心肌病
广州医学院第二附属医院
心肌病
? 定义:是指伴有心肌功能障碍的心肌疾
病
心肌病的分类
一、原发性心肌病
? 扩张型心肌病( DCM)
? 肥厚性心肌病( HCM)
? 限制性心肌病( RCM)
? 致心律失常型右室心肌病( ARVD/ C)
二、特异性心肌病
? 酒精性心肌病(临床表现似扩张型心肌病)
? 围生期心肌病(临床表现似扩张型心肌病)
? 药物性心肌病
? 克山病(地方性心肌病)
扩张型心肌病
? DCM的主要特征是一侧或两侧心腔扩大,
心肌收缩期泵功能障碍,产生充血性心
力衰竭,故以往被称为充血性心肌病。
本病常伴有心律失常,病死率较高,男
多于女( 2.5/ 1)。
病因
尚不完全清楚,与下述因素有关
? 病毒感染 →心肌炎 →扩张型心肌病
? 围生期
? 酒精中毒
? 抗肿瘤性药物
? 代谢异常
病理
? 肉眼观:心室扩张,室壁变薄,纤维瘢
痕形成,且常伴有附壁血栓。
? 镜下观:非特异性心肌细胞肥大,变性,
及程度不同的纤维化。
? 病理生理:普遍性心肌收缩功能 ↓→心脏
扩大 →充血性心力衰竭(一侧或全心衰)
临床表现
? 起病缓慢,多因心衰明显就诊才被诊断。
? 部分患者可发生栓塞或猝死
? 心脏扩大
? 第三或第四心音奔马律
? P2亢进(肺动脉高压)、心尖区或三尖
瓣区全收缩期杂音(心腔扩大致相对性
关闭不全)
? 常合并各种类型心律失常
实验室和其它检查
? 一、胸部 X线检查 心影明显增大,肺淤血征
? 二、心电图 ①有各种心律失常如房颤、传导
阻滞(房室间或束支)、早搏等;② ST-T改变,
R波减低;③少数见病理性 Q波
? 三、心音图 与体征的杂音相同
? 四、超声心动图 ①心脏四腔扩大并以左侧明
显;②室间隔及左室后壁运动减弱;③二尖瓣
口开放极小,呈钻石样双峰图形;④二尖瓣本
身无变化,此与风心病鉴别
? 五、心导管检查和心血管造影
实验室和其它检查(续)
? ① 左心室舒张末压 ↑、左心房压 ↑、肺毛
细管楔压 ↑、心搏量 ↓、心脏指数 ↓
? ②心室造影见左心室扩大,弥漫性室壁
运动减弱,心室射血分数低下
? ③冠状动脉造影正常(与冠心病鉴别点)
? 六、心内膜心肌活检
? 七、心脏放射性核素检查
诊断与鉴别诊断
诊断:
? 心脏扩大、心律失常、充血性心力衰竭、
? 超声示心腔扩大及心脏弥漫性搏动减弱
? 除外各种器质性心脏病及继发性心肌病
治疗和预后
? 预后:死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常
症状出现后 5年的存活率和 40%,10年存活率的
22%
? 治疗:心衰和各种心律失常
? 治疗进展:
β受体阻滞剂
钙通道阻滞剂
血管紧张素转换酶( ACE)抑制剂
DDD型起搏器
心脏移植
肥厚型心肌病
? HCM是以心肌非对称性肥厚、心腔变小
为特征,以左心室血液充盈受阻,舒张
期顺应性下降为基本病态的心肌病
? 根据左心室流出道有无梗阻分为:
? 梗阻肥厚型
? 非梗阻肥厚型
? 本病常为青年猝死的原因
病因
? 常有明显家族史( 1/ 3),目前认为是
常染色体显性遗传疾病,肌节收缩蛋白
基因突变是主要的致病因素
? 儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运
动可为本病发病的促进因子
病理
? 其特征为不均等的心室间隔增厚(非对
称性心室间隔肥厚)。亦有心肌均匀肥
厚(或)心尖部肥厚的类型
? 组织学特征为心肌细胞肥大,形态特异,
排列紊乱
临床表现一、症状:
? 部分患者可无自觉症状
? 但大多数有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难
? 有梗阻者可在起立或运动时出现眩晕、甚至神
志丧失
二、体征:
? 心脏轻度增大,有第四心音
? 胸骨左缘第 3~ 4肋间听到较粗糙的喷射性收缩
期杂音;心尖部也常听到收缩期杂音
? 使用 β受体阻滞剂;取下蹲位使杂音减轻
(减少心肌收缩力,周围阻力 ↑→射血速度 ↓→
减轻梗阻)
? 含硝酸甘油片;体力活动使杂音加强
(周围阻力 ↓→心室容量 ↓、射血速度 ↑→加重梗
阻)
实验室和其它检查
? 一、胸部 X线检查 心影增大多不明显,如有
心衰则心影明显增大
? 二、心电图 ①最常见表现为左心室肥大,ST-
T改变,以 V3,V4为中心的巨大倒置 T波;②
病理性 Q波在 Ⅱ, Ⅲ, aVF,aVL或 V4,V5上
的出现为本病的一个特征,有时在 V1可见 R波
增高,R/ S> 1;③室内阻滞和期前收缩也常
见
? 三、超声心动图 对诊断有重要意义
? 显示室间隔的非对称性肥厚,舒张期室间隔的
厚度与后壁之比 ≥1.3,间隔运动低下。
? 梗阻者可见室间隔流出道部分向左心室内突出,
二尖瓣前叶在收缩期向前方运动
实验室和其它检查(续)
? 四、心导管检查和心血管造影
? 五、心内膜心肌活检
? 心肌细胞畸形肥大,排列紊乱,有助于
诊断
诊断和鉴别诊断
? 对临床或心电图表现类似冠心病的患者,
但较年轻,冠心病依据不充分,又不能
用其它心脏病来解释,应考虑本病可能
? 结合心电图、超声心动图(主要)、及
心导管检查作出诊断
? 如有阳性家族史更有助于诊断
? 本病须与高血压性心脏病、冠心病、先
心病、主动脉瓣狭窄鉴别
治疗和预后
? 预后:一般成人 10年存活率为 80%,小儿为 50
%。
? 成人死亡多为猝死,其原因多为室性心律失常,
特别是室颤
? 治疗原则:
? 驰缓肥厚的心肌
? 防止心动过速及维持正常的窦性心律
? 减轻左心室流出道梗阻
? 抗室性心律失常
? 方法:主张使用 β受体阻滞剂;钙通道阻滞剂
心肌炎
心肌炎
? 心肌炎指心肌本身的炎症病变,在尸检
中出现率约为 4%~ 10%。
? 特发性心肌炎现多认为是病毒感染所致
? 近年,病毒性心肌炎与扩张型心肌病
( DCM)之间关系引人注目
病因
? 最主要是病毒性心肌炎,占心肌炎的半数,其
它有细菌(白喉等)、真菌、和原虫等
? 另外,药物、毒物反应或中毒、放射线照射和
某些全身性疾病所致心肌损害,可致心肌炎症
改变
? 病毒作用于心肌的方式有:
? ①病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管
? ②由免疫机制产生心肌损伤
病理
? 心肌细胞的融解,间质水肿,炎症细胞
浸润。
? 心内膜心肌活检能直接提供心肌病变依
据。
临床表现和诊断
? 约半数患者于发病前 1~ 3周有病毒感染的前躯
症状,即“感冒”样症状或消化道症状
? 心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿甚至 Adams—
Stokes综合征(心源性脑缺血综合征)
? 体检可见与发热程度不平行的心动过速,各种
心律失常,可听到第三心音或杂音
? 或有颈静脉怒张、肝大、肺部罗音等心力衰竭
体征。重症者可出现心源性休克
临床表现和诊断(续)
? 胸部 X线检查可见心影增大或正常
? 心电图可见 ST— T改变,R波降低,病理性 Q波
和各种心律失常,特别是房室传导阻滞,室性
期前收缩
? 超声心动图可示左心室壁收缩幅度减低,可有
左心室的增大
? 血液生化检查 CK,AST,LDH↑,血沉 ↑,血白
细胞 ↑,C反应蛋白增多
? 发病后 3周间的两次血清抗体滴定度呈 4倍增高
? 反复进行心内膜心肌活检有助于本病的诊断、
病情和预后判断
? 病毒感染心肌的确诊条件
治疗
? 一般治疗 安静卧床及补充营养
? 对症处理 心衰、完全性房室传导阻滞
? 激素使用指征 一般不主张早期使用,有下述
情况可慎用:
? 房室传导阻滞
? 难治性心衰
? 重症患者
? 病程在 3个月为急性,超过三个月未愈为慢性
心脏瓣膜病
肺
腔 v
RV LV
RA LA
肺 V
主 A
肺 A
心脏瓣膜位置及血液流向
示意图
概述
? 心脏瓣膜病是由于多种原因引起的单个
或多个瓣膜结构(包括瓣叶、瓣环、腱
索和乳头肌)的功能或结构异常,导致
瓣口狭窄和(或)关闭不全。
? 心室和主、肺动脉根部严重扩张也可产
生相应房室瓣和半月瓣的相对性关闭不
全。
病因:
? 炎症
? 粘液样变性
