第二篇 物质代谢及其调节
物质代谢（合成代谢、分解代谢）
能量代谢（耗能、产能）
代谢调节（平衡、失衡）
代
谢
代
谢
途
径
组织定位
细胞内定位
限速酶
能量（ ATP）
变构调节
共价修饰调节
概念
基本过程
特点
调节
生理意义
底物
中间产物
终产物
酶
辅助因子
能量消耗或
生成
无机物代谢,水平衡、无机盐代谢
（见病理生理）
有机物代谢,糖代谢、脂类代谢,
氨基酸代谢、核苷酸代谢
生物氧化、代谢调节
第五章
糖 代 谢
Chapter 5 Carbohydrate
Metabolism
主 要 内 容
概述
糖的无氧分解
糖的有氧氧化
磷酸戊糖途径
糖原的合成与分解
糖异生
血糖与其调节
第一节
概 述
一、糖的概念、分类及结构
1.1 概念,糖是一类多羟基醛（醛糖）或多羟
基酮（酮糖）及其衍生物或多聚物。
1.2 分类及结构,
A、单糖 （ Monosaccharides）
B、双糖 （ Disaccharides）
C、寡糖 （ Oligosaccharides）
D、多糖 （ Polysaccharides）
运输形式
丙糖,甘油醛 （ Glyceraldehyde）
二羟丙酮 （ Dihydroxyacetone）
丁糖,赤藓糖 （ Erythrose）
戊糖,核糖 （ Ribose）
脱氧核糖 （ Deoxyribose）
己糖,葡萄糖 （ Glucose,Glc）
果糖 （ Fructose,Fru）
半乳糖 （ Galactose,Gal）
庚糖,景天糖 （ Sedoheptulose）
单糖 Monosaccharides
H-C=O CH2OH
H-C-OH C=O
CH2OH CH2OH
Dihydroxyacetone Glyceraldehyde
CHO CHO
HCOH CH2
HCOH HCOH
HCOH HCOH
CH2OH CH2OH
Deoxyribose Ribose
CHO CH2OH CHO
HCOH C=O HCOH
HOCH HOCH HOCH
HCOH HCOH HOCH
HCOH HCOH HCOH
CH2OH CH2OH CH2OH
Galactose
Gal
Fructose
Fru
Glucose
Glc
蔗糖 （ Sucrose）, 葡萄糖 + 果糖
麦芽糖 （ Maltose）, 葡萄糖 + 葡萄糖
乳糖 （ Lactose）, 葡萄糖 + 半乳糖
双糖 Disaccharides
Oligosaccharides, 由 3-10个单糖组成
的寡聚糖，主要构成糖蛋白和糖脂。
Polysaccharides,
淀粉 （ Starch）, 植物，少或无分支,
α-1,4(6)-糖苷键
糖原 （ Glycogen）, 动物，多分支，动物体
内糖的贮存形式,α -1,4(6)-糖苷键
纤维素 （ Cellulose）, 植物，基本无分支,
β-1,4-糖苷键
糖
苷
键
糖
原
结
构
纤维素结构,β-1,4 - 糖苷键
二、糖的生理功能
A、氧化供能
B、糖是构成人体组织结构的重要成分
C、糖是机体重要碳源
D、糖的磷酸衍生物可形成重要生物活性
物质，如,ATP,FAD,NAD+
E、其它功能：信号传导、免疫识别、激
素、酶、免疫球蛋白等 ---糖蛋白
三、糖的消化吸收
3.1 来源：内源性、外源性
多糖：植物淀粉、动物糖原、纤维素
二糖：蔗糖、乳糖
单糖：葡萄糖、核糖、脱氧核糖
3.2 消化,
麦芽糖
麦芽三糖
淀粉 异麦芽糖 葡萄糖
α-临界糊精
蔗糖、乳糖 葡萄糖、果糖、半乳糖
DNA,RNA 核糖、脱氧核糖
唾液淀粉酶
胰淀粉酶
麦芽糖酶
葡萄糖苷酶
异麦芽糖酶
α临界糊精酶
蔗糖酶、乳糖酶
DNA酶,RNA酶
3.3 吸收,
部位,小肠粘膜上皮细胞
方式,以“单糖”形式吸收
戊糖,被动扩散
己糖（葡萄糖）：主动转运
Na+ 依赖型葡萄糖转运体
Na+ -dependent glucose transporter (SGLT)
G
Na+
G
Na+泵
Na+
K+ K+
小肠粘膜细胞
肠
腔
Na+
G G
Na+ Na+
G
四、糖在体内的动态分布
4.1 小肠 → 肝脏
A、合成肝糖原（逆过程：肝糖原分解）
B、转变为非糖物质（逆过程：糖异生）
C、氧化分解
D、释放入血
4.2 肝脏 → 组织细胞
A、氧化分解
B、合成肌糖原 （不能分解为葡萄糖）
C、转变为非糖物质 (大多数组织不能异生 )
葡萄糖进入细胞：葡萄糖转运体 （ Glucose Transporter GLUT1-5）
五、糖代谢的概况
糖原
肝
糖
原
分
解
糖
原
合
成 糖酵解途径
糖异生途径 糖
酵
解
糖
异
生
糖
异
生
糖的有氧氧化
磷酸戊糖途径
A B
D
C
E
F
丙氨酸
葡萄糖 丙酮酸 乙酰辅酶 A
乳酸 CO2+H2O
第二节
糖 的 无 氧 分 解
（糖 酵 解）
一、糖酵解的概念
A,糖酵解 （ Glycolysis）,
在缺氧情况下，由葡萄糖生成乳酸
（ Lactate） 的过程称为糖酵解。
B,糖酵解途径 （ Glycolytic pathway）,
糖酵解的第一阶段，由葡萄糖分解为丙
酮酸 （ Pyruvate） 的过程称为糖酵解途径。
二、糖酵解的反应过程
---分为 2个阶段
2.1 糖酵解途径 （ Glycolytic pathway）
葡萄糖 （ Glucose） → 丙酮酸 （ Pyruvate）
10步反应,10个酶催化，有氧、缺氧均进行。
2.2 丙酮酸还原为乳酸
丙酮酸 （ Pyruvate） → 乳酸 （ Lactate）
只在缺氧时进行，有氧时丙酮酸进入线粒体氧化。
A,葡萄糖磷酸化为 6-磷酸葡萄糖
O
CH2 HO
H
OH OH
H OH
H OH
H
H
葡萄糖
ATP ADP Mg2+
己糖激酶
O H
OH OH
H OH
H OH
H
O CH2
H
6-磷酸葡萄糖
P
(glucose) ( glucose 6-phosphate,G-6-P )
注意,
b、激酶（ -ATP,Mg++）。
c、不可逆、为关键酶（限速酶），受激素调控。
d、磷酸化后的葡萄糖不能透过细胞膜而逸出细胞。
a、己糖激酶 （ hexokinase）, I-IV型,
肝细胞为 IV型，又称葡萄糖激酶 （ glucokinase） 。
区别：前者 Km值小、特异性差。
意义：在 Glc浓度较低时，肝细胞不能利用 Glc。
B,6-磷酸葡萄糖转变为 6-磷酸果糖
磷酸己糖异构酶
H OH
H OH
OH HO
CH2OH CH2 O
6-磷酸果糖
O P
H
OH
H OH
OH H
HO
H H
CH2 O
6-磷酸葡萄糖
O
P
( glucose 6-phosphate,G-6-P ) ( fructose 6-phosphate,F-6-P )
注意,
a、磷酸己糖异构酶 （ phosphoglucoisomerase） 。
b、醛糖、酮糖同分异构体互变，需 Mg++参与。
c、可逆。
C,6-磷酸果糖转变为 1,6-双磷酸果糖
ATP ADP
Mg2+
6-磷酸果糖激酶 -1
H OH
H OH
OH HO
CH2 CH2 O
1,6-双磷酸果糖
O O P P
H OH
H OH
OH HO
CH2OH CH2 O
6-磷酸果糖
O
P
( fructose 1,6-biphosphate,F-1,6-2P ) ( fructose 6-phosphate,F-6-P )
注意,
a,6-磷酸果糖激酶 -1。
（ 6-phosphofructo-kinase-1）
b、激酶（ -ATP,Mg++）。
c、不可逆、为关键酶（限速酶），可进行
别构调节。
D、磷酸己糖裂解成 2个磷酸丙糖
磷酸二羟丙酮
3-磷酸甘油醛
+
C
CH2OH
CH2 O
O
P
CH OH
CH2 O
CHO
P
醛缩酶
HO
1,6-双磷酸果糖
C
C
C
C
CH2O
CH2O
O
H
O H
OH
H
H
P
P
( fructose 1,6-biphosphate,F-1,6-2P )
dihydroxyacetone phosphate
glyceraldehyde 3-
phosphate
注意,
a、醛缩酶 （ aldolase） 。
b、可逆。
c、一分子二磷酸己糖裂解成两分子磷酸丙糖。
E、磷酸丙糖的同分异构化
磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛
C
CH2OH
CH2 O
O
P
CH OH
CH2 O
CHO
P 磷酸丙糖异构酶
dihydroxyacetone phosphate glyceraldehyde 3-phosphate
注意,
a、磷酸丙糖异构酶。
（ Triose phosphate isomerase ）
b、可逆。
c、二种磷酸丙糖同分异构体的互变。
d、由于 3-磷酸甘油醛不断代谢消耗，反应
倾向于生成 3-磷酸甘油醛，以后的反应
均为 2个分子。
F,3-磷酸甘油醛氧化为 1,3-二磷酸甘油酸
1,3-二磷酸甘油酸
Pi,NAD+ NADH+H+
3-磷酸甘油醛脱氢酶
3-磷酸甘油醛
CH OH
CH2 O
CHO
P
CH OH
CH2 O
C O= O
P
P
glyceraldehyde 3-phosphate 1,3-biphosphoglycerate
注意,
a、三磷酸甘油醛脱氢酶。
（ glyceraldehyde 3-phosphate dehydrogenase）
b、可逆。
c、胞浆中脱氢,NAD+为受氢体，还原当
量可用于丙酮酸还原，亦可经穿梭作用
进入线粒体氧化磷酸化。
d、形成高能磷酸键。
G,1,3-二磷酸甘油酸 转变为 3-磷酸甘油酸
1,3 - 二磷酸甘油酸
CH OH
CH2 O
C O= O P
P
ADP ATP
磷酸甘油酸激酶
3-磷酸甘油酸
CH OH
CH2 O
COOH
P
1,3-biphosphoglycerate 3-phosphoglycerate
注意,
a、磷酸甘油酸激酶 （ Phosphoglycerate kinase） 。
b、可逆。
c、底物水平磷酸化 （ Substrate level phosphorylation） 。
ADP或其他核苷二磷酸的磷酸化作用与
底物的脱氢作用直接相偶联的反应过程称为
底物水平磷酸化。
d、产能过程，生成 1*2分子 ATP。
H,3-磷酸甘油酸 转变为 2-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸
CH OH
CH2 O
COOH
P
CH
OH CH2
O
COOH
P 磷酸甘油酸变位酶
2-phosphoglycerate 3-phosphoglycerate
（ Phosphoglycerate mutase）
可逆
I,2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸
磷酸烯醇式丙酮酸
+ H2O
2-磷酸甘油酸
CH
OH CH2
O
COOH
P C
CH2
O
COOH
P
烯醇化酶
2-phosphoglycerate phosphoenolpyruvate PEP
a、烯醇化酶 （ Enolase） 。
b、可逆。
c、底物脱水，引起分子内部电子重排,
能量重新分布，形成高能磷酸键，为
下一步反应做准备。
