性早熟的病因学研究现状
浙江大学医学院附属妇产科医院
?一, 定义,
? 任何一个性征出现的年龄早于正常人
群的平均年龄二个标准差为性早熟 。
? 总发生率约为儿童的 1:5000~1:10000
? 女性多于男性, 女：男 ~10,1
?
?
? 性早熟包括同性性早熟, 异性性早熟
? 女性同性性早熟症是指女童 8岁前出现
女性第二性征 （ 乳房发育, 小阴唇增大等 ）
或 10岁前月经初潮 。
?
?二, 分类和病因
? （ 一 ） 分类,
? 完全性同性性早熟
? 真 性 性 早 熟 （ TPP, True precocious
puberty） (中枢性, GnRH依赖性性早熟 )
? 占性早熟的 80%
? 不完全性同性性早熟
? 假性性 早熟 （ PPP, Pseudo Precocious
Puberty） (外周性, 非 GnRH依赖性性早熟 )
? 约占性早熟的 20%
?（ 二 ） 病因
? 真性性早熟 （ TPP）,
? 1,中枢性 （ 脑性性早熟 ）
? 头部肿瘤：下丘脑胶质瘤, 错构瘤,
星形胶质细胞瘤, 松果区神经纤维瘤,
生殖细胞瘤, 其他有视神经胶质瘤, 颅
咽管瘤等 。
? 中枢神经的其他疾病：感染 （ 脑炎,
脑脓肿 ）, 蛛网膜囊肿, 外伤, 手术,
脑积水等 。
? 2,先天性肾上腺皮质增生症,
? 若在 4~8岁后才用皮质激素治疗, 则
解除了中枢雄激素的反馈抑制后可引起
TPP。
? 3,原发性甲状腺功能低减症,
? 过高的 TSH对 FSH受体的交叉作用 。
? 4.特发性或体质性性早熟：有报道
约占 60%。
? 有家族性和非家族性 。
? 女性下丘脑 — 垂体 — 卵巢轴的功能自
胎儿起已建立, 儿童期只是停留在抑制
状态, 当抑制状态被解除即可出现青春
发育提前 。 由于女性下丘脑 — 垂体 — 卵
巢轴的生理特点, 女性易发生同性性早
熟 。
? 5,少见的异位绒癌, 肝细胞癌, 畸
胎瘤有分泌 GnRH而引起 TPP
?
?假性性早熟 （ PPP）,
? 1.外源性雌激素：含雌激素的药物, 保
健品, 化妆品等 。 产后哺乳期母亲已来
月经, 母体内高雌激素水平等 。
? 2.内源性雌激素：卵巢分泌雌激素的肿
瘤, 或肾上腺分泌雌激素的瘤等 。
? 3.卵巢多发性滤泡囊肿：机制尚不清楚 。
?
? 4,McCune Albright综合征,是一
种先天性, 全身性, 多发性骨纤维性发
育 不 良 疾 病 （ Polyostotic fibrous
dysplasia）,
? 由三联征组成,
? 一个或多个内分泌腺自主性功能亢进
? 多发性骨纤维异样增殖
? 边缘不整形的皮肤咖啡色色素斑 。
? 5,乳房早熟,8岁前单独出现乳房发
育 （ 双侧或单侧 ） 。 病源尚不清楚 。 有
时是性早熟的先驱, 是 TPP的早期症状,
应注意随诊观察 。
? 6,一过性的性早熟,可能与垂体
FSH水平的不规则波动有关 。 可有乳房
发育, 阴道出血, GnRH兴奋试验为青春
前反应 。
?三, 病因诊断,
? 同性性早熟的病因定位诊断常存在困
难, 但鉴别诊断是临床处理的关键 。 TPP
与 PPP的根本区别在于有无下丘脑 — 垂
体 — 卵巢轴的过早激活 。 可通过 GnRH兴
奋试验的反应类型进行判断,TPP呈成人
反应型, PPP反应呈低下 。
? 此外可作 B超, 头颅 CT,MRI,实验
室检查,E,FSH,LH,PRL,TSH,T3，
T4等 。
?
