小儿造血、血象特点及贫血概论
Hematopoiesis,Periephel Blood and Anemia
汤静燕
小儿造血特点
Development of the hematopoietic system
? 出生前造血 (Hematopoiesis)
– 中胚叶（ mesoblastic）
– 肝造血（ hepatic）
– 骨髓（ bone ｍ arrow)
? 出生后
– 骨髓造血为主 (bone marrow)
– 髓外造血 (Hematopoiesis out of marrow)
? 红髓逐渐转化为黄髓的过程 (process
of red marrow to yellow)
血象特点
? Hb 变化,
– 初生时
– 生理性贫血
– HbF变化, 出生时 70%,1岁时 〈 5%,2岁时 〈 2%
? WBC,
– 4-6天时 L=N
– 4-6岁时 L=N
? BPC
– 感染时
? 血容量 (blood volume),
– 相对多,10%,8-10%,6-8%。
贫血概论
Anemia
贫血的定义和程度
Definition of anemia and degree
? Definition
– 血液单位容积内的红血球及 /或血色素减少,
低于正常值, Hb 6月 -6岁 <11g,6-14岁
<12g
? 贫血的分类 (classification)
– Cause
– Degree
– Morphology
? 病因分类 (cause)
– 生成不足：造血因子缺乏，造血功能低
下
– 破坏增加：先天，后天
– 失血：慢性，急性
? Degree
– 轻度 9-11g
– 中度 6-9g
– 重度 3-6g
A B
C
D
E
F
A：正常红细胞
B：大红细胞
C：巨红细胞
D：靶形红细胞
E：低色素小红细胞
F：低色素大红细胞
贫血临床表现 (clinic presentation)
? 一般表现 (general)
? 造血器官反应 (reaction)
? 各系统症状 (systemic)
诊断要点 (diagnosis)
? 病史 (history)
发病年龄
病程经过和伴随症状
喂养史
过去史
家属史
? 体检 ( physical examination)
生长发育
皮肤黏膜
营养状况
肝脾淋巴结
实验室
? 外周血
红细胞形态
网织计数
白细胞和血小板
? 骨髓涂片
增生、分类、特殊染色
? 特殊检查
Coomb’S
血红蛋白分析
红细胞脆性
相关酶
铁代谢
? 其他相关检查
大便 OB、寄生虫卵
? 治疗原则
祛除病因
一般治疗
药物治疗（病因治疗）
输血疗法
并发症治疗
不同病因
红细胞破坏增加
黄
疸
血
红
蛋
白
尿
骨
髓
增
生
网
织
增
高
脾
脏
增
大
增加
溶血危象 再生危象
减低
再生不良 出血
造血物质缺乏
造血状态
基本正常
贫血
贫血原因
骨髓造血
临床特征 三系
降
低
贫血待查实验室检查常用步骤
PBC Rt
>one cell line abnormal Hb only
Ret + Stool OB
Hemolisys Nutritional
OB+
Bleeding
BM Smear
AA MDS AL Others
儿童营养性缺铁性贫血
Nutritional iron deficiency anemia
铁 代 谢
? 铁总量及其分布
新生儿总铁量约为 75mg/kg，成年男子 50mg/kg
血红蛋白，肌红蛋白,60-70%
肝脾骨髓中铁蛋白，含铁血黄素,3%
含铁酶极少量
? 铁来源
食物 1-1.5mg/天
衰老红细胞中铁再利用。
? 铁的吸收和运转
空肠，十二指肠,
-与去铁蛋白结合成铁蛋白
-与转铁蛋白结合，运送至需铁和储铁组织
血清铁：与运铁蛋白结合的铁
未饱和铁结合力：未与铁结合的运铁蛋白
总铁结合力：血清铁 +未饱和铁总量
? 铁的储存与利用
? 储存：铁蛋白，含铁血黄素
? 运转与利用,Fe++--Fe+++--与转铁蛋白
结合至造血组织 --与原扑啉结合形成血红
素
? 铁的排泄和需要量
?排泄 1mg/天
?需要量；
– 婴幼儿 1mg/kg,
– 早产儿 2mg/kg,
– 各年龄儿童,< 15mg/天
? 胎儿和儿童期铁代谢特点
– 胎儿期
– 婴幼儿期
– 儿童期和青春期