注意,
J、磷酸烯醇式丙酮酸转变成 ATP和丙酮酸
C=O
CH3
丙酮酸
COOH
ADP ATP K+ Mg+
丙酮酸激酶
C
CH2
O
COOH
P
磷酸烯醇式丙酮酸
pyruvate phosphoenolpyruvate PEP
注意,
至此完成“糖酵解途径”
a、丙酮酸激酶 （ Pyruvate kinase）,需 Mg++,K+
b、不可逆，限速酶。
c、第二次底物水平磷酸化，产能 1*2ATP。
K、丙酮酸转变成乳酸,
C=O
CH3
丙酮酸
COOH
CHOH
CH3
乳酸
COOH
乳酸脱氢酶
NADH + H+ NAD+
pyruvate lactate
注意,
a、乳酸脱氢酶 （ Lactate dehydrogenase,LDH）
b、可逆。
c,2H来自于 3-磷酸甘油醛脱氢。
至此完成“糖酵解”全过程，净生成 2分子 ATP。
E1:己糖激酶
E2,6-磷酸果糖激酶 -1
E3,丙酮酸激酶 糖
酵
解
的
代
谢
途
径
Glu G-6-P F-6-P 1,6 – Ｂ PF
ATP ADP ATP ADP
乳 酸
NAD+
1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
丙 酮 酸
磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛
NAD+
NADH+H+
ADP
ATP
ADP ATP
磷酸烯醇式丙酮酸
E2 E1
E3
NADH+H+
三、糖酵解的特点
A、细胞内定位：胞液
B、限速酶,3个
C、能量生成：净生成 2个 ATP分子。葡萄糖
中能量并未完全释放，乳酸还可通过“乳
酸循环”再利用（见后）。
D、不需氧。
E、糖酵解可从葡萄糖开始，也可从糖原的葡萄
糖单位开始，还可从果糖、半乳糖开始 。
四、糖酵解的调节
关键酶
① 己糖激酶
② 6-磷酸果糖激酶 -1
③ 丙酮酸激酶
调节方式
① 别构调节
② 共价修饰调节
√
6-
磷
酸
果
糖
激
酶-
2
AMP,ADP
ATP,柠檬酸（高浓度）
(+)
(+)
(–)
4.1 6-磷酸果糖激酶 -1,
4.1.1 别构调节
2,6-双磷酸果糖
6-磷酸果糖激酶 -1
ATP ADP
6-磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖
(+)
注意,
A、别构抑制剂,ATP、柠檬酸。
ATP在此酶有二个结合部位,
a,活性中心底物结合部位（低浓度时）
b,活性中心外别构调节部位（高浓度时）
B、别构激活剂,
AMP,ADP,1,6-双磷酸果糖；
2,6-双磷酸果糖
+ AMP
_ 柠檬酸
2,6-双磷酸果糖的合成和分解
2,6-双磷酸果糖的变构调节作用
Pi
H2O
果糖双磷
酸酶 -2
6-磷酸果糖
2,6-双磷酸果糖
ATP
ADP
6-磷酸果
糖激酶 -2
（磷酸酶活性）
6-磷酸果糖激酶 -2 6 - 磷酸果糖激酶 - 2
胰高血糖素 CAMP
ATP
P i 磷蛋白磷酸酶
(激酶活性 )
PKA
P
4.1.2 共价修饰调节
4.2 丙酮酸激酶
A,别构调节,
激活剂,1,6-双磷酸果糖
抑制剂,ATP、丙氨酸 (肝 )
B,共价修饰：磷酸化失活。
4.3 葡萄糖激酶（己糖激酶）
长链脂肪酰辅酶 A的别构抑制作用，减
少饥饿时肝脏等对葡萄糖的摄取。
五、糖酵解的生理意义
提供能量,
A、在肌肉收缩情况下迅速供能,
B、在缺氧情况下供能,
如高原缺氧、心肺功能不全时缺氧。
C、有些组织即使不缺氧时也由糖酵解
提供全部或部分能量,
如成熟红细胞、神经、白细胞、骨髓。
D,能量利用率高,〉 50%
第三节
糖 的 有 氧 氧 化
一、糖有氧氧化的概念
葡萄糖在有氧条件下彻底氧化
成水和二氧化碳并释放大量能量的
过程称为糖的有氧氧化。
葡萄糖有氧氧化概况
葡
萄
糖
6-磷酸葡萄糖
丙酮酸 丙酮酸 乙酰 CoA
三羧酸
循环
H+ + e
O2 O2 O2 H2O
CO2
胞 液 线粒体
二、糖有氧氧化的反应过程
---分为 3个阶段
2.2 丙酮酸进入线粒体氧化脱羧 （线粒体）
丙酮酸 （ Pyruvate） → 乙酰 CoA （ Acetyl CoA）
2.1 糖酵解途径（胞液）
葡萄糖 （ Glucose） → 丙酮酸 （ Pyruvate）
2.3 三羧酸循环和氧化磷酸化（线粒体）
乙酰 CoA （ Acetyl CoA） → CO2+H2O+ATP
2.2 丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧
2.2.1 反应式
2.2.2 酶和辅酶
2.2.3 作用机制
2.2.4 特点
2.2.1 反应式,
COOH
C=O
CH3 CH3
丙酮酸 乙酰辅酶 A
Pyruvate Acetyl CoA
NAD+ NADH+H+
CO2 HSCoA,TPP,FAD
硫辛酸
丙酮酸脱氢酶复合体
CO~SCoA
2.2.2 酶和辅酶,
B、辅酶
a） TPP（ E1、维生素 B1）
b） FAD （ E3、维生素 B2 ）
c） NAD+（ E3、维生素 PP）
d） HSCoA（泛酸）
e）硫辛酸（ E2）
A、丙酮酸脱氢酶复合体
a）丙脱酸脱氢酶（ E1,12）
b）二氢硫辛酰胺转乙酰酶（ E2,60）
c）二氢硫辛酰胺脱氢酶（ E3,6）
2.2.3
作用机制
2.2.4 特点
A、脱 2H（ NAD+,3ATP）
B、脱羧（ C3 C2）
C、限速酶，不可逆
D、产生高能硫酯键
2.3 三羧酸循环
（ Tricarboxylic acid cycle,
TAC,TCA cycle）
又称,柠檬酸循环
（ Citric acid cycle）
Krebs 循环
（ Krebs cycle）
2.3.1 反应过程
2.3.2 概念
2.3.3 特点
2.3.4 生理意义
柠檬酸合成酶
2.3.1 三羧酸循环的反应过程
oxaloacetate
acetyl CoA
citrate HSCoA
A、柠檬酸的形成
注意,
A、柠檬酸合成酶 （ citrate synthase）,关键酶
B、反应不可逆，但在胞液中的柠檬酸裂解酶作用
下，可将柠檬酸裂解为草酰乙酸和乙酰辅酶 A。
C,C2+C4→ C6（实际进入 TAC的是乙酰基）。
顺乌头酸酶 顺乌头酸酶
顺乌头酸酶 （ Aconitase）,可逆。
citrate isocitrate
B、异柠檬酸的形成
异柠檬酸脱氢酶
isocitrate a- ketoglutarate
C、第一次氧化脱羧
注意,
A、异柠檬酸脱氢酶 （ isocitrate dehydrogenase）,
关键酶。
B、第一次脱氢（ NAD+ → NADH+H+）
可生成 3分子 ATP。
C、第一次脱羧（ C6 → C5+CO2）。
D、不可逆，需 Mn++,Mg++。
α-酮戊二酸脱氢酶复合体
a- ketoglutarate succinyl - CoA
D、第二次氧化脱羧
注意,
A,α-酮戊二酸脱氢酶复合体
（ a- ketoglutarate dehydrogenase complex）
关键酶，不可逆，类似丙酮酸脱氢酶复合体。
B、第二次脱氢（ NAD+ → NADH+H+）
可生成 3分子 ATP ）
C、第二次脱羧（ C5 → C4 +CO2）。
D、产生高能硫酯键，为下一步底物水平磷酸化
做准备。
琥珀酰辅酶 A合成酶
succinyl - CoA succinate
E、底物水平磷酸化
注意,
A、琥珀酰辅酶 A合成酶 （ succinyl-CoA synthetase）,
可逆。
B、底物水平磷酸化，生成 1分子 ATP。是整个三羧
酸循环过程中唯一一次底物水平磷酸化。
琥珀酸脱氢酶
succinate fumarate
注意,A,琥珀酸脱氢酶 （ succinate dehydrogenase）,可逆。
B,第三次脱氢 （ FAD→ FADH2，可生成 2分子 ATP ）
F、琥珀酸脱氢生成延胡索酸
延胡索酸酶
延胡索酸酶 （ fumarase）,可逆。
fumarate malate
G、延胡索酸加水生成苹果酸
苹果酸脱氢酶
注意,A,苹果酸脱氢酶 （ malate dehydrogenase）,可逆。
B,第四次脱氢 （ NAD+→ NADH+H+，可生成 3分子 ATP ）
malate oxaloacetate
H、苹果酸脱氢生成草酰乙酸
三
羧
酸
循
环
Citrate synthase
三羧酸循环反应的总方程式为,
CH3CO ~ SCoA HSCoA
3NAD+ 3NADH+H+
FAD FADH2
GDP + Pi GTP
2H2O 2CO2
,由乙酰 CoA与草酰乙酸缩合
成柠檬酸开始，经反复脱氢、脱
羧再生成草酰乙酸的过程称为三
羧酸循环，又称为 柠檬酸循环或
Krebs循环。
2.3.2 概念
2.3.3 特点,
A、细胞内定位：线粒体
B、限速酶,3个
C、整个过程不可逆
D、需氧参与，共消耗 4 个氧原子
4 次 2 次
12
E,TAC一周,
脱氢 脱羧
共生成,个 ATP分子
F、草酰乙酸经丙酮酸羧化或苹果酸脱氢
回补
异柠檬酸脱氢酶
?-酮戊二酸脱氢酶系
柠檬酸合酶
2.3.4 生理意义,
A、是三大营养物质的最终代谢通路及
产能最多的阶段。
B、为氧化磷酸化提供还原当量。
（ NADH + H+和 FADH2）
C、为其它合成代谢提供小分子前体。
（如草酰乙酸,a-酮戊二酸合成非必需氨
基酸，乙酰辅酶 A参与合成胆固醇、脂肪
酸，琥珀辅酶 A参与合成血红素等）
D、是糖、脂肪、氨基酸代谢联系的枢纽。
三、糖有氧氧化生成的 ATP
反应 辅酶 ATP
第一阶段
葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 -1
6-磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖 -1
2*3-磷酸甘油醛 3*2或
2*1,3-二磷酸甘油酸 NAD+ 2*2
2*1,3-二磷酸甘油酸 2*3-磷酸甘油酸 1*2
2*磷酸烯醇式丙酮酸 2*丙酮酸 1*2
第二阶段
2*丙酮酸 2*乙酰辅酶 A NAD+ 3*2
第三阶段
2*异柠檬酸 2*a-酮戊二酸 NAD+ 3*2
2* a-酮戊二酸 2*琥珀酰辅酶 A NAD+ 3*2
2*琥珀酰辅酶 A 2*琥珀酸 1*2
2*琥珀酸 2*延胡索酸 FAD 2*2
2*苹果酸 2*草酰乙酸 NAD+ 3*2
净生成 38（或 36）分子 ATP
四、糖有氧氧化的调节
糖酵解途径的调节
丙酮酸脱氢酶复合体的调节 √
三羧酸循环的调节 √
别构调节
共价修饰调节
4.1 丙酮酸脱氢酶复合体的调节
(–)
(–)
(–)
Ca2+
(+)
(+)
4.1.1 变构调节
ADP
(AMP)
ATP
TAC
NAD+ NADH+H+
丙酮酸脱氢酶复合体
丙酮酸 乙酰辅酶 A
HSCoA
(+)
(+)
NADH
NAD+
乙酰辅酶 A
HSCoA
ATP
ADP
丙酮酸脱氢
酶复合体
2Pi 2H2O
磷酸酶
2ATP 2ADP
蛋 白 激 酶
ADP,NAD+ 乙酰 CoA,NADH
- +
+
Ca2+ 胰岛素
TPP
TPP
CH2 OH
CH2 OH
活性
TPP
