小儿癫痫
小儿癫痫的诊断
和治疗
第四军医大学西京医院儿科
曹玉红
小儿癫痫
癫痫的基本特点
癫痫是大脑神经元过量放电引起的皮层
功能紊乱，可表现为运动、感觉、意识、
精神或植物神经等多方面异常。临床呈现
多种发作类型，但以运动性发作最常见。
任何类型的癫痫发作都具有长期性 (慢
性 )、发作性和重复性等基本特点。
小儿癫痫
癫痫发病率和患病率
多数国家的癫痫年发病率在 20-50/10万
(0.2-0.5‰ )间 。 我国六大城市调查为 35/10
万 （ 0.35‰ ),
小儿为 46/10万 (川东地区 )。 大多数国
家的平均患病率 3.5-4.8‰, 我国为 4.6‰ 。
小儿癫痫
一 癫痫的分类
(一 ) 按发作类型分类
(二 ) 参照国际抗癫痫联盟 (1989)提出的癫
痫及癫痫综合征分类
(三 ) 按可能的病因学分类
小儿癫痫
(一 ) 按发作类型分类,
根据国际分类法,1983年 10月我国首届小
儿神经病学术会提出以下简化发作类型分类
方法,
1、部分性发作
2．全身性发作
3．其他,包括分类不明的各种发作
小儿癫痫
1、部分性发作
（ 1）简单部分性发作
① 限局性运动性发作：包括单纯限局性运
动发作、杰克森 (Jackson)发作等。
② 限局性感觉性发作：包括躯体感觉性发
作或特殊感觉性 (如视、听、嗅、味、眩晕
等 )发作。
小儿癫痫
③ 限局性植物神经性发作。
④ 限局性精神症状性发作：包括失
语、记忆或认识障碍、错觉及其它高
级脑功能紊乱 。
(2) 复杂部分性发作
精神行为症状伴随有不同程度意识
障碍，包括自动症。
小儿癫痫
2.全身性 (广泛性、弥漫性 )发作
(1) 强直 -阵挛性发作 (即大发作 )；
(2)强直性发作；
(3) 阵挛性发作；
(4)失神发作；
(5)肌阵挛发作，包括婴儿痉挛；
(6)失张力发作
3.其他
包括分类不明的各种发作
小儿癫痫
(二 ) 参照国际抗癫痫联盟 (1989)提出
的癫痫及癫痫综合征分类
此种分类同时考虑其临床多种特征，包
括其发作类型、年龄、病因和转归等。有
利于制定防治措施和预后估计。
小儿癫痫
(三 ) 按可能的病因学分类
1．特发性,
①遗传性；
②隐原性脑内结构异常 (如轻度的发
生学异常、神经元缺失和胶质细胞异
常增生等 )。
2．症状性 (继发性 )
小儿癫痫
二、小儿癫痫的诊断与鉴别诊断
完整的诊断内容
癫痫：应同时指明发作类型或其综合症、
病因、伴随的其他神经系统异常。
如,
癫痫 大发作 继发性 伴有智力低下
癫痫 中央颞区棘波灶 小儿良性癫痫
小儿癫痫
小儿癫痫诊断的主要步骤
可靠而详细的病史,发作情况；病后抗
癫痫药物治疗情况；癫痫和惊厥家族史
（产伤窒息史、生后颅内感染、外伤、高
热惊厥和其它惊厥疾病史）。
体格检查,头围、智力和运动发育评
价、定位体征。
小儿癫痫
实验室检查,⒈ 脑电图 (EEG),癫痫样波；背景活动异
常。
发作间期 EEG阳性率,始终有 20-25%的癫
痫患者检查阴性。长时程或电视监测脑电
图 使阳性率提高到 90-95% 。电视监测中，
若见到,癫痫样临床发作,但缺少发作期
图形或脑电图变化，则癫痫发作可能性很
小。
小儿癫痫
脑电地形图 不能确认癫痫样图形，故对
癫痫诊断无直接帮助。
其他,主要用于继发性癫痫的病因诊断。
主要包括影像学（如 CT,MRI等）腰穿或
血液生化检查。
小儿癫痫
鉴别诊断
与其他非癫痫发作性疾病鉴别
高热惊厥,单纯性 复杂性 （ ≥15分钟
发作、局限性发作、丛集式发作）
偏头痛,常有阳性家族史，伴随的植物
神经症状。婴幼儿时期的复发性呕吐 —
