第八章
氨基酸代谢
Amino acid metabolism
第一节
蛋白质的营养作用
蛋白质 氨基酸 更小分子
蛋白质水解 氨基酸分解代谢
氨基酸合成代谢 翻译
一、蛋白质营养的重要性
1,维持细胞、组织的生长、更新和修补
2,参与多种重要的生理活动
催化（酶）、免疫（抗原 )、运动（肌肉 ),
物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等
3,氧化供能,
人体每日 18%能量由蛋白质提供。
二、蛋白质需要量和营养价值
2.1 氮平衡
2.2 生理需要量
2.3 蛋白质的营养价值
2.1 氮平衡 ( nitrogen balance),
摄入蛋白质的含氮量与排泄物中含氮
量之间的关系。
氮总平衡, 摄入氮 =排出氮（正常成人）
氮正平衡, 摄入氮 >排出氮（儿童、孕妇等）
氮负平衡, 摄入氮 <排出氮（饥饿、消耗性疾病）
意义：反映体内蛋白质合成与分解代谢的总结果
2.2 生理需要量
成人蛋白质每日最低需要量 30-50g,
我国营养学会推荐成人每日蛋白质量为 80g。
2.3 蛋白质的营养价值
A、必需氨基酸 (essential amino acid)
指体内需要而又不能自身合成，必须由
食物供给的氨基酸，共有 8种,Val,Ile、
Leu,Thr,Met,Lys,Phe,Trp。
其余 12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸,
His,Arg体内合成量不足，称半必需氨基酸。
B、蛋白质的营养价值 (nutrition value)
营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类,
量质比。
C、蛋白质的互补作用
指不同的蛋白质混合食用，其必需氨基酸
互相补充以提高营养价值。
第二节
蛋白质的消化、吸收与腐败
一、蛋白质的消化
1.1 生理意义
A,由大分子转变为小分子，便于吸收。
B,消除种族特异性和抗原性，防止过敏、
毒性反应。
1.2 消化过程
1.2.1 胃内的消化作用（胃蛋白酶）
胃蛋白酶的最适 PH为 1.5∽ 2.5，对蛋白质肽键
作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。
胃蛋白酶原 胃蛋白酶 + 多肽碎片 H
+、胃蛋白酶
pepsinogen pepsin
胃蛋白酶的凝乳作用
1.2.2 在小肠的消化作用,
—— 主要消化部位
A,胰液中的蛋白酶及作用
内肽酶 （ endopeptidase）,
水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、
糜蛋白酶、弹性蛋白酶
外肽酶 （ exopeptidase）,
自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧
基肽酶 （ A,B）,氨基肽酶
B,酶原的激活
胰蛋白酶原 胰蛋白酶 肠激酶
糜蛋白酶原
糜蛋白酶
羧基肽酶原
羧基肽酶
弹性蛋白酶原
弹性蛋白酶
C,小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用
主要是寡肽酶的作用，包括 氨基肽酶 和
二肽酶 。
H2N CH C NH CH
O
CH C N
O
NH C
O
CH C NH
O
NH COOH
R1 R2 R3 R4 R5
CH
R6
氨基肽酶 内肽酶 羧基肽酶
氨基酸 + CH C NH
O
COOH
R`
CH
R`
H2N
氨基酸
二肽酶
* 蛋白水解酶的作用示意图
二、氨基酸的吸收
2.1 部位,主要在小肠
2.2 形式,氨基酸、寡肽、二肽
2.3 机理,耗能的主动吸收过程
A,氨基酸吸收载体
氨基酸,Na+、载体蛋白组成三联体，为次级
主动转运，由 ATP供能（类似于葡萄糖的转运）。
载体
中性氨基酸载体
碱性氨基酸载体
酸性氨基酸载体
亚氨基酸、甘氨酸载体
B,γ-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用
COOH
CHNH2
CH2
CH2
C
O
NH CH
COOH
R
γ-谷氨酰
氨基酸
半胱胺酰甘氨酸
(Cys-Gly)
半胱氨酸 甘氨酸
肽酶
N
H
O COOH
5-氧脯氨酸
H2N CH
COOH
R
γ-谷氨
酸环化
转移酶
氨基酸
谷氨酸
5-氧脯
氨酸酶
ATP
ADP+Pi
γ-谷氨酰半胱氨酸
γ-谷氨酰
半胱氨酸
合成酶
ADP+Pi
ATP 谷胱甘肽
合成酶 ATP ADP+Pi
CH H2N
COOH
R
细胞外
γ-谷
氨酰
基转
移酶
细胞膜
谷胱甘肽
GSH
细胞内
利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系
2.4 肽的吸收
三、蛋白质的腐败作用
肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其产物
所起的作用称为 蛋白质的腐败作用 (putrefaction)
腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲
哚，也可产生少量的脂酸及维生素。
3.1 胺类 (amines) 的生成
蛋白质 氨基酸 胺类 蛋白酶 脱羧基作用
组氨酸 组胺
赖氨酸 尸胺
色氨酸 色胺
酪氨酸 酪胺
* 假神经递质 ( false neurotransmitter )
某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常
神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。
CH2
CH2NH2
苯乙胺
CH2NH2
C OH H
苯乙醇胺
CH2
CH2NH2
OH 酪胺
C
CH2NH2
OH H
OH β-羟酪胺
3.2 氨 (ammonia) 的生成
氨基酸
尿素
血氨 氨 (肝 ) 尿素 氨 (肠 )
脱氨基作用
尿素酶
降低肠道 PH,NH3转变为 NH4+，可减少氨的
吸收，这是酸性灌肠的依据。
3.3 其它有害物质的生成
酪氨酸 苯酚
半胱氨酸 硫化氢
色氨酸 吲哚
第三节
氨基酸的一般代谢
概 述
A、蛋白质的半寿期 (half-life),
蛋白质降低其原浓度一半所需要的
时间，用 t1/2表示。
B、蛋白质在体内降解的二条途径
（ 真核生物 ）,
a、在溶酶体内，不依赖 ATP的过程,
降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命蛋白
b、依赖 ATP和泛素的过程,
降解异常蛋白和短寿命蛋白
C、氨基酸代谢库 ( metabolic pool )
食物蛋白经消化吸收的氨基酸 （ 外源性氨基
酸 ） 与体内组织蛋白降解产生的氨基酸 （ 内源性
氨基酸 ） 混在一起, 分布于体内各处, 参与代谢,
称为 氨基酸代谢库 。
氨基酸
代谢库
α-酮酸
脱氨基作用
酮 体
氧化供能
糖
胺 类
脱羧基作用
氨
尿素
代谢转变
其它含氮化合物
(嘌呤、嘧啶等 )
合成
食物蛋白 消化吸收
组织
蛋白质
分解
体内合成氨基酸
(非必需氨基酸 )
氨基酸代谢概况
一、氨基酸的脱氨基作用
1.1 定义,
指氨基酸脱去氨基生成相应 α-酮酸的过程。
1.2 方式,
转氨基作用
氧化脱氨基作用
联合脱氨基作用
1.2.1,L-谷氨酸氧化脱氨基作用
NH2
CH
(CH2)2
COOH
COOH
L-谷氨酸
NH
C
(CH2)2
COOH
COOH
O
C
(CH2)2
COOH
COOH
+ NH3
α-酮戊二酸
NAD+
NADH+H+ H2O
特点,
B、酶,L-谷氨酸脱氢酶、可逆。
只有 Glu能通过此种方式脱氨。