病因与发病机理
? 病因
– 先天储铁不足
– 铁摄入量不足
– 生长发育快
– 铁吸收障碍
– 铁丢失过多
? 机理 (对各系统的影响 ),
– 血液：铁减少期，红细胞生成缺铁期，
缺铁性贫血期
– 其他：含铁酶
临床表现
? 一般表现
? 髓外造血表现
? 非造血系统症状
– 消化
– 神经
– 心血管
– 免疫
实验室检查
? 血象
? 骨髓象
? 铁代谢检查
– 血清铁蛋白 -
– 血清铁 -
– 红细胞游离原扑啉 +
– 总铁结合力 +
– 骨髓可染铁 -
? 诊断,
– 临床
– 铁代谢生化
– 铁治疗有效
– 鉴别
? 预防
? 治疗
– 一般治疗
– 祛除病因治疗
– 铁剂
– 输血
小 结
? 缺铁性贫血的原因及发病机理
? 诊断，缺铁不同阶段的铁代谢生化指标
变化
? 预防及治疗要点
巨幼细胞性贫血
? 缺乏 B12和 /或叶酸
? DNA合成障碍
? 核浆发育不贫衡，巨幼变（外周血及骨髓 ）
? 血清 B12水平 〈 100ng/L，叶酸 〈 3ug/L
? 临床除贫血外神经及消化系统症状明显
? 治疗：祛除病因和补充 B12和 /或叶酸
病 例
? 女,3岁，面苍 2月，无热，无黄疸史，无肢体
及骨疼痛，无家属史，否认特殊药物史，食欲
一般。
? 体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌
下浅淋巴结黄豆大小 2-3个。心肺（ -），腹平
软，肝肋下 1cm，脾肋下未及。
血 象
? Hb 8.9
? BPC,WBC正常
? Ret 1%
? Hb 8.9
? WBC 2900,BPC
4.8万
? Ret 1%
? Hb 8.9
? BPC,WBC正常
? Ret 10%
诊断思路与步骤 (进一
步检查 )?
? 男,4岁,5月 15日入院
? 进行性苍白 16小时
? 伴发热、尿色酱油样
? 体检：体温 38.2C，神软,HR120次 /分，中至
重度贫血，巩膜轻度黄染，心肺正常，腹平软，
肝脾未及。
请补充病史，选择实验室检查，诊断与鉴别，处
理原则
? 血常规 +网织
? 肝功能
? 尿 OB
? Comb’S
Hematopoiesis,Periephel Blood and Anemia
汤静燕
小儿造血特点
Development of the hematopoietic system
? 出生前造血 (Hematopoiesis)
– 中胚叶（ mesoblastic）
– 肝造血（ hepatic）
– 骨髓（ bone ｍ arrow)
? 出生后
– 骨髓造血为主 (bone marrow)
– 髓外造血 (Hematopoiesis out of marrow)
? 红髓逐渐转化为黄髓的过程 (process
of red marrow to yellow)
血象特点
? Hb 变化,
– 初生时
– 生理性贫血
– HbF变化, 出生时 70%,1岁时 〈 5%,2岁时 〈 2%
? WBC,
– 4-6天时 L=N
– 4-6岁时 L=N
? BPC
– 感染时
? 血容量 (blood volume),
– 相对多,10%,8-10%,6-8%。
贫血概论
Anemia
贫血的定义和程度
Definition of anemia and degree
? Definition
– 血液单位容积内的红血球及 /或血色素减少,
低于正常值, Hb 6月 -6岁 <11g,6-14岁
<12g
? 贫血的分类 (classification)
– Cause
– Degree
– Morphology
? 病因分类 (cause)
– 生成不足：造血因子缺乏，造血功能低
下
– 破坏增加：先天，后天
– 失血：慢性，急性
? Degree
– 轻度 9-11g
– 中度 6-9g
– 重度 3-6g
A B
C
D
E
F
A：正常红细胞
B：大红细胞
C：巨红细胞
D：靶形红细胞
E：低色素小红细胞
F：低色素大红细胞
贫血临床表现 (clinic presentation)
? 一般表现 (general)
? 造血器官反应 (reaction)
? 各系统症状 (systemic)
诊断要点 (diagnosis)
? 病史 (history)
发病年龄
病程经过和伴随症状
