周期性瘫痪
Periodic paralysis
周期性瘫痪是以反复发作的骨骼
肌对称性, 驰缓性瘫痪为特征的一组
疾病, 发作时大多伴有血清钾的异常
改变 。 临床以低钾型周期性瘫痪占绝
大多数, 高钾型和正常血钾型周期性
瘫痪少见 。
病因和发病机制
低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性
疾病, 而我国以散发者居多 （ 外显率低 ） 。
饱餐或剧烈肌肉运动为常见诱因, 高血糖,
高胰岛素导致大量钾进入肝 /肌细胞合成糖原,
肌细胞膜电位改变, 兴奋性下降 。
临床表现和诊断
1.青壮年男性多见, 常有饱餐, 饮酒, 剧烈肌肉运
动诱因；
2.常于凌晨熟睡中起病；病后 6～ 24h达高峰；
3.对称性四肢无力 → 软瘫, 下肢重于上肢, 近端重
于远端；可出现呼吸肌瘫痪或快速型室性心律失
常；
4.血清钾降低 （ <3.5mmol/L）, ECG低钾改变 。
鉴别诊断
1.甲亢伴发周期性麻痹；甲亢肌病；
2.低钾软病：棉酚致肾小管性低钾；
3.原发性醛固酮增多症 。
防 治
发作时以口服补钾为主, 重症可同时静
脉点滴补钾 。
平时饮食应少量多餐, 避免饱餐, 饮酒,
过度劳累 。
发作频繁者除补钾外, 可口服保钾利尿
剂 （ 安体舒通 ） 。
呼吸肌麻痹
paralysis of respiration muscles
呼吸肌包括肋间肌和膈肌 。
呼吸肌麻痹是神经科常见的急危
重症之一 。 如延误诊断或处理不当,
必招致呼吸衰竭, 昏迷, 甚至死亡 。
中枢性呼吸衰竭 （ 呼吸中枢损害 ）
呼吸肌麻痹
周围性呼吸衰竭
支气管 — 肺, 胸廓疾病
呼吸肌麻痹的病因
一, 颈 /胸髓病变,外伤, 感染, 出血,
肿瘤 。 Landry’s脊髓炎；颈段脊髓卒中；
二, 脊神经病变,GBS,纵隔肿瘤 （ 压迫
膈神经 ）
三, 肌肉疾病,重症肌无力；低钾周期性
麻痹；肉毒或河豚中毒等 。
病理生理
呼吸肌麻痹 → 胸廓, 膈肌运动 ↓→ 通气 ↓
→ 缺氧和 CO2潴留 （ PO2<60mmHg,SO2<75%，
PCO2>50mmHg） → 呼吸性酸中毒, 紫绀, 高钾血
症, 心动过速, 躁动 → 脑肿胀 → 颅高压 → 昏迷,
死亡 。
临床表现及相关检查
1.呼吸困难,憋气, 胸闷, 呼吸浅慢, 胸式呼
吸 ↓, 腹式呼吸 ↑, 不能平卧, 咳嗽无力
2.紫绀,口唇, 甲床, 还原型 Hb>5g%
3.神经精神症状,嗜睡, 烦躁, 意识模糊, 抽
搐, 昏迷, 脑水肿颅高压脑疝, 呼吸循环 ↓
4.心血管系统,心动过速, 心肌受损, 心
律失常, 血压下降
5.消化系统,胃粘膜糜烂, 上消化道出血
6.辅助检查,
① ECG或心电监护,HR↑, ST-T异常
② 血气分析,SO2↓, PO2↓, PCO2↑
③ 血生化,K+,HCO32-
呼吸肌麻痹的处理,
1.吸氧,高流量, 面罩加压给氧
2.保持气道通畅,头位, 舌后坠, 领扣, 吸
痰, 雾化
3.呼吸兴奋剂：, 呼二联,
4.抗感染,略 。
5.纠正酸中毒或水盐代谢紊乱,碳酸氢钠等
6.原发病治疗,略 。
7.气管插管 /切开, 人工辅助呼吸
（ 1） 气管插管：简单易行, 多用于 MG,SAH，
留管 ≤ 72h,声带损伤, 不便于吸痰
（ 2） 气管切开：多用于 GBS,>72h,手术意
外, 出血, 感染
（ 3） 人工辅助呼吸：气管导管气囊充气；
胸廓挤压；双上肢牵引；橡皮球囊；电动呼吸机 。