C、辅酶为 NAD+或 NADP+。
D、定位：肝、脑、肾组织。
肌肉中缺乏 L-谷氨酸脱氢酶
E,GTP,ATP为其抑制剂,
GDP,ADP为其激活剂。
A、有游离氨生成。
1.2.2、转氨基作用 (transamination)
A、定义
B、过程
C、转氨酶
D、转氨基作用的机制
E、特点
A、定义,
在转氨酶的作用下，一个氨基酸去
掉 α -氨基生成相应的 α -酮酸，而另一
个 α -酮酸得到此氨基生成相应的氨基
酸的过程。
B、过程,
C
COOH
NH2 H
R1
+ C
R2
COOH
O C
COOH
NH2 H
R1
+ C
R2
COOH
O 转氨酶
大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、
脯氨酸、羟脯氨酸除外。
C、转氨酶 (transaminase),
氨基转移酶 (aminotransferase)
谷丙转氨酶 （ glutamic pyruvic transaminase,GPT,ALT）
谷氨酸 +丙酮酸 ?α-酮戊二酸 +丙氨酸
谷草转氨酶 （ glutamic oxaloacetic transaminase,G0T,AST）
谷氨酸 +草酰乙酸 ?α-酮戊二酸 +天冬氨酸
组织 GOT GPT
心 156000 7100
肝 142000 44000
骨骼肌 99000 4800
肾 91000 19000
组织 GOT GPT
胰腺
脾
肺
血清
28000 2000
14000 1200
10000 700
20 16
正常人各组织 GOT及 GPT活性 (单位 /克湿组织 )
血清转氨酶活性可作为疾病的诊断
和预后的指标之一。
D、转氨基作用的机制
转氨酶的辅酶是磷酸吡多醛和磷酸吡多胺
氨基酸 磷酸吡哆醛
α-酮酸 磷酸吡哆胺
谷氨酸
α-酮戊二酸
转氨酶
N
CH2OPO3H2
O=C
H
OH CH2
C NH2
R1
HOOC
H
+
磷
酸
吡
哆
醛
N
CH2OPO3H2
N=C
H
OH CH2
C
R1
HOOC
H
Schiff 碱
N
CH2OPO3H2
CH2
OH CH2
C=N
R1
HOOC
Schiff碱
异构体
C=O
R1
HOOC
N
CH2OPO3H2
CH2
OH CH2
H2N
+
磷
酸
吡
哆
胺
可逆，是机体合成非必需氨基酸的
主要途径。
未产生游离的氨。
E、特点,
1.2.3、联合脱氨基作用
由两种（以上）酶的联合催
化，氨基酸的 α-氨基脱下产生游
离氨的过程。
A,转氨基偶联氧化脱氨基作用
氨基酸
谷氨酸 α-酮酸
α-酮戊二酸
H2O+NAD+
转氨酶
NH3+NADH+H+
L-谷氨酸脱氢酶
是氨基酸脱氨基的主要方式，为体内合成非必
需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。
B,嘌呤核苷酸循环：肌肉组织进行
草酰乙酸
天冬氨酸
苹果酸
腺苷酸
脱氨酶
H2O
NH3
延胡索酸
N
N N
N
R-5`-P
NH2
腺嘌呤
核苷酸
(AMP)
N
N N
N
HN
H
C COOH CH2 HOOC
R-5`-P
腺苷酸
代琥珀酸
N
N N
HN
R-5`-P
O
次黄嘌呤
核苷酸
(IMP)
腺苷酸代琥
珀酸合成酶 α-酮戊
二酸
氨
基
酸
谷氨酸
α-酮酸
转
氨
酶
转
氨
酶
二,α-酮酸的代谢
1.1 经氨基化生成非必需氨基酸
1.2 变成糖及脂类
1.3 氧化供能
α-酮酸在体内可通过 TAC和氧化磷酸化
彻底氧化为 H2O和 CO2，同时生成 ATP。
甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸,
羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸,
天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸
类别 氨 基 酸
生糖氨基酸
生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸
生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸
氨基酸生糖及生酮性质的分类
琥珀酰 CoA
延胡索酸
草酰乙酸
α-酮戊二酸
柠檬酸
乙酰 CoA
丙酮酸
PEP
磷酸丙糖
葡萄糖或糖原
糖
α-磷酸甘油 脂肪酸
脂肪
甘油三酯
乙酰乙酰 CoA
乳酸 丙氨酸 半胱氨酸
丝氨酸
苏氨酸
色氨酸
异亮氨酸
亮氨酸
色氨酸
天冬氨酸
天冬酰胺
苯丙氨酸
酪氨酸
异亮氨酸 蛋氨酸
丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸
酮体
亮氨酸 赖氨酸
酪氨酸 色氨酸
苯丙氨酸
谷氨酸
精氨酸 谷氨酰胺
组氨酸 缬氨酸
CO2
CO2
氨
基
酸
、
糖
及
脂
肪
代
谢
的
联
系
T A C
a、谷氨酸脱氨基
谷氨酸 α-酮戊二酸
L-谷氨酸脱氢酶
NAD+ NADH+H+
+ NH3
b,α-酮戊二酸沿 TAC途径生成苹果酸
α-酮戊二酸 α-酮戊二酸脱氢酶复合体 琥珀酰 CoA
NAD+ CoA CO2 NADH+H+
琥珀酸
GDP
GTP+CoA
延胡索酸
FAD FADH2
苹果酸
H2O
c、苹果酸出线粒体
d、苹果酸转变为 PEP
苹果酸 草酰乙酸
NAD+ NADH+H+
PEP 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶
GTP GDP CO2
e1,PEP沿糖酵解途径逆途径异生为糖，
需绕过两个能障。
1,6-DPF 转变为 F-6-P
G-6-P转变为 Glu
e2、转变为 PEP后，也可进行有氧氧化,
f,PEP转变为丙酮酸，后者进入线粒体
PEP 丙酮酸 丙酮酸激酶
ADP ATP
g、丙酮酸转变为乙酰 CoA
丙酮酸 丙酮酸脱氢酶复合体 乙酰 CoA
NAD+ HSCoA NADH+H+ CO2
h、乙酰 CoA进入 TAC
ATP的计算
Glu → a-酮戊二酸 +3ATP
a-酮戊二酸 → 琥珀酰 CoA +3ATP
草酰乙酸 → PEP -1ATP
PEP → 丙酮酸 +1ATP
TAC +12ATP
丙酮酸 → 乙酰 CoA +3ATP
琥珀酰 CoA → 琥珀酸 +1ATP
苹果酸 → 草酰乙酸 +3(2)ATP
琥珀酸 → 延胡索酸 +2ATP
+27(26)ATP
第四节
氨 的 代 谢
氨是机体正常代谢产物，具有毒性，
尤其对 脑组织 。体内的氨主要运往 肝脏 合
成尿素而解毒，正常人血氨浓度一般不超
过 0.6μmol/L,否则，会引起肝性脑病
（氨中毒）。
一、血氨的来源与去路
1.1 来源,
A,氨基酸脱氨基作用,主要来源
RCH2NH2 RCHO + NH3
胺氧化酶
胺类的分解,
B,肠道吸收的氨
氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨
尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨
C,肾小管上皮细胞分泌
谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3
谷氨酰胺酶
1.2 血氨的去路
A,在肝脏内合成尿素
B,合成非必需氨基酸及其它含氮化物
C,合成谷氨酰胺
D,肾小管泌氨
NH3在酸性条件下生成 NH4+随尿排出
主要去路
二、氨的转运
2.1 丙氨酸 -葡萄糖循环
2.2 谷氨酰胺的运氨作用
2.1 丙氨酸 -葡萄糖循环
( alanine-glucose cycle)
肌肉中氨的主要输出形式，占 70%
A,过程,
B,意义,
