幼年型、类风湿性关节炎
诊治进展
一,发展史与流行病学
?1864年 Cornil：首次报告了 1例 JRA （ 12岁）
? 1890年 Diament fenges,38例 JRA
? 特征：急，大关节受累，反复并伴有生长障
碍，预后较好
? 1897年 still,JRA可表现为急性, 慢性两种形式,
特征是关节炎 +发热, 肝脾, 淋巴结肿大, 皮疹等
? 1924年,命名 Still`s,急性起病, 全身型
? 1943年 Wissller,瑞士, 提出变应性亚败血症
特征：间歇高热, 皮疹及关节症状为主
病因：轻型细菌感染 +变态反应炎症
? 1973年,变应性亚败血症正式命名为 Still`s病
? 目前,国际上已取消变应性亚败血症
发病率,
? 美国 12～ 13.9/10万人
? 英国 10/10万
? 芬兰 9.2/10万
? 瑞典 12/10万人
? 中国 内无详细流行病学资料
? 重庆医大儿童医院：占住院病例 10～ 15/10万
二,定义与分型
儿童关节炎,
<16岁儿童 ≥1个关节炎
≥6周 除外其它原因（如感染、外伤等）
表 1 JRA JCA
症状 ≥1个以上关节炎 ≥ 1个关节炎
持续时间 >6周 >2个月
除外疾病 强直性脊柱炎 （ JAS） 不除外 JAS
炎症性肠病关节炎和 炎症性肠病关节炎和
银屑病性关节炎 银屑病性关节炎
? 1997年国际风湿病学学会联盟（ ILAR）,
幼年特发性关节炎
（ Juvenile Idiopathic Arthritis,JIA ）
<16岁 ≥6周 ≥1个关节炎
七个亚型
? 系统型关节炎
肯定,（ 1）每日发热达 2周以上；
（ 2）短暂的非固定的红斑疹，典型的皮疹与
发热同时出现，易消散，偶为荨麻疹；
（ 3） 关节炎
疑诊,无关节炎时, 具有上述第 1项及第 2项标准,
并有下列任何两项时,
（ 1） 全身淋巴结肿大； （ 2） 肝或脾肿大；
（ 3） 浆膜炎
需排除,
（ 1） IgD增多症，药物过敏
? 多关节型,
类风湿因子阴性，患病最初 6月内波及
≥5个关节，此型的疾病严重程度差异很大,
年龄较小（ 2～ 3岁）的患儿易出现关节侵蚀。
类风湿因子阳性，患病最初 6月内波及
≥5个关节并伴有类风湿因子 +ANA阳性。该
类型占全部多关节型 JIA的 10%，多见于青春
期女性，多关节型 JIA等同于 JRA。
? 少关节炎
（ 1）持续性病初 6个月影响及 1～ 4个关节
（ 2）扩展性，病初 6个月影响 1～ 4个关节,6
个月后扩展到 5个以上关节（积累数目）
少关节型 JIA需排除银屑病关节炎,
强直性脊柱炎, 有全身症状者 。
? 银屑病关节炎
（ 1） 一个或更多的关节炎及银屑病或
（ 2）关节炎及家族中双亲或兄弟姐妹有银屑
病史，有指（趾）炎或指（趾）甲不正
常（凹入或甲脱离）,RF阴性。
? 与附着点炎相关的关节炎
（ 1） 关节炎合并附着点炎或 （ 2） 关节炎及至少伴有
以下两项
① 骶髂关节压痛 ② 炎性脊柱或腰骶部痛
③ HLA-B27阳性 ④ 8岁以下发病的男孩
⑤ 有下述家族史 （ 一或二级亲属中至少有以下一项 ）
A,前眼色素层炎伴疼痛, 发红及畏光
B,确证的脊柱关节病 C,炎性肠病
D,强直性脊柱炎
RF阴性, ANA阴性
? 其它,
所有发病在 16岁以下，关节症状持续 6周
以上，但又不符合以上 6个类型中任何一型,
或符合两个或更多以上类型的 JIA被列为其它,
实际上这一类型的 JIA患儿不能被分类。
注意点,
? 起病后症状至少 6周或 6个月
? 病情发展，症状转归
? HLA与分型关系，明确易感人群
? 难治性 JRA,对改变病情的反应不佳，炎症
未能控制，并出现关节破坏，激素应用后出
现生长受抑，但又未能完全控制病情
三,病因和发病机制