TPP
CH2 O
CH2 O
无活性
P
P
4.1.2 共价修饰
4.2 三羧酸循环的调节
柠檬酸合成酶
异柠檬酸脱氢酶
a-酮戊二酸脱氢酶复合体
*
*
三
羧
酸
循
环
的
调
节
A,NADH/NAD+,
B,ATP/ADP,
NADH/NAD+ TAC
NADH/NAD+ TAC
ATP/ADP TAC
ATP/ADP TAC
C,Ca2+浓度,[Ca2+] TAC
D、氧化磷酸化速率,
氧化磷酸化 TAC
E、其它底物或产物,竞争性抑制
五、巴斯德效应
---Pastuer effect
有氧时，糖的有氧氧化抑制糖
酵解的现象，称为巴斯德效应。
附：糖酵解和糖有氧氧化的比较
糖酵解 糖有氧氧化
反应条件 缺氧情况 有氧情况
进行部位 胞 液 胞液和线粒体
关 键 酶 3 个 7 个
产 物 乳酸,2 A T P C O 2 + H 2 O,
3 8 ( 3 6 ) A T P
能量生成
方 式
底物水平磷酸化 氧化磷酸化 +
底物水平磷酸化
生理意义 迅速供能，某些
组织供能
机体获取能量主
要方式
第四节
磷酸戊糖途径
Part 4 Pentose phosphate pathway,PPP
磷酸戊糖途径的代谢概况
葡萄 6-磷酸 6-磷酸 3-磷酸 丙酮 乙酰 CO2
糖 葡萄糖 果糖 甘油醛 酸 辅酶 A H2O
基团转移反应
氧
化
反
应
NADPH+
H+,CO2
磷酸戊糖
一、磷酸戊糖途径的概念
指 6-磷酸葡萄糖经氧化反应首先生成
NADPH,CO2和 5-磷酸核糖，再经基团
转移反应生成 6-磷酸果糖和 3-磷酸甘油
醛而进入糖酵解途径的过程称为磷酸戊糖
途径。其主要功能不是生成 ATP，而是生
成 5-磷酸核糖和 NADPH。
又称为“磷酸戊糖旁路”
（ pentose phosphate shunt）
二、磷酸戊糖途径的反应过程
------分为 2个阶段
2.1 第一阶段 磷酸戊糖的生成（氧化反应）
6-磷酸葡萄糖 → 5-磷酸核糖
(2NADPH+CO2)
2.2 第二阶段 基团转移反应（非氧化反应）
将多余的 5-磷酸核糖通过一系列基团
的转移反应生成 6-磷酸果糖和 3-磷酸甘油
醛而重新进入糖酵解途径。
H-C-OH C=O
H-C-OH H-C-OH
HO-C-H O HO-C-H O
H-C-OH H-C-OH
H-C H-C
CH2O - P CH2O - P
6-磷酸葡萄糖脱氢酶
NADP+ NADPH+H+
6-磷酸葡萄糖
Glucose 6-phosphate
6-磷酸葡萄糖酸内酯
6-Phosphoglucono-?-lactone
(Glucose 6-phosphate dehydrogenase)
第一阶段
C=O COO–
H-C-OH H-C-OH
HO-C-H O HO-C-H
H-C-OH H-C-OH
H-C H-C-OH
CH2O - P CH2O - P
内酯酶 （ lactonase）
H2O
6-磷酸葡萄糖酸内酯
6-Phosphoglucono-?-lactone
6-磷酸葡萄糖酸
6-Phosphogluconate
COO–
H-C-OH CH2OH
HO-C-H C=O
H-C-OH H-C-OH
H-C-OH H-C-OH
CH2O - P CH2O - P
6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶
NADP+ NADPH+H+
6-磷酸葡萄糖酸
6-Phosphogluconate
5-磷酸核酮糖
Ribulose-5-phosphate
CO2
6-Phosphogluconate dehydrogenase
CH2OH CH2OH CHO
C=O C=O H-C-OH
HO-C-H H-C-OH H-C-OH
H-C-OH H-C-OH H-C-OH
CH2O - P CH2O - P CH2O - P
5-磷酸核酮糖
Ribulose 5-phosphate
5-磷酸木酮糖
Xylulose 5-phosphate
5-磷酸核糖
Ribose 5-phosphate
异构酶 差向异构酶
第二阶段
Xylulose 5-phosphate Ribose 5-phosphate
Transketolase
Sedoheptulose 7-phosphate Glyceraldehyde 3-phosphate
7-磷酸景天糖
Sedoheptulose 7-phosphate
3-磷酸甘油醛
Glyceraldehyde 3-phosphate
转醛醇酶
Transaldolase
4-磷酸赤藓糖
Erythrose 4-phosphate
6-磷酸果糖
Fructose 6-phosphate
4-磷酸赤藓糖
Erythrose 4-phosphate
5-磷酸木酮糖
Xylulose 5-phosphate
转酮醇酶
Transketolase
6-磷酸果糖
Fructose 6-phosphate
3-磷酸甘油醛
Glyceraldehyde 3-phosphate
磷
酸
戊
糖
途
径
第一阶段
6-磷酸葡萄糖 × 3
6-磷酸葡萄糖酸内酯 × 3
6-磷酸葡萄糖酸 × 3
5-磷酸核酮糖 × 3
5-磷酸核糖
3NADP+
3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶
3NADP+
3NADP+3H+
6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶
5-磷酸木酮糖 5-磷酸木酮糖
7-磷酸景天糖 3-磷酸甘油醛
4-磷酸赤藓糖 6-磷酸果糖
6-磷酸果糖
3-磷酸
甘油醛
第
二
阶
段
三、磷酸戊糖途径的特点
A、组织定位：肝、泌乳期乳腺、脂肪组
织、肾上腺皮质、红细胞等。
B、细胞内定位：胞液。
C、限速酶,6-磷酸葡萄糖脱氢酶
D、基团转移反应可逆，是 5-磷酸核糖的另
一生成途径。
四、磷酸戊糖途径的调节
PPP的限速酶为,6-磷酸葡萄糖脱氢酶”
其活性主要受 NADPH / NADP+的影响,
NADPH/NADP+↑ → PPP↓
NADPH/NADP+ ↓ → PPP↑
五、磷酸戊糖途径的生理意义
A、生成 5-磷酸核糖,为核苷酸及核酸的
合成提供原料。
B、提供 NADPH作为供氢体参与代谢
体内 5-磷酸核糖的来源有,
a、由 6-磷酸葡萄糖氧化脱羧生成。
b、由 6-磷酸果糖和 3-磷酸甘油醛
通过基团转移反应生成。
NADPH的生理功能,
a、作为体内合成代谢的供氢体，如胆固醇,
脂肪酸的合成。
b、参与体内羟化反应：如胆固醇、类固醇激
素和胆汁酸的合成，以及生物转化 （ Bio-
transformation） 中的羟化反应。
c、维持谷胱甘肽的还原状态。
谷胱甘肽 （ Glutathione）
Glu-Cys-Gly构成的三肽
G-SH G-S-S-G
（还原型） （氧化型）
GSH的抗氧化作用,
保护巯基蛋白或巯基酶不受过氧化
物的损害，保护红细胞膜的稳定性。
,伯胺喹啉型药物溶血性贫血”
,蚕豆病”
第五节
糖原的合成与分解
Glycogen synthesis and degredation
A、体内糖的运输形式：葡萄糖
体内糖的贮存形式：糖原
B、肝糖原：维持血糖水平
肌糖原：提供肌肉能量
C、体内能量的主要贮存形式：脂肪
D、糖原结构,
E、糖原合成和分解的概况,
一、糖原的合成代谢
1.1,糖原合成”的概念,
由单糖（葡萄糖）合成糖原的
过程称为糖原合成 （ Glycogenesis） 。
1.2 糖原合成的基本过程
Hexokinase（ muscle)
Glucokinase（ liver）
A,Glucose Glucose 6-
phosphate
ATP ADP
Mg 2+
Phosphoglucomutase
B,Glucose 6-phosphate Glucose 1-
phosphate
尿苷二磷酸葡萄糖
( uridine diphosphate glucose,UDPG )
* UDPG是 Glu的活化形式，作为合成糖原时 Glu的供体
+
UTP
尿苷 Pi Pi Pi
O H
OH
OH
H OH
H
O
H
CH2 OH
H
1- 磷酸葡萄糖
Pi
O H
OH
OH H OH
H
O
H
CH2OH
H
尿苷 Pi Pi
PPi
UDPG焦磷酸化酶
C,
D,
UDPG + Glycogen(Gn) UDP + Glycogen(G n+1)
注意,
a、糖原合（成）酶 （ Glycogen synthase）,限速酶。
b、因为糖原的合成不能由 1个葡萄糖开始，故需要小分子糖原
（ Gn）作为引物 （ Primer）,将小分子糖原合成大分子糖原,
反应在小分子糖原的非还原端进行。
d,UDP + ATP ←→ UTP + ADP
UTP + G-1-P ←→ UDPG + PPi
c、分支的形成：分支酶 （ Branching enzyme）
分
支
酶
的
作
用
α -1,4-糖苷键
(branching enzyme)
α -1,6-糖苷键
1.3 糖原合成的特点
A、组织定位：肝、肌肉（骨骼肌）
2
B、细胞内定位：胞液
C、限速酶：糖原合（成）酶
D、反应过程中除 ATP外，还需要 UTP
E、糖原分子上每增加一个葡萄糖，消
耗 分子 ATP。
二、糖原的分解代谢
2.1,糖原分解”的概念,
指肝糖原分解为葡萄糖的过程
称为糖原分解 （ Glycogenolysis)。
2.2 糖原分解的基本过程
A,Glycogen(Gn) + H3PO4 Glycogen(Gn-1) + G-1-
P
注意,
a、糖原磷酸化酶 （ Glycogen phosphorylase）,限速酶。
b、可逆，但由于细胞内 [H3PO4] ? [G-1-P]，故反
应向生成 G-1-P的方向进行。
c、脱支酶 (Debranching enzyme)脱去分支，包括：葡聚
糖转移酶和 a-1,6葡萄糖苷酶。
d、最终产物,1-磷酸葡萄糖 （ 85%）,葡萄糖 （ 15%）
磷 酸 化 酶
葡聚糖转移酶
α -1,6- 糖苷酶
脱枝酶
(debranching enzyme)
脱支酶的作用
B,Glucose 1-phosphate Glucose 6-phosphate
Phosphoglucomutase
Glucose 6-phosphatase
注意,
a、葡萄糖 -6-磷酸酶只存在于肝、肾中，故肌糖原不能
分解为葡萄糖进入血液，而只能进入糖酵解途径。
b、生成的 6-磷酸葡萄糖可分解为葡萄糖进入血液以维持
血糖，还可进入糖酵解途径或磷酸戊糖途径代谢。
H2O H3PO4
C,Glucose 6-phosphate Glucose
2.3 糖原分解的特点
A、组织定位：肝
B、细胞内定位：胞液
C、限速酶：糖原磷酸化酶
6-磷酸葡萄糖的代谢概况
Glucose 6-phosphate
6-Phosphogluconate
Glucose 1-phosphate
Fructose 6-
phosphate Glucose
糖
原
的
合
成
与
分
解
Pi
磷酸化酶
葡萄糖 -6-磷酸酶（肝）
UDPG焦磷酸化酶
G-1-P UTP
UDPG
PPi
糖原 n+1 UDP