a、肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝
b,肝为肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖
丙
氨
酸
葡
萄
糖
肌肉
蛋白质
氨基酸
NH3
谷氨酸
α-酮戊
二酸
丙酮酸
糖
酵
解
途
径
转氨酶
肌肉
丙
氨
酸
血液
丙氨酸
葡萄糖
α-酮戊二酸
谷氨酸 丙酮酸
NH3
尿素
尿素循环 糖
异
生
肝
丙氨酸 -葡萄糖循环
葡
萄
糖
谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储
存及运输形式。
2.2 谷氨酰胺的运氨作用
A,过程,
B,意义,
脑、肌肉中氨输出的主要形式
谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺
谷氨酰胺合成酶
ATP ADP+Pi
谷氨酰胺酶
在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝、
肾后再分解为氨，从而进行解毒。
三、尿素的生成
3.1 组织定位,肝细胞
3.3 合成过程,
3.2 细胞内定位,线粒体、胞液
3.4 特点,
3.5 调节,
3.6 高氨血症和氨中毒,
尿素合成的过程由 Hans Krebs和
Kurt Henseleit提出，称为鸟氨酸循
环 (Orinithine cycle)，又称尿素循环
(urea cycle)或 Krebs- Henseleit循环。
3.3.1 氨基甲酰磷酸的合成
CO2 + NH3 + H2O + 2ATP
氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ
N-乙酰谷氨酸,Mg2+
C
O
O H2N ~ PO32- + 2ADP+Pi
氨基甲酰磷酸
注意,
A,氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ,不可逆
( carbamoyl phosphate synthase Ⅰ,CPS-Ⅰ )
B、细胞内定位：线粒体
D、消耗 2分子 ATP
C,N-乙酰谷氨酸为其激活剂 COOH
CH
(CH2)2
COOH
NH CH3C
O
N-乙酰谷氨酸 (AGA)
乙酰 CoA+谷氨酸
AGA合酶
3.3.2 瓜氨酸的合成
鸟氨酸氨基甲酰转移酶
H3PO4
NH2
(CH2)3
CH
COOH
NH2 +
NH2
C
O
O
~PO32-
鸟氨酸 氨基甲酰磷酸
NH
CH
COOH
NH2
NH2
C O
瓜氨酸
(CH2)3
注意,
C,瓜氨酸合成后出线粒体进入胞液
A,鸟氨酸氨基甲酰转移酶、不可逆
(ornithine carbamoyl transferase,OCT)
B、细胞内定位：线粒体
精氨酸代琥珀酸合成酶
ATP AMP+PPi H2O
Mg2+
NH
(CH2)3
CH
COOH
NH2
NH2
C O COOH
C H H2N
CH2
COOH
+
瓜氨酸 天冬氨酸
NH
(CH2)3
CH
COOH
NH2
NH2
C N
COOH
C H
CH2
COOH
精氨酸代琥珀酸
3.3.3 精氨酸的合成
精氨酸代琥珀酸
裂解酶
NH
(CH2)3
CH
COOH
NH2
NH2
C N
COOH
C H
CH2
COOH
精氨酸代琥珀酸
NH
(CH2)3
CH
COOH
NH2
NH2
C NH
COOH
CH
CH
HOOC
+
精氨酸 延胡索酸
注意,
C、消耗 1分子 ATP,2个高能磷酸键
A,精氨酸代琥珀酸合成酶
(argininosuccinate synthase,ASS)
精氨酸代琥珀酸裂解酶
(argininosuccinate lyase,ASL)
B、细胞内定位：胞液
限速酶
NH
(CH2)3
CH
COOH
NH2
NH2
C NH
精氨酸
+ H2O 精氨酸酶
NH2
NH2
C O
尿素
NH2
(CH2)3
CH
COOH
NH2
鸟氨酸
+
3.3.4 精氨酸水解生成尿素
细胞内定位：胞液
鸟氨酸循环
2ADP+Pi
CO2 + NH3 + H2O
氨基甲酰磷酸
2ATP N-乙酰谷氨酸
Pi
鸟氨酸 瓜氨酸
精氨酸
延胡索酸
氨基酸
草酰乙酸
苹果酸
α-酮戊
二酸
谷氨酸
α-酮酸
精氨酸代
琥珀酸
瓜氨酸
天冬氨酸
ATP
AMP+PPi 鸟氨酸
尿素
线粒体
胞 液
A,每合成 1分子尿素，消耗,
2分子氨，分别来自游离氨和天冬氨酸
1分子 CO2
4个高能磷酸键（ 3分子 ATP）
B、胞液中还存在 CPS-II
3.4 特点,
C、尿素运往肾脏随尿排出
A,食物的影响,
高蛋白膳食：合成 ↑
饥饿：合成 ↑
C,尿素合成酶系的调节,ASS
3.5 调节,
B,CPS-Ⅰ 的调节,
AGA为其激活剂
精氨酸为 AGA合酶激活剂
A、血氨浓度升高称 高氨血症,常见于肝功能严重
损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致。
B、高氨血症时，可引起脑功能障碍，称 氨中毒 。
α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺
NH3 NH3
TAC ↓
脑
供
能
不
足
脑内 α-酮戊二酸 ↓
3.6 高氨血症和氨中毒,
第五节
个别氨基酸的代谢
一、氨基酸脱羧基作用
( decarboxylation )
氨基酸脱羧酶
氨基酸
C
COOH
NH2 H
R
胺类
RCH2NH2 + CO2
磷酸吡哆醛
胺的去路,胺氧化酶 （ amine oxidase）
1.1 γ-氨基丁酸
( γ-aminobutyric acid,GABA )
GABA是抑制性神经递质，
对中枢神经有抑制作用。
L-谷氨酸 GABA
CO2
L- 谷氨酸脱羧酶
磷酸吡哆醛
1.2 牛磺酸 ( taurine )
牛黄酸是结合胆汁酸的组成成分
L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶
CO2
1.3 组胺 ( histamine)
L-组氨酸 组胺
组氨酸脱羧酶
CO2
组胺是强烈的血管舒张剂，可
增加毛细血管的通透性，还可刺激
胃蛋白酶及胃酸的分泌。
1.4 5-羟色胺
( 5-hydroxytryptamine,5-HT )
色氨酸 5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸脱羧酶
CO2
5-HT在脑内作为神经递质，
起抑制作用；在外周组织有收缩血
管的作用。
1.5 多胺 ( polyamines )
鸟氨酸 腐胺
S-腺苷甲硫氨酸
(SAM )
脱羧基 SAM
鸟氨酸脱羧酶
CO2
SAM脱羧酶
CO2
精脒
(spermidine)
丙
胺
转
移
酶
-腺苷 -S-CH3
丙胺转移酶 精胺 (spermine)
精胺、精脒是调节细胞生长的重
要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、
再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限
速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。
临床利用测定血、尿中多胺的含
量作为观察肿瘤病人病情的指标之一。
二、一碳单位的代谢
2.1 定义
2.2 种类
2.3 载体
2.4 生成
2.5 互变
2.6 生理功能
2.1 定义
某些氨基酸在分解代谢过程中可以
产生含有 一个碳原子的（有机）基团，
称为一碳单位 (one carbon unit )。
2.2 种类
甲基 CH3 methyl
甲烯基 CH2 methylene