拔管指征
1.原发病明显改善, 即呼吸肌麻痹
纠正；
2.肺部感染控制, 无须吸痰；
3.堵管 24～ 48h无呼吸困难和发热 。
颅内高压综合征
syndrome of high intracranial pressure
颅内压是颅腔内的压力, 又称脑压 。
正常成人侧卧位腰椎穿刺测压为 80～
180mmH2O。 当 CSF压力超过 180mmH2O,临
床上出现头痛, 呕吐和视乳头水肿等症
状即称之为颅内高压综合征 。
颅内压调节机制
正常成人颅腔容积约 1400ml,其中脑
脊液 （ CSF） 占 10%,脑血流占 2%～ 11%，
脑组织占 80%。 三种组织成分处于动态平
衡状态, 从而保证颅内压稳定 。 任何一种
组织成分异常增加, 都会导致颅内压增高 。
（ 一 ） 脑脊液的调节作用
CSF的分泌, 循环, 吸收三个环节参与颅内
压的调节
颅内感染 → CSF分泌增加 → 颅内高压
粘连, 压迫 → CSF循环受阻 → 梗阻性脑积水
→ ICP↑
蛛网膜粒病变 → CSF吸收减少 → 交通性脑积
水 → ICP↑
（ 二 ） 脑血流的调节作用 （ Bayliss效应 ）
正常情况下脑血流占颅内腔容积的 2%～ 11%。
当 ICP↑ 时, 脑动脉痉挛, 血管阻力 ↑, 脑灌流压
↓, 脑血流 ↓ 。 但当颅内局部脑组织持续较长时间
存在血管痉挛, 血流减少时, 常因酸性代谢产物堆
积而导致脑血管调节麻痹, 反而出现过度灌注, 又
会使 ICP↑ 。
脑血流量 =
颅内平均动脉压－平均颅内压
脑血管阻力
（ 三 ） 脑组织与颅内高压
脑细胞肿胀导致脑组织容量 ↑ 是 ICP↑ 常见原因 。
脑水肿可分为血管源性, 细胞中毒性和间质性脑
水肿三类 。
另外, 脑肿瘤及其他一些颅内占位病变亦是
ICP↑ 的常见病因 。
与 （ 一 ）, （ 二 ） 不同, （ 三 ） 在缓和 ICP↑ 方
面贡献极小 。
颅内高压常见病因
（ 一 ） 颅腔变小,狭颅症；凹陷性颅骨骨折 （ 大块 ） 。
（ 二 ） 颅腔内容物增加
1.CSF↑, 脑膜炎, 三脑室及导水管梗阻 （ 出血,
肿瘤 ）, 颅内静脉窦血栓形成, 良性颅内高压症 。
2.脑血流 /液增加,AVM,动脉瘤, 高碳酸血症,
脑出血, SAH。
3.脑组织体积 ↑, 脑炎, 脑外
伤, 脑肿瘤 。
4.颅内占位病变,脑脓肿, 脑
寄生虫病, 脑转移瘤 /癌 。
影响颅内高压的因素
1.年龄,婴幼儿因囟门, 颅缝未闭, 缓冲余地大；老
人因脑萎缩, CSF比例相对增加, 缓冲力亦较大 。
2.病程,急性病变代偿, 缓冲力余地小, 反之则大 。
3.部位,脑室内, 中线部位及后颅凹病变易引起 CSF
循环障碍, 颅内高压出现早；静脉窦病变易引起
颅内高压 。
4.性质,恶性肿瘤, 颅内感染者颅内高压明显 。
颅内高压临床表现和诊断
（ 一 ） 头痛, 呕吐, 视乳头水肿 —— 颅内高
压三主征
1.头痛,持续性, 缓慢加重, 阵发性加剧, 清
晨重以双颞及后枕部为著 。
2.呕吐,喷射性呕吐, 与进食无关, 常无恶心 。
3.视乳头水肿,早期视乳头充血, 水肿, 边界
不清, 后期萎缩, 苍白, 伴视力损害 。
（ 二 ） 血压升高, 脉搏变慢, 呼吸浅慢 ——
Cushing反射
（ 三 ） 意识改变,嗜睡, 烦躁不安, 意识模糊,
昏睡, 昏迷
（ 四 ） 脑疝,颞叶钩回疝, 枕骨大孔疝
（ 五 ） 其他症状,复视, 双侧外展神经麻痹；
