肾小球肾炎
广医附二院
概述
原发性肾小球病的分类
一、临床分型
? 急性肾小球肾炎（ AGN）
? 急进性肾小球肾炎（ RPGN）
? 慢性肾小球肾炎（ CGN）
? 隐匿性肾小球肾炎
? 肾病综合征（ NS）
二、病理分型（ WHO,1982）
■ 轻微病变性肾小球肾炎
■局灶性节段性病变
■弥漫性肾小球肾炎
★膜性肾病
★增生性肾炎
★硬化性肾小球肾炎
■未分类的肾小球肾炎
发病机制
? 免疫反应：体液免疫（ CIC、原位免疫复
合物）、细胞免疫
? 炎症反应：炎症细胞（单核 -吞噬细胞、
中性粒细胞等；炎症介质（血管活性肽、
生长因子、细胞因子、补体等）
? 非免疫机制：高灌注、高滤过、高血脂、
蛋白尿等
临床表现
? 蛋白尿
? 血尿
? 水肿
? 高血压
? 肾功能损害
（一）急性肾小球肾炎（ AGN）
? 急性起病
? 血尿、蛋白尿、水肿、高血压
? 一过性肾衰
? 部分见于链球菌感染后，多在 1~4周后发
病
? 大多预后好
病因
? ?-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染
? 其他细菌
? 病毒（乙肝病毒,EB病毒等）
? 立克次体
? 原虫
? 寄生虫
发病机制
菌内菌丝 菌丝伴随蛋白 阳电荷菌体外成分 神经氨酸酶？ ···
|____________|_______________|__________________|
|_________________________________
_____________________↓_________________________
↓ ↓ ↓ ↓ ↓
形成循环免疫 原位免疫 与 GBM交叉 诱发自体 细胞介导
复合物 复合物 抗原性 免疫 免疫
|________________|____________|___________|___________|
↓
激活补体及各种炎症介质
↓
发病机制
肾小球炎症病变
_________________________↓_________________
| |
内皮细胞肿胀、系膜细胞增生 肾小球基底膜破坏
↓ ↓
毛细血管腔闭塞 蛋白尿
↓ 血尿
GFR下降 氮质血症、尿毒症 管型尿
↓
球 -管失衡 少尿、无尿
↓
钠水潴留 水肿、高血压、心力衰竭
病理
? 肉眼：肾脏体积增大
? LM：弥漫性毛细血管内增生性肾炎
? IF,IgG及 C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁和 /
或系膜区沉积
? EM：肾小球上皮下驼峰状大块电子致密
物沉积
This glomerulus is hypercellular and capillary loops are poorly defined,This is a type of
proliferative glomerulonephritis known as post-streptococcal glomerulonephritis.
The hypercellularity of post-streptococcal glomerulonephritis is due to increased numbers of
epithelial,endothelial,and mesangial cells as well as neutrophils in and around the capillary loops,
This disease may follow several weeks after infection with certain strains of group A beta hemolytic
streptococci,Patients typically have an elevated anti-streptolysin O (ASO) titer.
Post-streptococcal glomerulonephritis is immunologically mediated,and the immune
deposits are distributed in the capillary loops in a granular,bumpy pattern because of the
focal nature of the deposition process.
By electron microscopy,the electron dense immune deposits of post-streptococcal
glomerulonephritis are predominantly subepithelial,as seen here with a large subepithelial
"hump" at the right of the basement membrane (BM),The capillary lumen is filled with a
PMN whose nuclear lobes and cytoplasmic granules are visible.
临床表现及实验室检查
? 尿异常：血尿、蛋白尿、管型尿
? 水肿
? 高血压：轻、中度
? 肾功能异常
? 免疫学,C3动态变化 — 有诊断意义；
ASO升高
诊断
? 前驱感染
? 1~3周后血尿、蛋白尿、水肿、高血压
? 一过性氮质血症
? C3动态变化
? 必要时肾活检：少尿一周以上或尿量减
少伴肾功能恶化；病程超过两个月而无
好转趋势；伴肾病综合征。
鉴别诊断
?
急
进
性
肾
小
球
肾
炎
?
系
统
性
疾
病
肾
损
害
（
系
统
性
红
斑
狼
疮
、
过
敏
性
紫
癜
）
?
其
他
病
原
体
感
染
后
急
性
肾
炎
?
系
膜
毛
细
血
管
性
肾
小
球
肾
炎
?