甲炔基 CH methenyl
甲酰基 CHO formyl
亚胺甲基 CH NH formimino
2.3 载体
N C
C C
C 7CH2
6CH
H
N8
5N
H
H2N
3N
OH
9CH2 10NH C
O
NH CH
COOH
CH2 CH2 COOH
5,6,7,8-四氢叶酸 (FH4)
FH4携带一碳单位的形式,
（一碳单位通常是结合在 FH4分子的 N5,N10位上）
N5— CH3— FH4
N5,N10— CH2— FH4
5N
N
CH2
N10 H2C N5,N10=CH— FH
4
N10— CHO— FH4
N5— CH=NH— FH4
CH3 H
5N
N
CH2
N10
HC
5N
N
CH2
N10
C
O
H
5N
N
CH2
N10
HC
HN
5N
N
CH2
N10
—— 一碳单位主要来源于氨基酸代谢
丝氨酸 N5,N10— CH2— FH4
甘氨酸 N5,N10— CH2— FH4
组氨酸 N5— CH=NH— FH4
色氨酸 N10— CHO— FH4
2.4 生成
2.5 互变
N10— CHO— FH4
N5,N10=CH— FH4
N5,N10— CH2— FH4
N5— CH3— FH4
N5— CH=NH— FH4
H+
H2O
NADPH+H+
NADP+
NADH+H+
NAD+
NH3
2.6 生理功能
A、为合成嘌呤和嘧啶核苷酸提供原料
C、是氨基酸代谢和核酸代谢联系枢纽
B、为甲硫氨酸循环提供甲基
三、含硫氨基酸的代谢
胱氨酸 蛋氨酸 (Met) 半胱氨酸 (Cys)
含硫氨基酸
CH2SH
CHNH2
COOH
CH2— S
CHNH2
COOH
S— CH2
CHNH2
COOH
S CH3
CH2
CHNH2
COOH
CH2
3.1 甲硫氨酸的代谢
A、甲硫氨酸与转甲基作用
腺苷转移酶
PPi+Pi
S CH3
CH2
CHNH2
COOH
CH2 CH2 O
OH OH
P P P ~ ~
腺嘌呤
+
甲硫氨酸 ATP
+S
CH3
CH2
CHNH2
COOH
CH2
CH2
O
OH OH
腺嘌呤
S— 腺苷甲硫氨酸 (SAM)
甲基转移酶
RH RH— CH3 腺苷
+S
CH3
CH2
CHNH2
COOH
CH2
CH2
O
OH OH
腺嘌呤
SAM
+S
H
CH2
CHNH2
COOH
CH2
CH2
O
OH OH
腺嘌呤
S— 腺苷同型半胱氨酸
SH
CH2
CHNH2
COOH
CH2
同型半胱氨酸
SAM为体内甲基的直接供体
B、甲硫氨酸循环 ( methionine cycle )
甲硫氨酸
S— 腺苷同型
半胱氨酸
S— 腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸
FH4
N5— CH3— FH4
N5— CH3— FH4
转甲基酶
(VitB12)
H2O
腺苷
RH
RH— CH3
ATP
PPi+Pi
C、甲硫氨酸循环的意义,
以 N5-CH3-FH4作为甲基的间
接供体，通过 SAM为体内广泛进行
的甲基化反应提供甲基。
D、肌酸的合成
+
脒基转移酶 NH
NH2
HN=C
(CH2)3
CHNH2
COOH
精氨酸
CH2NH2
COOH
甘氨酸
CHNH2 +
NH2
(CH2)3
COOH
鸟氨酸
CH2
COOH
NH
C=NH
NH2
胍乙酸
CH2
COOH
N— CH3
HN=C
NH ~ P
肌酸激酶
ADP ATP 磷酸肌酸
SAM
甲基转移酶
S— 腺苷同型
半胱氨酸
CH2
COOH
N— CH3
HN=C
NH2
肌酸 O
H2O+Pi
C NH
C
C
H2
N
H3C
HN
肌酸酐
3.2、半胱氨酸与胱氨酸的代谢
A、半胱氨酸与胱氨酸的互变
-2H
+2H
CH2SH
CHNH2
COOH
2
半胱氨酸
CH2— S
CHNH2
COOH
S— CH2
CHNH2
COOH
胱氨酸
B、硫酸根的代谢
含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源
SO42- + ATP AMP SO3- (腺苷 -5`-磷酸硫酸 )
3-PO3H2— AMP— SO3-
(3`-磷酸腺苷 -5`-磷酸硫酸,PAPS)
腺嘌呤
HO OPO3H2
CH2 O P
O
OH
O SO3-
PAPS的结构 PAPS为活性硫酸,是体内硫 酸基的供体
四、芳香族氨基酸的代谢
芳香族氨基酸
苯丙氨酸 (Phe) 酪氨酸 (Tyr) 色氨酸 (Trp)
CH2
CHNH2
COOH
CH2
CHNH2
COOH
OH
N
H
CH2
CHNH2
COOH
4.1 苯丙氨酸和酪氨酸的代谢
苯丙氨酸 + O2 酪氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶
四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤
NADP+H+ NADP+
此为苯丙氨酸的主要代谢途径
A、儿茶酚胺 (catecholamine) 的合成
CH2
CHNH2
COOH
OH
酪氨酸
酪氨酸羟化酶 CH2
CHNH2
COOH
OH HO
多巴 (dopa)
CO2 CH2
CH2NH2
OH HO
多巴胺 (dopamine)
CHOH
CH2NH2
OH HO
去甲肾上腺素 (norepinephrine)
SAM
同型腺苷
半胱氨酸 CHOH
CH2NH
OH HO
CH3
肾上腺素 (epinephrine)
酪氨酸在黑色素细胞中可经酪氨酸酶
等的催化合成黑色素。
人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，
皮肤、毛发等发白，称为白化病 (albinism)
B、黑色素 (melanin) 的生成
C、酪氨酸的分解代谢
酪氨酸转氨酶
CH2
CHNH2
COOH
OH
酪氨酸
CH2
C=O
COOH
OH
羟苯丙酮酸
OH
OH
CH2COOH
尿黑酸
COOH
CH
CH
HOOC
CH2
C=O
CH2
COOH
+
延胡索酸 草酰乙酸
体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑
酸分解受阻，可出现尿黑酸症。
D、苯酮尿酸症 ( phenyl keronuria,PKU )
PKU：指体内 苯丙氨酸羟化酶 缺陷，苯丙
氨酸不能正常转变为酪氨酸，而经转氨基
作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中
排出的一种遗传代谢病。
苯丙氨酸转氨酶
(正常时很少 ) CH2
CHNH2
COOH
苯丙氨酸
CH2
C=O
COOH
苯丙酮酸
CH2
COOH
苯乙酸
4.2 色氨酸代谢
色氨酸
5-羟色胺
一碳单位
丙酮酸 +乙酰乙酰 CoA
Vit PP
五、支链氨基酸的代谢
支链氨基酸
亮氨酸 (Leu) 异亮氨酸 (Ile) 缬氨酸 (Val)
CH3
CH
CH2
CHNH2
COOH
CH3 CH3
CH
CHNH2
COOH
CH3
CH3
CH
CH2
CHNH2
COOH
CH3
氨基酸衍生的重要含氮化合物
化合物 生理功能 氨基酸前体
嘌呤碱
嘧啶碱
卟啉化合物
肌酸、磷酸肌酸
尼克酸
儿茶酚胺
甲状腺素
黑色素
5-羟色胺
组胺
γ-氨基丁酸
精胺、精脒
含氮碱基、核酸成分
含氮碱基、核酸成分
血红素、细胞色素
能量储存
维生素
神经递质、激素
激素
皮肤色素
血管收缩剂、神经递质
血管舒张剂
神经递质
细胞增殖促进剂
Asp,Gln,Gly
Asp
Gly
Gly,Arg,Met
Trp
Tyr,Phe
Tyr
Tyr,Phe
Trp
His
Glu
Arg,Met
第八章 结 束
End of Chapter 8
