? 伴脾肿大:病毒性肝炎、败血征、钩
端螺旋体病、疟疾、肝硬化、溶血性
贫血及淋巴瘤
? 伴腹水:肝硬化、重症肝炎、肝癌
辅助检查
?B超:观察肝胆脾胰的大小、形态,及有无
占位,有无结石
?X线检查:腹部平片可发现胆道钙化结石;
胆道造影可发现胆道结石影、胆囊收缩功能
及胆道有无扩张
?ERCP(经十二指肠镜逆行胰胆管造影):可
区分肝内或肝外胆管阻塞部位,可直接观察
壶腹部与乳头部有无病变及胰腺有无病变
辅助检查
? PTC(经皮肝穿刺胆管造影):可区分肝外
胆管阻塞与肝内胆汁淤积性黄疸,并对胆管
阻塞部位、程度及范围有所了解
? 放射性核素检查,198金,99锝,131碘 -玫瑰红
? CT:对鉴别肝、胆、胰等疾病引起的黄疸
有较好的帮助
? 肝穿刺活检及腹腔镜:对疑难黄疸病例的诊
断有重要帮助
? MRI(磁共振成像 ):对良性肿瘤的鉴别比
CT为优
问诊要点
? 确定有否黄疸
? 黄疸的起病
? 黄疸的时间与波动情况
? 黄疸伴随症状
? 黄疸对全身健康的影响
思考题
? 试述自身免疫性溶血性贫血引起黄疸的特点
? 肝硬化患者黄疸的实验室检查特点
? 因胆总管结石导致完全梗阻的临床表现特点
(症状、体征和实验室检查)
? 直接和间接胆红素的区别
? 溶血性、肝细胞性、胆汁淤积性黄疸的鉴别
? 名词解释:黄疸;隐性黄疸; Dubin-Johhson
综合征;胆红素的肠肝循环
Jaundice
? Scleral icterun; serum total bilirubin;
Unconjugated bilirubin; conjugated
bilirubin
? Senescent red blood cell; hemoglobin;
heme; bilirubin; urobilirogen; urobilin
? Reticuloendothielial system; albumin;
glucuronic; distal ileum/colon
? protein ligandin Y/Z
Jaundice
? Hemolytic jaundice; hepatocellular
jaundice; cholestetic jaudice; inherted
nonhemolytic jaundice
? Van de Bergh reaction
? hyperbilirubinemia
病例分析
? TB 160.3 umol/L; CB 114.9 umol/L;
? AKP 344(42-140)U/L; ? -GT 268(8-
58)U/L; LDH 261(114-240)U/L
? ALT 42(0-75)U/L ; AST 234(0-40)U/L
? TP 62(60-80)G/L; Albumin 23.5(35-55)
G/L
? CB/TB 0.7168
? 腹水 Albumin 5.4 G/L; SAAG 18.1G/L
病例分析
? 女性 57岁
? 主述:腹胀、腰围增大、尿少 1月余
? 过去史:无肝炎或血吸虫感染史
? 体检:巩膜黄染;移动性浊音( +)
? MRI,肝硬化,肝内弥漫性大片异常信号灶
谢 谢
Thank you