谢 谢 !
浙江大学医学院附属妇产科医院
?一, 定义,
? 任何一个性征出现的年龄早于正常人
群的平均年龄二个标准差为性早熟 。
? 总发生率约为儿童的 1:5000~1:10000
? 女性多于男性, 女：男 ~10,1
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? 性早熟包括同性性早熟, 异性性早熟
? 女性同性性早熟症是指女童 8岁前出现
女性第二性征 （ 乳房发育, 小阴唇增大等 ）
或 10岁前月经初潮 。
?
?二, 分类和病因
? （ 一 ） 分类,
? 完全性同性性早熟
? 真 性 性 早 熟 （ TPP, True precocious
puberty） (中枢性, GnRH依赖性性早熟 )
? 占性早熟的 80%
? 不完全性同性性早熟
? 假性性 早熟 （ PPP, Pseudo Precocious
Puberty） (外周性, 非 GnRH依赖性性早熟 )
? 约占性早熟的 20%
?（ 二 ） 病因
? 真性性早熟 （ TPP）,
? 1,中枢性 （ 脑性性早熟 ）
? 头部肿瘤：下丘脑胶质瘤, 错构瘤,
星形胶质细胞瘤, 松果区神经纤维瘤,
生殖细胞瘤, 其他有视神经胶质瘤, 颅
咽管瘤等 。
? 中枢神经的其他疾病：感染 （ 脑炎,
脑脓肿 ）, 蛛网膜囊肿, 外伤, 手术,
脑积水等 。
? 2,先天性肾上腺皮质增生症,
? 若在 4~8岁后才用皮质激素治疗, 则
解除了中枢雄激素的反馈抑制后可引起
TPP。
? 3,原发性甲状腺功能低减症,
? 过高的 TSH对 FSH受体的交叉作用 。
? 4.特发性或体质性性早熟：有报道
约占 60%。
? 有家族性和非家族性 。
? 女性下丘脑 — 垂体 — 卵巢轴的功能自
胎儿起已建立, 儿童期只是停留在抑制
状态, 当抑制状态被解除即可出现青春
发育提前 。 由于女性下丘脑 — 垂体 — 卵
巢轴的生理特点, 女性易发生同性性早
熟 。
? 5,少见的异位绒癌, 肝细胞癌, 畸
胎瘤有分泌 GnRH而引起 TPP
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?假性性早熟 （ PPP）,
? 1.外源性雌激素：含雌激素的药物, 保
健品, 化妆品等 。 产后哺乳期母亲已来
月经, 母体内高雌激素水平等 。
? 2.内源性雌激素：卵巢分泌雌激素的肿
瘤, 或肾上腺分泌雌激素的瘤等 。
? 3.卵巢多发性滤泡囊肿：机制尚不清楚 。
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? 4,McCune Albright综合征,是一
种先天性, 全身性, 多发性骨纤维性发
育 不 良 疾 病 （ Polyostotic fibrous
dysplasia）,
? 由三联征组成,
? 一个或多个内分泌腺自主性功能亢进
? 多发性骨纤维异样增殖
? 边缘不整形的皮肤咖啡色色素斑 。
? 5,乳房早熟,8岁前单独出现乳房发
育 （ 双侧或单侧 ） 。 病源尚不清楚 。 有
时是性早熟的先驱, 是 TPP的早期症状,
应注意随诊观察 。
? 6,一过性的性早熟,可能与垂体
FSH水平的不规则波动有关 。 可有乳房
发育, 阴道出血, GnRH兴奋试验为青春
前反应 。
?三, 病因诊断,
? 同性性早熟的病因定位诊断常存在困
难, 但鉴别诊断是临床处理的关键 。 TPP
与 PPP的根本区别在于有无下丘脑 — 垂
体 — 卵巢轴的过早激活 。 可通过 GnRH兴
奋试验的反应类型进行判断,TPP呈成人
反应型, PPP反应呈低下 。
? 此外可作 B超, 头颅 CT,MRI,实验
室检查,E,FSH,LH,PRL,TSH,T3，
T4等 。
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谢 谢 !