氨基酸代谢
Amino acid metabolism
第一节
蛋白质的营养作用
蛋白质 氨基酸 更小分子
蛋白质水解 氨基酸分解代谢
氨基酸合成代谢 翻译
一、蛋白质营养的重要性
1,维持细胞、组织的生长、更新和修补
2,参与多种重要的生理活动
催化（酶）、免疫（抗原 )、运动（肌肉 ),
物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等
3,氧化供能,
人体每日 18%能量由蛋白质提供。
二、蛋白质需要量和营养价值
2.1 氮平衡
2.2 生理需要量
2.3 蛋白质的营养价值
2.1 氮平衡 ( nitrogen balance),
摄入蛋白质的含氮量与排泄物中含氮
量之间的关系。
氮总平衡, 摄入氮 =排出氮（正常成人）
氮正平衡, 摄入氮 >排出氮（儿童、孕妇等）
氮负平衡, 摄入氮 <排出氮（饥饿、消耗性疾病）
意义：反映体内蛋白质合成与分解代谢的总结果
2.2 生理需要量
成人蛋白质每日最低需要量 30-50g,
我国营养学会推荐成人每日蛋白质量为 80g。
2.3 蛋白质的营养价值
A、必需氨基酸 (essential amino acid)
指体内需要而又不能自身合成，必须由
食物供给的氨基酸，共有 8种,Val,Ile、
Leu,Thr,Met,Lys,Phe,Trp。
其余 12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸,
His,Arg体内合成量不足，称半必需氨基酸。
B、蛋白质的营养价值 (nutrition value)
营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类,
量质比。
C、蛋白质的互补作用
指不同的蛋白质混合食用，其必需氨基酸
互相补充以提高营养价值。
第二节
蛋白质的消化、吸收与腐败
一、蛋白质的消化
1.1 生理意义
A,由大分子转变为小分子，便于吸收。
B,消除种族特异性和抗原性，防止过敏、
毒性反应。
1.2 消化过程
1.2.1 胃内的消化作用（胃蛋白酶）
胃蛋白酶的最适 PH为 1.5∽ 2.5，对蛋白质肽键
作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。
胃蛋白酶原 胃蛋白酶 + 多肽碎片 H
+、胃蛋白酶
pepsinogen pepsin
胃蛋白酶的凝乳作用
1.2.2 在小肠的消化作用,
—— 主要消化部位
A,胰液中的蛋白酶及作用
内肽酶 （ endopeptidase）,
水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、
糜蛋白酶、弹性蛋白酶
外肽酶 （ exopeptidase）,
自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧
基肽酶 （ A,B）,氨基肽酶
B,酶原的激活
胰蛋白酶原 胰蛋白酶 肠激酶
糜蛋白酶原
糜蛋白酶
羧基肽酶原
羧基肽酶
弹性蛋白酶原
弹性蛋白酶
C,小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用
主要是寡肽酶的作用，包括 氨基肽酶 和
二肽酶 。
H2N CH C NH CH
O
CH C N
O
NH C
O
CH C NH
O
NH COOH
R1 R2 R3 R4 R5
CH
R6
氨基肽酶 内肽酶 羧基肽酶
氨基酸 + CH C NH
O
COOH
R`
CH
R`
H2N
氨基酸
二肽酶
* 蛋白水解酶的作用示意图
二、氨基酸的吸收
2.1 部位,主要在小肠
2.2 形式,氨基酸、寡肽、二肽
2.3 机理,耗能的主动吸收过程
A,氨基酸吸收载体
氨基酸,Na+、载体蛋白组成三联体，为次级
主动转运，由 ATP供能（类似于葡萄糖的转运）。
载体
中性氨基酸载体
碱性氨基酸载体
酸性氨基酸载体
亚氨基酸、甘氨酸载体
B,γ-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用
COOH
CHNH2
CH2
CH2
C
O
NH CH
COOH
R
γ-谷氨酰
氨基酸
半胱胺酰甘氨酸
(Cys-Gly)
半胱氨酸 甘氨酸
肽酶
N
H
O COOH
5-氧脯氨酸
H2N CH
COOH
R
γ-谷氨
酸环化
转移酶
氨基酸
谷氨酸
5-氧脯
氨酸酶
ATP
ADP+Pi
γ-谷氨酰半胱氨酸
γ-谷氨酰
半胱氨酸
合成酶
ADP+Pi
ATP 谷胱甘肽
合成酶 ATP ADP+Pi
CH H2N
COOH
R
细胞外
γ-谷
氨酰
基转
移酶
细胞膜
谷胱甘肽
GSH
细胞内
利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系
2.4 肽的吸收
三、蛋白质的腐败作用
肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其产物
所起的作用称为 蛋白质的腐败作用 (putrefaction)
腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲
哚，也可产生少量的脂酸及维生素。
3.1 胺类 (amines) 的生成
蛋白质 氨基酸 胺类 蛋白酶 脱羧基作用
组氨酸 组胺
赖氨酸 尸胺
色氨酸 色胺
酪氨酸 酪胺
* 假神经递质 ( false neurotransmitter )
某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常
神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。
CH2
CH2NH2
苯乙胺
CH2NH2
C OH H
苯乙醇胺
CH2
CH2NH2
OH 酪胺
C
CH2NH2
OH H
OH β-羟酪胺
3.2 氨 (ammonia) 的生成
氨基酸
尿素
血氨 氨 (肝 ) 尿素 氨 (肠 )
脱氨基作用
尿素酶
降低肠道 PH,NH3转变为 NH4+，可减少氨的
吸收，这是酸性灌肠的依据。
3.3 其它有害物质的生成
酪氨酸 苯酚
半胱氨酸 硫化氢
色氨酸 吲哚
第三节
氨基酸的一般代谢
概 述
A、蛋白质的半寿期 (half-life),
蛋白质降低其原浓度一半所需要的
时间，用 t1/2表示。
B、蛋白质在体内降解的二条途径
（ 真核生物 ）,
a、在溶酶体内，不依赖 ATP的过程,
降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命蛋白
b、依赖 ATP和泛素的过程,
降解异常蛋白和短寿命蛋白
C、氨基酸代谢库 ( metabolic pool )
食物蛋白经消化吸收的氨基酸 （ 外源性氨基
酸 ） 与体内组织蛋白降解产生的氨基酸 （ 内源性
氨基酸 ） 混在一起, 分布于体内各处, 参与代谢,
称为 氨基酸代谢库 。
氨基酸
代谢库
α-酮酸
脱氨基作用
酮 体
氧化供能
糖
胺 类
脱羧基作用
氨
尿素
代谢转变
其它含氮化合物
(嘌呤、嘧啶等 )
合成
食物蛋白 消化吸收
组织
蛋白质
分解
体内合成氨基酸
(非必需氨基酸 )
氨基酸代谢概况
一、氨基酸的脱氨基作用
1.1 定义,
指氨基酸脱去氨基生成相应 α-酮酸的过程。
1.2 方式,
转氨基作用
氧化脱氨基作用
联合脱氨基作用
1.2.1,L-谷氨酸氧化脱氨基作用
NH2
CH
(CH2)2
COOH
COOH
L-谷氨酸
NH
C
(CH2)2
COOH
COOH
O
C
(CH2)2
COOH
COOH
+ NH3
α-酮戊二酸
NAD+
NADH+H+ H2O
特点,
B、酶,L-谷氨酸脱氢酶、可逆。
只有 Glu能通过此种方式脱氨。