头围增大, 囟门饱满, 头皮静脉怒张；癫痫发作
（ 六 ） 辅助检查,ICP监测, 原发病检查, 腰穿
风险大 。
颅内高压的鉴别诊断
1.偏头痛,头痛周期性发作, 跳痛, 可有先兆,
自行缓解 。
2.视神经炎, 视神经视乳头炎
3.神经 （ 官能 ） 症头痛,头痛有诱因而无规律,
部位不固定, 伴脑功能减退表现 。
4.良性颅内高压, Reye综合征
颅内高压处理与治疗
一, 降低颅内压措施
1.脱水治疗,脱水剂, 利尿剂, 肾上腺皮质激素,
白蛋白等
2.减少 CSF产生,Diamox 0.25 Tid
二, 减少脑血流降低脑耗氧量,冰帽 /枕, 人工冬眠
三, 原发病及并发症治疗
四, 去骨瓣减压, CSF引流术, ICP监测, CSF分流术
眩晕
Vertigo
眩晕是患者对位向 （ 空间定向感
觉 ） 的主观错误, 患者自觉周围物体
旋转或向一侧倾倒, 或者觉自身旋转,
摇晃或上下漂浮 。
根据损害部位不同, 眩晕分为,
前庭周围性眩晕 前庭中枢性眩晕
发作性，持续时间短，较重 逐渐起病, 持续时间长, 轻
伴耳鸣、耳聋、恶心、呕吐、大汗 一般无伴随症状
眼震时程短，多为水平性眼震 各种形式眼震, 持续时间长
无脑干损害症状 有脑干损害症状
病因：梅尼埃综合征、迷路炎,
前庭神经元炎等
脑供血不足, 听神经瘤, MS,小脑
脑干肿瘤等
引起眩晕的疾患
1.耳部疾病,迷路炎, 内耳石症 （ 良性位置性眩晕 ）,
梅尼埃综合征 /病
2.药物中毒,链霉素, 卡那霉素, 奎宁, 水杨酸, 苯妥
因钠等
3.前庭神经元炎,病毒感染, 起病急, 眩晕, 平衡 ↓
4.颈椎病椎基底动脉供血不足
5.听神经瘤, 脑干或四脑室肿瘤 （ Bruns syndrome）
6.多发性硬化
Periodic paralysis
周期性瘫痪是以反复发作的骨骼
肌对称性, 驰缓性瘫痪为特征的一组
疾病, 发作时大多伴有血清钾的异常
改变 。 临床以低钾型周期性瘫痪占绝
大多数, 高钾型和正常血钾型周期性
瘫痪少见 。
病因和发病机制
低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性
疾病, 而我国以散发者居多 （ 外显率低 ） 。
饱餐或剧烈肌肉运动为常见诱因, 高血糖,
高胰岛素导致大量钾进入肝 /肌细胞合成糖原,
肌细胞膜电位改变, 兴奋性下降 。
临床表现和诊断
1.青壮年男性多见, 常有饱餐, 饮酒, 剧烈肌肉运
动诱因；
2.常于凌晨熟睡中起病；病后 6～ 24h达高峰；
3.对称性四肢无力 → 软瘫, 下肢重于上肢, 近端重
于远端；可出现呼吸肌瘫痪或快速型室性心律失
常；
4.血清钾降低 （ <3.5mmol/L）, ECG低钾改变 。
鉴别诊断
1.甲亢伴发周期性麻痹；甲亢肌病；
2.低钾软病：棉酚致肾小管性低钾；
3.原发性醛固酮增多症 。
防 治
发作时以口服补钾为主, 重症可同时静
脉点滴补钾 。
平时饮食应少量多餐, 避免饱餐, 饮酒,
过度劳累 。
发作频繁者除补钾外, 可口服保钾利尿
剂 （ 安体舒通 ） 。
呼吸肌麻痹
paralysis of respiration muscles
呼吸肌包括肋间肌和膈肌 。
呼吸肌麻痹是神经科常见的急危
重症之一 。 如延误诊断或处理不当,
必招致呼吸衰竭, 昏迷, 甚至死亡 。
中枢性呼吸衰竭 （ 呼吸中枢损害 ）
呼吸肌麻痹
周围性呼吸衰竭
支气管 — 肺, 胸廓疾病
呼吸肌麻痹的病因
一, 颈 /胸髓病变,外伤, 感染, 出血,