? 感染因素,支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病
毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类
细小病毒 19
? 人类细小病毒 19,JRA患儿血清、关节滑膜中均
找到病毒 DNA、抗体，补体下降
--- 参与、加重多关节型 JRA的病情，成为难治性 JRA
---支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因
?遗传因素,未完全明确
易感人群,
☆ HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型
☆ DP*B10301与多关节型类风湿因子阴性
☆ HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全
身型
?免疫因素
外来抗原（感染性微生物 ）
抗原
内源抗原（变性 IgG、胶原蛋白 ）
体液：少关节 ANA（ +）
全身 多关节型 RF（ +）
异常免疫反应 细胞,T细胞
局部 细胞及细胞因子
四,临床表现
（一） Still`S病 20%（ 7%～ 43%）
? 全身症状为主
? 关节症状在后数周、月至年
? 2/3起病 <5岁
? 不规则发热，热型不定，自退又升，持续数日,
数周甚至数年,关节肿胀出现后转为低热
? 可伴寒颤，无中毒症状
? 皮疹：与热同行，麻疹样，短暂游走性
? 肝、脾、淋巴结肿大
? 生长发育迟缓
? 转归,
差异大平均病程 5～ 6年,50%持续多年
至成人。 1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎
? 不良预后,
<7岁，女性，病程长，心脏累及，血小
板增高,IgA增加，放射学进展快
? 死因（ 3%）,
感染、肝功能衰竭、心脏病、淀粉样变,
激素副作用
（二）多关节型（ RF阴性）
? 30～ 40%
? 男：女 =1,9，高峰 1～ 3岁和 8～ 10岁
? 对称，少关节，日益增加，膝关节受累进
展快
（三） 多关节型（ RF阳性）
? 7～ 10%
? 男：女 =1,4
? 病情较 RF阴性重, 80%可发生关节侵蚀,
（ 四） 少关节型
55～ 75%,不对称, 大关节
1,少关节 Ⅰ 型 JRA
? 25～ 30%
? 幼年女孩多见
? 病情轻, 膝, 踝, 肘大关节多见, 小关节不对称
? 骶髂关节炎极少
? 数年后发展为多关节受累, 生关节破坏 。
? 并发症：慢性虹膜睫状体炎, 12%,可失明
2、少关节炎 Ⅱ 型 JRA,
? 15%
? 男孩居多,>8岁
? 髋、膝、踝多见
? HLA-β27抗原阳性及阳性家族史
? 肌腱附着点炎、虹膜炎，可自限
国内早期 JRS,
? 下肢关节病变为主
? HLA-β27阳性
? 腰骶部疼痛
? HLA-β27阳性阳性家族史
? 无骶髋关节炎
（五）关节外表现
类风湿结节、肝脾淋巴结肿大，内脏受
累白细胞 ↑、血沉 ↑,Hb↓,RF（ +）、铁
蛋白 ↑
1、心脏,
心肌炎、心包炎、心肌病，临床无明显
症状，超声心动图（ +）
2、类风湿血管炎
? 内脏型中最严重
? 多见于类风湿结节,RF阳性、血沉持续增快,
ANA阳性和补体降低的重病人
? 轻度：类风湿性紫癜
? 重度：牙龈出血、鼻衄、内脏出血,DIC
? 1/3出现肝掌，跖红斑，小腿下 1/3和踝部可出现
无痛性溃疡，指、趾甲营养不良性溃疡和坏疽
? 网状青斑，雷诺现象
? 血管炎的诊断标准,
（ 1）发热：多为弛张或不规则热，伴有怕冷、寒颤、多
汗、乏力，纳差、消瘦以至恶液质状态。
（ 2）广泛性紫癜、出血、瘀斑、血尿、贫血、血栓性静
脉炎、肢端皮肤溃疡、指（趾）垫栓塞和坏疽、雷
诺症、肠梗塞和 DIC表现等。