? 退行性改变
? 先天性畸形
? 缺血性坏死
? 创伤
风湿性心脏病我国常见,是风湿热炎症过程所
致瓣膜损害,主要累及 40岁以下人群。
二尖瓣最常受累,其次为主动脉瓣
二尖瓣狭窄
病因和病理
? 二尖瓣狭窄的最常见病因为风湿热。
? 2/ 3的患者为女性。
? 约半数患者无急性风湿热病史,但多有反复链
球菌扁桃体炎或咽峡炎史。
? 急性风湿热后,至少需 2年始形成明显二尖瓣
狭窄。
? 单纯二尖瓣狭窄占风心病的 25%,二尖瓣狭窄
伴有二尖瓣关闭不全占 40%。主动脉瓣常同时
受累。
二尖瓣狭窄的其它病因(罕见)
? 先天性畸形
? 老年人二尖瓣环钙化
? 类风湿性关节炎
? 系统性红斑狼疮
? 风湿热反复发作
? ↓
? 二尖瓣结构粘连融合{
? ↓
? 二尖瓣狭窄
? ↓
? 二尖瓣开放受限,瓣口横断面积 ↓狭窄的二尖瓣
呈漏斗状,瓣口常呈“鱼口样”
? 若病理改变主要是腱索的挛缩和粘连,则狭窄很
轻,主要是关闭不全。
① 瓣膜交界处
②瓣叶游离缘
③腱索
④以上部位的结合
? 慢性二尖瓣狭窄可致:
? 左心房扩大及其所致左主支气管升高,左心房壁
钙化
? 左心房附壁血栓
? 肺血管床的闭塞
? 病理生理
血流从左房回流至左室受阻 →左房血量 ↑→左房
扩大 →左房压力 ↑→肺静脉及肺毛细血管压力
↑→肺淤血 →肺动脉高压 →右心肥厚扩张 →
右心衰竭
一、二尖瓣狭窄对左房室跨瓣
压差和左房压的影响
瓣口面积
( c㎡ )
跨瓣压差
mmkg
平均左房
压 mmhg
正常 4~ 6 无 0~ 6
轻度狭窄 1.5~ 2
中度狭窄 1~ 1.4
重度狭窄 < 1 20 25
二、左房压升高对肺循环影响
? 左房压 ↑→肺静脉压 ↑→肺毛细血管压
? ↑→劳力性呼吸困难。
? 肺动脉高压①左房压升高压力向后传递
? ②肺小动脉收缩
? ③长期严重二窄使肺毛细血
? 管床闭塞
三、肺动脉高压对右心室影响
? 严重肺动脉高压 →右心室扩张和右心衰
竭,可继发三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全
? 二尖瓣狭窄主要累及左心房和右心室
临床表现
一、症状
? ㈠ 呼吸困难
? 一般在二尖瓣中度狭窄
(瓣口面积< 1.5c㎡ )时
始有明显症状。
? 为最常见早期症状
? 劳力性呼吸困难
? 静息时呼吸困难、阵发
性夜间呼吸困难
? 端坐呼吸
? 急性肺水肿
? ㈡ 咯血
? ①突然咯大量鲜血
因支气管静脉破裂
? ②血痰
? ③大量粉红色泡沫状
痰 示急性肺水肿
? ④肺梗死伴咯血
? ㈢咳嗽 常见
? ㈣声嘶 少见
二、体征
? 重窄者常有“二尖瓣面容”,双颧绀红
? ㈠二尖瓣狭窄的心脏体征
? ①心尖搏动正常或不明显
? ②心尖部第一心音亢进和开瓣音
? ③心尖区有低调的隆隆样舒张中晚期杂
? 音,常触及舒张期震颤
? ㈡肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征
? 胸骨左下缘抬举性搏动; P2亢进;肺动脉瓣
? 区收缩期喷射性杂音及叹气样舒张早期杂音;
? 右室扩大并三尖瓣关闭不全时,胸骨左缘第 4
?, 5肋间有全收缩期吹风样杂音
实验室和其它检查
? 一,X线检查 左心房增大、右心室增大
?,肺淤血征象
? 二、心电图 左房肥大、右心室肥厚的
? 表现、后期多合并房颤
? 三、超声心动图
? M型示 EF斜率降低,A峰消失、后叶前向移动
和瓣叶增厚。
? 二维超声可显示狭窄瓣膜的形态和活动度,并
测绘二尖瓣口面积
? 彩色多普勒血流显像可实时观察二尖瓣狭窄的
射流
? 经食道超声有利于左心房附壁血栓的检出
诊断和鉴别诊断
? 诊断:心尖区有隆隆样舒张期杂音伴左房增大,
一般可诊断,超声心动图检查可确诊。
? 心尖区有隆隆样舒张期杂音的其它原因:
? ①经二尖瓣口的血流增加的疾病:其鉴别点是
杂音短促,无晚期加强,杂音常随增强的第三
心音后。
? ② Austin— flint杂音:见于严重主动脉瓣关闭不
全
? ③左房粘液瘤:杂音随体位改变、其前有肿瘤
扑落音、瘤体常致二尖瓣关闭不全。心脏超声
易区别。
并发症
? 一、心房颤动(房早 →阵发性房扑、房
? 颤 →慢性房颤)
? 房颤时,可使心排出量减少 20%,若心室
? 率过快,可致急性肺水肿。
? 二、急性肺水肿
? 为严重并发症,患者突然出现呼吸困难,
? 发绀,不能平卧,咳粉红色泡沫样痰,双
? 肺满布干湿性罗音。
并发症(续)
? 三、血栓栓塞
? 20%的患者可发生体循环栓塞。心房颤动、大
左房(直径> 55mm)、栓塞史、或心排出量
明显降低为体循环栓塞的危险因素。
? 80%的体循环栓塞患者有心房颤动。
? 2/ 3的体循环栓塞为脑动脉栓塞,其次为外周
动咏和内脏动脉的栓塞。
? 心房颤动和右心衰竭时,可在右心房内形成附
壁血栓,致肺栓塞。
? 四、右心衰竭
? 五、感染性心内膜炎 较少见,房颤时更罕见
? 六、肺部感染 常见
治疗
一、一般治疗
? ① 预防风湿热复发长期甚至终生应用苄
星青霉素 120万 u,每 4周肌注一次
? ②预防感染性心内膜炎
? ③无症状者避免剧烈体力活动,定期复
查
? ④呼吸困难者应减少体力活动,限盐,
利尿。
二、并发症的处理
? ㈠ 大量咯血
? 取坐位、用镇静剂、静注利尿剂以降肺静脉压
? ㈡急性肺水肿
? 治疗与急性左心衰致肺水肿相似,但应注意:
①避免使用以扩张小动脉为主,减轻心脏后负
荷的血管扩张药物,应选用扩张静脉系统、减
轻心脏后负荷为主的硝酸酯类药物。
? ②正性肌力药物(洋地黄类)对窦律的二尖瓣
狭窄的肺水肿无益,仅在心房颤动伴快速心室
率时注射西地兰,以减慢心室率。
? ㈢ 心房颤动
? 治疗目的:满意控制心室率
? 争取恢复和保持窦性心律
? 预防血栓栓塞
? 急性发作伴快心室率
? ①血流动力学稳定 静注西地兰(或合用
? 其它减慢心率药物)
? ②血流动力学不稳定 立即同步电复律
? 慢性心房颤动
? ①房颤病程< 1年,左房直径< 60mm,无房室
传导阻滞或病窦综合征,可行电复律或药物复
律,复律后口服药维持。
? ②不能复律者,口服地高辛控制心室率在 70~
90~次/分,必要时联合用药
? ③ 如无禁忌症,应长期服用华法令,预
防血栓栓塞
? ㈣预防栓塞
? 有栓塞史、超声示左房附壁血栓者,无
论有无房颤,只要无抗凝禁忌证,均应
长期使用华法令
? ㈤右心衰竭
? 限钠、利尿、强心
三、介入和手术治疗
? ㈠ 经皮球囊二尖瓣成形术 纯二窄首选
? ㈡闭式分离术 目前少用
? ㈢直视分离术
? ㈣人工瓣膜置换术
? 适应证为:
? ①严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形,不宜作分
离术者
? ②二尖瓣狭窄合并明显二尖瓣关闭不全
二尖瓣关闭不全
? 病因和病理
? 收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣结构和左
心室的结构和功能的完整性,其中任何
部分的异常可致二尖瓣关闭不全。
一、慢性
? ㈠ 风心病 为我国最常见病因。男性多见
? 风湿性炎症导致瓣叶纤维化、增厚、僵硬和缩
短 →关闭不全;腱索和乳头肌的纤维化、融合
和缩短,更加重关闭不全。
? 常伴有二尖瓣狭窄和(或)主动脉瓣病变
? ㈡二尖瓣脱垂 收缩期瓣叶脱入左房 →关闭不
全。因瓣叶、腱索、瓣环的粘液样变性使瓣叶
松弛、冗长,腱索细长,瓣环扩大。
? 很少合并其它异常
一、慢性(续)
? ㈢ 冠心病
? 乳头肌本身的缺血或梗死使乳头肌收缩无力,
收缩期瓣叶脱入左房。
? 乳头肌基底部心肌的缺血或梗死后纤维化,使
乳头肌被牵拉、挛缩引起关闭不全。
? ㈣腱索断裂 多数原因不明
? ㈤二尖瓣环或环下部钙化 为退行性变
? ㈥感染性心内膜炎 瓣叶穿孔或瓣叶挛缩畸形
? ㈦左心室显著扩大 瓣环扩张和乳头肌侧移
? ㈧其它少见原因 先天畸形、红斑狼疮等
二、急性
? ㈠ 腱索断裂
? ㈡感染性心内膜炎损伤瓣叶或致腱索断裂
? ㈢急性心肌梗死致乳头肌急性缺血、坏死或断
? 裂
? ㈣创伤损坏二尖瓣结构
? ㈤人工瓣膜损坏
二尖瓣关闭不全病理生理
一、急性:收缩期
?