喂养史
过去史
家属史
? 体检 ( physical examination)
生长发育
皮肤黏膜
营养状况
肝脾淋巴结
实验室
? 外周血
红细胞形态
网织计数
白细胞和血小板
? 骨髓涂片
增生、分类、特殊染色
? 特殊检查
Coomb’S
血红蛋白分析
红细胞脆性
相关酶
铁代谢
? 其他相关检查
大便 OB、寄生虫卵
? 治疗原则
祛除病因
一般治疗
药物治疗（病因治疗）
输血疗法
并发症治疗
不同病因
红细胞破坏增加
黄
疸
血
红
蛋
白
尿
骨
髓
增
生
网
织
增
高
脾
脏
增
大
增加
溶血危象 再生危象
减低
再生不良 出血
造血物质缺乏
造血状态
基本正常
贫血
贫血原因
骨髓造血
临床特征 三系
降
低
贫血待查实验室检查常用步骤
PBC Rt
>one cell line abnormal Hb only
Ret + Stool OB
Hemolisys Nutritional
OB+
Bleeding
BM Smear
AA MDS AL Others
儿童营养性缺铁性贫血
Nutritional iron deficiency anemia
铁 代 谢
? 铁总量及其分布
新生儿总铁量约为 75mg/kg，成年男子 50mg/kg
血红蛋白，肌红蛋白,60-70%
肝脾骨髓中铁蛋白，含铁血黄素,3%
含铁酶极少量
? 铁来源
食物 1-1.5mg/天
衰老红细胞中铁再利用。
? 铁的吸收和运转
空肠，十二指肠,
-与去铁蛋白结合成铁蛋白
-与转铁蛋白结合，运送至需铁和储铁组织
血清铁：与运铁蛋白结合的铁
未饱和铁结合力：未与铁结合的运铁蛋白
总铁结合力：血清铁 +未饱和铁总量
? 铁的储存与利用
? 储存：铁蛋白，含铁血黄素
? 运转与利用,Fe++--Fe+++--与转铁蛋白
结合至造血组织 --与原扑啉结合形成血红
素
? 铁的排泄和需要量
?排泄 1mg/天
?需要量；
– 婴幼儿 1mg/kg,
– 早产儿 2mg/kg,
– 各年龄儿童,< 15mg/天
? 胎儿和儿童期铁代谢特点
– 胎儿期
– 婴幼儿期
– 儿童期和青春期
病因与发病机理
? 病因
– 先天储铁不足
– 铁摄入量不足
– 生长发育快
– 铁吸收障碍
– 铁丢失过多
? 机理 (对各系统的影响 ),
– 血液：铁减少期，红细胞生成缺铁期，
缺铁性贫血期
– 其他：含铁酶
临床表现
? 一般表现
? 髓外造血表现
? 非造血系统症状
– 消化
– 神经
– 心血管
– 免疫
实验室检查
? 血象
? 骨髓象
? 铁代谢检查
– 血清铁蛋白 -
– 血清铁 -
– 红细胞游离原扑啉 +
– 总铁结合力 +
– 骨髓可染铁 -
? 诊断,
– 临床
– 铁代谢生化
– 铁治疗有效
– 鉴别
? 预防
? 治疗
– 一般治疗
– 祛除病因治疗
– 铁剂
– 输血
小 结
? 缺铁性贫血的原因及发病机理
? 诊断，缺铁不同阶段的铁代谢生化指标
变化
? 预防及治疗要点
巨幼细胞性贫血
? 缺乏 B12和 /或叶酸
? DNA合成障碍
? 核浆发育不贫衡，巨幼变（外周血及骨髓 ）
? 血清 B12水平 〈 100ng/L，叶酸 〈 3ug/L
? 临床除贫血外神经及消化系统症状明显
? 治疗：祛除病因和补充 B12和 /或叶酸
病 例
? 女,3岁，面苍 2月，无热，无黄疸史，无肢体
及骨疼痛，无家属史，否认特殊药物史，食欲
一般。
? 体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌
下浅淋巴结黄豆大小 2-3个。心肺（ -），腹平
软，肝肋下 1cm，脾肋下未及。
血 象
? Hb 8.9
? BPC,WBC正常
? Ret 1%
? Hb 8.9
? WBC 2900,BPC
4.8万
? Ret 1%
? Hb 8.9
? BPC,WBC正常
? Ret 10%
诊断思路与步骤 (进一
步检查 )?
? 男,4岁,5月 15日入院
? 进行性苍白 16小时
? 伴发热、尿色酱油样
? 体检：体温 38.2C，神软,HR120次 /分，中至
重度贫血，巩膜轻度黄染，心肺正常，腹平软，
肝脾未及。
请补充病史，选择实验室检查，诊断与鉴别，处
理原则
? 血常规 +网织
? 肝功能
? 尿 OB
? Comb’S