G-6-P Glu
糖原合成酶
磷酸葡萄糖变位酶
己糖 (葡萄糖 )激酶
三、糖原合成与分解的调节
调节对象,
限速酶：糖原合酶（糖原合成）
糖原磷酸化酶（糖原分解）
调节方式,
共价修饰（磷酸化、去磷酸化）
别（变）构调节
3.1 磷酸化酶
A、共价修饰（磷酸化、去磷酸化）,
磷酸化酶 a p 磷酸化酶 b
磷蛋白磷酸酶 -1
Protein phosphatase-1
磷酸化酶 b激酶
Phosphorylase kinase
H3PO4 H2O
ATP ADP
酸化酶 b激酶 p 磷酸化酶 b激酶
磷蛋白磷酸酶 -1
Protein phosphatase-1
蛋白激酶 A
Protein kinase A
（有活性）
H3PO4 H2O
ATP ADP
蛋白激酶 A
Protein kinase A
（无活性）
cAMP
激素
ATP
腺苷酸环化酶（ AC）
级联放大系统
Cascade system
通过一系列酶促反应将激素
信号放大的连锁反应称为级联放
大系统。
B、别（变）构调节
葡萄糖 ------别构抑制剂
血糖升高 葡萄糖进入肝细胞
葡萄糖与磷酸化酶 a结合并使之结构发
生改变 暴露磷酸化位点
磷蛋白磷酸酶 -1水解磷酸基团
磷酸化酶失活。
3.2 糖原合酶
共价修饰（磷酸化、去磷酸化）,
糖原合酶 b p 糖原合酶 a
磷蛋白磷酸酶 -1
Protein phosphatase-1
蛋白激酶 A （有活性）
Protein kinase A
H3PO4 H
2O
ATP ADP
蛋白激酶 A （无活性）
Protein kinase A
cAMP ATP
腺苷酸环化酶（ AC）
激素
腺苷环化酶
（无活性）
腺苷环化酶（有活性）
激素（胰高血糖素、肾上腺素等） +受体
ATP cAMP
A激酶
(无活性 )
A激酶
(有活性 )
磷酸化酶 b激酶
磷酸化酶 b激酶 -Pi
糖原合成酶 糖原合成酶 -Pi 磷酸化酶 b 磷酸化酶 a
Pi
磷蛋白磷酸酶 -1
Pi Pi 磷蛋白磷酸酶 -1 磷蛋白磷酸酶 -1
–
– –
磷蛋白磷酸酶抑制剂 -P
磷蛋白磷酸酶抑制剂
A激酶（活性）
肌肉中糖原代谢的调节
磷酸化酶 a 磷酸化酶 b
G-6-P ATP [Ca++] AMP
糖原合酶
(+) (–)
(+)
(–)
(+)
磷酸化酶 b激酶
(+)
神经冲动 细胞内 [Ca++] 糖原分解
肌肉收缩 细胞内 [ATP], [AMP]
糖原分解, 糖原合成
四、糖原累积症
Glycogen storage disease
4.1 概念,
由于先天性缺乏与糖原代谢有关的酶
类，使体内某些器官组织中有大量糖原
堆积的遗传性代谢病。
4.2 分类
型别 缺陷的酶 受害器官 糖原结构
I 葡萄糖 -6-磷酸酶 肝、肾 正常
II 溶酶体 -a-葡萄糖苷酶 所有组织 正常
III a-1,6-葡萄糖苷酶 肝、肌肉 分支少，外周糖链短
IV 分支酶 所有组织 分支少，外周糖链长
V 肌糖原磷酸化酶 肌肉 正常
VI 肝糖原磷酸化酶 肝 正常
VII 磷酸果糖激酶 -1 肌肉、红细胞 正常
VIII 腺苷酸激酶 脑、肝 正常
IX 磷酸化酶激酶 肝、其它非肌肉组织 正常
X 蛋白激酶 肝、肌肉 正常
第六节
糖 异 生
Glyconeogenesis
一、糖异生的概念
由非糖物质（乳酸、甘油、生
糖氨基酸）转变为葡萄糖或糖原的
过程称为糖异生
二、糖异生的反应过程
2.1 糖异生途径
（ Gluconeogenic pathway）
由丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程称
为糖异生途径
2.2 几种物质的糖异生过程
** 糖异生途径的三个能障
丙酮酸 → 磷酸烯醇式丙酮酸
1,6-双磷酸果糖 → 6-磷酸果糖
6-磷酸葡萄糖 → 葡萄糖
A,丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸
COO– COO– COO– O
C=O C=O C--O--P--O–
CH3 CH2 CH2 O–
COOH
丙酮酸 草酰乙酸 磷酸烯醇式丙酮酸
Pyruvate Oxaloacetate Phosphoenolpyruvate
ATP
CO2 ADP+Pi GTP
GDP
CO2
注意,a,消耗 2个 ATP分子。
b,丙酮酸羧化酶 （ Pyruvate carboxylase）,辅基：生物素
磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 （ Phosphoenolpyruvate carboxykinase）
均为限速酶。前者仅存在于线粒体，后者存在于线粒体和胞液。
Pyruvate Pyruvate
Oxaloacetate
A
Phosphoenolpyruvate
Malate
NADH+H+ NAD+
Aspartic acid
Phosphoenolpyruvate
Malate Oxaloacetate
NAD+ NADH+H+
Aspartic acid
B B
C
D
C
D
mitochondrion cytoplasm
A,pyruvate carboxylase B,phosphoenolpyruvate carboxykinase
C,malate dehydrogenase D,GPT
B,
1,6-双磷酸果糖 6-磷酸果糖
C,
6-磷酸葡萄糖 葡萄糖
6-磷酸果糖激酶 -1 ATP ADP
果糖双磷酸酶 -1
H2O H3PO4
己糖激酶
葡萄糖激酶 ATP ADP
H2O H3PO4 葡萄糖 6-磷酸酶
果糖双磷酸酶 -1,Fructose biphosphatase-1，为限速酶
葡萄糖 6-磷酸酶,Glucose 6-phosphatase，为限速酶
2.2 几种物质的糖异生过程
A、乳酸：乳酸 → 丙酮酸（乳酸脱氢酶）
B、生糖氨基酸,
a、丙氨酸：丙氨酸 → 丙酮酸（ GPT）
b、谷氨酸：谷氨酸 → α-酮戊二酸 → 苹果
酸 → 草酰乙酸 → 磷酸烯醇式丙酸
c、天冬氨酸：天冬氨酸 → 草酰乙酸 →
磷酸烯醇式丙酸
C、甘油：甘油 → α-磷酸甘油 → 磷酸二羟丙酮
谷氨酸等
α-酮戊二酸
三、糖异生的特点
A、组织定位：肝（ 90%）、肾（ 10%）
B、细胞内定位：胞液、线粒体
C、限速酶：丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙
酮酸羧激酶、果糖双磷酸酶 -1,
葡萄糖 -6-磷酸酶
D、原料：甘油、乳酸、生糖氨基酸（丙氨
酸、天冬氨酸、谷氨酸等）
底物循环
作用物的互变反应分别由不同的
酶催化其单向反应，这种互变循环称之
为底物循环 （ Substrate cycle） ；若两种酶
活性相等，则不能将代谢物推向前进，
结果仅是 ATP分解释放能量，因而该循
环又称为无效循环 （ Futile cycle） 。
四、糖异生的调节
机体对糖酵解途径和糖异生途径的调
节
主要在两个底物循环之间进行,
4.1 6-磷酸果糖 ←→ 1,6-双磷酸果糖
4.2 磷酸烯醇式丙酮酸 ←→ 丙酮酸
A、别构调节
6-磷酸果糖激酶 -2
6-磷酸果糖 2,6-双磷酸果糖
6-磷酸果糖激酶 -2 6-磷酸果糖激酶 -2- P
（有活性） （无活性）
蛋白激酶 A（无活性） 蛋白激酶 A（有活性）
ATP cAMP 5’-AMP
AC(无活性 )
AC(有活性 ) 磷酸二酯酶
磷蛋白磷酸酶
胰岛素
(+) 胰高血糖素 (+)
B、共价修饰
A、别构调节
丙酮酸羧化酶
丙氨酸
(肝 )
(–)
胰高血糖素
B,共价修饰
丙酮酸激酶磷酸化而失活 抑制糖酵解
快速诱导磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶表达
加速糖异生
胰岛素的作用与胰高血糖素相反
五、糖异生的生理意义
A、维持血糖浓度的恒定
饥饿时糖异生原料主要来自于甘油和氨基酸
运动时糖异生原料主要来自于乳酸
B、补充肝糖原
三碳途径：葡萄糖先分解成丙酮酸、乳酸等
三碳化合物，再运至肝脏异生成糖原的过程。
NH3+H+ NH4+ 随尿排出
C、调节酸碱平衡
Gln Glu α-酮戊二酸 Glucose
六、乳酸循环
---Lactic acid cycle
6.1 定义,
在肌肉中葡萄糖经糖酵解生成乳酸,
乳酸经血液运到肝脏，肝脏将乳酸异生
成葡萄糖。葡萄糖释入血液后又被肌肉
摄取，这种代谢循环途径称为乳酸循环,
又称 Cori 循环
肝 肌肉
葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖
糖
酵
解
途
径
丙酮酸
乳酸
NADH
NAD+
乳酸 乳酸
NAD+
NADH
丙酮酸
糖
异
生
途
径
血液
6.2 过程,
6.3 生理意义
A、防止因乳酸堆积而造成的酸中毒。
B、避免乳酸的损失
第七节
血糖及其调节
一、血糖的概念和正常值
A,血糖 （ Blood sugar,BS）,
指血液中的还原糖，主要指葡萄糖。
B、正常值,
空腹血糖,3.89-6.11 mmol/L
70-110 mg/dL
--- 化学法
血
糖
食 物 糖 消化，
吸收
肝糖原 分解
非糖物质
糖异生
氧化
分解
CO2+H2O
糖原合成 肝、肌糖原
磷酸戊糖途径等 其它糖
脂类、氨基酸代谢
脂肪、氨基酸
二、血糖的来源和去路
三、血糖水平的调节
3.1 胰岛素 （ Insulin）
------作用结果：血糖降低
A、促进肌肉、脂肪组织细胞摄取葡萄糖。
B、增强磷酸二酯酶活性，促进糖原合成,
抑制糖原分解。
C、激活丙酮酸脱氢酶系，加速糖分解代谢。
D、抑制肝内糖异生。
E、减少脂肪动员，加速葡萄糖的利用 。
3.2 胰高血糖素 （ Glucagon）
------作用结果：血糖升高
A、抑制糖原合酶、从而抑制糖原合成；
激活糖原磷酸化酶、加速肝糖原分解。
B、抑制 6-磷酸果糖激酶 -2、激活果糖双磷酸
酶 -2，从而抑制糖酵解，加速糖异生。
C,激活磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶，加速糖异生。
D、增加脂肪动员，从而减少葡萄糖的利用。
3.3 糖皮质激素
A、促进肌肉蛋白质分解，增加磷酸烯醇式
丙酮酸羧激酶活性，从而加速糖异生。
B、抑制肝外组织对葡萄糖的利用。
C、协同其它激素，促进脂肪动员。
3.4 肾上腺素 （ Adrenalin）
激活磷酸化酶，增加肝、肌糖原分解。
------作用结果：血糖升高
------作用结果：血糖升高
（常见于应急情况下）
正常人体内存在一整套精细的调节糖代
谢的机制，再一次性食入大量葡萄糖后，血
糖水平不会出现大的波动和持续升高，这种
人体对摄入的葡萄糖具有很大耐受能力的现
象称为葡萄糖耐量，又称耐糖现象。它可用
于临床上对糖代谢障碍相关疾病的诊断。
葡萄糖耐量 （ Glucose tolerence）
4.2 低血糖 （ Hypoglycemia）
A、低血糖：空腹血糖 〉 3.33-3.89mM。
B、后果：低血糖休克。
C、原因,
胰性（胰岛 β-细胞瘤）
肝性（肝功能不全）
内分泌异常 （垂体和肾上腺皮质功能低下）
肿瘤
饥饿或不能进食
第五章结束 !