（ 3）浮肿、皮下结节、淋巴结肿大、心肌炎、胸膜炎,
肺炎，多发生神经炎等。
（ 4）实验室指标异常如血小板减少、凝血和 DIC指标改
变,Ig,RF,CRP,γ球蛋白,CIC、和 ANA升
高，补体降低等。
3、肺和呼吸道损害
? 上呼吸道及其它类风湿损害,局部血管炎
和类风湿性小结节致鼻中隔穿孔，听小骨
关节炎、声带受累
? 症状,咽痛、咳嗽、喘鸣、声嘶、呼吸困
难、传导性耳聋、局部触痛
? 慢性间质性肺炎,不明原因的长咳、咯痰、发
热、气急、胸痛、肺部罗音及杵状指（趾）,
大多无症状。后期并发肺梗死、肺高压、支气
管扩张、肺气肿、肺硬化死亡
? 类风湿性胸膜炎,类风湿活动期，渗出性或干
性无明显症状,抗生素治疗无效，激素有效
4、肾损害,
? 局灶性、间质性、药物性（青霉胺和金制
剂）肾炎或肾病、肾淀粉样变
? 轻微蛋白尿、血尿和管型尿，与关节炎活
动度一致,
? 转归：典型肾病，肾功能不全
肾淀粉样变用激素治疗可致恶化
5,关节淋巴结病
6,Felty syndrome
? 类风关伴有肝、脾和淋巴结肿大，以脾大
为主伴脾亢
? 贫血、粒细胞减少
? 感染、口腔溃疡、气管炎
7、血液系统
? 高粘滞性,手足冰冷、雷诺、青紫、网状青
斑、冻疮样变、出血、视力模糊、头痛、耳
鸣、腹痛、心衰、血粘度 ↑,CIC阳性,γ-
球蛋白 ↑、冷凝集素阳性、红细胞呈缗钱状,
补体降低
? 贫血,血清铁蛋白正常或 ↑，血清铁 ↓，红
细胞寿命缩短，激素治疗有效,DIC，溶血
少见
8、其它
? 植物神经功能紊乱,体温时高时低，血压不稳,
汗多，毛发干燥，胃肠功能紊乱，夜尿
? 内分泌系统紊乱,发育迟缓，身材矮小，眠差,
情绪不稳、性格内向
? 眼部,虹膜炎、虹睫炎、脉络膜炎、视网膜炎,
结膜炎等
? 继发性干燥综合征,眼干涩，睑缘炎及口、鼻
腔、气管、皮肤等干燥。
五,实验室检查
? 血沉 ↑,C-反应蛋白 ↑，与疾病的严重性
平行
? RF（ +） 25-30%,ANA（ +） 30～ 40%
? Hb↓，血清铁蛋白 ↑，铁 ↓，蛋白结合铁正
常
? 关节腔液：多核白细胞 ↑,补体 ↓，糖正常
? MRI：诊断滑膜病变敏感
六, 诊断
JRA诊断,
? ≤16岁
? 关节炎 ≥6周（关节肿胀，活动
? 6月内明确发作类型（多关节型 ≥5个关节,
受限、压痛、灼热感），少关节型 <5个关
节，系统型伴发热
鉴别,
感染性风湿性、继发性关节炎
七, 治疗
目 的,
? 抑制炎症
? 减少疼痛
? 保持功能
? 防止残废
? 处理关节外表现
“金字塔”方案
糖皮质激素
经验性治疗
硫唑喋呤
环磷酰胺
氨甲喋呤
肌注金, 青霉胺
羟氯喹
金诺芬, 柳氮磺胺吡啶
NSAIDS,基础方案
1,NSAID
Aspirin 70～ 90mg/Kg/d Tid or qid
Naproxen(萘普生 ) 15～ 20mg/Kg/d Bid
Tolmetin 25～ 30mg/Kg/d Tid
Ibuprofen（ 布洛芬 ） 35～ 45mg/Kg/d qid
Indomethacin（ 消炎痛 ）
1～ 2 mg/Kg/d Tid or qid
Diclofenac（ 扶他林 ） 2～ 3 mg/Kg/d qid
Piroxicam（ 炎痛喜康 ） 0.3～ 0.6mg/Kg/d qd
2、改善疾病药（ DMARDS）
抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺胺吡
啶、甲氨喋呤、爱诺华、环胞素
? 抗疟药,皮疹, 服 5天停 2天, 查视力, 视
野, 肾病忌服, 服用 6月病情未控制停药
? 金制剂,硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金
肌注。金诺芬（瑞得）口服，对 JRA长期
效好
? 不良反应,皮疹、血、尿常规改变，骨髓