C、辅酶为 NAD+或 NADP+。
D、定位：肝、脑、肾组织。
肌肉中缺乏 L-谷氨酸脱氢酶
E,GTP,ATP为其抑制剂,
GDP,ADP为其激活剂。
A、有游离氨生成。
1.2.2、转氨基作用 (transamination)
A、定义
B、过程
C、转氨酶
D、转氨基作用的机制
E、特点
A、定义,
在转氨酶的作用下，一个氨基酸去
掉 α -氨基生成相应的 α -酮酸，而另一
个 α -酮酸得到此氨基生成相应的氨基
酸的过程。
B、过程,
C
COOH
NH2 H
R1
+ C
R2
COOH
O C
COOH
NH2 H
R1
+ C
R2
COOH
O 转氨酶
大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、
脯氨酸、羟脯氨酸除外。
C、转氨酶 (transaminase),
氨基转移酶 (aminotransferase)
谷丙转氨酶 （ glutamic pyruvic transaminase,GPT,ALT）
谷氨酸 +丙酮酸 ?α-酮戊二酸 +丙氨酸
谷草转氨酶 （ glutamic oxaloacetic transaminase,G0T,AST）
谷氨酸 +草酰乙酸 ?α-酮戊二酸 +天冬氨酸
组织 GOT GPT
心 156000 7100
肝 142000 44000
骨骼肌 99000 4800
肾 91000 19000
组织 GOT GPT
胰腺
脾
肺
血清
28000 2000
14000 1200
10000 700
20 16
正常人各组织 GOT及 GPT活性 (单位 /克湿组织 )
血清转氨酶活性可作为疾病的诊断
和预后的指标之一。
D、转氨基作用的机制
转氨酶的辅酶是磷酸吡多醛和磷酸吡多胺
氨基酸 磷酸吡哆醛
α-酮酸 磷酸吡哆胺
谷氨酸
α-酮戊二酸
转氨酶
N
CH2OPO3H2
O=C
H
OH CH2
C NH2
R1
HOOC
H
+
磷
酸
吡
哆
醛
N
CH2OPO3H2
N=C
H
OH CH2
C
R1
HOOC
H
Schiff 碱
N
CH2OPO3H2
CH2
OH CH2
C=N
R1
HOOC
Schiff碱
异构体
C=O
R1
HOOC
N
CH2OPO3H2
CH2
OH CH2
H2N
+
磷
酸
吡
哆
胺
可逆，是机体合成非必需氨基酸的
主要途径。
未产生游离的氨。
E、特点,
1.2.3、联合脱氨基作用
由两种（以上）酶的联合催
化，氨基酸的 α-氨基脱下产生游
离氨的过程。
A,转氨基偶联氧化脱氨基作用
氨基酸
谷氨酸 α-酮酸
α-酮戊二酸
H2O+NAD+
转氨酶
NH3+NADH+H+
L-谷氨酸脱氢酶
是氨基酸脱氨基的主要方式，为体内合成非必
需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。
B,嘌呤核苷酸循环：肌肉组织进行
草酰乙酸
天冬氨酸
苹果酸
腺苷酸
脱氨酶
H2O
NH3
延胡索酸
N
N N
N
R-5`-P
NH2
腺嘌呤
核苷酸
(AMP)
N
N N
N
HN
H
C COOH CH2 HOOC
R-5`-P
腺苷酸
代琥珀酸
N
N N
HN
R-5`-P
O
次黄嘌呤
核苷酸
(IMP)
腺苷酸代琥
珀酸合成酶 α-酮戊
二酸
氨
基
酸
谷氨酸
α-酮酸
转
氨
酶
转
氨
酶
二,α-酮酸的代谢
1.1 经氨基化生成非必需氨基酸
1.2 变成糖及脂类
1.3 氧化供能
α-酮酸在体内可通过 TAC和氧化磷酸化
彻底氧化为 H2O和 CO2，同时生成 ATP。
甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸,
羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸,
天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸
类别 氨 基 酸
生糖氨基酸
生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸
生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸
氨基酸生糖及生酮性质的分类
琥珀酰 CoA
延胡索酸
草酰乙酸
α-酮戊二酸
柠檬酸
乙酰 CoA
丙酮酸
PEP
磷酸丙糖
葡萄糖或糖原
糖
α-磷酸甘油 脂肪酸
脂肪
甘油三酯
乙酰乙酰 CoA
乳酸 丙氨酸 半胱氨酸
丝氨酸
苏氨酸
色氨酸
异亮氨酸
亮氨酸
色氨酸
天冬氨酸
天冬酰胺
苯丙氨酸
酪氨酸
异亮氨酸 蛋氨酸
丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸
酮体
亮氨酸 赖氨酸
酪氨酸 色氨酸
苯丙氨酸
谷氨酸
精氨酸 谷氨酰胺
组氨酸 缬氨酸
CO2
CO2
氨
基
酸
、
糖
及
脂
肪
代
谢
的
联
系
T A C
a、谷氨酸脱氨基
谷氨酸 α-酮戊二酸
L-谷氨酸脱氢酶
NAD+ NADH+H+
+ NH3
b,α-酮戊二酸沿 TAC途径生成苹果酸
α-酮戊二酸 α-酮戊二酸脱氢酶复合体 琥珀酰 CoA
NAD+ CoA CO2 NADH+H+
琥珀酸
GDP
GTP+CoA
延胡索酸
FAD FADH2
苹果酸
H2O
c、苹果酸出线粒体
d、苹果酸转变为 PEP
苹果酸 草酰乙酸
NAD+ NADH+H+
PEP 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶
GTP GDP CO2
e1,PEP沿糖酵解途径逆途径异生为糖，
需绕过两个能障。
1,6-DPF 转变为 F-6-P
G-6-P转变为 Glu
e2、转变为 PEP后，也可进行有氧氧化,
f,PEP转变为丙酮酸，后者进入线粒体
PEP 丙酮酸 丙酮酸激酶
ADP ATP
g、丙酮酸转变为乙酰 CoA
丙酮酸 丙酮酸脱氢酶复合体 乙酰 CoA
NAD+ HSCoA NADH+H+ CO2
h、乙酰 CoA进入 TAC
ATP的计算
Glu → a-酮戊二酸 +3ATP
a-酮戊二酸 → 琥珀酰 CoA +3ATP
草酰乙酸 → PEP -1ATP
PEP → 丙酮酸 +1ATP
TAC +12ATP
丙酮酸 → 乙酰 CoA +3ATP
琥珀酰 CoA → 琥珀酸 +1ATP
苹果酸 → 草酰乙酸 +3(2)ATP
琥珀酸 → 延胡索酸 +2ATP
+27(26)ATP
第四节
氨 的 代 谢
氨是机体正常代谢产物，具有毒性，
尤其对 脑组织 。体内的氨主要运往 肝脏 合
成尿素而解毒，正常人血氨浓度一般不超
过 0.6μmol/L,否则，会引起肝性脑病
（氨中毒）。
一、血氨的来源与去路
1.1 来源,
A,氨基酸脱氨基作用,主要来源
RCH2NH2 RCHO + NH3
胺氧化酶
胺类的分解,
B,肠道吸收的氨
氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨
尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨
C,肾小管上皮细胞分泌
谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3
谷氨酰胺酶
1.2 血氨的去路
A,在肝脏内合成尿素
B,合成非必需氨基酸及其它含氮化物
C,合成谷氨酰胺
D,肾小管泌氨
NH3在酸性条件下生成 NH4+随尿排出
主要去路
二、氨的转运
2.1 丙氨酸 -葡萄糖循环
2.2 谷氨酰胺的运氨作用
2.1 丙氨酸 -葡萄糖循环
( alanine-glucose cycle)
肌肉中氨的主要输出形式，占 70%
A,过程,
B,意义,