End of Chapter 5
物质代谢（合成代谢、分解代谢）
能量代谢（耗能、产能）
代谢调节（平衡、失衡）
代
谢
代
谢
途
径
组织定位
细胞内定位
限速酶
能量（ ATP）
变构调节
共价修饰调节
概念
基本过程
特点
调节
生理意义
底物
中间产物
终产物
酶
辅助因子
能量消耗或
生成
无机物代谢,水平衡、无机盐代谢
（见病理生理）
有机物代谢,糖代谢、脂类代谢,
氨基酸代谢、核苷酸代谢
生物氧化、代谢调节
第五章
糖 代 谢
Chapter 5 Carbohydrate
Metabolism
主 要 内 容
概述
糖的无氧分解
糖的有氧氧化
磷酸戊糖途径
糖原的合成与分解
糖异生
血糖与其调节
第一节
概 述
一、糖的概念、分类及结构
1.1 概念,糖是一类多羟基醛（醛糖）或多羟
基酮（酮糖）及其衍生物或多聚物。
1.2 分类及结构,
A、单糖 （ Monosaccharides）
B、双糖 （ Disaccharides）
C、寡糖 （ Oligosaccharides）
D、多糖 （ Polysaccharides）
运输形式
丙糖,甘油醛 （ Glyceraldehyde）
二羟丙酮 （ Dihydroxyacetone）
丁糖,赤藓糖 （ Erythrose）
戊糖,核糖 （ Ribose）
脱氧核糖 （ Deoxyribose）
己糖,葡萄糖 （ Glucose,Glc）
果糖 （ Fructose,Fru）
半乳糖 （ Galactose,Gal）
庚糖,景天糖 （ Sedoheptulose）
单糖 Monosaccharides
H-C=O CH2OH
H-C-OH C=O
CH2OH CH2OH
Dihydroxyacetone Glyceraldehyde
CHO CHO
HCOH CH2
HCOH HCOH
HCOH HCOH
CH2OH CH2OH
Deoxyribose Ribose
CHO CH2OH CHO
HCOH C=O HCOH
HOCH HOCH HOCH
HCOH HCOH HOCH
HCOH HCOH HCOH
CH2OH CH2OH CH2OH
Galactose
Gal
Fructose
Fru
Glucose
Glc
蔗糖 （ Sucrose）, 葡萄糖 + 果糖
麦芽糖 （ Maltose）, 葡萄糖 + 葡萄糖
乳糖 （ Lactose）, 葡萄糖 + 半乳糖
双糖 Disaccharides
Oligosaccharides, 由 3-10个单糖组成
的寡聚糖，主要构成糖蛋白和糖脂。
Polysaccharides,
淀粉 （ Starch）, 植物，少或无分支,
α-1,4(6)-糖苷键
糖原 （ Glycogen）, 动物，多分支，动物体
内糖的贮存形式,α -1,4(6)-糖苷键
纤维素 （ Cellulose）, 植物，基本无分支,
β-1,4-糖苷键
糖
苷
键
糖
原
结
构
纤维素结构,β-1,4 - 糖苷键
二、糖的生理功能
A、氧化供能
B、糖是构成人体组织结构的重要成分
C、糖是机体重要碳源
D、糖的磷酸衍生物可形成重要生物活性
物质，如,ATP,FAD,NAD+
E、其它功能：信号传导、免疫识别、激
素、酶、免疫球蛋白等 ---糖蛋白
三、糖的消化吸收
3.1 来源：内源性、外源性
多糖：植物淀粉、动物糖原、纤维素
二糖：蔗糖、乳糖
单糖：葡萄糖、核糖、脱氧核糖
3.2 消化,
麦芽糖
麦芽三糖
淀粉 异麦芽糖 葡萄糖
α-临界糊精
蔗糖、乳糖 葡萄糖、果糖、半乳糖
DNA,RNA 核糖、脱氧核糖
唾液淀粉酶
胰淀粉酶
麦芽糖酶
葡萄糖苷酶
异麦芽糖酶
α临界糊精酶
蔗糖酶、乳糖酶
DNA酶,RNA酶
3.3 吸收,
部位,小肠粘膜上皮细胞
方式,以“单糖”形式吸收
戊糖,被动扩散
己糖（葡萄糖）：主动转运
Na+ 依赖型葡萄糖转运体
Na+ -dependent glucose transporter (SGLT)
G
Na+
G
Na+泵
Na+
K+ K+
小肠粘膜细胞
肠
腔
Na+
G G
Na+ Na+
G
四、糖在体内的动态分布
4.1 小肠 → 肝脏
A、合成肝糖原（逆过程：肝糖原分解）
B、转变为非糖物质（逆过程：糖异生）
C、氧化分解
D、释放入血
4.2 肝脏 → 组织细胞
A、氧化分解
B、合成肌糖原 （不能分解为葡萄糖）
C、转变为非糖物质 (大多数组织不能异生 )
葡萄糖进入细胞：葡萄糖转运体 （ Glucose Transporter GLUT1-5）
五、糖代谢的概况
糖原
肝
糖
原
分
解
糖
原
合
成 糖酵解途径
糖异生途径 糖
酵
解
糖
异
生
糖
异
生
糖的有氧氧化
磷酸戊糖途径
A B
D
C
E
F
丙氨酸
葡萄糖 丙酮酸 乙酰辅酶 A
乳酸 CO2+H2O
第二节
糖 的 无 氧 分 解
（糖 酵 解）
一、糖酵解的概念
A,糖酵解 （ Glycolysis）,
在缺氧情况下，由葡萄糖生成乳酸
（ Lactate） 的过程称为糖酵解。
B,糖酵解途径 （ Glycolytic pathway）,
糖酵解的第一阶段，由葡萄糖分解为丙
酮酸 （ Pyruvate） 的过程称为糖酵解途径。
二、糖酵解的反应过程
---分为 2个阶段
2.1 糖酵解途径 （ Glycolytic pathway）
葡萄糖 （ Glucose） → 丙酮酸 （ Pyruvate）
10步反应,10个酶催化，有氧、缺氧均进行。
2.2 丙酮酸还原为乳酸
丙酮酸 （ Pyruvate） → 乳酸 （ Lactate）
只在缺氧时进行，有氧时丙酮酸进入线粒体氧化。
A,葡萄糖磷酸化为 6-磷酸葡萄糖
O
CH2 HO
H
OH OH
H OH
H OH
H
H
葡萄糖
ATP ADP Mg2+
己糖激酶
O H
OH OH
H OH
H OH
H
O CH2
H
6-磷酸葡萄糖
P
(glucose) ( glucose 6-phosphate,G-6-P )
注意,
b、激酶（ -ATP,Mg++）。
c、不可逆、为关键酶（限速酶），受激素调控。
d、磷酸化后的葡萄糖不能透过细胞膜而逸出细胞。
a、己糖激酶 （ hexokinase）, I-IV型,
肝细胞为 IV型，又称葡萄糖激酶 （ glucokinase） 。
区别：前者 Km值小、特异性差。
意义：在 Glc浓度较低时，肝细胞不能利用 Glc。
B,6-磷酸葡萄糖转变为 6-磷酸果糖
磷酸己糖异构酶
H OH
H OH
OH HO
CH2OH CH2 O
6-磷酸果糖
O P
H
OH
H OH
OH H
HO
H H
CH2 O
6-磷酸葡萄糖
O
P
( glucose 6-phosphate,G-6-P ) ( fructose 6-phosphate,F-6-P )
注意,
a、磷酸己糖异构酶 （ phosphoglucoisomerase） 。
b、醛糖、酮糖同分异构体互变，需 Mg++参与。
c、可逆。
C,6-磷酸果糖转变为 1,6-双磷酸果糖
ATP ADP
Mg2+
6-磷酸果糖激酶 -1
H OH
H OH
OH HO
CH2 CH2 O
1,6-双磷酸果糖
O O P P
H OH
H OH
OH HO
CH2OH CH2 O
6-磷酸果糖
O
P
( fructose 1,6-biphosphate,F-1,6-2P ) ( fructose 6-phosphate,F-6-P )
注意,
a,6-磷酸果糖激酶 -1。
（ 6-phosphofructo-kinase-1）
b、激酶（ -ATP,Mg++）。
c、不可逆、为关键酶（限速酶），可进行
别构调节。
D、磷酸己糖裂解成 2个磷酸丙糖
磷酸二羟丙酮
3-磷酸甘油醛
+
C
CH2OH
CH2 O
O
P
CH OH
CH2 O
CHO
P
醛缩酶
HO
1,6-双磷酸果糖
C
C
C
C
CH2O
CH2O
O
H
O H
OH
H
H
P
P
( fructose 1,6-biphosphate,F-1,6-2P )
dihydroxyacetone phosphate
glyceraldehyde 3-
phosphate
注意,
a、醛缩酶 （ aldolase） 。
b、可逆。
c、一分子二磷酸己糖裂解成两分子磷酸丙糖。
E、磷酸丙糖的同分异构化
磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛
C
CH2OH
CH2 O
O
P
CH OH
CH2 O
CHO
P 磷酸丙糖异构酶
dihydroxyacetone phosphate glyceraldehyde 3-phosphate
注意,
a、磷酸丙糖异构酶。
（ Triose phosphate isomerase ）
b、可逆。
c、二种磷酸丙糖同分异构体的互变。
d、由于 3-磷酸甘油醛不断代谢消耗，反应
倾向于生成 3-磷酸甘油醛，以后的反应
均为 2个分子。
F,3-磷酸甘油醛氧化为 1,3-二磷酸甘油酸
1,3-二磷酸甘油酸
Pi,NAD+ NADH+H+
3-磷酸甘油醛脱氢酶
3-磷酸甘油醛
CH OH
CH2 O
CHO
P
CH OH
CH2 O
C O= O
P
P
glyceraldehyde 3-phosphate 1,3-biphosphoglycerate
注意,
a、三磷酸甘油醛脱氢酶。
（ glyceraldehyde 3-phosphate dehydrogenase）
b、可逆。
c、胞浆中脱氢,NAD+为受氢体，还原当
量可用于丙酮酸还原，亦可经穿梭作用
进入线粒体氧化磷酸化。
d、形成高能磷酸键。
G,1,3-二磷酸甘油酸 转变为 3-磷酸甘油酸
1,3 - 二磷酸甘油酸
CH OH
CH2 O
C O= O P
P
ADP ATP
磷酸甘油酸激酶
3-磷酸甘油酸
CH OH
CH2 O
COOH
P
1,3-biphosphoglycerate 3-phosphoglycerate
注意,
a、磷酸甘油酸激酶 （ Phosphoglycerate kinase） 。
b、可逆。
c、底物水平磷酸化 （ Substrate level phosphorylation） 。
ADP或其他核苷二磷酸的磷酸化作用与
底物的脱氢作用直接相偶联的反应过程称为
底物水平磷酸化。
d、产能过程，生成 1*2分子 ATP。
H,3-磷酸甘油酸 转变为 2-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸
CH OH
CH2 O
COOH
P
CH
OH CH2
O
COOH
P 磷酸甘油酸变位酶
2-phosphoglycerate 3-phosphoglycerate
（ Phosphoglycerate mutase）
可逆
I,2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸
磷酸烯醇式丙酮酸
+ H2O
2-磷酸甘油酸
CH
OH CH2
O
COOH
P C
CH2
O
COOH
P
烯醇化酶
2-phosphoglycerate phosphoenolpyruvate PEP
a、烯醇化酶 （ Enolase） 。
b、可逆。
c、底物脱水，引起分子内部电子重排,
能量重新分布，形成高能磷酸键，为
下一步反应做准备。