? 肺 全身
? 上下腔静脉
? 右房 左房血 ↑
? 右室收缩 左室收缩
二尖瓣关闭不全病理生理
一、急性:舒张期
?
? 肺 全身
? 上下腔静脉
? 右房 左房血 ↑
? 右室舒张 左室舒张
二尖瓣关闭不全病理生理
一、急性
? 正常肺静脉回流血液
? 及左室收缩时部分返流血量
? ↓
? 左房血量 ↑
? ↓
? 舒张期左室容量负荷骤增,来不及代偿
? ↓
? 左室舒张末压急剧 ↑,左房压急剧 ↑
? ↓
? 肺淤血、肺水肿 →肺动脉高压、右心衰竭
二尖瓣关闭不全病理生理
二、慢性
? 肺静脉回流
? 左心室返流 →左心房血量 ↑→左室容量负荷 ↑→
左室代偿性扩张,心搏量 ↑
? ↓
? 左心房顺应性增加,左房扩大
? (代偿期内,扩大的左房左室可适应容量负荷
的 ↑,房压及左室压无 ↑,无肺淤血)
? ↓
? 持久严重的过度负荷终使左室失代偿 →左房压
及左室舒张末压 ↑
? ↓
? 肺淤血、肺动脉高压、右心衰竭
临床表现
一、症状
? ㈠ 急性
? 轻度反流 症状轻
? 严重反流 迅速发生急性左心衰竭、
? 急性肺水肿、心源性休克
? ㈡慢性
? 轻度 可无症状
? 严重 心排出量 ↓,疲乏无力突出,呼
? 吸困难出现晚
? ⒈风心病 无症状期长,常超 20年。一旦出现
明显症状,多有不可逆心功能损害
? ⒉二尖瓣脱垂关闭不全轻,多无症状。严重者
晚期出现左心衰竭
二、体征
? ㈠ 慢性
? ⒈心尖搏动 呈高动力型,左心室增大
时向左下移位
? ⒉心音 风心病第一心音减弱
? 二尖瓣脱垂及冠心病第一心音多正常
? 严重反流心尖部可闻及第三心音
? 二尖瓣脱垂可有收缩中期喀喇音
二、体征(续)
? ⒊ 心脏杂音
? 风心病为全收缩期吹风样高调一贯型杂音,心
尖区最响,向左腋下和左肩胛下角区传导。
? 二尖瓣脱垂为随喀喇音之后的收缩晚期杂音。
? 冠心病乳头肌功能失常时可有收缩早期、中期、
晚期或全收缩期杂音。
? 腱索断裂时杂音可呈海鸥鸣或音乐性
? 反流严重时,心尖区可闻及紧随第三心音后的
短促舒张期隆隆样杂音。
二、体征
㈡急性
? 心尖搏动为高动力型
? 心尖区常有第四心音
? 非全收缩期杂音,低调,呈递减型,不
如慢性者响。
? 严重反流也可出现心尖区第三心音和短
促舒张期隆隆样杂音。
实验室和其它检查
? 一,X线检查
? 急性者心影正常或左房轻度增大伴明显肺淤血,
甚至肺水肿征。
? 慢性重度反流常见左心房、左心室增大,左心
衰竭时可见肺淤血和间质肺水肿征。二尖瓣环
钙化为致密而粗的 C型阴影,左侧位或右前斜
位可见。
? 二、心电图
? 急性者心电图正常,窦性心动过速常见
? 慢性重度二尖瓣关闭不全主要为左房增大,部
分有左室肥厚和非特异性 ST— T改变,少数有
右心室肥厚征,心房颤动常见。
实验室检查和其它检查(续)
三、超声心动图
? 彩色多普勒血流显像可在左心房内探及收缩期
高速射流,诊断二尖瓣关闭不全的敏感性几乎
100%,且可半定量反流程度:
? 左房内最大射流面积< 4c㎡ 为轻度反流
? 4~ 8 c㎡ 为中度反流
? > 8 c㎡ 为重度反流
? 二维超声可显示二尖瓣结构的形态特征,有助
于明确病因。
? 超声心动图还可提供心腔大小、心功能和合并
其它瓣膜损害的资料。
实验室检查和其它检查(续)
四、放射性核素心室造影
? 测定左心室收缩末容量( ESC)、舒张末容量
( EDC)和休息、运动射血分数( EF),以判
断左心室收缩功能
? EDC- ESC
? EDC
? 正常值:左室 EF≥50%,右室 EF≥40%
? 运动 EF值,正常时应比休息大 5%
? 左心室心搏量/右室心搏量> 2.5提示严重反流
EF值=
实验室检查和其它检查(续)
五、左心室造影
? 造影剂通过心导管入左心室造影,观察
收缩期造影剂反流入左心房的量,为半
定量反流检查的“金标准”
诊断和鉴别诊断
? 急性者,突然发生呼吸困难
? 心尖区出现收缩期杂音
? X线心影不大而肺淤血明显
? 有发生急性二尖瓣关闭不全的
? 病因
? 慢性者,心尖区典型杂音
? 伴左心房左心室增大
? 以上确诊有赖超声心动图
诊断和鉴别诊断(续)
? 一、三尖瓣关闭不全
? 全收缩期杂音在胸骨左缘 4,5肋间最清楚,右
室显著扩大时杂音可传导至心尖区
? 杂音在吸气时增强
? 伴有颈静脉收缩期搏动和肝收缩期搏动
? 二、室间隔缺损
? 全收缩期杂音在胸骨左缘第 3,4肋间最明楚,
不向腋下传导
? 常伴胸骨旁收缩期震颤
诊断和鉴别诊断(续)
? 三、胸骨左缘收缩期喷射性杂音
? 血流通过左或右流出道时产生,可见于:⒈健
康人的无害性杂音;
? ⒉高动力循环的功能性杂音;
? ⒊主、肺动脉根部扩张;
? ⒋左或右心室流出道梗阻。
? 杂音自收缩中期开始,于第二心音前终止,呈
吹风样递增递减型
? 上述情况需超声心动图鉴别
并发症
? 心房颤动 见于 3/ 4的慢性重度者
? 感染性心内膜炎 较二尖瓣狭窄常见
? 体循环栓塞 见于左房大伴慢性房颤
? 者,较二尖瓣狭窄少见
? 心力衰竭 急性者早期出现
? 慢性者晚期发生
? 二尖瓣脱垂的并发症包括:感染性心内膜炎,
脑栓塞、心律失常、猝死、腱索断裂、严重二
尖瓣关闭不全和心力衰竭
治疗
一、急性
? 治疗目的:降低肺静脉压,增加心排血量和纠
正病因。
? 行 Swan— Ganz导管监测肺毛细血管楔嵌压(以
此间接监测左室舒张末压,正常
? 4~ 12mm㎏ )指导治疗。
? 静滴硝普钠扩张小动静脉,降低前后负荷,减
轻肺淤血,减少反流,增加心排血量
? 静注利尿剂,降低前负荷
? 外科治疗是根本措施
治疗
二、慢性
? ㈠ 内科治疗
? ⒈预防感染性心内膜炎;风心病需预防风湿热
? ⒉无症状、心功能正常无需特殊治疗
? ⒊心房颤动 控制心室率、长期抗凝
? ⒋心力衰竭限钠盐、使用 ACEI、利尿剂、洋地
黄
? ㈡外科治疗
? ⒈人工瓣膜置换术
? ⒉二尖瓣修复术
主动脉瓣狭窄
病因和病理
? 一、风心病
? 炎症导致瓣膜交界处粘连融合、瓣叶纤维化、
僵硬、钙化和挛缩畸形 →瓣口狭窄
? 主动脉瓣狭窄大多伴有关闭不全和二尖瓣损害。
几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄
? 二、先天性畸形
? ㈠先天性二叶瓣钙化性主动脉瓣狭窄
? 先天性二叶畸形,出生时不窄,以后 1/ 3狭窄,
由于畸形所致湍流对瓣叶的长期损伤引起纤维
化和钙化,成人期形成椭园或缝形狭窄瓣口,
为成人孤立性主动脉瓣狭窄的常见原因
? ㈡先天性主动脉瓣狭窄 少见
病因和病理(续)
? 三、退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄
? 为 65岁以上老年人单纯性主动脉瓣狭窄
的常见原因。因瓣叶主动脉面有钙化结
节赘生物限制瓣叶活动。
? 常伴二尖瓣环钙化
? 四、其它少见原因
? 大的赘生物阻塞瓣口;
? 类风湿性关节炎伴瓣叶结节样增厚
病理生理
? 成人主动脉瓣口 ≥3.0c㎡ 。瓣口 ≤1.0c㎡ 时,
左心室收缩压明显升高,跨瓣压差明显。
?主动脉瓣狭窄 →收缩期左心室排血受阻
?→左心增强收缩
?→左心室向心性肥厚:
?⒈ →左房代偿性肥厚 →左心室功能衰竭
?⒉ →心肌缺血
① 左室心肌耗氧量 ↑
②左室顺应性 ↓→左室舒张末压 ↑→冠状
动脉供血 ↓
③心肌毛细血管密度 ↓