a、肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝
b,肝为肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖
丙
氨
酸
葡
萄
糖
肌肉
蛋白质
氨基酸
NH3
谷氨酸
α-酮戊
二酸
丙酮酸
糖
酵
解
途
径
转氨酶
肌肉
丙
氨
酸
血液
丙氨酸
葡萄糖
α-酮戊二酸
谷氨酸 丙酮酸
NH3
尿素
尿素循环 糖
异
生
肝
丙氨酸 -葡萄糖循环
葡
萄
糖
谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储
存及运输形式。
2.2 谷氨酰胺的运氨作用
A,过程,
B,意义,
脑、肌肉中氨输出的主要形式
谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺
谷氨酰胺合成酶
ATP ADP+Pi
谷氨酰胺酶
在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝、
肾后再分解为氨，从而进行解毒。
三、尿素的生成
3.1 组织定位,肝细胞
3.3 合成过程,
3.2 细胞内定位,线粒体、胞液
3.4 特点,
3.5 调节,
3.6 高氨血症和氨中毒,
尿素合成的过程由 Hans Krebs和
Kurt Henseleit提出，称为鸟氨酸循
环 (Orinithine cycle)，又称尿素循环
(urea cycle)或 Krebs- Henseleit循环。
3.3.1 氨基甲酰磷酸的合成
CO2 + NH3 + H2O + 2ATP
氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ
N-乙酰谷氨酸,Mg2+
C
O
O H2N ~ PO32- + 2ADP+Pi
氨基甲酰磷酸
注意,
A,氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ,不可逆
( carbamoyl phosphate synthase Ⅰ,CPS-Ⅰ )
B、细胞内定位：线粒体
D、消耗 2分子 ATP
C,N-乙酰谷氨酸为其激活剂 COOH
CH
(CH2)2
COOH
NH CH3C
O
N-乙酰谷氨酸 (AGA)
乙酰 CoA+谷氨酸
AGA合酶
3.3.2 瓜氨酸的合成
鸟氨酸氨基甲酰转移酶
H3PO4
NH2
(CH2)3
CH
COOH
NH2 +
NH2
C
O
O
~PO32-
鸟氨酸 氨基甲酰磷酸
NH
CH
COOH
NH2
NH2
C O
瓜氨酸
(CH2)3
注意,
C,瓜氨酸合成后出线粒体进入胞液
A,鸟氨酸氨基甲酰转移酶、不可逆
(ornithine carbamoyl transferase,OCT)
B、细胞内定位：线粒体
精氨酸代琥珀酸合成酶
ATP AMP+PPi H2O
Mg2+
NH
(CH2)3
CH
COOH
NH2
NH2
C O COOH
C H H2N
CH2
COOH
+
瓜氨酸 天冬氨酸
NH
(CH2)3
CH
COOH
NH2
NH2
C N
COOH
C H
CH2
COOH
精氨酸代琥珀酸
3.3.3 精氨酸的合成
精氨酸代琥珀酸
裂解酶
NH
(CH2)3
CH
COOH
NH2
NH2
C N
COOH
C H
CH2
COOH
精氨酸代琥珀酸
NH
(CH2)3
CH
COOH
NH2
NH2
C NH
COOH
CH
CH
HOOC
+
精氨酸 延胡索酸
注意,
C、消耗 1分子 ATP,2个高能磷酸键
A,精氨酸代琥珀酸合成酶
(argininosuccinate synthase,ASS)
精氨酸代琥珀酸裂解酶
(argininosuccinate lyase,ASL)
B、细胞内定位：胞液
限速酶
NH
(CH2)3
CH
COOH
NH2
NH2
C NH
精氨酸
+ H2O 精氨酸酶
NH2
NH2
C O
尿素
NH2
(CH2)3
CH
COOH
NH2
鸟氨酸
+
3.3.4 精氨酸水解生成尿素
细胞内定位：胞液
鸟氨酸循环
2ADP+Pi
CO2 + NH3 + H2O
氨基甲酰磷酸
2ATP N-乙酰谷氨酸
Pi
鸟氨酸 瓜氨酸
精氨酸
延胡索酸
氨基酸
草酰乙酸
苹果酸
α-酮戊
二酸
谷氨酸
α-酮酸
精氨酸代
琥珀酸
瓜氨酸
天冬氨酸
ATP
AMP+PPi 鸟氨酸
尿素
线粒体
胞 液
A,每合成 1分子尿素，消耗,
2分子氨，分别来自游离氨和天冬氨酸
1分子 CO2
4个高能磷酸键（ 3分子 ATP）
B、胞液中还存在 CPS-II
3.4 特点,
C、尿素运往肾脏随尿排出
A,食物的影响,
高蛋白膳食：合成 ↑
饥饿：合成 ↑
C,尿素合成酶系的调节,ASS
3.5 调节,
B,CPS-Ⅰ 的调节,
AGA为其激活剂
精氨酸为 AGA合酶激活剂
A、血氨浓度升高称 高氨血症,常见于肝功能严重
损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致。
B、高氨血症时，可引起脑功能障碍，称 氨中毒 。
α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺
NH3 NH3
TAC ↓
脑
供
能
不
足
脑内 α-酮戊二酸 ↓
3.6 高氨血症和氨中毒,
第五节
个别氨基酸的代谢
一、氨基酸脱羧基作用
( decarboxylation )
氨基酸脱羧酶
氨基酸
C
COOH
NH2 H
R
胺类
RCH2NH2 + CO2
磷酸吡哆醛
胺的去路,胺氧化酶 （ amine oxidase）
1.1 γ-氨基丁酸
( γ-aminobutyric acid,GABA )
GABA是抑制性神经递质，
对中枢神经有抑制作用。
L-谷氨酸 GABA
CO2
L- 谷氨酸脱羧酶
磷酸吡哆醛
1.2 牛磺酸 ( taurine )
牛黄酸是结合胆汁酸的组成成分
L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶
CO2
1.3 组胺 ( histamine)
L-组氨酸 组胺
组氨酸脱羧酶
CO2
组胺是强烈的血管舒张剂，可
增加毛细血管的通透性，还可刺激
胃蛋白酶及胃酸的分泌。
1.4 5-羟色胺
( 5-hydroxytryptamine,5-HT )
色氨酸 5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸脱羧酶
CO2
5-HT在脑内作为神经递质，
起抑制作用；在外周组织有收缩血
管的作用。
1.5 多胺 ( polyamines )
鸟氨酸 腐胺
S-腺苷甲硫氨酸
(SAM )
脱羧基 SAM
鸟氨酸脱羧酶
CO2
SAM脱羧酶
CO2
精脒
(spermidine)
丙
胺
转
移
酶
-腺苷 -S-CH3
丙胺转移酶 精胺 (spermine)
精胺、精脒是调节细胞生长的重
要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、
再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限
速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。
临床利用测定血、尿中多胺的含
量作为观察肿瘤病人病情的指标之一。
二、一碳单位的代谢
2.1 定义
2.2 种类
2.3 载体
2.4 生成
2.5 互变
2.6 生理功能
2.1 定义
某些氨基酸在分解代谢过程中可以
产生含有 一个碳原子的（有机）基团，
称为一碳单位 (one carbon unit )。
2.2 种类
甲基 CH3 methyl
甲烯基 CH2 methylene