注意,
J、磷酸烯醇式丙酮酸转变成 ATP和丙酮酸
C=O
CH3
丙酮酸
COOH
ADP ATP K+ Mg+
丙酮酸激酶
C
CH2
O
COOH
P
磷酸烯醇式丙酮酸
pyruvate phosphoenolpyruvate PEP
注意,
至此完成“糖酵解途径”
a、丙酮酸激酶 （ Pyruvate kinase）,需 Mg++,K+
b、不可逆，限速酶。
c、第二次底物水平磷酸化，产能 1*2ATP。
K、丙酮酸转变成乳酸,
C=O
CH3
丙酮酸
COOH
CHOH
CH3
乳酸
COOH
乳酸脱氢酶
NADH + H+ NAD+
pyruvate lactate
注意,
a、乳酸脱氢酶 （ Lactate dehydrogenase,LDH）
b、可逆。
c,2H来自于 3-磷酸甘油醛脱氢。
至此完成“糖酵解”全过程，净生成 2分子 ATP。
E1:己糖激酶
E2,6-磷酸果糖激酶 -1
E3,丙酮酸激酶 糖
酵
解
的
代
谢
途
径
Glu G-6-P F-6-P 1,6 – Ｂ PF
ATP ADP ATP ADP
乳 酸
NAD+
1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
丙 酮 酸
磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛
NAD+
NADH+H+
ADP
ATP
ADP ATP
磷酸烯醇式丙酮酸
E2 E1
E3
NADH+H+
三、糖酵解的特点
A、细胞内定位：胞液
B、限速酶,3个
C、能量生成：净生成 2个 ATP分子。葡萄糖
中能量并未完全释放，乳酸还可通过“乳
酸循环”再利用（见后）。
D、不需氧。
E、糖酵解可从葡萄糖开始，也可从糖原的葡萄
糖单位开始，还可从果糖、半乳糖开始 。
四、糖酵解的调节
关键酶
① 己糖激酶
② 6-磷酸果糖激酶 -1
③ 丙酮酸激酶
调节方式
① 别构调节
② 共价修饰调节
√
6-
磷
酸
果
糖
激
酶-
2
AMP,ADP
ATP,柠檬酸（高浓度）
(+)
(+)
(–)
4.1 6-磷酸果糖激酶 -1,
4.1.1 别构调节
2,6-双磷酸果糖
6-磷酸果糖激酶 -1
ATP ADP
6-磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖
(+)
注意,
A、别构抑制剂,ATP、柠檬酸。
ATP在此酶有二个结合部位,
a,活性中心底物结合部位（低浓度时）
b,活性中心外别构调节部位（高浓度时）
B、别构激活剂,
AMP,ADP,1,6-双磷酸果糖；
2,6-双磷酸果糖
+ AMP
_ 柠檬酸
2,6-双磷酸果糖的合成和分解
2,6-双磷酸果糖的变构调节作用
Pi
H2O
果糖双磷
酸酶 -2
6-磷酸果糖
2,6-双磷酸果糖
ATP
ADP
6-磷酸果
糖激酶 -2
（磷酸酶活性）
6-磷酸果糖激酶 -2 6 - 磷酸果糖激酶 - 2
胰高血糖素 CAMP
ATP
P i 磷蛋白磷酸酶
(激酶活性 )
PKA
P
4.1.2 共价修饰调节
4.2 丙酮酸激酶
A,别构调节,
激活剂,1,6-双磷酸果糖
抑制剂,ATP、丙氨酸 (肝 )
B,共价修饰：磷酸化失活。
4.3 葡萄糖激酶（己糖激酶）
长链脂肪酰辅酶 A的别构抑制作用，减
少饥饿时肝脏等对葡萄糖的摄取。
五、糖酵解的生理意义
提供能量,
A、在肌肉收缩情况下迅速供能,
B、在缺氧情况下供能,
如高原缺氧、心肺功能不全时缺氧。
C、有些组织即使不缺氧时也由糖酵解
提供全部或部分能量,
如成熟红细胞、神经、白细胞、骨髓。
D,能量利用率高,〉 50%
第三节
糖 的 有 氧 氧 化
一、糖有氧氧化的概念
葡萄糖在有氧条件下彻底氧化
成水和二氧化碳并释放大量能量的
过程称为糖的有氧氧化。
葡萄糖有氧氧化概况
葡
萄
糖
6-磷酸葡萄糖
丙酮酸 丙酮酸 乙酰 CoA
三羧酸
循环
H+ + e
O2 O2 O2 H2O
CO2
胞 液 线粒体
二、糖有氧氧化的反应过程
---分为 3个阶段
2.2 丙酮酸进入线粒体氧化脱羧 （线粒体）
丙酮酸 （ Pyruvate） → 乙酰 CoA （ Acetyl CoA）
2.1 糖酵解途径（胞液）
葡萄糖 （ Glucose） → 丙酮酸 （ Pyruvate）
2.3 三羧酸循环和氧化磷酸化（线粒体）
乙酰 CoA （ Acetyl CoA） → CO2+H2O+ATP
2.2 丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧
2.2.1 反应式
2.2.2 酶和辅酶
2.2.3 作用机制
2.2.4 特点
2.2.1 反应式,
COOH
C=O
CH3 CH3
丙酮酸 乙酰辅酶 A
Pyruvate Acetyl CoA
NAD+ NADH+H+
CO2 HSCoA,TPP,FAD
硫辛酸
丙酮酸脱氢酶复合体
CO~SCoA
2.2.2 酶和辅酶,
B、辅酶
a） TPP（ E1、维生素 B1）
b） FAD （ E3、维生素 B2 ）
c） NAD+（ E3、维生素 PP）
d） HSCoA（泛酸）
e）硫辛酸（ E2）
A、丙酮酸脱氢酶复合体
a）丙脱酸脱氢酶（ E1,12）
b）二氢硫辛酰胺转乙酰酶（ E2,60）
c）二氢硫辛酰胺脱氢酶（ E3,6）
2.2.3
作用机制
2.2.4 特点
A、脱 2H（ NAD+,3ATP）
B、脱羧（ C3 C2）
C、限速酶，不可逆
D、产生高能硫酯键
2.3 三羧酸循环
（ Tricarboxylic acid cycle,
TAC,TCA cycle）
又称,柠檬酸循环
（ Citric acid cycle）
Krebs 循环
（ Krebs cycle）
2.3.1 反应过程
2.3.2 概念
2.3.3 特点
2.3.4 生理意义
柠檬酸合成酶
2.3.1 三羧酸循环的反应过程
oxaloacetate
acetyl CoA
citrate HSCoA
A、柠檬酸的形成
注意,
A、柠檬酸合成酶 （ citrate synthase）,关键酶
B、反应不可逆，但在胞液中的柠檬酸裂解酶作用
下，可将柠檬酸裂解为草酰乙酸和乙酰辅酶 A。
C,C2+C4→ C6（实际进入 TAC的是乙酰基）。
顺乌头酸酶 顺乌头酸酶
顺乌头酸酶 （ Aconitase）,可逆。
citrate isocitrate
B、异柠檬酸的形成
异柠檬酸脱氢酶
isocitrate a- ketoglutarate
C、第一次氧化脱羧
注意,
A、异柠檬酸脱氢酶 （ isocitrate dehydrogenase）,
关键酶。
B、第一次脱氢（ NAD+ → NADH+H+）
可生成 3分子 ATP。
C、第一次脱羧（ C6 → C5+CO2）。
D、不可逆，需 Mn++,Mg++。
α-酮戊二酸脱氢酶复合体
a- ketoglutarate succinyl - CoA
D、第二次氧化脱羧
注意,
A,α-酮戊二酸脱氢酶复合体
（ a- ketoglutarate dehydrogenase complex）
关键酶，不可逆，类似丙酮酸脱氢酶复合体。
B、第二次脱氢（ NAD+ → NADH+H+）
可生成 3分子 ATP ）
C、第二次脱羧（ C5 → C4 +CO2）。
D、产生高能硫酯键，为下一步底物水平磷酸化
做准备。
琥珀酰辅酶 A合成酶
succinyl - CoA succinate
E、底物水平磷酸化
注意,
A、琥珀酰辅酶 A合成酶 （ succinyl-CoA synthetase）,
可逆。
B、底物水平磷酸化，生成 1分子 ATP。是整个三羧
酸循环过程中唯一一次底物水平磷酸化。
琥珀酸脱氢酶
succinate fumarate
注意,A,琥珀酸脱氢酶 （ succinate dehydrogenase）,可逆。
B,第三次脱氢 （ FAD→ FADH2，可生成 2分子 ATP ）
F、琥珀酸脱氢生成延胡索酸
延胡索酸酶
延胡索酸酶 （ fumarase）,可逆。
fumarate malate
G、延胡索酸加水生成苹果酸
苹果酸脱氢酶
注意,A,苹果酸脱氢酶 （ malate dehydrogenase）,可逆。
B,第四次脱氢 （ NAD+→ NADH+H+，可生成 3分子 ATP ）
malate oxaloacetate
H、苹果酸脱氢生成草酰乙酸
三
羧
酸
循
环
Citrate synthase
三羧酸循环反应的总方程式为,
CH3CO ~ SCoA HSCoA
3NAD+ 3NADH+H+
FAD FADH2
GDP + Pi GTP
2H2O 2CO2
,由乙酰 CoA与草酰乙酸缩合
成柠檬酸开始，经反复脱氢、脱
羧再生成草酰乙酸的过程称为三
羧酸循环，又称为 柠檬酸循环或
Krebs循环。
2.3.2 概念
2.3.3 特点,
A、细胞内定位：线粒体
B、限速酶,3个
C、整个过程不可逆
D、需氧参与，共消耗 4 个氧原子
4 次 2 次
12
E,TAC一周,
脱氢 脱羧
共生成,个 ATP分子
F、草酰乙酸经丙酮酸羧化或苹果酸脱氢
回补
异柠檬酸脱氢酶
?-酮戊二酸脱氢酶系
柠檬酸合酶
2.3.4 生理意义,
A、是三大营养物质的最终代谢通路及
产能最多的阶段。
B、为氧化磷酸化提供还原当量。
（ NADH + H+和 FADH2）
C、为其它合成代谢提供小分子前体。
（如草酰乙酸,a-酮戊二酸合成非必需氨
基酸，乙酰辅酶 A参与合成胆固醇、脂肪
酸，琥珀辅酶 A参与合成血红素等）
D、是糖、脂肪、氨基酸代谢联系的枢纽。
三、糖有氧氧化生成的 ATP
反应 辅酶 ATP
第一阶段
葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 -1
6-磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖 -1
2*3-磷酸甘油醛 3*2或
2*1,3-二磷酸甘油酸 NAD+ 2*2
2*1,3-二磷酸甘油酸 2*3-磷酸甘油酸 1*2
2*磷酸烯醇式丙酮酸 2*丙酮酸 1*2
第二阶段
2*丙酮酸 2*乙酰辅酶 A NAD+ 3*2
第三阶段
2*异柠檬酸 2*a-酮戊二酸 NAD+ 3*2
2* a-酮戊二酸 2*琥珀酰辅酶 A NAD+ 3*2
2*琥珀酰辅酶 A 2*琥珀酸 1*2
2*琥珀酸 2*延胡索酸 FAD 2*2
2*苹果酸 2*草酰乙酸 NAD+ 3*2
净生成 38（或 36）分子 ATP
四、糖有氧氧化的调节
糖酵解途径的调节
丙酮酸脱氢酶复合体的调节 √
三羧酸循环的调节 √
别构调节
共价修饰调节
4.1 丙酮酸脱氢酶复合体的调节
(–)
(–)
(–)
Ca2+
(+)
(+)
4.1.1 变构调节
ADP
(AMP)
ATP
TAC
NAD+ NADH+H+
丙酮酸脱氢酶复合体
丙酮酸 乙酰辅酶 A
HSCoA
(+)
(+)
NADH
NAD+
乙酰辅酶 A
HSCoA
ATP
ADP
丙酮酸脱氢
酶复合体
2Pi 2H2O
磷酸酶
2ATP 2ADP
蛋 白 激 酶
ADP,NAD+ 乙酰 CoA,NADH
- +
+
Ca2+ 胰岛素
TPP
TPP
CH2 OH
CH2 OH
活性
TPP
TPP