临床表现
一、症状
? 出现晚,有典型主动脉瓣狭窄三联征
? ㈠呼吸困难( 90%)肺淤血,肺水肿致
? ㈡心绞痛( 60%)心肌缺血致
? ㈢晕厥( 33%)脑缺血致
二、体征
? ㈠ 心音 第一心音正常、第二心音减弱
? 或消失、严重狭窄 S2逆分裂(呼气时明显)、
有第四心音
? ㈡收缩期喷射性杂音 粗糙吹风样,在胸骨
右缘第二肋间最响,向颈动脉、胸骨左下缘和
心尖部传导,常伴收缩期震颤。
? ㈢其它 脉搏上升慢、细小而持续(细迟脉)。
晚期收缩压和脉压均下降。心尖搏动局限有力,
如左室大,可向左下移位。
实验室和其它检查
? 一,X线检查 ⒈ 心影正常或左室轻大,如
显著大提示合并主动脉瓣或二尖瓣关闭不全。
⒉升主动脉根部常见狭窄后扩张。
? 二、心电图 ⒈左心室肥厚伴 ST— T继发性
改变。⒉左心房肥大、⒊可有传导阻滞,房颤
和室性心律失常
? 三超声心动图二维超声十分敏感、准确,并有
助病因的确定
? 四、心导管检查
诊断与鉴别诊断
? 有典型主动脉瓣狭窄的杂音诊断较易。
? 病因分析:
? 合并主动脉瓣关闭不全或二尖瓣损害 →风心病
? 单纯性主动脉瓣狭窄,①年龄< 15岁者,以单
叶瓣畸形多见;② 16~ 65岁者,以先天性二叶
瓣钙化可能性大;③> 65岁者,以退行性老年
钙化性病变多见。
? 确诊有赖超声心动图
? 鉴别:①二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全、
室间隔缺损
? ②先天性主动脉瓣上狭窄、瓣下狭窄、梗阻性
肥厚性心肌病
并发症
? 一、心律失常 房颤、房室传导阻滞、
室性心律失常
? 二、心脏性猝死
? 三、感染性心内膜炎 少见
? 四、体循环栓塞 少见
? 五、心力衰竭
? 六、胃肠道出血
治疗
? 一、内科治疗 预防及治疗并发症
? 二、外科治疗 人工瓣膜置换术
? 手术指征:重度狭窄(瓣口面积< 0.75C
㎡ )伴心绞痛、晕厥、或心衰
? 三、经皮球囊主动脉瓣成形术
? 主要治疗对象为高龄、有心力衰竭和手
术高危患者。
主动脉瓣关闭不全
? 病因和病理
一、慢性
? ㈠ 主动脉瓣疾病
? ⒈风心病
? ⒉感染性心内膜炎
? ⒊先天性畸形
? ⒋主动脉瓣粘液样变
性
? ⒌强直性脊柱炎
? ㈡ 主动脉根部扩张
? ⒈梅毒性主动脉炎
? ⒉ Marfan综合征
? ⒊强直性脊柱炎
? ⒋特发性升主动脉扩
张
? ⒌严重高血压和(或)
动脉粥样硬化
二、急性
? ⒈ 感染性心内膜炎
? ⒉创伤
? ⒊主动脉夹层
? ⒋人工瓣膜破裂
病理生理
? ⒈ 急性
? 正常左心房血流
? 主动脉反流
? ↓
? 舒张期左心室
? ↓
? 左心室血量 ↑>扩张,舒张压 ↑
? ↓
? 左房压 ↑、肺淤血、肺水肿
病理生理
? ⒉ 慢性
? 正常左心房血流
? 主动脉反流
? ↓
? 舒张期左心室
? ↓
? 左心室舒张未容量 ↑,左心室扩张,舒张未压
无明显增加
? ↓维持较长时间
? 晚期失代偿则左心衰竭
临床表现
一、症状
? ㈠ 急性 轻者无症状,重者出现急性左
心衰竭和低血压
? ㈡慢性 可多年无症状,晚期出现左心
衰竭
二、体征? ㈠ 慢性
? ⒈血管 收缩压 ↑,舒张压 ↓脉压增大
? 周围血管征常见(点头征、水冲脉、枪击音、
杜氏双重杂音、毛细血管搏动征)
? ⒉心尖搏动 向左下移位,弥散而有力
? ⒊心音 S1↓,A2↓(梅毒除外),可闻及收缩期
喷射音,常有 S3。
? ⒋心脏杂音
? ①主动脉关闭不全杂音
? ②主动脉瓣收缩期喷射性杂音,为相对狭窄所
致
? ③心尖区舒张中晚期隆隆样杂音( Austin-Flint
杂音),见重度反流者。但不伴有开瓣音和第
一心音亢进。
二、体征(续)
? ㈡ 急性
? 收缩压、舒张压和脉压正常,或舒张压
稍低,脉压稍增大。
? 无明显周围血管征
? 心尖搏动正常
? 心动过速常见,S1减低或消失,第三心
音常见
? 主动脉瓣舒张期杂音短而调低
实验室和其它检查
? 一,X线检查
? ㈠急性 心脏大小正常,无主动脉扩大,常有
肺淤血或肺水肿征
? ㈡慢性 左心室增大,可有左房增大。升主动
脉继发性扩张。左心衰竭时有肺淤血征
? 二、心电图
? 急性者常见窦速和非特异性 ST-T改变
? 慢性者常见左心室肥厚劳损
实验室和其它检查(续)
? 三、超声心动图
? ⒈ M型显示舒张期二尖瓣前叶或室间隔纤细扑
动
? ⒉脉冲多普勒和彩色多普勒血流显像在主动脉
瓣心室侧可探及全舒张期高速射流,为最敏感
的确定主动脉瓣反流方法,并判断其严重程度
? ⒊二维超声可显示瓣膜和主动脉根部的形态改
变,有助于病因确定
? 四、放射性核素心室造影
? 五、磁共振显像
? 六、主动脉造影
诊断与鉴别诊断
? 有典型的主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周
围血管征,可诊断主动脉瓣关闭不全
? 急性重度反流者早期出现左心衰竭,X线心影
正常而肺淤血明显
? 慢性如合并主动脉瓣狭窄或二尖瓣狭窄,则支
持风心病诊断
? 超声心动图可助确诊
? 注意与 Graham-Steell杂音鉴别
并发症
? 感染性心内膜炎较常见
? 室性心律失常常见
? 心脏性猝死少见
? 心力衰竭在急性者出现早,慢性者在晚
期始出现
治疗
? 一、急性 外科治疗为根本措施
? 二、慢性
? ㈠内科治疗
? ⒈预防感染性心内膜炎,风心病应预防风湿热
? ⒉梅毒性主动脉炎应予一疗程青霉素治疗
? ⒊舒张压> 90mmHg应用降压药
? ⒋无症状的轻 -中度反流,限制重体力活动。严
重关闭不全和左心室扩大者,可用洋地黄药物
和硝苯地平
? ⒌治疗心衰、心绞痛、心律失常、感染等并发
症
? ㈡外科治疗
广州医学院第二附属医院
心肌病
? 定义:是指伴有心肌功能障碍的心肌疾
病
心肌病的分类
一、原发性心肌病
? 扩张型心肌病( DCM)
? 肥厚性心肌病( HCM)
? 限制性心肌病( RCM)
? 致心律失常型右室心肌病( ARVD/ C)
二、特异性心肌病
? 酒精性心肌病(临床表现似扩张型心肌病)
? 围生期心肌病(临床表现似扩张型心肌病)
? 药物性心肌病
? 克山病(地方性心肌病)
扩张型心肌病
? DCM的主要特征是一侧或两侧心腔扩大,
心肌收缩期泵功能障碍,产生充血性心
力衰竭,故以往被称为充血性心肌病。
本病常伴有心律失常,病死率较高,男
多于女( 2.5/ 1)。
病因
尚不完全清楚,与下述因素有关
? 病毒感染 →心肌炎 →扩张型心肌病
? 围生期
? 酒精中毒
? 抗肿瘤性药物
? 代谢异常
病理
? 肉眼观:心室扩张,室壁变薄,纤维瘢
痕形成,且常伴有附壁血栓。
? 镜下观:非特异性心肌细胞肥大,变性,
及程度不同的纤维化。
? 病理生理:普遍性心肌收缩功能 ↓→心脏
扩大 →充血性心力衰竭(一侧或全心衰)
临床表现
? 起病缓慢,多因心衰明显就诊才被诊断。
? 部分患者可发生栓塞或猝死
? 心脏扩大
? 第三或第四心音奔马律
? P2亢进(肺动脉高压)、心尖区或三尖
瓣区全收缩期杂音(心腔扩大致相对性
关闭不全)
? 常合并各种类型心律失常
实验室和其它检查
? 一、胸部 X线检查 心影明显增大,肺淤血征
? 二、心电图 ①有各种心律失常如房颤、传导
阻滞(房室间或束支)、早搏等;② ST-T改变,
R波减低;③少数见病理性 Q波
? 三、心音图 与体征的杂音相同