偏头痛等位症。
小儿癫痫
屏气发作,哭闹时发作，意识丧失、呼
吸暂停伴青紫,EEG正常。
婴儿习惯性擦腿,无意识障碍、面潮红，
可人为中断,EEG正常。
睡眠障碍,夜惊、梦魇、梦游等。
EEG正常。
癔 病,明显的精神色彩和夸张。 EEG
正常，暗示治疗有效 。
小儿癫痫
秽语抽动症,挤眉弄眼、耸肩等肌
群快速抽搐,EEG。
慢性复发性腹痛,幽门螺旋杆菌感染。
三、癫痫的治疗
小儿癫痫
(一 ) 抗癫痫药物治疗
是当前对癫痫治疗的主要手段。
1．用药原则
(1) 尽早治疗,越早开始规则治疗，其
成功率越高。但对首次发作者，若非严重
发作，且不存在中枢神经发育异常，可等
待第二次发作后再用药。
(2) 根据发作类型选药 。
小儿癫痫
(3) 除部分顽固病例或混合发作者 (约占
25%)外,尽量只用一种抗癫痫药物 (AED)
控制发作。
(4) 从小剂量开始,依据治疗效果、病人
适应性和药物血浓度逐渐增加或调整剂量、
达最大疗效或最大血浓度时为止。
常用抗癫痫药物,
（ 一）常规抗癫痫药
药物
剂量
m g/ k g
有效浓度
μ g/ m l
T
1 / 2
主要副作用
V P A 15 ~ 50 50 ~ 120 8 h 胃肠反应、食欲↑、肝功损
C BZ 15 ~ 30 4 ~ 12 15 h 嗜睡、皮疹、白细胞↓、肝功损
P HT 4 ~ 8
10 ~ 20( 中
毒≥ 25 )
22 h
齿龈增生、共济失调、皮疹、白细
胞减少、加重失神发作
PB 4 ~ 6 20 ~ 40 4d 多动、注意力不集中、皮疹
ES X 20 40 ~ 120 55 h 胃肠反应、头痛、白细胞↓
C ZP 0.01~0,2 20 ~ 80 15~18 嗜睡、共济失调、偶有皮疹、流涎
A C T H 25 ~ 40U 肾上腺皮质功能亢进
小儿癫痫
（二） 新一代抗癫痫药物
药物
剂量
m g/ k g
有效浓度
μ g/ m l
T
1 / 2
主要副作用
T PM 3 ~ 10
20 ~ 30 h,
小儿 15 h
嗜睡、反应慢、
食欲减退、体重
降低、肾结石
L T G
5 ~ 15 ( 与
VP A 合
用 1~5)
1.5~3.0 20 ~ 30 h
皮疹、嗜睡、头
痛、共济失调、
胃肠反应
G B P 20~50 2~3 5~7 h
嗜睡、共济失
调、眼震、暴怒
等行为异常
小儿癫痫
(5) 坚持长期规则服药 。
以保证稳定血浓度 。 一般应
在服药后完全不发作 2-4年,
又经 1/2-1年逐渐减量过程
才能停药 。
小儿癫痫
不同发作类型的疗程也不相同,
失神发作,停止发作 2年,EEG转正常即可
减量停药。
复杂性部分发作,LGS:停止发作后 4年。
脑外伤、脑炎脑膜炎后癫痫,发作停止 1-2年
即可逐渐减量停药。
青春期 来临易致癫痫复发与加重，应避免
减量和停药。
小儿癫痫
(6)换药要慎重。
若要 否定一种药物疗效,必须确认该药
已达有效血浓度，并排除联合用药中药物
相互作用的影响。
换药 时，应待新药达稳态血浓度 (约 5个
半衰期 )后再停旧药。
小儿癫痫
癫痫持续状态及抢救
1,癫痫持续状态定义,一次癫痫发作
持续时间超过 30分钟，或连续两次发作，
其间歇期意识障碍无恢复、总时间超过 30
分钟者。
小儿癫痫
2．抢救,首先以 安定 (DZP)和 羟安定
(LZP)。前者每次 0.25-0.5mg/kg，必要时
15-30分钟可重复一次。后者疗效与起效
时间与安定相当，但体内药效维持时间
(15-24小时 )远较 DZP(15-30分钟 )长。发