肿瘤 。 Landry’s脊髓炎；颈段脊髓卒中；
二, 脊神经病变,GBS,纵隔肿瘤 （ 压迫
膈神经 ）
三, 肌肉疾病,重症肌无力；低钾周期性
麻痹；肉毒或河豚中毒等 。
病理生理
呼吸肌麻痹 → 胸廓, 膈肌运动 ↓→ 通气 ↓
→ 缺氧和 CO2潴留 （ PO2<60mmHg,SO2<75%，
PCO2>50mmHg） → 呼吸性酸中毒, 紫绀, 高钾血
症, 心动过速, 躁动 → 脑肿胀 → 颅高压 → 昏迷,
死亡 。
临床表现及相关检查
1.呼吸困难,憋气, 胸闷, 呼吸浅慢, 胸式呼
吸 ↓, 腹式呼吸 ↑, 不能平卧, 咳嗽无力
2.紫绀,口唇, 甲床, 还原型 Hb>5g%
3.神经精神症状,嗜睡, 烦躁, 意识模糊, 抽
搐, 昏迷, 脑水肿颅高压脑疝, 呼吸循环 ↓
4.心血管系统,心动过速, 心肌受损, 心
律失常, 血压下降
5.消化系统,胃粘膜糜烂, 上消化道出血
6.辅助检查,
① ECG或心电监护,HR↑, ST-T异常
② 血气分析,SO2↓, PO2↓, PCO2↑
③ 血生化,K+,HCO32-
呼吸肌麻痹的处理,
1.吸氧,高流量, 面罩加压给氧
2.保持气道通畅,头位, 舌后坠, 领扣, 吸
痰, 雾化
3.呼吸兴奋剂：, 呼二联,
4.抗感染,略 。
5.纠正酸中毒或水盐代谢紊乱,碳酸氢钠等
6.原发病治疗,略 。
7.气管插管 /切开, 人工辅助呼吸
（ 1） 气管插管：简单易行, 多用于 MG,SAH，
留管 ≤ 72h,声带损伤, 不便于吸痰
（ 2） 气管切开：多用于 GBS,>72h,手术意
外, 出血, 感染
（ 3） 人工辅助呼吸：气管导管气囊充气；
胸廓挤压；双上肢牵引；橡皮球囊；电动呼吸机 。
拔管指征
1.原发病明显改善, 即呼吸肌麻痹
纠正；
2.肺部感染控制, 无须吸痰；
3.堵管 24～ 48h无呼吸困难和发热 。
颅内高压综合征
syndrome of high intracranial pressure
颅内压是颅腔内的压力, 又称脑压 。
正常成人侧卧位腰椎穿刺测压为 80～
180mmH2O。 当 CSF压力超过 180mmH2O,临
床上出现头痛, 呕吐和视乳头水肿等症
状即称之为颅内高压综合征 。
颅内压调节机制
正常成人颅腔容积约 1400ml,其中脑
脊液 （ CSF） 占 10%,脑血流占 2%～ 11%，
脑组织占 80%。 三种组织成分处于动态平
衡状态, 从而保证颅内压稳定 。 任何一种
组织成分异常增加, 都会导致颅内压增高 。
（ 一 ） 脑脊液的调节作用
CSF的分泌, 循环, 吸收三个环节参与颅内
压的调节
颅内感染 → CSF分泌增加 → 颅内高压
粘连, 压迫 → CSF循环受阻 → 梗阻性脑积水
→ ICP↑
蛛网膜粒病变 → CSF吸收减少 → 交通性脑积
水 → ICP↑
（ 二 ） 脑血流的调节作用 （ Bayliss效应 ）
正常情况下脑血流占颅内腔容积的 2%～ 11%。
当 ICP↑ 时, 脑动脉痉挛, 血管阻力 ↑, 脑灌流压
↓, 脑血流 ↓ 。 但当颅内局部脑组织持续较长时间
存在血管痉挛, 血流减少时, 常因酸性代谢产物堆
积而导致脑血管调节麻痹, 反而出现过度灌注, 又
会使 ICP↑ 。
脑血流量 =
颅内平均动脉压－平均颅内压
脑血管阻力
（ 三 ） 脑组织与颅内高压
脑细胞肿胀导致脑组织容量 ↑ 是 ICP↑ 常见原因 。
脑水肿可分为血管源性, 细胞中毒性和间质性脑