系
膜
增
生
性
肾
小
球
肾
炎
治疗
? 一般治疗：低盐饮食、休息
? 治疗感染灶：常规注射青霉素 2周？
? 对症治疗
? 透析治疗
预后
→完全治愈
→转为慢性
→临床治愈多年后又出现肾炎
（二）急进性肾小球肾炎
RPGN
? 病因复杂
? 起病急骤
? 病情演变迅速，呈进行性
? 早期出现肾功能衰竭
? 病理呈新月体肾小球肾炎
病因
? 原发性
? 继发性（狼疮性等）
? 其他肾小球疾病病理类型转化
发病机制
? 抗肾小球基底膜（ GBM）型
? 免疫复合物型（我国多见）
? 非免疫复合物型：肾微血管炎（ ANCA+）
病理
? 肾脏增大
? LM：肾小球囊腔内新月体（细胞新月体
→纤维新月体）形成（ >50%）
? IF,IgG,C3呈线状沿毛细血管壁分（ Ⅰ
型）、颗粒状沉积于系膜区（ Ⅱ 型）、
无或微量免疫沉积（ Ⅲ 型）
? EM,Ⅱ 型系膜区、内皮下电子致密物沉
积； Ⅰ, Ⅲ 型（ -）
Seen here within the glomeruli are crescents composed of proliferating epithelial cells,
Crescentic glomerulonephritis is known as rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN)
because this disease is very progressive,There are several causes,and in this case is due to SLE,
Note in the lower left glomerulus that the capillary loops are markedly thickened (the so-called
"wire loop" lesion of lupus nephritis).
This immunofluorescence micrograph of a glomerulus demonstrates positivity with antibody to
fibrinogen,With a rapidly progressive GN,the glomerular damage is so severe that fibrinogen leaks
into Bowman's space,leading to proliferation of the epithelial cells and formation of a crescent.
This immunofluorescence micrograph shows positivity with antibody to IgG has a smooth,diffuse,linear
pattern that is characteristic for glomerular basement membrane antibody with Goodpasture's syndrome.
临床表现和实验室检查
? 前驱感染
? 进行性少尿或无尿
? 数周内肾功能进行性恶化 →尿毒症
? 中度贫血,C3降低
? 抗 -GBM（ +）,CIC（ +）,ANCA（ +）
? 影像学：双肾增大
诊断
? 急性肾炎综合征表现
? 肾功能急剧恶化
? 病理证实为新月体肾炎
? 排除系统性疾病
鉴别诊断
? 急性肾小管坏死
? 急性过敏性间质性肾炎
? 梗阻性肾病
? 继发性急进性肾炎
? 原发性肾小球病病变较重者（无新月体）
治疗
■ 强化治疗
★血浆置换,2~4L/次,qd或 qod× 10次，
配合激素及细胞毒药物
★甲基强的松龙冲击伴环磷酰胺治疗：
甲强龙 0.5~1.0g/d,ivdrip qd or qod× 3
CTX冲击治疗
■替代治疗：透析、移植
(三）慢性肾小球肾炎
? 病情迁延
? 蛋白尿、血尿、高血压、水肿
? 肾功能损害
病因病机
? 病因
少数 AGN转变而来
多数未明
? 病机：
◇免疫因素
◇非免疫因素（三高
机 制、蛋白尿毒性、
脂质毒性）
病理
? 早期多种病理类型
? 晚期肾小球硬化、肾小管萎缩、肾间质
纤维化
Chronic Renal Failure,Light Microscopy
临床表现和实验室检查
? 起病缓慢、隐袭
? 临床表现多样：乏力、纳差、贫血等
? 蛋白尿（ 1~3g/d)、血尿、高血压、水肿
? 不同程度的肾功能减退，病情反复
诊断
? 尿检异常、水肿、高血压超过 1年
? 有或无肾功能损害
? 排除继发性、遗传性肾小球肾炎
鉴别诊断
? 继发性肾小球肾炎
? Alport综合征
? 隐匿型肾小球肾炎（见后）
? 感染后急性肾炎
? 原发性高血压肾损害
治疗
? 目的：延缓肾功能恶化
改善或缓解临床症状
防治严重并发症
治疗
◆ 积极控制高血压：
目标,蛋白尿 ≥1g/d,Bp<125/75mmHg
<1g/d,BP<130/80mmHg
药物,具肾保护作用（ ACEI,ARA,CCB?）
◆限制食物蛋白及磷
◆避免加重肾脏损害的因素
◆抗血小板药 (Aspirin,潘生丁 )
(四 )隐匿型肾小球肾炎
临床特点及诊断思路
? 病理改变轻微
? 单纯性血尿,确定是否肾小球源性血尿,排除继
发性肾炎、薄基底膜肾病、急性肾炎恢复期等
? 无症状性蛋白尿：确定是否肾小球性蛋白尿，
排除功能性、体位性蛋白尿；排除其他原发或
继发性肾小球病早期或恢复期
? 必要时肾活检
治疗
? 无特殊治疗
? 定期（ 3~6月 1次）检查
? 避免损肾因素，保护肾功能
? 中医中药
? 扁桃体摘除？
广医附二院
概述
原发性肾小球病的分类
一、临床分型
? 急性肾小球肾炎（ AGN）
? 急进性肾小球肾炎（ RPGN）
? 慢性肾小球肾炎（ CGN）