? 四、超声心动图 ①心脏四腔扩大并以左侧明
显;②室间隔及左室后壁运动减弱;③二尖瓣
口开放极小,呈钻石样双峰图形;④二尖瓣本
身无变化,此与风心病鉴别
? 五、心导管检查和心血管造影
实验室和其它检查(续)
? ① 左心室舒张末压 ↑、左心房压 ↑、肺毛
细管楔压 ↑、心搏量 ↓、心脏指数 ↓
? ②心室造影见左心室扩大,弥漫性室壁
运动减弱,心室射血分数低下
? ③冠状动脉造影正常(与冠心病鉴别点)
? 六、心内膜心肌活检
? 七、心脏放射性核素检查
诊断与鉴别诊断
诊断:
? 心脏扩大、心律失常、充血性心力衰竭、
? 超声示心腔扩大及心脏弥漫性搏动减弱
? 除外各种器质性心脏病及继发性心肌病
治疗和预后
? 预后:死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常
症状出现后 5年的存活率和 40%,10年存活率的
22%
? 治疗:心衰和各种心律失常
? 治疗进展:
β受体阻滞剂
钙通道阻滞剂
血管紧张素转换酶( ACE)抑制剂
DDD型起搏器
心脏移植
肥厚型心肌病
? HCM是以心肌非对称性肥厚、心腔变小
为特征,以左心室血液充盈受阻,舒张
期顺应性下降为基本病态的心肌病
? 根据左心室流出道有无梗阻分为:
? 梗阻肥厚型
? 非梗阻肥厚型
? 本病常为青年猝死的原因
病因
? 常有明显家族史( 1/ 3),目前认为是
常染色体显性遗传疾病,肌节收缩蛋白
基因突变是主要的致病因素
? 儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运
动可为本病发病的促进因子
病理
? 其特征为不均等的心室间隔增厚(非对
称性心室间隔肥厚)。亦有心肌均匀肥
厚(或)心尖部肥厚的类型
? 组织学特征为心肌细胞肥大,形态特异,
排列紊乱
临床表现一、症状:
? 部分患者可无自觉症状
? 但大多数有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难
? 有梗阻者可在起立或运动时出现眩晕、甚至神
志丧失
二、体征:
? 心脏轻度增大,有第四心音
? 胸骨左缘第 3~ 4肋间听到较粗糙的喷射性收缩
期杂音;心尖部也常听到收缩期杂音
? 使用 β受体阻滞剂;取下蹲位使杂音减轻
(减少心肌收缩力,周围阻力 ↑→射血速度 ↓→
减轻梗阻)
? 含硝酸甘油片;体力活动使杂音加强
(周围阻力 ↓→心室容量 ↓、射血速度 ↑→加重梗
阻)
实验室和其它检查
? 一、胸部 X线检查 心影增大多不明显,如有
心衰则心影明显增大
? 二、心电图 ①最常见表现为左心室肥大,ST-
T改变,以 V3,V4为中心的巨大倒置 T波;②
病理性 Q波在 Ⅱ, Ⅲ, aVF,aVL或 V4,V5上
的出现为本病的一个特征,有时在 V1可见 R波
增高,R/ S> 1;③室内阻滞和期前收缩也常
见
? 三、超声心动图 对诊断有重要意义
? 显示室间隔的非对称性肥厚,舒张期室间隔的
厚度与后壁之比 ≥1.3,间隔运动低下。
? 梗阻者可见室间隔流出道部分向左心室内突出,
二尖瓣前叶在收缩期向前方运动
实验室和其它检查(续)
? 四、心导管检查和心血管造影
? 五、心内膜心肌活检
? 心肌细胞畸形肥大,排列紊乱,有助于
诊断
诊断和鉴别诊断
? 对临床或心电图表现类似冠心病的患者,
但较年轻,冠心病依据不充分,又不能
用其它心脏病来解释,应考虑本病可能
? 结合心电图、超声心动图(主要)、及
心导管检查作出诊断
? 如有阳性家族史更有助于诊断
? 本病须与高血压性心脏病、冠心病、先
心病、主动脉瓣狭窄鉴别
治疗和预后
? 预后:一般成人 10年存活率为 80%,小儿为 50
%。
? 成人死亡多为猝死,其原因多为室性心律失常,
特别是室颤
? 治疗原则:
? 驰缓肥厚的心肌
? 防止心动过速及维持正常的窦性心律
? 减轻左心室流出道梗阻
? 抗室性心律失常
? 方法:主张使用 β受体阻滞剂;钙通道阻滞剂
心肌炎
心肌炎
? 心肌炎指心肌本身的炎症病变,在尸检
中出现率约为 4%~ 10%。
? 特发性心肌炎现多认为是病毒感染所致
? 近年,病毒性心肌炎与扩张型心肌病
( DCM)之间关系引人注目
病因
? 最主要是病毒性心肌炎,占心肌炎的半数,其
它有细菌(白喉等)、真菌、和原虫等
? 另外,药物、毒物反应或中毒、放射线照射和
某些全身性疾病所致心肌损害,可致心肌炎症
改变
? 病毒作用于心肌的方式有:
? ①病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管
? ②由免疫机制产生心肌损伤
病理
? 心肌细胞的融解,间质水肿,炎症细胞
浸润。
? 心内膜心肌活检能直接提供心肌病变依
据。
临床表现和诊断
? 约半数患者于发病前 1~ 3周有病毒感染的前躯
症状,即“感冒”样症状或消化道症状
? 心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿甚至 Adams—
Stokes综合征(心源性脑缺血综合征)
? 体检可见与发热程度不平行的心动过速,各种
心律失常,可听到第三心音或杂音
? 或有颈静脉怒张、肝大、肺部罗音等心力衰竭
体征。重症者可出现心源性休克
临床表现和诊断(续)
? 胸部 X线检查可见心影增大或正常
? 心电图可见 ST— T改变,R波降低,病理性 Q波
和各种心律失常,特别是房室传导阻滞,室性
期前收缩
? 超声心动图可示左心室壁收缩幅度减低,可有
左心室的增大
? 血液生化检查 CK,AST,LDH↑,血沉 ↑,血白
细胞 ↑,C反应蛋白增多
? 发病后 3周间的两次血清抗体滴定度呈 4倍增高
? 反复进行心内膜心肌活检有助于本病的诊断、
病情和预后判断
? 病毒感染心肌的确诊条件
治疗
? 一般治疗 安静卧床及补充营养
? 对症处理 心衰、完全性房室传导阻滞
? 激素使用指征 一般不主张早期使用,有下述
情况可慎用:
? 房室传导阻滞
? 难治性心衰
? 重症患者
? 病程在 3个月为急性,超过三个月未愈为慢性
心脏瓣膜病
肺
腔 v
RV LV
RA LA
肺 V
主 A
肺 A
心脏瓣膜位置及血液流向
示意图
概述
? 心脏瓣膜病是由于多种原因引起的单个
或多个瓣膜结构(包括瓣叶、瓣环、腱
索和乳头肌)的功能或结构异常,导致
瓣口狭窄和(或)关闭不全。
? 心室和主、肺动脉根部严重扩张也可产
生相应房室瓣和半月瓣的相对性关闭不
全。
病因:
? 炎症
? 粘液样变性
? 退行性改变
? 先天性畸形
? 缺血性坏死
? 创伤
风湿性心脏病我国常见,是风湿热炎症过程所
致瓣膜损害,主要累及 40岁以下人群。
二尖瓣最常受累,其次为主动脉瓣
二尖瓣狭窄
病因和病理
? 二尖瓣狭窄的最常见病因为风湿热。
? 2/ 3的患者为女性。
? 约半数患者无急性风湿热病史,但多有反复链
球菌扁桃体炎或咽峡炎史。
? 急性风湿热后,至少需 2年始形成明显二尖瓣
狭窄。
? 单纯二尖瓣狭窄占风心病的 25%,二尖瓣狭窄
伴有二尖瓣关闭不全占 40%。主动脉瓣常同时
受累。
二尖瓣狭窄的其它病因(罕见)
? 先天性畸形
? 老年人二尖瓣环钙化
? 类风湿性关节炎
? 系统性红斑狼疮
? 风湿热反复发作
? ↓
? 二尖瓣结构粘连融合{
? ↓
? 二尖瓣狭窄
? ↓