抑制
? MTX,疗效肯定，副反应少，每周 1次，口
服、肌注均可,4～ 6周起效。不良反应为
白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损
? 柳氮磺胺吡啶,JRA，强脊有效。不良反
应为胃不适和血像改变。
? 青霉胺,初小剂量使用，以后每隔 1月增加
一次剂量,3月起效，症状控制减量维持,
可服多年。不良反应有肾损、皮疹、血像
改变。
羟氯喹 6mg/Kg/d 400mg/d/M2 qd or Bid 餐服
柳氮磺胺吡啶 50mg/Kg/d 2g/d/M2 Bid 餐服
金诺芬 0.1～ 0.2mg/Kg/d 9mg/d/M2 qd or Bid 餐服
青霉胺 5～ 10mg/Kg/d 750mg/d/M2 qd or Bid
餐前 2小时
3、糖皮质激素
不作首选, 过渡药, 待症状减轻后减量
和停用 。 常用方式,
? 急性, 重症病人早期, 小剂量应用以控制
炎症, 减轻肿痛, 待 DMARDS发挥作用减
量和停药 。
? 肿痛明显的大关节可关节腔内局部注射 。
? 有关节外表现如血管炎, 间质性肺改变,
溶血等可大剂量使用 。
4、免疫抑制剂
? 指征,长期处于疾病活动期，关节破坏，有
潜在生长发育受阻、致残、致死的难治性 JRA
? 药物,环磷酰胺、环胞霉素 A、骁悉、硫唑喋
啶、爱诺华等
? 4例难治性 JRA
（ 1） CTX 500～ 1000mg/M2/日 +
甲强龙 30mg/Kg.iv.gtt× 12～ 20
（ 2）环胞霉素 A 3.2mg/Kg/日（ 17例）
5、其它
? 细胞因子,抗 IL-2、抗 TNF,γ-干扰素
? 物理疗法,水疗、腊疗
? 滑膜切除术,规范联合治疗 6～ 9个月，关
节症状仍很明显者
? 外科矫正术,晚期病例
多科合作 专业化治疗
谢 谢！
诊治进展
一,发展史与流行病学
?1864年 Cornil：首次报告了 1例 JRA （ 12岁）
? 1890年 Diament fenges,38例 JRA
? 特征：急，大关节受累，反复并伴有生长障
碍，预后较好
? 1897年 still,JRA可表现为急性, 慢性两种形式,
特征是关节炎 +发热, 肝脾, 淋巴结肿大, 皮疹等
? 1924年,命名 Still`s,急性起病, 全身型
? 1943年 Wissller,瑞士, 提出变应性亚败血症
特征：间歇高热, 皮疹及关节症状为主
病因：轻型细菌感染 +变态反应炎症
? 1973年,变应性亚败血症正式命名为 Still`s病
? 目前,国际上已取消变应性亚败血症
发病率,
? 美国 12～ 13.9/10万人
? 英国 10/10万
? 芬兰 9.2/10万
? 瑞典 12/10万人
? 中国 内无详细流行病学资料
? 重庆医大儿童医院：占住院病例 10～ 15/10万
二,定义与分型
儿童关节炎,
<16岁儿童 ≥1个关节炎
≥6周 除外其它原因（如感染、外伤等）
表 1 JRA JCA
症状 ≥1个以上关节炎 ≥ 1个关节炎
持续时间 >6周 >2个月
除外疾病 强直性脊柱炎 （ JAS） 不除外 JAS
炎症性肠病关节炎和 炎症性肠病关节炎和
银屑病性关节炎 银屑病性关节炎
? 1997年国际风湿病学学会联盟（ ILAR）,
幼年特发性关节炎
（ Juvenile Idiopathic Arthritis,JIA ）
<16岁 ≥6周 ≥1个关节炎
七个亚型
? 系统型关节炎
肯定,（ 1）每日发热达 2周以上；
（ 2）短暂的非固定的红斑疹，典型的皮疹与
发热同时出现，易消散，偶为荨麻疹；
（ 3） 关节炎
疑诊,无关节炎时, 具有上述第 1项及第 2项标准,
并有下列任何两项时,
（ 1） 全身淋巴结肿大； （ 2） 肝或脾肿大；
（ 3） 浆膜炎
需排除,
（ 1） IgD增多症，药物过敏