作控制后肌注苯巴比妥 (15-20mg/kg/d)2-3
天。
小儿癫痫
用药中注意 DZP,LZP的体质性呼吸抑
制和大剂量 PB可能引起的呼吸抑制和低血
压。
对持续状态患儿同时还应给氧、减轻脑水
肿等 。
小儿癫痫
癫痫的外科治疗
1．病例选择,
(1)药物难以控制的癫痫，平均每周仍有一
次以上发作者 ；
(2)局限性癫痫,其病灶可以切除又不致产
生严重神经功能障碍者，如肿瘤或其他病变,
(3)患者年龄,一般认为 12-30岁最好，但
近年有日益增多的年幼儿手术成功的报道。
小儿癫痫
2．手术禁忌症,
(1)术后会导致更严重的脑功能障碍
者；
(2)智低 (IQ＜ 70，或活动性精神病 )；
(3)大脑慢性进行性疾病。
小儿癫痫
3．手术方式,
(1) 癫痫病灶切除术,
① 颞前叶切除术,是治疗颞叶癫痫
的一种经典手术。术后 90%以上发作
减轻,55%发作控制；
② 选择性杏仁核海马切除术,大多
数颞叶癫痫的放电灶在杏仁核、海马
区，术后 87%发作减轻,62%消失；
小儿癫痫
③ 颞叶以外皮层切除术,是治疗其
他脑区局灶性癫痫的基本方法，平均
有效率 71%，发作消失 43.2%；
④ 大脑半球切除术,婴儿偏瘫伴顽
固性癫痫,Sturge-Weber综合征、一
侧半球严重病变，且药物治疗无效者。
术后癫痫控制者 77.3%，减轻者 18.2%；
小儿癫痫
(2) 不切除癫痫灶的替代手术
① 胼胝体切断术,此种方法已得世
界公认，其理论依据是胼胝体是癫痫
放电从一侧半球扩散至另一侧半球的
主要通路，适合于严重癫痫脑病，多
灶性癫痫等。有效率 50%左右；
小儿癫痫
② 软脑膜下皮层横切术,原理是癫
痫放电需要大量的并排的皮质神经元
间水平联系，而皮质神经元的正常功
能则主要依赖于垂直传递。术后控制
率 55%左右。
小儿癫痫的诊断
和治疗
第四军医大学西京医院儿科
曹玉红
小儿癫痫
癫痫的基本特点
癫痫是大脑神经元过量放电引起的皮层
功能紊乱，可表现为运动、感觉、意识、
精神或植物神经等多方面异常。临床呈现
多种发作类型，但以运动性发作最常见。
任何类型的癫痫发作都具有长期性 (慢
性 )、发作性和重复性等基本特点。
小儿癫痫
癫痫发病率和患病率
多数国家的癫痫年发病率在 20-50/10万
(0.2-0.5‰ )间 。 我国六大城市调查为 35/10
万 （ 0.35‰ ),
小儿为 46/10万 (川东地区 )。 大多数国
家的平均患病率 3.5-4.8‰, 我国为 4.6‰ 。
小儿癫痫
一 癫痫的分类
(一 ) 按发作类型分类
(二 ) 参照国际抗癫痫联盟 (1989)提出的癫
痫及癫痫综合征分类
(三 ) 按可能的病因学分类
小儿癫痫
(一 ) 按发作类型分类,
根据国际分类法,1983年 10月我国首届小
儿神经病学术会提出以下简化发作类型分类
方法,
1、部分性发作
2．全身性发作
3．其他,包括分类不明的各种发作
小儿癫痫
1、部分性发作
（ 1）简单部分性发作
① 限局性运动性发作：包括单纯限局性运
动发作、杰克森 (Jackson)发作等。
② 限局性感觉性发作：包括躯体感觉性发
作或特殊感觉性 (如视、听、嗅、味、眩晕
等 )发作。
小儿癫痫
③ 限局性植物神经性发作。
④ 限局性精神症状性发作：包括失
语、记忆或认识障碍、错觉及其它高
级脑功能紊乱 。
(2) 复杂部分性发作
精神行为症状伴随有不同程度意识
障碍，包括自动症。
小儿癫痫
2.全身性 (广泛性、弥漫性 )发作
(1) 强直 -阵挛性发作 (即大发作 )；
(2)强直性发作；
(3) 阵挛性发作；
(4)失神发作；