? 二尖瓣开放受限,瓣口横断面积 ↓狭窄的二尖瓣
呈漏斗状,瓣口常呈“鱼口样”
? 若病理改变主要是腱索的挛缩和粘连,则狭窄很
轻,主要是关闭不全。
① 瓣膜交界处
②瓣叶游离缘
③腱索
④以上部位的结合
? 慢性二尖瓣狭窄可致:
? 左心房扩大及其所致左主支气管升高,左心房壁
钙化
? 左心房附壁血栓
? 肺血管床的闭塞
? 病理生理
血流从左房回流至左室受阻 →左房血量 ↑→左房
扩大 →左房压力 ↑→肺静脉及肺毛细血管压力
↑→肺淤血 →肺动脉高压 →右心肥厚扩张 →
右心衰竭
一、二尖瓣狭窄对左房室跨瓣
压差和左房压的影响
瓣口面积
( c㎡ )
跨瓣压差
mmkg
平均左房
压 mmhg
正常 4~ 6 无 0~ 6
轻度狭窄 1.5~ 2
中度狭窄 1~ 1.4
重度狭窄 < 1 20 25
二、左房压升高对肺循环影响
? 左房压 ↑→肺静脉压 ↑→肺毛细血管压
? ↑→劳力性呼吸困难。
? 肺动脉高压①左房压升高压力向后传递
? ②肺小动脉收缩
? ③长期严重二窄使肺毛细血
? 管床闭塞
三、肺动脉高压对右心室影响
? 严重肺动脉高压 →右心室扩张和右心衰
竭,可继发三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全
? 二尖瓣狭窄主要累及左心房和右心室
临床表现
一、症状
? ㈠ 呼吸困难
? 一般在二尖瓣中度狭窄
(瓣口面积< 1.5c㎡ )时
始有明显症状。
? 为最常见早期症状
? 劳力性呼吸困难
? 静息时呼吸困难、阵发
性夜间呼吸困难
? 端坐呼吸
? 急性肺水肿
? ㈡ 咯血
? ①突然咯大量鲜血
因支气管静脉破裂
? ②血痰
? ③大量粉红色泡沫状
痰 示急性肺水肿
? ④肺梗死伴咯血
? ㈢咳嗽 常见
? ㈣声嘶 少见
二、体征
? 重窄者常有“二尖瓣面容”,双颧绀红
? ㈠二尖瓣狭窄的心脏体征
? ①心尖搏动正常或不明显
? ②心尖部第一心音亢进和开瓣音
? ③心尖区有低调的隆隆样舒张中晚期杂
? 音,常触及舒张期震颤
? ㈡肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征
? 胸骨左下缘抬举性搏动; P2亢进;肺动脉瓣
? 区收缩期喷射性杂音及叹气样舒张早期杂音;
? 右室扩大并三尖瓣关闭不全时,胸骨左缘第 4
?, 5肋间有全收缩期吹风样杂音
实验室和其它检查
? 一,X线检查 左心房增大、右心室增大
?,肺淤血征象
? 二、心电图 左房肥大、右心室肥厚的
? 表现、后期多合并房颤
? 三、超声心动图
? M型示 EF斜率降低,A峰消失、后叶前向移动
和瓣叶增厚。
? 二维超声可显示狭窄瓣膜的形态和活动度,并
测绘二尖瓣口面积
? 彩色多普勒血流显像可实时观察二尖瓣狭窄的
射流
? 经食道超声有利于左心房附壁血栓的检出
诊断和鉴别诊断
? 诊断:心尖区有隆隆样舒张期杂音伴左房增大,
一般可诊断,超声心动图检查可确诊。
? 心尖区有隆隆样舒张期杂音的其它原因:
? ①经二尖瓣口的血流增加的疾病:其鉴别点是
杂音短促,无晚期加强,杂音常随增强的第三
心音后。
? ② Austin— flint杂音:见于严重主动脉瓣关闭不
全
? ③左房粘液瘤:杂音随体位改变、其前有肿瘤
扑落音、瘤体常致二尖瓣关闭不全。心脏超声
易区别。
并发症
? 一、心房颤动(房早 →阵发性房扑、房
? 颤 →慢性房颤)
? 房颤时,可使心排出量减少 20%,若心室
? 率过快,可致急性肺水肿。
? 二、急性肺水肿
? 为严重并发症,患者突然出现呼吸困难,
? 发绀,不能平卧,咳粉红色泡沫样痰,双
? 肺满布干湿性罗音。
并发症(续)
? 三、血栓栓塞
? 20%的患者可发生体循环栓塞。心房颤动、大
左房(直径> 55mm)、栓塞史、或心排出量
明显降低为体循环栓塞的危险因素。
? 80%的体循环栓塞患者有心房颤动。
? 2/ 3的体循环栓塞为脑动脉栓塞,其次为外周
动咏和内脏动脉的栓塞。
? 心房颤动和右心衰竭时,可在右心房内形成附
壁血栓,致肺栓塞。
? 四、右心衰竭
? 五、感染性心内膜炎 较少见,房颤时更罕见
? 六、肺部感染 常见
治疗
一、一般治疗
? ① 预防风湿热复发长期甚至终生应用苄
星青霉素 120万 u,每 4周肌注一次
? ②预防感染性心内膜炎
? ③无症状者避免剧烈体力活动,定期复
查
? ④呼吸困难者应减少体力活动,限盐,
利尿。
二、并发症的处理
? ㈠ 大量咯血
? 取坐位、用镇静剂、静注利尿剂以降肺静脉压
? ㈡急性肺水肿
? 治疗与急性左心衰致肺水肿相似,但应注意:
①避免使用以扩张小动脉为主,减轻心脏后负
荷的血管扩张药物,应选用扩张静脉系统、减
轻心脏后负荷为主的硝酸酯类药物。
? ②正性肌力药物(洋地黄类)对窦律的二尖瓣
狭窄的肺水肿无益,仅在心房颤动伴快速心室
率时注射西地兰,以减慢心室率。
? ㈢ 心房颤动
? 治疗目的:满意控制心室率
? 争取恢复和保持窦性心律
? 预防血栓栓塞
? 急性发作伴快心室率
? ①血流动力学稳定 静注西地兰(或合用
? 其它减慢心率药物)
? ②血流动力学不稳定 立即同步电复律
? 慢性心房颤动
? ①房颤病程< 1年,左房直径< 60mm,无房室
传导阻滞或病窦综合征,可行电复律或药物复
律,复律后口服药维持。
? ②不能复律者,口服地高辛控制心室率在 70~
90~次/分,必要时联合用药
? ③ 如无禁忌症,应长期服用华法令,预
防血栓栓塞
? ㈣预防栓塞
? 有栓塞史、超声示左房附壁血栓者,无
论有无房颤,只要无抗凝禁忌证,均应
长期使用华法令
? ㈤右心衰竭
? 限钠、利尿、强心
三、介入和手术治疗
? ㈠ 经皮球囊二尖瓣成形术 纯二窄首选
? ㈡闭式分离术 目前少用
? ㈢直视分离术
? ㈣人工瓣膜置换术
? 适应证为:
? ①严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形,不宜作分
离术者
? ②二尖瓣狭窄合并明显二尖瓣关闭不全
二尖瓣关闭不全
? 病因和病理
? 收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣结构和左
心室的结构和功能的完整性,其中任何
部分的异常可致二尖瓣关闭不全。
一、慢性
? ㈠ 风心病 为我国最常见病因。男性多见
? 风湿性炎症导致瓣叶纤维化、增厚、僵硬和缩
短 →关闭不全;腱索和乳头肌的纤维化、融合
和缩短,更加重关闭不全。
? 常伴有二尖瓣狭窄和(或)主动脉瓣病变
? ㈡二尖瓣脱垂 收缩期瓣叶脱入左房 →关闭不
全。因瓣叶、腱索、瓣环的粘液样变性使瓣叶
松弛、冗长,腱索细长,瓣环扩大。
? 很少合并其它异常
一、慢性(续)
? ㈢ 冠心病
? 乳头肌本身的缺血或梗死使乳头肌收缩无力,
收缩期瓣叶脱入左房。
? 乳头肌基底部心肌的缺血或梗死后纤维化,使
乳头肌被牵拉、挛缩引起关闭不全。
? ㈣腱索断裂 多数原因不明
? ㈤二尖瓣环或环下部钙化 为退行性变
? ㈥感染性心内膜炎 瓣叶穿孔或瓣叶挛缩畸形
? ㈦左心室显著扩大 瓣环扩张和乳头肌侧移
? ㈧其它少见原因 先天畸形、红斑狼疮等
二、急性
? ㈠ 腱索断裂
? ㈡感染性心内膜炎损伤瓣叶或致腱索断裂
? ㈢急性心肌梗死致乳头肌急性缺血、坏死或断
? 裂
? ㈣创伤损坏二尖瓣结构
? ㈤人工瓣膜损坏
二尖瓣关闭不全病理生理
一、急性:收缩期
?
