重庆医科大学儿科学教案 教师：田杰 2001年3月15日 第（1）次课 教学方法（大课） 学时（1） 专业（儿科） 班级（97级）  授课题目：室间隔缺损（VSD）  本课目的：全面了解VSD的发病及自然闭合情况、病理解剖、病理生理及血流动力学变化、临床表现、辅助检查及治疗原则  重点：病理生理及血流动力学变化、临床表现、辅助检查及治疗原则  难点：病理生理及血流动力学变化  本次课程采用教具及电化器材：儿科系第四版《儿科学》、电脑投影仪及动画等  教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配）  [发病率及自然闭合率] 2分钟  [病理解剖] 4分钟  [病理生理及血流动力学变化] 10分钟  一、左心房、左右心室扩大、肥大  二、肺动脉循环充血  三、体循环供血不足  [临床表现] 临床表现主要取决于分流量的大小  一、症状 主要取决于缺损及分流量的大小 4分钟  二、体征 L2～4肋间闻及3～5／6级粗糙的全SM杂音,P2亢进 3分钟  [辅助检查] 心电图 X光胸片 超声心动图 心导管检查及造影 10分钟  [并发症]： 2分钟  [治疗]： 介入及手术治疗原则 5分钟  讲 稿 内 容 备注 （参考文献、授课形式）  室间隔缺损   (ventricular septal defect,VSD)   [发病率]：   室间隔缺损（VSD）是儿童最常见的先心病，在我国几乎占小儿先心病的一半。VSD可单独存在，亦可合并其他畸形。   [病理解剖]：   根据缺损部位及外科手术的需要，一般分为①干下型缺损：缺损位于室上嵴上方，肺动脉瓣下，约占8％；②膜周部缺损：位于室上嵴下，于右室侧可延至三尖瓣隔瓣下，约占70％；③肌部缺损。   [病理生理及血流动力学改变]   VSD属左向右分流先心病，分流量取决于缺损大小和肺循环阻力。 小型缺损(缺损直径为0.2～O.5cm)，分流量很小，一般不造成明显的血流动力学紊乱； 中等缺损(O.7～1.5cm)，常有明显的左向右分流，分流量为肺循环血量的40％～60％，肺循环血量增加，左心房、左心室扩大或双心室扩大，右心室和肺动脉压力高于正常； 大型缺损(1.5～3cm)，分流量占肺循环血量60％以上，常有左、右心室明显扩大和肺动脉高压，双向分流甚至右向左分流，最后发展为重度肺动脉高压即Eisenmenger综合征。   [临床表现]：   一、症状 取决于缺损口大小和分流量的多少。小型VSD亦称Roger病：因缺损小，无明显血流动力学紊乱，患儿常无自觉症状，生长发育正常，常在健康体查时被发现。中型VSD：可在婴儿期出现症状，哭闹和吸吮后见气急；年长儿诉活动后心悸、胸闷、易反复发生呼吸道感染。生长发育略差，面色略显苍白。型VSD：新生儿期即出现吸吮后气急、喂养困难、体重不增和声音嘶哑。年长儿可出现活动后气急、胸闷、心悸、严重者休息时也见明显呼吸困难，常出现反复难愈的呼吸道感染。当体、肺循环压力相等或接近相等后，由于双向分流或右向左分流的产生，动脉血氧饱和度下降，患儿症状可明显加重，见持续性发绀，其生长发育显著落后。   二、体格检查 小型VSD心脏大小可正常，胸骨左缘第3～4肋间可闻及2～3／6级粗糙的全收缩期杂音，一般不伴震颤，P2正常或轻度增强。中型VSD：心前区饱满，心尖搏动弥散，可于胸骨左缘第2～4肋间闻及3～5／6级粗糙的全收缩期杂音，杂音向心尖区、左腋下及背部广泛传导，并可触及收缩期震颤，P2亢进。大型VSD：心前区和胸骨下部隆起，心尖搏动弥散，心浊音明显扩大。胸骨左缘第2～4肋间可闻及3～5/6级粗糙收缩期杂音，并向心尖部及左腋下广泛传导，P2亢进。   [辅助检查]：   一 X线检查 小量分流者：心肺无明显改变，或只有轻度左心室增大或肺血轻度增多；中至大量分流者：心脏明显扩大，双心室扩大以左心室为主，肺血明显增多，肺门阴影增大、增浓，可见肺门“舞蹈症”，主动脉结缩小，肺动脉段凸出。   二 心电图 小型缺损心电图可正常或呈轻度左心室肥厚；中、大型缺损心电图可显示左心室肥厚或双心室肥厚；肺动脉压力明显增高时可出现右心室肥大为主。   三 超声心动图 二维超声：取胸骨旁长轴位或四腔位、心尖或剑下四腔位，均可探及室间隔回声中断，左心房、左心室扩大，右心室也可扩大，室间隔增厚并有活动幅度增大。彩色多普勒：除探及缺损口大小及部位外，还可探测跨隔压差，并计算出肺动脉压力，右室压力、肺阻力和分流血量。   心导管检查及造影 ⒈ 右心导管检查主要发现： ⑴ 异常途径：除干下型缺损外，导管可由右心室进入左心室并到达升主动脉； ⑵ 血氧资料：可发现右心室平均血氧饱和度比右心房高5％，提示心室水平有左向右分流； ⑶ 压力资料：监测肺动脉压力和肺小动脉嵌顿压，并计算出肺总阻力和肺小动脉阻力，在肺动脉高压时，这些指标常常是确定能否手术的依据。 ⒉ 左心导管检查及选择性左室造影 可根据造影剂通过室间隔的位置、造影剂射流束测量出VSD的部位及直径。   [并发症]：   常见的并发症：肺炎，心力衰竭及肺水肿，肺动脉高压，细菌性心内膜炎等。   [治疗]：   (一)内科治疗 主要针对并发症治疗。   (二)手术治疗 原则上诊断明确就应争取早日手术，以免发生肺动脉高压或其他并发症。手术年龄以学龄前儿童最为理想。   (三)介入性心导管疗法 经导管 VSD封闭术 目前的适应症仅限于肌部缺损或少数膜周部缺损