CH2 O
CH2 O
无活性
P
P
4.1.2 共价修饰
4.2 三羧酸循环的调节
柠檬酸合成酶
异柠檬酸脱氢酶
a-酮戊二酸脱氢酶复合体
*
*
三
羧
酸
循
环
的
调
节
A,NADH/NAD+,
B,ATP/ADP,
NADH/NAD+ TAC
NADH/NAD+ TAC
ATP/ADP TAC
ATP/ADP TAC
C,Ca2+浓度,[Ca2+] TAC
D、氧化磷酸化速率,
氧化磷酸化 TAC
E、其它底物或产物,竞争性抑制
五、巴斯德效应
---Pastuer effect
有氧时，糖的有氧氧化抑制糖
酵解的现象，称为巴斯德效应。
附：糖酵解和糖有氧氧化的比较
糖酵解 糖有氧氧化
反应条件 缺氧情况 有氧情况
进行部位 胞 液 胞液和线粒体
关 键 酶 3 个 7 个
产 物 乳酸,2 A T P C O 2 + H 2 O,
3 8 ( 3 6 ) A T P
能量生成
方 式
底物水平磷酸化 氧化磷酸化 +
底物水平磷酸化
生理意义 迅速供能，某些
组织供能
机体获取能量主
要方式
第四节
磷酸戊糖途径
Part 4 Pentose phosphate pathway,PPP
磷酸戊糖途径的代谢概况
葡萄 6-磷酸 6-磷酸 3-磷酸 丙酮 乙酰 CO2
糖 葡萄糖 果糖 甘油醛 酸 辅酶 A H2O
基团转移反应
氧
化
反
应
NADPH+
H+,CO2
磷酸戊糖
一、磷酸戊糖途径的概念
指 6-磷酸葡萄糖经氧化反应首先生成
NADPH,CO2和 5-磷酸核糖，再经基团
转移反应生成 6-磷酸果糖和 3-磷酸甘油
醛而进入糖酵解途径的过程称为磷酸戊糖
途径。其主要功能不是生成 ATP，而是生
成 5-磷酸核糖和 NADPH。
又称为“磷酸戊糖旁路”
（ pentose phosphate shunt）
二、磷酸戊糖途径的反应过程
------分为 2个阶段
2.1 第一阶段 磷酸戊糖的生成（氧化反应）
6-磷酸葡萄糖 → 5-磷酸核糖
(2NADPH+CO2)
2.2 第二阶段 基团转移反应（非氧化反应）
将多余的 5-磷酸核糖通过一系列基团
的转移反应生成 6-磷酸果糖和 3-磷酸甘油
醛而重新进入糖酵解途径。
H-C-OH C=O
H-C-OH H-C-OH
HO-C-H O HO-C-H O
H-C-OH H-C-OH
H-C H-C
CH2O - P CH2O - P
6-磷酸葡萄糖脱氢酶
NADP+ NADPH+H+
6-磷酸葡萄糖
Glucose 6-phosphate
6-磷酸葡萄糖酸内酯
6-Phosphoglucono-?-lactone
(Glucose 6-phosphate dehydrogenase)
第一阶段
C=O COO–
H-C-OH H-C-OH
HO-C-H O HO-C-H
H-C-OH H-C-OH
H-C H-C-OH
CH2O - P CH2O - P
内酯酶 （ lactonase）
H2O
6-磷酸葡萄糖酸内酯
6-Phosphoglucono-?-lactone
6-磷酸葡萄糖酸
6-Phosphogluconate
COO–
H-C-OH CH2OH
HO-C-H C=O
H-C-OH H-C-OH
H-C-OH H-C-OH
CH2O - P CH2O - P
6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶
NADP+ NADPH+H+
6-磷酸葡萄糖酸
6-Phosphogluconate
5-磷酸核酮糖
Ribulose-5-phosphate
CO2
6-Phosphogluconate dehydrogenase
CH2OH CH2OH CHO
C=O C=O H-C-OH
HO-C-H H-C-OH H-C-OH
H-C-OH H-C-OH H-C-OH
CH2O - P CH2O - P CH2O - P
5-磷酸核酮糖
Ribulose 5-phosphate
5-磷酸木酮糖
Xylulose 5-phosphate
5-磷酸核糖
Ribose 5-phosphate
异构酶 差向异构酶
第二阶段
Xylulose 5-phosphate Ribose 5-phosphate
Transketolase
Sedoheptulose 7-phosphate Glyceraldehyde 3-phosphate
7-磷酸景天糖
Sedoheptulose 7-phosphate
3-磷酸甘油醛
Glyceraldehyde 3-phosphate
转醛醇酶
Transaldolase
4-磷酸赤藓糖
Erythrose 4-phosphate
6-磷酸果糖
Fructose 6-phosphate
4-磷酸赤藓糖
Erythrose 4-phosphate
5-磷酸木酮糖
Xylulose 5-phosphate
转酮醇酶
Transketolase
6-磷酸果糖
Fructose 6-phosphate
3-磷酸甘油醛
Glyceraldehyde 3-phosphate
磷
酸
戊
糖
途
径
第一阶段
6-磷酸葡萄糖 × 3
6-磷酸葡萄糖酸内酯 × 3
6-磷酸葡萄糖酸 × 3
5-磷酸核酮糖 × 3
5-磷酸核糖
3NADP+
3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶
3NADP+
3NADP+3H+
6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶
5-磷酸木酮糖 5-磷酸木酮糖
7-磷酸景天糖 3-磷酸甘油醛
4-磷酸赤藓糖 6-磷酸果糖
6-磷酸果糖
3-磷酸
甘油醛
第
二
阶
段
三、磷酸戊糖途径的特点
A、组织定位：肝、泌乳期乳腺、脂肪组
织、肾上腺皮质、红细胞等。
B、细胞内定位：胞液。
C、限速酶,6-磷酸葡萄糖脱氢酶
D、基团转移反应可逆，是 5-磷酸核糖的另
一生成途径。
四、磷酸戊糖途径的调节
PPP的限速酶为,6-磷酸葡萄糖脱氢酶”
其活性主要受 NADPH / NADP+的影响,
NADPH/NADP+↑ → PPP↓
NADPH/NADP+ ↓ → PPP↑
五、磷酸戊糖途径的生理意义
A、生成 5-磷酸核糖,为核苷酸及核酸的
合成提供原料。
B、提供 NADPH作为供氢体参与代谢
体内 5-磷酸核糖的来源有,
a、由 6-磷酸葡萄糖氧化脱羧生成。
b、由 6-磷酸果糖和 3-磷酸甘油醛
通过基团转移反应生成。
NADPH的生理功能,
a、作为体内合成代谢的供氢体，如胆固醇,
脂肪酸的合成。
b、参与体内羟化反应：如胆固醇、类固醇激
素和胆汁酸的合成，以及生物转化 （ Bio-
transformation） 中的羟化反应。
c、维持谷胱甘肽的还原状态。
谷胱甘肽 （ Glutathione）
Glu-Cys-Gly构成的三肽
G-SH G-S-S-G
（还原型） （氧化型）
GSH的抗氧化作用,
保护巯基蛋白或巯基酶不受过氧化
物的损害，保护红细胞膜的稳定性。
,伯胺喹啉型药物溶血性贫血”
,蚕豆病”
第五节
糖原的合成与分解
Glycogen synthesis and degredation
A、体内糖的运输形式：葡萄糖
体内糖的贮存形式：糖原
B、肝糖原：维持血糖水平
肌糖原：提供肌肉能量
C、体内能量的主要贮存形式：脂肪
D、糖原结构,
E、糖原合成和分解的概况,
一、糖原的合成代谢
1.1,糖原合成”的概念,
由单糖（葡萄糖）合成糖原的
过程称为糖原合成 （ Glycogenesis） 。
1.2 糖原合成的基本过程
Hexokinase（ muscle)
Glucokinase（ liver）
A,Glucose Glucose 6-
phosphate
ATP ADP
Mg 2+
Phosphoglucomutase
B,Glucose 6-phosphate Glucose 1-
phosphate
尿苷二磷酸葡萄糖
( uridine diphosphate glucose,UDPG )
* UDPG是 Glu的活化形式，作为合成糖原时 Glu的供体
+
UTP
尿苷 Pi Pi Pi
O H
OH
OH
H OH
H
O
H
CH2 OH
H
1- 磷酸葡萄糖
Pi
O H
OH
OH H OH
H
O
H
CH2OH
H
尿苷 Pi Pi
PPi
UDPG焦磷酸化酶
C,
D,
UDPG + Glycogen(Gn) UDP + Glycogen(G n+1)
注意,
a、糖原合（成）酶 （ Glycogen synthase）,限速酶。
b、因为糖原的合成不能由 1个葡萄糖开始，故需要小分子糖原
（ Gn）作为引物 （ Primer）,将小分子糖原合成大分子糖原,
反应在小分子糖原的非还原端进行。
d,UDP + ATP ←→ UTP + ADP
UTP + G-1-P ←→ UDPG + PPi
c、分支的形成：分支酶 （ Branching enzyme）
分
支
酶
的
作
用
α -1,4-糖苷键
(branching enzyme)
α -1,6-糖苷键
1.3 糖原合成的特点
A、组织定位：肝、肌肉（骨骼肌）
2
B、细胞内定位：胞液
C、限速酶：糖原合（成）酶
D、反应过程中除 ATP外，还需要 UTP
E、糖原分子上每增加一个葡萄糖，消
耗 分子 ATP。
二、糖原的分解代谢
2.1,糖原分解”的概念,
指肝糖原分解为葡萄糖的过程
称为糖原分解 （ Glycogenolysis)。
2.2 糖原分解的基本过程
A,Glycogen(Gn) + H3PO4 Glycogen(Gn-1) + G-1-
P
注意,
a、糖原磷酸化酶 （ Glycogen phosphorylase）,限速酶。
b、可逆，但由于细胞内 [H3PO4] ? [G-1-P]，故反
应向生成 G-1-P的方向进行。
c、脱支酶 (Debranching enzyme)脱去分支，包括：葡聚
糖转移酶和 a-1,6葡萄糖苷酶。
d、最终产物,1-磷酸葡萄糖 （ 85%）,葡萄糖 （ 15%）
磷 酸 化 酶
葡聚糖转移酶
α -1,6- 糖苷酶
脱枝酶
(debranching enzyme)
脱支酶的作用
B,Glucose 1-phosphate Glucose 6-phosphate
Phosphoglucomutase
Glucose 6-phosphatase
注意,
a、葡萄糖 -6-磷酸酶只存在于肝、肾中，故肌糖原不能
分解为葡萄糖进入血液，而只能进入糖酵解途径。
b、生成的 6-磷酸葡萄糖可分解为葡萄糖进入血液以维持
血糖，还可进入糖酵解途径或磷酸戊糖途径代谢。
H2O H3PO4
C,Glucose 6-phosphate Glucose
2.3 糖原分解的特点
A、组织定位：肝
B、细胞内定位：胞液
C、限速酶：糖原磷酸化酶
6-磷酸葡萄糖的代谢概况
Glucose 6-phosphate
6-Phosphogluconate
Glucose 1-phosphate
Fructose 6-
phosphate Glucose
糖
原
的
合
成
与
分
解
Pi
磷酸化酶
葡萄糖 -6-磷酸酶（肝）
UDPG焦磷酸化酶
G-1-P UTP
UDPG
PPi
糖原 n+1 UDP
G-6-P Glu