? 肺 全身
? 上下腔静脉
? 右房 左房血 ↑
? 右室收缩 左室收缩
二尖瓣关闭不全病理生理
一、急性:舒张期
?
? 肺 全身
? 上下腔静脉
? 右房 左房血 ↑
? 右室舒张 左室舒张
二尖瓣关闭不全病理生理
一、急性
? 正常肺静脉回流血液
? 及左室收缩时部分返流血量
? ↓
? 左房血量 ↑
? ↓
? 舒张期左室容量负荷骤增,来不及代偿
? ↓
? 左室舒张末压急剧 ↑,左房压急剧 ↑
? ↓
? 肺淤血、肺水肿 →肺动脉高压、右心衰竭
二尖瓣关闭不全病理生理
二、慢性
? 肺静脉回流
? 左心室返流 →左心房血量 ↑→左室容量负荷 ↑→
左室代偿性扩张,心搏量 ↑
? ↓
? 左心房顺应性增加,左房扩大
? (代偿期内,扩大的左房左室可适应容量负荷
的 ↑,房压及左室压无 ↑,无肺淤血)
? ↓
? 持久严重的过度负荷终使左室失代偿 →左房压
及左室舒张末压 ↑
? ↓
? 肺淤血、肺动脉高压、右心衰竭
临床表现
一、症状
? ㈠ 急性
? 轻度反流 症状轻
? 严重反流 迅速发生急性左心衰竭、
? 急性肺水肿、心源性休克
? ㈡慢性
? 轻度 可无症状
? 严重 心排出量 ↓,疲乏无力突出,呼
? 吸困难出现晚
? ⒈风心病 无症状期长,常超 20年。一旦出现
明显症状,多有不可逆心功能损害
? ⒉二尖瓣脱垂关闭不全轻,多无症状。严重者
晚期出现左心衰竭
二、体征
? ㈠ 慢性
? ⒈心尖搏动 呈高动力型,左心室增大
时向左下移位
? ⒉心音 风心病第一心音减弱
? 二尖瓣脱垂及冠心病第一心音多正常
? 严重反流心尖部可闻及第三心音
? 二尖瓣脱垂可有收缩中期喀喇音
二、体征(续)
? ⒊ 心脏杂音
? 风心病为全收缩期吹风样高调一贯型杂音,心
尖区最响,向左腋下和左肩胛下角区传导。
? 二尖瓣脱垂为随喀喇音之后的收缩晚期杂音。
? 冠心病乳头肌功能失常时可有收缩早期、中期、
晚期或全收缩期杂音。
? 腱索断裂时杂音可呈海鸥鸣或音乐性
? 反流严重时,心尖区可闻及紧随第三心音后的
短促舒张期隆隆样杂音。
二、体征
㈡急性
? 心尖搏动为高动力型
? 心尖区常有第四心音
? 非全收缩期杂音,低调,呈递减型,不
如慢性者响。
? 严重反流也可出现心尖区第三心音和短
促舒张期隆隆样杂音。
实验室和其它检查
? 一,X线检查
? 急性者心影正常或左房轻度增大伴明显肺淤血,
甚至肺水肿征。
? 慢性重度反流常见左心房、左心室增大,左心
衰竭时可见肺淤血和间质肺水肿征。二尖瓣环
钙化为致密而粗的 C型阴影,左侧位或右前斜
位可见。
? 二、心电图
? 急性者心电图正常,窦性心动过速常见
? 慢性重度二尖瓣关闭不全主要为左房增大,部
分有左室肥厚和非特异性 ST— T改变,少数有
右心室肥厚征,心房颤动常见。
实验室检查和其它检查(续)
三、超声心动图
? 彩色多普勒血流显像可在左心房内探及收缩期
高速射流,诊断二尖瓣关闭不全的敏感性几乎
100%,且可半定量反流程度:
? 左房内最大射流面积< 4c㎡ 为轻度反流
? 4~ 8 c㎡ 为中度反流
? > 8 c㎡ 为重度反流
? 二维超声可显示二尖瓣结构的形态特征,有助
于明确病因。
? 超声心动图还可提供心腔大小、心功能和合并
其它瓣膜损害的资料。
实验室检查和其它检查(续)
四、放射性核素心室造影
? 测定左心室收缩末容量( ESC)、舒张末容量
( EDC)和休息、运动射血分数( EF),以判
断左心室收缩功能
? EDC- ESC
? EDC
? 正常值:左室 EF≥50%,右室 EF≥40%
? 运动 EF值,正常时应比休息大 5%
? 左心室心搏量/右室心搏量> 2.5提示严重反流
EF值=
实验室检查和其它检查(续)
五、左心室造影
? 造影剂通过心导管入左心室造影,观察
收缩期造影剂反流入左心房的量,为半
定量反流检查的“金标准”
诊断和鉴别诊断
? 急性者,突然发生呼吸困难
? 心尖区出现收缩期杂音
? X线心影不大而肺淤血明显
? 有发生急性二尖瓣关闭不全的
? 病因
? 慢性者,心尖区典型杂音
? 伴左心房左心室增大
? 以上确诊有赖超声心动图
诊断和鉴别诊断(续)
? 一、三尖瓣关闭不全
? 全收缩期杂音在胸骨左缘 4,5肋间最清楚,右
室显著扩大时杂音可传导至心尖区
? 杂音在吸气时增强
? 伴有颈静脉收缩期搏动和肝收缩期搏动
? 二、室间隔缺损
? 全收缩期杂音在胸骨左缘第 3,4肋间最明楚,
不向腋下传导
? 常伴胸骨旁收缩期震颤
诊断和鉴别诊断(续)
? 三、胸骨左缘收缩期喷射性杂音
? 血流通过左或右流出道时产生,可见于:⒈健
康人的无害性杂音;
? ⒉高动力循环的功能性杂音;
? ⒊主、肺动脉根部扩张;
? ⒋左或右心室流出道梗阻。
? 杂音自收缩中期开始,于第二心音前终止,呈
吹风样递增递减型
? 上述情况需超声心动图鉴别
并发症
? 心房颤动 见于 3/ 4的慢性重度者
? 感染性心内膜炎 较二尖瓣狭窄常见
? 体循环栓塞 见于左房大伴慢性房颤
? 者,较二尖瓣狭窄少见
? 心力衰竭 急性者早期出现
? 慢性者晚期发生
? 二尖瓣脱垂的并发症包括:感染性心内膜炎,
脑栓塞、心律失常、猝死、腱索断裂、严重二
尖瓣关闭不全和心力衰竭
治疗
一、急性
? 治疗目的:降低肺静脉压,增加心排血量和纠
正病因。
? 行 Swan— Ganz导管监测肺毛细血管楔嵌压(以
此间接监测左室舒张末压,正常
? 4~ 12mm㎏ )指导治疗。
? 静滴硝普钠扩张小动静脉,降低前后负荷,减
轻肺淤血,减少反流,增加心排血量
? 静注利尿剂,降低前负荷
? 外科治疗是根本措施
治疗
二、慢性
? ㈠ 内科治疗
? ⒈预防感染性心内膜炎;风心病需预防风湿热
? ⒉无症状、心功能正常无需特殊治疗
? ⒊心房颤动 控制心室率、长期抗凝
? ⒋心力衰竭限钠盐、使用 ACEI、利尿剂、洋地
黄
? ㈡外科治疗
? ⒈人工瓣膜置换术
? ⒉二尖瓣修复术
主动脉瓣狭窄
病因和病理
? 一、风心病
? 炎症导致瓣膜交界处粘连融合、瓣叶纤维化、
僵硬、钙化和挛缩畸形 →瓣口狭窄
? 主动脉瓣狭窄大多伴有关闭不全和二尖瓣损害。
几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄
? 二、先天性畸形
? ㈠先天性二叶瓣钙化性主动脉瓣狭窄
? 先天性二叶畸形,出生时不窄,以后 1/ 3狭窄,
由于畸形所致湍流对瓣叶的长期损伤引起纤维
化和钙化,成人期形成椭园或缝形狭窄瓣口,
为成人孤立性主动脉瓣狭窄的常见原因
? ㈡先天性主动脉瓣狭窄 少见