? 多关节型,
类风湿因子阴性，患病最初 6月内波及
≥5个关节，此型的疾病严重程度差异很大,
年龄较小（ 2～ 3岁）的患儿易出现关节侵蚀。
类风湿因子阳性，患病最初 6月内波及
≥5个关节并伴有类风湿因子 +ANA阳性。该
类型占全部多关节型 JIA的 10%，多见于青春
期女性，多关节型 JIA等同于 JRA。
? 少关节炎
（ 1）持续性病初 6个月影响及 1～ 4个关节
（ 2）扩展性，病初 6个月影响 1～ 4个关节,6
个月后扩展到 5个以上关节（积累数目）
少关节型 JIA需排除银屑病关节炎,
强直性脊柱炎, 有全身症状者 。
? 银屑病关节炎
（ 1） 一个或更多的关节炎及银屑病或
（ 2）关节炎及家族中双亲或兄弟姐妹有银屑
病史，有指（趾）炎或指（趾）甲不正
常（凹入或甲脱离）,RF阴性。
? 与附着点炎相关的关节炎
（ 1） 关节炎合并附着点炎或 （ 2） 关节炎及至少伴有
以下两项
① 骶髂关节压痛 ② 炎性脊柱或腰骶部痛
③ HLA-B27阳性 ④ 8岁以下发病的男孩
⑤ 有下述家族史 （ 一或二级亲属中至少有以下一项 ）
A,前眼色素层炎伴疼痛, 发红及畏光
B,确证的脊柱关节病 C,炎性肠病
D,强直性脊柱炎
RF阴性, ANA阴性
? 其它,
所有发病在 16岁以下，关节症状持续 6周
以上，但又不符合以上 6个类型中任何一型,
或符合两个或更多以上类型的 JIA被列为其它,
实际上这一类型的 JIA患儿不能被分类。
注意点,
? 起病后症状至少 6周或 6个月
? 病情发展，症状转归
? HLA与分型关系，明确易感人群
? 难治性 JRA,对改变病情的反应不佳，炎症
未能控制，并出现关节破坏，激素应用后出
现生长受抑，但又未能完全控制病情
三,病因和发病机制
? 感染因素,支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病
毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类
细小病毒 19
? 人类细小病毒 19,JRA患儿血清、关节滑膜中均
找到病毒 DNA、抗体，补体下降
--- 参与、加重多关节型 JRA的病情，成为难治性 JRA
---支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因
?遗传因素,未完全明确
易感人群,
☆ HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型
☆ DP*B10301与多关节型类风湿因子阴性
☆ HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全
身型
?免疫因素
外来抗原（感染性微生物 ）
抗原
内源抗原（变性 IgG、胶原蛋白 ）
体液：少关节 ANA（ +）
全身 多关节型 RF（ +）
异常免疫反应 细胞,T细胞
局部 细胞及细胞因子
四,临床表现
（一） Still`S病 20%（ 7%～ 43%）
? 全身症状为主
? 关节症状在后数周、月至年
? 2/3起病 <5岁
? 不规则发热，热型不定，自退又升，持续数日,
数周甚至数年,关节肿胀出现后转为低热
? 可伴寒颤，无中毒症状
? 皮疹：与热同行，麻疹样，短暂游走性
? 肝、脾、淋巴结肿大
? 生长发育迟缓
? 转归,
差异大平均病程 5～ 6年,50%持续多年
至成人。 1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎
? 不良预后,
<7岁，女性，病程长，心脏累及，血小
板增高,IgA增加，放射学进展快
? 死因（ 3%）,
感染、肝功能衰竭、心脏病、淀粉样变,
激素副作用
（二）多关节型（ RF阴性）