糖原合成酶
磷酸葡萄糖变位酶
己糖 (葡萄糖 )激酶
三、糖原合成与分解的调节
调节对象,
限速酶：糖原合酶（糖原合成）
糖原磷酸化酶（糖原分解）
调节方式,
共价修饰（磷酸化、去磷酸化）
别（变）构调节
3.1 磷酸化酶
A、共价修饰（磷酸化、去磷酸化）,
磷酸化酶 a p 磷酸化酶 b
磷蛋白磷酸酶 -1
Protein phosphatase-1
磷酸化酶 b激酶
Phosphorylase kinase
H3PO4 H2O
ATP ADP
酸化酶 b激酶 p 磷酸化酶 b激酶
磷蛋白磷酸酶 -1
Protein phosphatase-1
蛋白激酶 A
Protein kinase A
（有活性）
H3PO4 H2O
ATP ADP
蛋白激酶 A
Protein kinase A
（无活性）
cAMP
激素
ATP
腺苷酸环化酶（ AC）
级联放大系统
Cascade system
通过一系列酶促反应将激素
信号放大的连锁反应称为级联放
大系统。
B、别（变）构调节
葡萄糖 ------别构抑制剂
血糖升高 葡萄糖进入肝细胞
葡萄糖与磷酸化酶 a结合并使之结构发
生改变 暴露磷酸化位点
磷蛋白磷酸酶 -1水解磷酸基团
磷酸化酶失活。
3.2 糖原合酶
共价修饰（磷酸化、去磷酸化）,
糖原合酶 b p 糖原合酶 a
磷蛋白磷酸酶 -1
Protein phosphatase-1
蛋白激酶 A （有活性）
Protein kinase A
H3PO4 H
2O
ATP ADP
蛋白激酶 A （无活性）
Protein kinase A
cAMP ATP
腺苷酸环化酶（ AC）
激素
腺苷环化酶
（无活性）
腺苷环化酶（有活性）
激素（胰高血糖素、肾上腺素等） +受体
ATP cAMP
A激酶
(无活性 )
A激酶
(有活性 )
磷酸化酶 b激酶
磷酸化酶 b激酶 -Pi
糖原合成酶 糖原合成酶 -Pi 磷酸化酶 b 磷酸化酶 a
Pi
磷蛋白磷酸酶 -1
Pi Pi 磷蛋白磷酸酶 -1 磷蛋白磷酸酶 -1
–
– –
磷蛋白磷酸酶抑制剂 -P
磷蛋白磷酸酶抑制剂
A激酶（活性）
肌肉中糖原代谢的调节
磷酸化酶 a 磷酸化酶 b
G-6-P ATP [Ca++] AMP
糖原合酶
(+) (–)
(+)
(–)
(+)
磷酸化酶 b激酶
(+)
神经冲动 细胞内 [Ca++] 糖原分解
肌肉收缩 细胞内 [ATP], [AMP]
糖原分解, 糖原合成
四、糖原累积症
Glycogen storage disease
4.1 概念,
由于先天性缺乏与糖原代谢有关的酶
类，使体内某些器官组织中有大量糖原
堆积的遗传性代谢病。
4.2 分类
型别 缺陷的酶 受害器官 糖原结构
I 葡萄糖 -6-磷酸酶 肝、肾 正常
II 溶酶体 -a-葡萄糖苷酶 所有组织 正常
III a-1,6-葡萄糖苷酶 肝、肌肉 分支少，外周糖链短
IV 分支酶 所有组织 分支少，外周糖链长
V 肌糖原磷酸化酶 肌肉 正常
VI 肝糖原磷酸化酶 肝 正常
VII 磷酸果糖激酶 -1 肌肉、红细胞 正常
VIII 腺苷酸激酶 脑、肝 正常
IX 磷酸化酶激酶 肝、其它非肌肉组织 正常
X 蛋白激酶 肝、肌肉 正常
第六节
糖 异 生
Glyconeogenesis
一、糖异生的概念
由非糖物质（乳酸、甘油、生
糖氨基酸）转变为葡萄糖或糖原的
过程称为糖异生
二、糖异生的反应过程
2.1 糖异生途径
（ Gluconeogenic pathway）
由丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程称
为糖异生途径
2.2 几种物质的糖异生过程
** 糖异生途径的三个能障
丙酮酸 → 磷酸烯醇式丙酮酸
1,6-双磷酸果糖 → 6-磷酸果糖
6-磷酸葡萄糖 → 葡萄糖
A,丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸
COO– COO– COO– O
C=O C=O C--O--P--O–
CH3 CH2 CH2 O–
COOH
丙酮酸 草酰乙酸 磷酸烯醇式丙酮酸
Pyruvate Oxaloacetate Phosphoenolpyruvate
ATP
CO2 ADP+Pi GTP
GDP
CO2
注意,a,消耗 2个 ATP分子。
b,丙酮酸羧化酶 （ Pyruvate carboxylase）,辅基：生物素
磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 （ Phosphoenolpyruvate carboxykinase）
均为限速酶。前者仅存在于线粒体，后者存在于线粒体和胞液。
Pyruvate Pyruvate
Oxaloacetate
A
Phosphoenolpyruvate
Malate
NADH+H+ NAD+
Aspartic acid
Phosphoenolpyruvate
Malate Oxaloacetate
NAD+ NADH+H+
Aspartic acid
B B
C
D
C
D
mitochondrion cytoplasm
A,pyruvate carboxylase B,phosphoenolpyruvate carboxykinase
C,malate dehydrogenase D,GPT
B,
1,6-双磷酸果糖 6-磷酸果糖
C,
6-磷酸葡萄糖 葡萄糖
6-磷酸果糖激酶 -1 ATP ADP
果糖双磷酸酶 -1
H2O H3PO4
己糖激酶
葡萄糖激酶 ATP ADP
H2O H3PO4 葡萄糖 6-磷酸酶
果糖双磷酸酶 -1,Fructose biphosphatase-1，为限速酶
葡萄糖 6-磷酸酶,Glucose 6-phosphatase，为限速酶
2.2 几种物质的糖异生过程
A、乳酸：乳酸 → 丙酮酸（乳酸脱氢酶）
B、生糖氨基酸,
a、丙氨酸：丙氨酸 → 丙酮酸（ GPT）
b、谷氨酸：谷氨酸 → α-酮戊二酸 → 苹果
酸 → 草酰乙酸 → 磷酸烯醇式丙酸
c、天冬氨酸：天冬氨酸 → 草酰乙酸 →
磷酸烯醇式丙酸
C、甘油：甘油 → α-磷酸甘油 → 磷酸二羟丙酮
谷氨酸等
α-酮戊二酸
三、糖异生的特点
A、组织定位：肝（ 90%）、肾（ 10%）
B、细胞内定位：胞液、线粒体
C、限速酶：丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙
酮酸羧激酶、果糖双磷酸酶 -1,
葡萄糖 -6-磷酸酶
D、原料：甘油、乳酸、生糖氨基酸（丙氨
酸、天冬氨酸、谷氨酸等）
底物循环
作用物的互变反应分别由不同的
酶催化其单向反应，这种互变循环称之
为底物循环 （ Substrate cycle） ；若两种酶
活性相等，则不能将代谢物推向前进，
结果仅是 ATP分解释放能量，因而该循
环又称为无效循环 （ Futile cycle） 。
四、糖异生的调节
机体对糖酵解途径和糖异生途径的调
节
主要在两个底物循环之间进行,
4.1 6-磷酸果糖 ←→ 1,6-双磷酸果糖
4.2 磷酸烯醇式丙酮酸 ←→ 丙酮酸
A、别构调节
6-磷酸果糖激酶 -2
6-磷酸果糖 2,6-双磷酸果糖
6-磷酸果糖激酶 -2 6-磷酸果糖激酶 -2- P
（有活性） （无活性）
蛋白激酶 A（无活性） 蛋白激酶 A（有活性）
ATP cAMP 5’-AMP
AC(无活性 )
AC(有活性 ) 磷酸二酯酶
磷蛋白磷酸酶
胰岛素
(+) 胰高血糖素 (+)
B、共价修饰
A、别构调节
丙酮酸羧化酶
丙氨酸
(肝 )
(–)
胰高血糖素
B,共价修饰
丙酮酸激酶磷酸化而失活 抑制糖酵解
快速诱导磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶表达
加速糖异生
胰岛素的作用与胰高血糖素相反
五、糖异生的生理意义
A、维持血糖浓度的恒定
饥饿时糖异生原料主要来自于甘油和氨基酸
运动时糖异生原料主要来自于乳酸
B、补充肝糖原
三碳途径：葡萄糖先分解成丙酮酸、乳酸等
三碳化合物，再运至肝脏异生成糖原的过程。
NH3+H+ NH4+ 随尿排出
C、调节酸碱平衡
Gln Glu α-酮戊二酸 Glucose
六、乳酸循环
---Lactic acid cycle
6.1 定义,
在肌肉中葡萄糖经糖酵解生成乳酸,
乳酸经血液运到肝脏，肝脏将乳酸异生
成葡萄糖。葡萄糖释入血液后又被肌肉
摄取，这种代谢循环途径称为乳酸循环,
又称 Cori 循环
肝 肌肉
葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖
糖
酵
解
途
径
丙酮酸
乳酸
NADH
NAD+
乳酸 乳酸
NAD+
NADH
丙酮酸
糖
异
生
途
径
血液
6.2 过程,
6.3 生理意义
A、防止因乳酸堆积而造成的酸中毒。
B、避免乳酸的损失
第七节
血糖及其调节
一、血糖的概念和正常值
A,血糖 （ Blood sugar,BS）,
指血液中的还原糖，主要指葡萄糖。
B、正常值,
空腹血糖,3.89-6.11 mmol/L
70-110 mg/dL
--- 化学法
血
糖
食 物 糖 消化，
吸收
肝糖原 分解
非糖物质
糖异生
氧化
分解
CO2+H2O
糖原合成 肝、肌糖原
磷酸戊糖途径等 其它糖
脂类、氨基酸代谢
脂肪、氨基酸
二、血糖的来源和去路
三、血糖水平的调节
3.1 胰岛素 （ Insulin）
------作用结果：血糖降低
A、促进肌肉、脂肪组织细胞摄取葡萄糖。
B、增强磷酸二酯酶活性，促进糖原合成,
抑制糖原分解。
C、激活丙酮酸脱氢酶系，加速糖分解代谢。
D、抑制肝内糖异生。
E、减少脂肪动员，加速葡萄糖的利用 。
3.2 胰高血糖素 （ Glucagon）
------作用结果：血糖升高
A、抑制糖原合酶、从而抑制糖原合成；
激活糖原磷酸化酶、加速肝糖原分解。
B、抑制 6-磷酸果糖激酶 -2、激活果糖双磷酸
酶 -2，从而抑制糖酵解，加速糖异生。
C,激活磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶，加速糖异生。
D、增加脂肪动员，从而减少葡萄糖的利用。
3.3 糖皮质激素
A、促进肌肉蛋白质分解，增加磷酸烯醇式
丙酮酸羧激酶活性，从而加速糖异生。
B、抑制肝外组织对葡萄糖的利用。
C、协同其它激素，促进脂肪动员。
3.4 肾上腺素 （ Adrenalin）
激活磷酸化酶，增加肝、肌糖原分解。
------作用结果：血糖升高
------作用结果：血糖升高
（常见于应急情况下）
正常人体内存在一整套精细的调节糖代
谢的机制，再一次性食入大量葡萄糖后，血
糖水平不会出现大的波动和持续升高，这种
人体对摄入的葡萄糖具有很大耐受能力的现
象称为葡萄糖耐量，又称耐糖现象。它可用
于临床上对糖代谢障碍相关疾病的诊断。
葡萄糖耐量 （ Glucose tolerence）
4.2 低血糖 （ Hypoglycemia）
A、低血糖：空腹血糖 〉 3.33-3.89mM。
B、后果：低血糖休克。
C、原因,
胰性（胰岛 β-细胞瘤）
肝性（肝功能不全）
内分泌异常 （垂体和肾上腺皮质功能低下）
肿瘤
饥饿或不能进食
第五章结束 !
End of Chapter 5