病因和病理(续)
? 三、退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄
? 为 65岁以上老年人单纯性主动脉瓣狭窄
的常见原因。因瓣叶主动脉面有钙化结
节赘生物限制瓣叶活动。
? 常伴二尖瓣环钙化
? 四、其它少见原因
? 大的赘生物阻塞瓣口;
? 类风湿性关节炎伴瓣叶结节样增厚
病理生理
? 成人主动脉瓣口 ≥3.0c㎡ 。瓣口 ≤1.0c㎡ 时,
左心室收缩压明显升高,跨瓣压差明显。
?主动脉瓣狭窄 →收缩期左心室排血受阻
?→左心增强收缩
?→左心室向心性肥厚:
?⒈ →左房代偿性肥厚 →左心室功能衰竭
?⒉ →心肌缺血
① 左室心肌耗氧量 ↑
②左室顺应性 ↓→左室舒张末压 ↑→冠状
动脉供血 ↓
③心肌毛细血管密度 ↓
临床表现
一、症状
? 出现晚,有典型主动脉瓣狭窄三联征
? ㈠呼吸困难( 90%)肺淤血,肺水肿致
? ㈡心绞痛( 60%)心肌缺血致
? ㈢晕厥( 33%)脑缺血致
二、体征
? ㈠ 心音 第一心音正常、第二心音减弱
? 或消失、严重狭窄 S2逆分裂(呼气时明显)、
有第四心音
? ㈡收缩期喷射性杂音 粗糙吹风样,在胸骨
右缘第二肋间最响,向颈动脉、胸骨左下缘和
心尖部传导,常伴收缩期震颤。
? ㈢其它 脉搏上升慢、细小而持续(细迟脉)。
晚期收缩压和脉压均下降。心尖搏动局限有力,
如左室大,可向左下移位。
实验室和其它检查
? 一,X线检查 ⒈ 心影正常或左室轻大,如
显著大提示合并主动脉瓣或二尖瓣关闭不全。
⒉升主动脉根部常见狭窄后扩张。
? 二、心电图 ⒈左心室肥厚伴 ST— T继发性
改变。⒉左心房肥大、⒊可有传导阻滞,房颤
和室性心律失常
? 三超声心动图二维超声十分敏感、准确,并有
助病因的确定
? 四、心导管检查
诊断与鉴别诊断
? 有典型主动脉瓣狭窄的杂音诊断较易。
? 病因分析:
? 合并主动脉瓣关闭不全或二尖瓣损害 →风心病
? 单纯性主动脉瓣狭窄,①年龄< 15岁者,以单
叶瓣畸形多见;② 16~ 65岁者,以先天性二叶
瓣钙化可能性大;③> 65岁者,以退行性老年
钙化性病变多见。
? 确诊有赖超声心动图
? 鉴别:①二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全、
室间隔缺损
? ②先天性主动脉瓣上狭窄、瓣下狭窄、梗阻性
肥厚性心肌病
并发症
? 一、心律失常 房颤、房室传导阻滞、
室性心律失常
? 二、心脏性猝死
? 三、感染性心内膜炎 少见
? 四、体循环栓塞 少见
? 五、心力衰竭
? 六、胃肠道出血
治疗
? 一、内科治疗 预防及治疗并发症
? 二、外科治疗 人工瓣膜置换术
? 手术指征:重度狭窄(瓣口面积< 0.75C
㎡ )伴心绞痛、晕厥、或心衰
? 三、经皮球囊主动脉瓣成形术
? 主要治疗对象为高龄、有心力衰竭和手
术高危患者。
主动脉瓣关闭不全
? 病因和病理
一、慢性
? ㈠ 主动脉瓣疾病
? ⒈风心病
? ⒉感染性心内膜炎
? ⒊先天性畸形
? ⒋主动脉瓣粘液样变
性
? ⒌强直性脊柱炎
? ㈡ 主动脉根部扩张
? ⒈梅毒性主动脉炎
? ⒉ Marfan综合征
? ⒊强直性脊柱炎
? ⒋特发性升主动脉扩
张
? ⒌严重高血压和(或)
动脉粥样硬化
二、急性
? ⒈ 感染性心内膜炎
? ⒉创伤
? ⒊主动脉夹层
? ⒋人工瓣膜破裂
病理生理
? ⒈ 急性
? 正常左心房血流
? 主动脉反流
? ↓
? 舒张期左心室
? ↓
? 左心室血量 ↑>扩张,舒张压 ↑
? ↓
? 左房压 ↑、肺淤血、肺水肿
病理生理
? ⒉ 慢性
? 正常左心房血流
? 主动脉反流
? ↓
? 舒张期左心室
? ↓
? 左心室舒张未容量 ↑,左心室扩张,舒张未压
无明显增加
? ↓维持较长时间
? 晚期失代偿则左心衰竭
临床表现
一、症状
? ㈠ 急性 轻者无症状,重者出现急性左
心衰竭和低血压
? ㈡慢性 可多年无症状,晚期出现左心
衰竭
二、体征? ㈠ 慢性
? ⒈血管 收缩压 ↑,舒张压 ↓脉压增大
? 周围血管征常见(点头征、水冲脉、枪击音、
杜氏双重杂音、毛细血管搏动征)
? ⒉心尖搏动 向左下移位,弥散而有力
? ⒊心音 S1↓,A2↓(梅毒除外),可闻及收缩期
喷射音,常有 S3。
? ⒋心脏杂音
? ①主动脉关闭不全杂音
? ②主动脉瓣收缩期喷射性杂音,为相对狭窄所
致
? ③心尖区舒张中晚期隆隆样杂音( Austin-Flint
杂音),见重度反流者。但不伴有开瓣音和第
一心音亢进。
二、体征(续)
? ㈡ 急性
? 收缩压、舒张压和脉压正常,或舒张压
稍低,脉压稍增大。
? 无明显周围血管征
? 心尖搏动正常
? 心动过速常见,S1减低或消失,第三心
音常见
? 主动脉瓣舒张期杂音短而调低
实验室和其它检查
? 一,X线检查
? ㈠急性 心脏大小正常,无主动脉扩大,常有
肺淤血或肺水肿征
? ㈡慢性 左心室增大,可有左房增大。升主动
脉继发性扩张。左心衰竭时有肺淤血征
? 二、心电图
? 急性者常见窦速和非特异性 ST-T改变
? 慢性者常见左心室肥厚劳损
实验室和其它检查(续)
? 三、超声心动图
? ⒈ M型显示舒张期二尖瓣前叶或室间隔纤细扑
动
? ⒉脉冲多普勒和彩色多普勒血流显像在主动脉
瓣心室侧可探及全舒张期高速射流,为最敏感
的确定主动脉瓣反流方法,并判断其严重程度
? ⒊二维超声可显示瓣膜和主动脉根部的形态改
变,有助于病因确定
? 四、放射性核素心室造影
? 五、磁共振显像
? 六、主动脉造影
诊断与鉴别诊断
? 有典型的主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周
围血管征,可诊断主动脉瓣关闭不全
? 急性重度反流者早期出现左心衰竭,X线心影
正常而肺淤血明显
? 慢性如合并主动脉瓣狭窄或二尖瓣狭窄,则支
持风心病诊断
? 超声心动图可助确诊
? 注意与 Graham-Steell杂音鉴别
并发症
? 感染性心内膜炎较常见
? 室性心律失常常见
? 心脏性猝死少见
? 心力衰竭在急性者出现早,慢性者在晚
期始出现
治疗
? 一、急性 外科治疗为根本措施
? 二、慢性
? ㈠内科治疗
? ⒈预防感染性心内膜炎,风心病应预防风湿热
? ⒉梅毒性主动脉炎应予一疗程青霉素治疗
? ⒊舒张压> 90mmHg应用降压药
? ⒋无症状的轻 -中度反流,限制重体力活动。严
重关闭不全和左心室扩大者,可用洋地黄药物
和硝苯地平
? ⒌治疗心衰、心绞痛、心律失常、感染等并发
症
? ㈡外科治疗