? 隐匿性肾小球肾炎
? 肾病综合征（ NS）
二、病理分型（ WHO,1982）
■ 轻微病变性肾小球肾炎
■局灶性节段性病变
■弥漫性肾小球肾炎
★膜性肾病
★增生性肾炎
★硬化性肾小球肾炎
■未分类的肾小球肾炎
发病机制
? 免疫反应：体液免疫（ CIC、原位免疫复
合物）、细胞免疫
? 炎症反应：炎症细胞（单核 -吞噬细胞、
中性粒细胞等；炎症介质（血管活性肽、
生长因子、细胞因子、补体等）
? 非免疫机制：高灌注、高滤过、高血脂、
蛋白尿等
临床表现
? 蛋白尿
? 血尿
? 水肿
? 高血压
? 肾功能损害
（一）急性肾小球肾炎（ AGN）
? 急性起病
? 血尿、蛋白尿、水肿、高血压
? 一过性肾衰
? 部分见于链球菌感染后，多在 1~4周后发
病
? 大多预后好
病因
? ?-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染
? 其他细菌
? 病毒（乙肝病毒,EB病毒等）
? 立克次体
? 原虫
? 寄生虫
发病机制
菌内菌丝 菌丝伴随蛋白 阳电荷菌体外成分 神经氨酸酶？ ···
|____________|_______________|__________________|
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_____________________↓_________________________
↓ ↓ ↓ ↓ ↓
形成循环免疫 原位免疫 与 GBM交叉 诱发自体 细胞介导
复合物 复合物 抗原性 免疫 免疫
|________________|____________|___________|___________|
↓
激活补体及各种炎症介质
↓
发病机制
肾小球炎症病变
_________________________↓_________________
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内皮细胞肿胀、系膜细胞增生 肾小球基底膜破坏
↓ ↓
毛细血管腔闭塞 蛋白尿
↓ 血尿
GFR下降 氮质血症、尿毒症 管型尿
↓
球 -管失衡 少尿、无尿
↓
钠水潴留 水肿、高血压、心力衰竭
病理
? 肉眼：肾脏体积增大
? LM：弥漫性毛细血管内增生性肾炎
? IF,IgG及 C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁和 /
或系膜区沉积
? EM：肾小球上皮下驼峰状大块电子致密
物沉积
This glomerulus is hypercellular and capillary loops are poorly defined,This is a type of
proliferative glomerulonephritis known as post-streptococcal glomerulonephritis.
The hypercellularity of post-streptococcal glomerulonephritis is due to increased numbers of
epithelial,endothelial,and mesangial cells as well as neutrophils in and around the capillary loops,
This disease may follow several weeks after infection with certain strains of group A beta hemolytic
streptococci,Patients typically have an elevated anti-streptolysin O (ASO) titer.
Post-streptococcal glomerulonephritis is immunologically mediated,and the immune
deposits are distributed in the capillary loops in a granular,bumpy pattern because of the
focal nature of the deposition process.
By electron microscopy,the electron dense immune deposits of post-streptococcal
glomerulonephritis are predominantly subepithelial,as seen here with a large subepithelial
"hump" at the right of the basement membrane (BM),The capillary lumen is filled with a
PMN whose nuclear lobes and cytoplasmic granules are visible.
临床表现及实验室检查
? 尿异常：血尿、蛋白尿、管型尿
? 水肿
? 高血压：轻、中度
? 肾功能异常
? 免疫学,C3动态变化 — 有诊断意义；
ASO升高
诊断
? 前驱感染
? 1~3周后血尿、蛋白尿、水肿、高血压
? 一过性氮质血症
? C3动态变化
? 必要时肾活检：少尿一周以上或尿量减
少伴肾功能恶化；病程超过两个月而无
好转趋势；伴肾病综合征。
鉴别诊断
?
急
进
性
肾
小
球
肾
炎
?
系
统
性
疾
病
肾
损
害
（
系
统
性
红
斑
狼
疮
、
过
敏
性
紫
癜
）
?
其
他
病
原
体
感
染
后
急
性
肾
炎
?
系
膜
毛
细
血
管
性
肾
小
球
肾
炎
?