(5)肌阵挛发作，包括婴儿痉挛；
(6)失张力发作
3.其他
包括分类不明的各种发作
小儿癫痫
(二 ) 参照国际抗癫痫联盟 (1989)提出
的癫痫及癫痫综合征分类
此种分类同时考虑其临床多种特征，包
括其发作类型、年龄、病因和转归等。有
利于制定防治措施和预后估计。
小儿癫痫
(三 ) 按可能的病因学分类
1．特发性,
①遗传性；
②隐原性脑内结构异常 (如轻度的发
生学异常、神经元缺失和胶质细胞异
常增生等 )。
2．症状性 (继发性 )
小儿癫痫
二、小儿癫痫的诊断与鉴别诊断
完整的诊断内容
癫痫：应同时指明发作类型或其综合症、
病因、伴随的其他神经系统异常。
如,
癫痫 大发作 继发性 伴有智力低下
癫痫 中央颞区棘波灶 小儿良性癫痫
小儿癫痫
小儿癫痫诊断的主要步骤
可靠而详细的病史,发作情况；病后抗
癫痫药物治疗情况；癫痫和惊厥家族史
（产伤窒息史、生后颅内感染、外伤、高
热惊厥和其它惊厥疾病史）。
体格检查,头围、智力和运动发育评
价、定位体征。
小儿癫痫
实验室检查,⒈ 脑电图 (EEG),癫痫样波；背景活动异
常。
发作间期 EEG阳性率,始终有 20-25%的癫
痫患者检查阴性。长时程或电视监测脑电
图 使阳性率提高到 90-95% 。电视监测中，
若见到,癫痫样临床发作,但缺少发作期
图形或脑电图变化，则癫痫发作可能性很
小。
小儿癫痫
脑电地形图 不能确认癫痫样图形，故对
癫痫诊断无直接帮助。
其他,主要用于继发性癫痫的病因诊断。
主要包括影像学（如 CT,MRI等）腰穿或
血液生化检查。
小儿癫痫
鉴别诊断
与其他非癫痫发作性疾病鉴别
高热惊厥,单纯性 复杂性 （ ≥15分钟
发作、局限性发作、丛集式发作）
偏头痛,常有阳性家族史，伴随的植物
神经症状。婴幼儿时期的复发性呕吐 —
偏头痛等位症。
小儿癫痫
屏气发作,哭闹时发作，意识丧失、呼
吸暂停伴青紫,EEG正常。
婴儿习惯性擦腿,无意识障碍、面潮红，
可人为中断,EEG正常。
睡眠障碍,夜惊、梦魇、梦游等。
EEG正常。
癔 病,明显的精神色彩和夸张。 EEG
正常，暗示治疗有效 。
小儿癫痫
秽语抽动症,挤眉弄眼、耸肩等肌
群快速抽搐,EEG。
慢性复发性腹痛,幽门螺旋杆菌感染。
三、癫痫的治疗
小儿癫痫
(一 ) 抗癫痫药物治疗
是当前对癫痫治疗的主要手段。
1．用药原则
(1) 尽早治疗,越早开始规则治疗，其
成功率越高。但对首次发作者，若非严重
发作，且不存在中枢神经发育异常，可等
待第二次发作后再用药。
(2) 根据发作类型选药 。
小儿癫痫
(3) 除部分顽固病例或混合发作者 (约占
25%)外,尽量只用一种抗癫痫药物 (AED)
控制发作。
(4) 从小剂量开始,依据治疗效果、病人
适应性和药物血浓度逐渐增加或调整剂量、
达最大疗效或最大血浓度时为止。
常用抗癫痫药物,
（ 一）常规抗癫痫药
药物
剂量
m g/ k g
有效浓度
μ g/ m l
T
1 / 2
主要副作用
V P A 15 ~ 50 50 ~ 120 8 h 胃肠反应、食欲↑、肝功损
C BZ 15 ~ 30 4 ~ 12 15 h 嗜睡、皮疹、白细胞↓、肝功损
P HT 4 ~ 8
10 ~ 20( 中
毒≥ 25 )
22 h
齿龈增生、共济失调、皮疹、白细
胞减少、加重失神发作
PB 4 ~ 6 20 ~ 40 4d 多动、注意力不集中、皮疹
ES X 20 40 ~ 120 55 h 胃肠反应、头痛、白细胞↓
C ZP 0.01~0,2 20 ~ 80 15~18 嗜睡、共济失调、偶有皮疹、流涎