水肿三类 。
另外, 脑肿瘤及其他一些颅内占位病变亦是
ICP↑ 的常见病因 。
与 （ 一 ）, （ 二 ） 不同, （ 三 ） 在缓和 ICP↑ 方
面贡献极小 。
颅内高压常见病因
（ 一 ） 颅腔变小,狭颅症；凹陷性颅骨骨折 （ 大块 ） 。
（ 二 ） 颅腔内容物增加
1.CSF↑, 脑膜炎, 三脑室及导水管梗阻 （ 出血,
肿瘤 ）, 颅内静脉窦血栓形成, 良性颅内高压症 。
2.脑血流 /液增加,AVM,动脉瘤, 高碳酸血症,
脑出血, SAH。
3.脑组织体积 ↑, 脑炎, 脑外
伤, 脑肿瘤 。
4.颅内占位病变,脑脓肿, 脑
寄生虫病, 脑转移瘤 /癌 。
影响颅内高压的因素
1.年龄,婴幼儿因囟门, 颅缝未闭, 缓冲余地大；老
人因脑萎缩, CSF比例相对增加, 缓冲力亦较大 。
2.病程,急性病变代偿, 缓冲力余地小, 反之则大 。
3.部位,脑室内, 中线部位及后颅凹病变易引起 CSF
循环障碍, 颅内高压出现早；静脉窦病变易引起
颅内高压 。
4.性质,恶性肿瘤, 颅内感染者颅内高压明显 。
颅内高压临床表现和诊断
（ 一 ） 头痛, 呕吐, 视乳头水肿 —— 颅内高
压三主征
1.头痛,持续性, 缓慢加重, 阵发性加剧, 清
晨重以双颞及后枕部为著 。
2.呕吐,喷射性呕吐, 与进食无关, 常无恶心 。
3.视乳头水肿,早期视乳头充血, 水肿, 边界
不清, 后期萎缩, 苍白, 伴视力损害 。
（ 二 ） 血压升高, 脉搏变慢, 呼吸浅慢 ——
Cushing反射
（ 三 ） 意识改变,嗜睡, 烦躁不安, 意识模糊,
昏睡, 昏迷
（ 四 ） 脑疝,颞叶钩回疝, 枕骨大孔疝
（ 五 ） 其他症状,复视, 双侧外展神经麻痹；
头围增大, 囟门饱满, 头皮静脉怒张；癫痫发作
（ 六 ） 辅助检查,ICP监测, 原发病检查, 腰穿
风险大 。
颅内高压的鉴别诊断
1.偏头痛,头痛周期性发作, 跳痛, 可有先兆,
自行缓解 。
2.视神经炎, 视神经视乳头炎
3.神经 （ 官能 ） 症头痛,头痛有诱因而无规律,
部位不固定, 伴脑功能减退表现 。
4.良性颅内高压, Reye综合征
颅内高压处理与治疗
一, 降低颅内压措施
1.脱水治疗,脱水剂, 利尿剂, 肾上腺皮质激素,
白蛋白等
2.减少 CSF产生,Diamox 0.25 Tid
二, 减少脑血流降低脑耗氧量,冰帽 /枕, 人工冬眠
三, 原发病及并发症治疗
四, 去骨瓣减压, CSF引流术, ICP监测, CSF分流术
眩晕
Vertigo
眩晕是患者对位向 （ 空间定向感
觉 ） 的主观错误, 患者自觉周围物体
旋转或向一侧倾倒, 或者觉自身旋转,
摇晃或上下漂浮 。
根据损害部位不同, 眩晕分为,
前庭周围性眩晕 前庭中枢性眩晕
发作性，持续时间短，较重 逐渐起病, 持续时间长, 轻
伴耳鸣、耳聋、恶心、呕吐、大汗 一般无伴随症状
眼震时程短，多为水平性眼震 各种形式眼震, 持续时间长
无脑干损害症状 有脑干损害症状
病因：梅尼埃综合征、迷路炎,
前庭神经元炎等
脑供血不足, 听神经瘤, MS,小脑
脑干肿瘤等
引起眩晕的疾患
1.耳部疾病,迷路炎, 内耳石症 （ 良性位置性眩晕 ）,
梅尼埃综合征 /病
2.药物中毒,链霉素, 卡那霉素, 奎宁, 水杨酸, 苯妥
因钠等
3.前庭神经元炎,病毒感染, 起病急, 眩晕, 平衡 ↓
4.颈椎病椎基底动脉供血不足
5.听神经瘤, 脑干或四脑室肿瘤 （ Bruns syndrome）
6.多发性硬化
