肾病综合征
（ Nephrotic syndrome,NS）
概 述
定义：
?肾小球滤过膜的通透性增高
?大量血浆白蛋白从尿中丢失
?引起一系列病理生理改变
?临床综合征：
四大临床综合征
? 大量蛋白尿
? 低蛋白血症
? 高脂血症
? 水肿
根据病因不同：
原发性 （ 主要 ）
继发性
先天性
（ Primary Nephrotic Syndrome,PNS）
发病情况：
性别,男 >女
年龄,各年龄组
原发性肾病综合征
一,分型
1.临床分型：
单纯型 NS（ Simple Type NS ）
肾炎型 NS(Nephritic Type NS)
皮质激素治疗效应分型,
激素敏感型 （ Steroid-Responsive NS）
激素耐药型 （ Steroid- resistant NS）
激素依赖型 (Steroid-Dependent NS)
病理分型：
微小病变型 （ MCNS） ；
非微小病变型：
?系膜增殖性肾炎
?局灶节段性肾小球硬化
?膜性肾病
?膜增殖性肾炎
病理 Pathology（ 正常肾小球结构 图）
病理：
二、病因及发病机理
迄今不明
1.细胞免疫致病：
肾小球静电屏障作用受损
主要见于 MCNS
静电屏障
? 内皮细胞
基膜
上皮细胞
2.免疫复合物致病
证据,肾组织有 IgG,C3沉积
原理,抗原 -抗体复合物, 致肾小球基底膜
分子屏障受损或基底膜断裂
三、病理生理（重点难点）
1.大量蛋白尿：
形成原因：
肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损
肾内分解代谢增高
标准,≥ 50mg/Kg/d
2.低蛋白血症：
形成原因：
尿中丢失大量白蛋白 （ 主要 ） ；
肾对蛋白分解增高
标准,血浆白蛋白 〈 30g/L。
3.高脂血症：
原因,肝代偿性合成 ↑
脂质转化障碍
尿中丢失 HDL↑ ；
标准,血胆固醇 〉 5.72mmol/L
4.水肿,
肾病综合征病理生理
肾内蛋白质分解代谢增高
水分向间质转移
利钠因子下降
钠水潴留
水肿
醛固酮增高 抗利尿激素增高 肾小球滤过率下降
血容量下降
胶体渗透压下降
高脂血症
脂质代谢紊乱
低蛋白血症
大量蛋白尿
肾小球滤过膜通透性增高
致病因素
五、临床表现
单纯型肾病 肾炎型肾病
肾小球性血尿 无 有
高血压 （非药物型） 无 常有
氮质血症 无 有
血 C3 浓度 正常 常常降低
六、并发症
1.感染,最常见
病原,细菌为主：肺炎球菌多见
部位,呼吸道 〉 泌尿道或皮肤 〉 腹膜
2.电解质紊乱：
原因
常见低 K,Na,Ca
3.高凝状态：
原因：
部位,肾静脉血栓常见
4.肾上腺危象
七、诊断
?确诊肾病综合征
?区别原发性 NS或继发性 NS
?鉴别单纯性 NS或肾炎性 NS
八、治疗
1.原则：
肾上腺皮质激素为主的 综合治疗措施
2.一般治疗：
休息
饮食
控制感染
对症
3.激素的使用
?短程疗法,强的松
?中, 长程疗法,强的松
?冲击疗法,甲基强的松龙
2.细胞毒性药物
1、环磷酰胺（ CTX）,CTX主要通过影响核酸复
制而发挥细胞毒性作用，其免疫抑制效应强而
持久，可以减少激素治疗后肾病综合征的复发
与激素依赖
2.环孢菌素（ CsA）,CsA是一种新型免疫抑制剂，
主要用于抗肾移植排斥反应，也有用于慢性肾
小球疾病的报道
3,霉酚酸酯 （ MMF）
MMF作为一种高效、选择性、非竞争性、可逆性
的次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制鸟嘌
呤核苷酸别的经典合成途径，特异性抑制 T和 B淋
巴细胞增殖，
3.静脉注射用丙种球蛋白 （ IVIG）
IVIG通过阻断 Fc受体抑制免疫激活过程，抑制 B
细胞合成致病性抗体，也通过抑制 T细胞活化和
细胞因子释放等发挥免疫调节和抗炎效应。成功
用于系统性血管炎和狼疮肾炎的治疗
5.其它药物：
免疫调节剂, 抗凝剂, 降脂药等
ACEI:抑制 NF-kB,降低系膜炎症减少肾硬化
延缓激肽分解增加纤溶酶原, 促进细胞基质分解
降低蛋白尿