甲炔基 CH methenyl
甲酰基 CHO formyl
亚胺甲基 CH NH formimino
2.3 载体
N C
C C
C 7CH2
6CH
H
N8
5N
H
H2N
3N
OH
9CH2 10NH C
O
NH CH
COOH
CH2 CH2 COOH
5,6,7,8-四氢叶酸 (FH4)
FH4携带一碳单位的形式,
（一碳单位通常是结合在 FH4分子的 N5,N10位上）
N5— CH3— FH4
N5,N10— CH2— FH4
5N
N
CH2
N10 H2C N5,N10=CH— FH
4
N10— CHO— FH4
N5— CH=NH— FH4
CH3 H
5N
N
CH2
N10
HC
5N
N
CH2
N10
C
O
H
5N
N
CH2
N10
HC
HN
5N
N
CH2
N10
—— 一碳单位主要来源于氨基酸代谢
丝氨酸 N5,N10— CH2— FH4
甘氨酸 N5,N10— CH2— FH4
组氨酸 N5— CH=NH— FH4
色氨酸 N10— CHO— FH4
2.4 生成
2.5 互变
N10— CHO— FH4
N5,N10=CH— FH4
N5,N10— CH2— FH4
N5— CH3— FH4
N5— CH=NH— FH4
H+
H2O
NADPH+H+
NADP+
NADH+H+
NAD+
NH3
2.6 生理功能
A、为合成嘌呤和嘧啶核苷酸提供原料
C、是氨基酸代谢和核酸代谢联系枢纽
B、为甲硫氨酸循环提供甲基
三、含硫氨基酸的代谢
胱氨酸 蛋氨酸 (Met) 半胱氨酸 (Cys)
含硫氨基酸
CH2SH
CHNH2
COOH
CH2— S
CHNH2
COOH
S— CH2
CHNH2
COOH
S CH3
CH2
CHNH2
COOH
CH2
3.1 甲硫氨酸的代谢
A、甲硫氨酸与转甲基作用
腺苷转移酶
PPi+Pi
S CH3
CH2
CHNH2
COOH
CH2 CH2 O
OH OH
P P P ~ ~
腺嘌呤
+
甲硫氨酸 ATP
+S
CH3
CH2
CHNH2
COOH
CH2
CH2
O
OH OH
腺嘌呤
S— 腺苷甲硫氨酸 (SAM)
甲基转移酶
RH RH— CH3 腺苷
+S
CH3
CH2
CHNH2
COOH
CH2
CH2
O
OH OH
腺嘌呤
SAM
+S
H
CH2
CHNH2
COOH
CH2
CH2
O
OH OH
腺嘌呤
S— 腺苷同型半胱氨酸
SH
CH2
CHNH2
COOH
CH2
同型半胱氨酸
SAM为体内甲基的直接供体
B、甲硫氨酸循环 ( methionine cycle )
甲硫氨酸
S— 腺苷同型
半胱氨酸
S— 腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸
FH4
N5— CH3— FH4
N5— CH3— FH4
转甲基酶
(VitB12)
H2O
腺苷
RH
RH— CH3
ATP
PPi+Pi
C、甲硫氨酸循环的意义,
以 N5-CH3-FH4作为甲基的间
接供体，通过 SAM为体内广泛进行
的甲基化反应提供甲基。
D、肌酸的合成
+
脒基转移酶 NH
NH2
HN=C
(CH2)3
CHNH2
COOH
精氨酸
CH2NH2
COOH
甘氨酸
CHNH2 +
NH2
(CH2)3
COOH
鸟氨酸
CH2
COOH
NH
C=NH
NH2
胍乙酸
CH2
COOH
N— CH3
HN=C
NH ~ P
肌酸激酶
ADP ATP 磷酸肌酸
SAM
甲基转移酶
S— 腺苷同型
半胱氨酸
CH2
COOH
N— CH3
HN=C
NH2
肌酸 O
H2O+Pi
C NH
C
C
H2
N
H3C
HN
肌酸酐
3.2、半胱氨酸与胱氨酸的代谢
A、半胱氨酸与胱氨酸的互变
-2H
+2H
CH2SH
CHNH2
COOH
2
半胱氨酸
CH2— S
CHNH2
COOH
S— CH2
CHNH2
COOH
胱氨酸
B、硫酸根的代谢
含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源
SO42- + ATP AMP SO3- (腺苷 -5`-磷酸硫酸 )
3-PO3H2— AMP— SO3-
(3`-磷酸腺苷 -5`-磷酸硫酸,PAPS)
腺嘌呤
HO OPO3H2
CH2 O P
O
OH
O SO3-
PAPS的结构 PAPS为活性硫酸,是体内硫 酸基的供体
四、芳香族氨基酸的代谢
芳香族氨基酸
苯丙氨酸 (Phe) 酪氨酸 (Tyr) 色氨酸 (Trp)
CH2
CHNH2
COOH
CH2
CHNH2
COOH
OH
N
H
CH2
CHNH2
COOH
4.1 苯丙氨酸和酪氨酸的代谢
苯丙氨酸 + O2 酪氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶
四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤
NADP+H+ NADP+
此为苯丙氨酸的主要代谢途径
A、儿茶酚胺 (catecholamine) 的合成
CH2
CHNH2
COOH
OH
酪氨酸
酪氨酸羟化酶 CH2
CHNH2
COOH
OH HO
多巴 (dopa)
CO2 CH2
CH2NH2
OH HO
多巴胺 (dopamine)
CHOH
CH2NH2
OH HO
去甲肾上腺素 (norepinephrine)
SAM
同型腺苷
半胱氨酸 CHOH
CH2NH
OH HO
CH3
肾上腺素 (epinephrine)
酪氨酸在黑色素细胞中可经酪氨酸酶
等的催化合成黑色素。
人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，
皮肤、毛发等发白，称为白化病 (albinism)
B、黑色素 (melanin) 的生成
C、酪氨酸的分解代谢
酪氨酸转氨酶
CH2
CHNH2
COOH
OH
酪氨酸
CH2
C=O
COOH
OH
羟苯丙酮酸
OH
OH
CH2COOH
尿黑酸
COOH
CH
CH
HOOC
CH2
C=O
CH2
COOH
+
延胡索酸 草酰乙酸
体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑
酸分解受阻，可出现尿黑酸症。
D、苯酮尿酸症 ( phenyl keronuria,PKU )
PKU：指体内 苯丙氨酸羟化酶 缺陷，苯丙
氨酸不能正常转变为酪氨酸，而经转氨基
作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中
排出的一种遗传代谢病。
苯丙氨酸转氨酶
(正常时很少 ) CH2
CHNH2
COOH
苯丙氨酸
CH2
C=O
COOH
苯丙酮酸
CH2
COOH
苯乙酸
4.2 色氨酸代谢
色氨酸
5-羟色胺
一碳单位
丙酮酸 +乙酰乙酰 CoA
Vit PP
五、支链氨基酸的代谢
支链氨基酸
亮氨酸 (Leu) 异亮氨酸 (Ile) 缬氨酸 (Val)
CH3
CH
CH2
CHNH2
COOH
CH3 CH3
CH
CHNH2
COOH
CH3
CH3
CH
CH2
CHNH2
COOH
CH3
氨基酸衍生的重要含氮化合物
化合物 生理功能 氨基酸前体
嘌呤碱
嘧啶碱
卟啉化合物
肌酸、磷酸肌酸
尼克酸
儿茶酚胺
甲状腺素
黑色素
5-羟色胺
组胺
γ-氨基丁酸
精胺、精脒
含氮碱基、核酸成分
含氮碱基、核酸成分
血红素、细胞色素
能量储存
维生素
神经递质、激素
激素
皮肤色素
血管收缩剂、神经递质
血管舒张剂
神经递质
细胞增殖促进剂
Asp,Gln,Gly
Asp
Gly
Gly,Arg,Met
Trp
Tyr,Phe
Tyr
Tyr,Phe
Trp
His
Glu
Arg,Met
第八章 结 束
End of Chapter 8