? 30～ 40%
? 男：女 =1,9，高峰 1～ 3岁和 8～ 10岁
? 对称，少关节，日益增加，膝关节受累进
展快
（三） 多关节型（ RF阳性）
? 7～ 10%
? 男：女 =1,4
? 病情较 RF阴性重, 80%可发生关节侵蚀,
（ 四） 少关节型
55～ 75%,不对称, 大关节
1,少关节 Ⅰ 型 JRA
? 25～ 30%
? 幼年女孩多见
? 病情轻, 膝, 踝, 肘大关节多见, 小关节不对称
? 骶髂关节炎极少
? 数年后发展为多关节受累, 生关节破坏 。
? 并发症：慢性虹膜睫状体炎, 12%,可失明
2、少关节炎 Ⅱ 型 JRA,
? 15%
? 男孩居多,>8岁
? 髋、膝、踝多见
? HLA-β27抗原阳性及阳性家族史
? 肌腱附着点炎、虹膜炎，可自限
国内早期 JRS,
? 下肢关节病变为主
? HLA-β27阳性
? 腰骶部疼痛
? HLA-β27阳性阳性家族史
? 无骶髋关节炎
（五）关节外表现
类风湿结节、肝脾淋巴结肿大，内脏受
累白细胞 ↑、血沉 ↑,Hb↓,RF（ +）、铁
蛋白 ↑
1、心脏,
心肌炎、心包炎、心肌病，临床无明显
症状，超声心动图（ +）
2、类风湿血管炎
? 内脏型中最严重
? 多见于类风湿结节,RF阳性、血沉持续增快,
ANA阳性和补体降低的重病人
? 轻度：类风湿性紫癜
? 重度：牙龈出血、鼻衄、内脏出血,DIC
? 1/3出现肝掌，跖红斑，小腿下 1/3和踝部可出现
无痛性溃疡，指、趾甲营养不良性溃疡和坏疽
? 网状青斑，雷诺现象
? 血管炎的诊断标准,
（ 1）发热：多为弛张或不规则热，伴有怕冷、寒颤、多
汗、乏力，纳差、消瘦以至恶液质状态。
（ 2）广泛性紫癜、出血、瘀斑、血尿、贫血、血栓性静
脉炎、肢端皮肤溃疡、指（趾）垫栓塞和坏疽、雷
诺症、肠梗塞和 DIC表现等。
（ 3）浮肿、皮下结节、淋巴结肿大、心肌炎、胸膜炎,
肺炎，多发生神经炎等。
（ 4）实验室指标异常如血小板减少、凝血和 DIC指标改
变,Ig,RF,CRP,γ球蛋白,CIC、和 ANA升
高，补体降低等。
3、肺和呼吸道损害
? 上呼吸道及其它类风湿损害,局部血管炎
和类风湿性小结节致鼻中隔穿孔，听小骨
关节炎、声带受累
? 症状,咽痛、咳嗽、喘鸣、声嘶、呼吸困
难、传导性耳聋、局部触痛
? 慢性间质性肺炎,不明原因的长咳、咯痰、发
热、气急、胸痛、肺部罗音及杵状指（趾）,
大多无症状。后期并发肺梗死、肺高压、支气
管扩张、肺气肿、肺硬化死亡
? 类风湿性胸膜炎,类风湿活动期，渗出性或干
性无明显症状,抗生素治疗无效，激素有效
4、肾损害,
? 局灶性、间质性、药物性（青霉胺和金制
剂）肾炎或肾病、肾淀粉样变
? 轻微蛋白尿、血尿和管型尿，与关节炎活
动度一致,
? 转归：典型肾病，肾功能不全
肾淀粉样变用激素治疗可致恶化
5,关节淋巴结病
6,Felty syndrome
? 类风关伴有肝、脾和淋巴结肿大，以脾大
为主伴脾亢
? 贫血、粒细胞减少
? 感染、口腔溃疡、气管炎
7、血液系统
? 高粘滞性,手足冰冷、雷诺、青紫、网状青
斑、冻疮样变、出血、视力模糊、头痛、耳
鸣、腹痛、心衰、血粘度 ↑,CIC阳性,γ-
球蛋白 ↑、冷凝集素阳性、红细胞呈缗钱状,
补体降低
? 贫血,血清铁蛋白正常或 ↑，血清铁 ↓，红
细胞寿命缩短，激素治疗有效,DIC，溶血
少见
8、其它
? 植物神经功能紊乱,体温时高时低，血压不稳,
汗多，毛发干燥，胃肠功能紊乱，夜尿
? 内分泌系统紊乱,发育迟缓，身材矮小，眠差,
情绪不稳、性格内向
? 眼部,虹膜炎、虹睫炎、脉络膜炎、视网膜炎,
结膜炎等
? 继发性干燥综合征,眼干涩，睑缘炎及口、鼻
腔、气管、皮肤等干燥。
五,实验室检查
? 血沉 ↑,C-反应蛋白 ↑，与疾病的严重性
平行
? RF（ +） 25-30%,ANA（ +） 30～ 40%