系
膜
增
生
性
肾
小
球
肾
炎
治疗
? 一般治疗：低盐饮食、休息
? 治疗感染灶：常规注射青霉素 2周？
? 对症治疗
? 透析治疗
预后
→完全治愈
→转为慢性
→临床治愈多年后又出现肾炎
（二）急进性肾小球肾炎
RPGN
? 病因复杂
? 起病急骤
? 病情演变迅速，呈进行性
? 早期出现肾功能衰竭
? 病理呈新月体肾小球肾炎
病因
? 原发性
? 继发性（狼疮性等）
? 其他肾小球疾病病理类型转化
发病机制
? 抗肾小球基底膜（ GBM）型
? 免疫复合物型（我国多见）
? 非免疫复合物型：肾微血管炎（ ANCA+）
病理
? 肾脏增大
? LM：肾小球囊腔内新月体（细胞新月体
→纤维新月体）形成（ >50%）
? IF,IgG,C3呈线状沿毛细血管壁分（ Ⅰ
型）、颗粒状沉积于系膜区（ Ⅱ 型）、
无或微量免疫沉积（ Ⅲ 型）
? EM,Ⅱ 型系膜区、内皮下电子致密物沉
积； Ⅰ, Ⅲ 型（ -）
Seen here within the glomeruli are crescents composed of proliferating epithelial cells,
Crescentic glomerulonephritis is known as rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN)
because this disease is very progressive,There are several causes,and in this case is due to SLE,
Note in the lower left glomerulus that the capillary loops are markedly thickened (the so-called
"wire loop" lesion of lupus nephritis).
This immunofluorescence micrograph of a glomerulus demonstrates positivity with antibody to
fibrinogen,With a rapidly progressive GN,the glomerular damage is so severe that fibrinogen leaks
into Bowman's space,leading to proliferation of the epithelial cells and formation of a crescent.
This immunofluorescence micrograph shows positivity with antibody to IgG has a smooth,diffuse,linear
pattern that is characteristic for glomerular basement membrane antibody with Goodpasture's syndrome.
临床表现和实验室检查
? 前驱感染
? 进行性少尿或无尿
? 数周内肾功能进行性恶化 →尿毒症
? 中度贫血,C3降低
? 抗 -GBM（ +）,CIC（ +）,ANCA（ +）
? 影像学：双肾增大
诊断
? 急性肾炎综合征表现
? 肾功能急剧恶化
? 病理证实为新月体肾炎
? 排除系统性疾病
鉴别诊断
? 急性肾小管坏死
? 急性过敏性间质性肾炎
? 梗阻性肾病
? 继发性急进性肾炎
? 原发性肾小球病病变较重者（无新月体）
治疗
■ 强化治疗
★血浆置换,2~4L/次,qd或 qod× 10次，
配合激素及细胞毒药物
★甲基强的松龙冲击伴环磷酰胺治疗：
甲强龙 0.5~1.0g/d,ivdrip qd or qod× 3
CTX冲击治疗
■替代治疗：透析、移植
(三）慢性肾小球肾炎
? 病情迁延
? 蛋白尿、血尿、高血压、水肿
? 肾功能损害
病因病机
? 病因
少数 AGN转变而来
多数未明
? 病机：
◇免疫因素
◇非免疫因素（三高
机 制、蛋白尿毒性、
脂质毒性）
病理
? 早期多种病理类型
? 晚期肾小球硬化、肾小管萎缩、肾间质
纤维化
Chronic Renal Failure,Light Microscopy
临床表现和实验室检查
? 起病缓慢、隐袭
? 临床表现多样：乏力、纳差、贫血等
? 蛋白尿（ 1~3g/d)、血尿、高血压、水肿
? 不同程度的肾功能减退，病情反复
诊断
? 尿检异常、水肿、高血压超过 1年
? 有或无肾功能损害
? 排除继发性、遗传性肾小球肾炎
鉴别诊断
? 继发性肾小球肾炎
? Alport综合征
? 隐匿型肾小球肾炎（见后）
? 感染后急性肾炎
? 原发性高血压肾损害
治疗
? 目的：延缓肾功能恶化
改善或缓解临床症状
防治严重并发症
治疗
◆ 积极控制高血压：
目标,蛋白尿 ≥1g/d,Bp<125/75mmHg
<1g/d,BP<130/80mmHg
药物,具肾保护作用（ ACEI,ARA,CCB?）
◆限制食物蛋白及磷
◆避免加重肾脏损害的因素
◆抗血小板药 (Aspirin,潘生丁 )
(四 )隐匿型肾小球肾炎
临床特点及诊断思路
? 病理改变轻微
? 单纯性血尿,确定是否肾小球源性血尿,排除继
发性肾炎、薄基底膜肾病、急性肾炎恢复期等
? 无症状性蛋白尿：确定是否肾小球性蛋白尿，
排除功能性、体位性蛋白尿；排除其他原发或
继发性肾小球病早期或恢复期
? 必要时肾活检
治疗
? 无特殊治疗
? 定期（ 3~6月 1次）检查
? 避免损肾因素，保护肾功能
? 中医中药
? 扁桃体摘除？