A C T H 25 ~ 40U 肾上腺皮质功能亢进
小儿癫痫
（二） 新一代抗癫痫药物
药物
剂量
m g/ k g
有效浓度
μ g/ m l
T
1 / 2
主要副作用
T PM 3 ~ 10
20 ~ 30 h,
小儿 15 h
嗜睡、反应慢、
食欲减退、体重
降低、肾结石
L T G
5 ~ 15 ( 与
VP A 合
用 1~5)
1.5~3.0 20 ~ 30 h
皮疹、嗜睡、头
痛、共济失调、
胃肠反应
G B P 20~50 2~3 5~7 h
嗜睡、共济失
调、眼震、暴怒
等行为异常
小儿癫痫
(5) 坚持长期规则服药 。
以保证稳定血浓度 。 一般应
在服药后完全不发作 2-4年,
又经 1/2-1年逐渐减量过程
才能停药 。
小儿癫痫
不同发作类型的疗程也不相同,
失神发作,停止发作 2年,EEG转正常即可
减量停药。
复杂性部分发作,LGS:停止发作后 4年。
脑外伤、脑炎脑膜炎后癫痫,发作停止 1-2年
即可逐渐减量停药。
青春期 来临易致癫痫复发与加重，应避免
减量和停药。
小儿癫痫
(6)换药要慎重。
若要 否定一种药物疗效,必须确认该药
已达有效血浓度，并排除联合用药中药物
相互作用的影响。
换药 时，应待新药达稳态血浓度 (约 5个
半衰期 )后再停旧药。
小儿癫痫
癫痫持续状态及抢救
1,癫痫持续状态定义,一次癫痫发作
持续时间超过 30分钟，或连续两次发作，
其间歇期意识障碍无恢复、总时间超过 30
分钟者。
小儿癫痫
2．抢救,首先以 安定 (DZP)和 羟安定
(LZP)。前者每次 0.25-0.5mg/kg，必要时
15-30分钟可重复一次。后者疗效与起效
时间与安定相当，但体内药效维持时间
(15-24小时 )远较 DZP(15-30分钟 )长。发
作控制后肌注苯巴比妥 (15-20mg/kg/d)2-3
天。
小儿癫痫
用药中注意 DZP,LZP的体质性呼吸抑
制和大剂量 PB可能引起的呼吸抑制和低血
压。
对持续状态患儿同时还应给氧、减轻脑水
肿等 。
小儿癫痫
癫痫的外科治疗
1．病例选择,
(1)药物难以控制的癫痫，平均每周仍有一
次以上发作者 ；
(2)局限性癫痫,其病灶可以切除又不致产
生严重神经功能障碍者，如肿瘤或其他病变,
(3)患者年龄,一般认为 12-30岁最好，但
近年有日益增多的年幼儿手术成功的报道。
小儿癫痫
2．手术禁忌症,
(1)术后会导致更严重的脑功能障碍
者；
(2)智低 (IQ＜ 70，或活动性精神病 )；
(3)大脑慢性进行性疾病。
小儿癫痫
3．手术方式,
(1) 癫痫病灶切除术,
① 颞前叶切除术,是治疗颞叶癫痫
的一种经典手术。术后 90%以上发作
减轻,55%发作控制；
② 选择性杏仁核海马切除术,大多
数颞叶癫痫的放电灶在杏仁核、海马
区，术后 87%发作减轻,62%消失；
小儿癫痫
③ 颞叶以外皮层切除术,是治疗其
他脑区局灶性癫痫的基本方法，平均
有效率 71%，发作消失 43.2%；
④ 大脑半球切除术,婴儿偏瘫伴顽
固性癫痫,Sturge-Weber综合征、一
侧半球严重病变，且药物治疗无效者。
术后癫痫控制者 77.3%，减轻者 18.2%；
小儿癫痫
(2) 不切除癫痫灶的替代手术
① 胼胝体切断术,此种方法已得世
界公认，其理论依据是胼胝体是癫痫
放电从一侧半球扩散至另一侧半球的
主要通路，适合于严重癫痫脑病，多
灶性癫痫等。有效率 50%左右；
小儿癫痫
② 软脑膜下皮层横切术,原理是癫
痫放电需要大量的并排的皮质神经元
间水平联系，而皮质神经元的正常功
能则主要依赖于垂直传递。术后控制
率 55%左右。