? Hb↓，血清铁蛋白 ↑，铁 ↓，蛋白结合铁正
常
? 关节腔液：多核白细胞 ↑,补体 ↓，糖正常
? MRI：诊断滑膜病变敏感
六, 诊断
JRA诊断,
? ≤16岁
? 关节炎 ≥6周（关节肿胀，活动
? 6月内明确发作类型（多关节型 ≥5个关节,
受限、压痛、灼热感），少关节型 <5个关
节，系统型伴发热
鉴别,
感染性风湿性、继发性关节炎
七, 治疗
目 的,
? 抑制炎症
? 减少疼痛
? 保持功能
? 防止残废
? 处理关节外表现
“金字塔”方案
糖皮质激素
经验性治疗
硫唑喋呤
环磷酰胺
氨甲喋呤
肌注金, 青霉胺
羟氯喹
金诺芬, 柳氮磺胺吡啶
NSAIDS,基础方案
1,NSAID
Aspirin 70～ 90mg/Kg/d Tid or qid
Naproxen(萘普生 ) 15～ 20mg/Kg/d Bid
Tolmetin 25～ 30mg/Kg/d Tid
Ibuprofen（ 布洛芬 ） 35～ 45mg/Kg/d qid
Indomethacin（ 消炎痛 ）
1～ 2 mg/Kg/d Tid or qid
Diclofenac（ 扶他林 ） 2～ 3 mg/Kg/d qid
Piroxicam（ 炎痛喜康 ） 0.3～ 0.6mg/Kg/d qd
2、改善疾病药（ DMARDS）
抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺胺吡
啶、甲氨喋呤、爱诺华、环胞素
? 抗疟药,皮疹, 服 5天停 2天, 查视力, 视
野, 肾病忌服, 服用 6月病情未控制停药
? 金制剂,硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金
肌注。金诺芬（瑞得）口服，对 JRA长期
效好
? 不良反应,皮疹、血、尿常规改变，骨髓
抑制
? MTX,疗效肯定，副反应少，每周 1次，口
服、肌注均可,4～ 6周起效。不良反应为
白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损
? 柳氮磺胺吡啶,JRA，强脊有效。不良反
应为胃不适和血像改变。
? 青霉胺,初小剂量使用，以后每隔 1月增加
一次剂量,3月起效，症状控制减量维持,
可服多年。不良反应有肾损、皮疹、血像
改变。
羟氯喹 6mg/Kg/d 400mg/d/M2 qd or Bid 餐服
柳氮磺胺吡啶 50mg/Kg/d 2g/d/M2 Bid 餐服
金诺芬 0.1～ 0.2mg/Kg/d 9mg/d/M2 qd or Bid 餐服
青霉胺 5～ 10mg/Kg/d 750mg/d/M2 qd or Bid
餐前 2小时
3、糖皮质激素
不作首选, 过渡药, 待症状减轻后减量
和停用 。 常用方式,
? 急性, 重症病人早期, 小剂量应用以控制
炎症, 减轻肿痛, 待 DMARDS发挥作用减
量和停药 。
? 肿痛明显的大关节可关节腔内局部注射 。
? 有关节外表现如血管炎, 间质性肺改变,
溶血等可大剂量使用 。
4、免疫抑制剂
? 指征,长期处于疾病活动期，关节破坏，有
潜在生长发育受阻、致残、致死的难治性 JRA
? 药物,环磷酰胺、环胞霉素 A、骁悉、硫唑喋
啶、爱诺华等
? 4例难治性 JRA
（ 1） CTX 500～ 1000mg/M2/日 +
甲强龙 30mg/Kg.iv.gtt× 12～ 20
（ 2）环胞霉素 A 3.2mg/Kg/日（ 17例）
5、其它
? 细胞因子,抗 IL-2、抗 TNF,γ-干扰素
? 物理疗法,水疗、腊疗
? 滑膜切除术,规范联合治疗 6～ 9个月，关
节症状仍很明显者
? 外科矫正术,晚期病例
多科合作 专业化治疗
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