出血性疾病概述
（ haemorrhage diseases)
【定义】
出血性疾病是止血功能障碍所致的自发性出血或损伤后出血不止为主要表现的一组疾病，常表现为全身多部位出血。
与以下因素有关,
血管因素血小板因素凝血系统前二者与初期止血 (形成白色血栓 )有关凝血系统与二期止血 (形成红色血栓 )有关
【正常止血机制】
一、血管因素：
1、血管损伤 — 血管反射性收缩 — 伤口缩小闭合
2、胶原纤维暴露 — 启动内源性凝血
3、内皮细胞作用
vWF — 血小板粘附聚积。
释放组织因子 — 启动外源性凝血释放 t-PA— 激活纤溶系统二、血小板因素
㈠血小板粘附,血小板膜糖蛋白
Ⅰ b(GPⅠ b)
通过 vWF粘附内皮下胶原纤维 。
㈡血小板聚集,GPⅡ b/Ⅲ a复合物以血小板为受体，纤维蛋白原连结 — 血小板聚集
— 变形、活化释放活性物质。
㈢血小板释放,花生四烯酸 → 血栓烷 A2，
促进血小板凝聚，血管收缩。
㈣ 促凝血作用,释放血小板因子 3(PF3)，
参与凝血。
㈤ 形成血栓,修复受损血管
㈥激活 Ⅻ,Ⅺ
三、凝血系统凝血机制：是一系列酶反应，分三个阶段
⒈凝血活酶复合物形成阶段内源性凝血途径：由表面接触启动 。
外源性凝血途径：由组织因子启动。
共同途径：因子 Ⅹ a生成后内、外源性 凝血沿共同途径作用。
⒉凝血酶形成阶段
⒊纤维蛋白形成阶段
【抗凝与纤溶机制】
一、抗凝系统：
⒈丝氨酸蛋白酶抑制剂：
主要是肝素 -抗凝血酶 Ⅲ (AT-Ⅲ )
抗凝机制 ;抗 Ⅹ a,Ⅱ a
⒉ 蛋白 C抗凝系统,
PC,PS,TM;抗 Ⅴ a,Ⅷ a
⒊ 组织因子途径抑制剂 (TFPI)抗凝机制：
抗 Ⅹ a结合,TF/Ⅶ a复合物
4.肝素,与 AT-Ⅲ 形成 1,1复合物促进内皮释放 t-PA,促进 纤溶二,纤溶 系统：
⒈内源性：
激肽释放酶纤溶酶原 纤溶酶
⒉外源性,纤维蛋白原降解产物具有强烈抗凝作用纤溶酶原激活物 纤维蛋白原纤溶酶原 纤溶酶
X A,B,C
Y D
E D
【分类】
按发病机制分三类血管壁异常疾病血小板异常疾病凝血异常疾病一、血管壁异常
㈠遗传性,遗传性出血性毛细血管扩张症。
㈡获得性,感染，药物，维生素 C缺乏，中毒。
㈢过敏性,过敏性紫癜。
㈣其它； 单纯性紫癜，老年性紫癜，机械性 紫癜。
二、血小板异常
㈠血小板量异常：
⑴生成减少,AA,AL,感染等。
⑵破坏或消耗过多：特发性血小板减少性紫癜，血栓性血小板减少性紫癜,DIC。
⑶分布异常：脾亢。
㈡ 血小板量质异常,血小板无力症巨大血小板综合征三、凝血异常
㈠遗传性,血友病，因子 Ⅺ 缺乏症，血管性血友病，其他凝血因子缺乏。
㈡获得性,维生素 K缺乏症，严重肝病，尿 毒症,DIC。
㈢循环中抗凝物质增多或纤溶亢进,因子 Ⅷ
抗体，因子 Ⅸ 抗体，抗凝药物治疗，纤维蛋白溶解症 (如 DIC)。
㈣复合因素,DIC,血管性血友病（ vWD)
一、病史和体征
㈠出血年龄：
自幼出血提示遗传性。
新近发病提示获得性。
㈡出血病程：
终身：凝血障碍。
病程短暂：血管、血小板疾患。
【诊断 】
㈢ 出血诱因和性别血小板和血管异常：自发性，女性较多。
凝血异常：外伤较多，男性较多 (血友病 )
㈣家族史,有无类似病史。
㈤过敏史
㈥伴发病
㈦药物史
㈧出血部位粘膜皮肤出血：血小板或血管异常。
肌肉出血、关节腔出血、内脏出血，可能有皮肤大片瘀斑：凝血异常。
血小板、血管型疾病与凝血性疾病的临床鉴别
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二、实验室及其它检查
㈠筛选试验：
与血管、血小板因素有关检查
束臂试验，
出血时间，
血小板计数，
血块回缩试验，
与凝血因素有关检查：
凝血时间 (试管法 )，
激活的部分凝血活酶时间 (APTT)，
凝血酶原时间 (PT)，
凝血酶时间 (TT)。
㈡特殊检查
⒈血小板异常的检查血小板形态血小板粘附试验血小板聚集试验其它,血小板第 3因子，骨髓穿刺，血小板相关抗体。
⒉凝血功能障碍的检查
⑴凝血活酶生成试验及纠正试验：正常吸附血浆含因子 Ⅴ,Ⅷ 及 Ⅺ,正常血清含因子
Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ 及 Ⅺ 。
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⑵凝血酶原时间纠正试验：
正常血清含因子 Ⅶ 正常吸附血浆含因子
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⑶凝血酶时间。
⑷凝血因子含量及活性测定：纤维蛋白原含量等。
⑸抗凝异常,AT-Ⅲ 抗原及活性测定,Ⅷ,C抗体测定等。
⑹纤溶异常,3P试验,FDP含量测定等。
一、病因防治
㈠ 获得性出血性疾病：
去除病因，治疗原发病，合理用药。
㈡ 遗传性出血性疾病：
无根治措施，防止外伤，保证手术安全，
血友病携带者检查及产前诊断。
【治疗】
二、止血措施 (针对不同类型和发病机理 )
㈠ 补充凝血因子、血小板：
血小板成分输注，新鲜血浆，各种凝血因子的血浆制品。
㈡ 药物
1、血管因素：维生素 C,路丁，安络血，止血敏，肾上腺糖皮质激素,(抗组织胺类药，免疫抑制剂 )
等 。
2、血小板因素：肾上腺糖皮质激素，止血敏，免疫抑制剂，氨肽素等 。
3、凝血因子缺乏：维生素 K缺乏可补充，治疗肝病药,DDAVP。
4、纤溶亢进,6－氨基己酸，对羧基苄胺，止血环酸。
5、循环中有凝血因子抗体：肾上腺皮质激素，免疫抑制剂，其它动物凝血因子代替。
6,DIC治疗
㈢ 外科及局部处理,脾切除等，压迫止血，关节固定。
重点掌握内容
正常止血机制
出血性疾病分类
出血性疾病和凝血性疾病鉴别
筛选试验和主要确诊试验下次内容特发性血小板减少性紫癜过敏性紫癜
（ haemorrhage diseases)
【定义】
出血性疾病是止血功能障碍所致的自发性出血或损伤后出血不止为主要表现的一组疾病，常表现为全身多部位出血。
与以下因素有关,
血管因素血小板因素凝血系统前二者与初期止血 (形成白色血栓 )有关凝血系统与二期止血 (形成红色血栓 )有关
【正常止血机制】
一、血管因素：
1、血管损伤 — 血管反射性收缩 — 伤口缩小闭合
2、胶原纤维暴露 — 启动内源性凝血
3、内皮细胞作用
vWF — 血小板粘附聚积。
释放组织因子 — 启动外源性凝血释放 t-PA— 激活纤溶系统二、血小板因素
㈠血小板粘附,血小板膜糖蛋白
Ⅰ b(GPⅠ b)
通过 vWF粘附内皮下胶原纤维 。
㈡血小板聚集,GPⅡ b/Ⅲ a复合物以血小板为受体，纤维蛋白原连结 — 血小板聚集
— 变形、活化释放活性物质。
㈢血小板释放,花生四烯酸 → 血栓烷 A2，
促进血小板凝聚，血管收缩。
㈣ 促凝血作用,释放血小板因子 3(PF3)，
参与凝血。
㈤ 形成血栓,修复受损血管
㈥激活 Ⅻ,Ⅺ
三、凝血系统凝血机制：是一系列酶反应，分三个阶段
⒈凝血活酶复合物形成阶段内源性凝血途径：由表面接触启动 。
外源性凝血途径：由组织因子启动。
共同途径：因子 Ⅹ a生成后内、外源性 凝血沿共同途径作用。
⒉凝血酶形成阶段
⒊纤维蛋白形成阶段
【抗凝与纤溶机制】
一、抗凝系统：
⒈丝氨酸蛋白酶抑制剂：
主要是肝素 -抗凝血酶 Ⅲ (AT-Ⅲ )
抗凝机制 ;抗 Ⅹ a,Ⅱ a
⒉ 蛋白 C抗凝系统,
PC,PS,TM;抗 Ⅴ a,Ⅷ a
⒊ 组织因子途径抑制剂 (TFPI)抗凝机制：
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4.肝素,与 AT-Ⅲ 形成 1,1复合物促进内皮释放 t-PA,促进 纤溶二,纤溶 系统：
⒈内源性：
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⒉外源性,纤维蛋白原降解产物具有强烈抗凝作用纤溶酶原激活物 纤维蛋白原纤溶酶原 纤溶酶
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【分类】
按发病机制分三类血管壁异常疾病血小板异常疾病凝血异常疾病一、血管壁异常
㈠遗传性,遗传性出血性毛细血管扩张症。
㈡获得性,感染，药物，维生素 C缺乏，中毒。
㈢过敏性,过敏性紫癜。
㈣其它； 单纯性紫癜，老年性紫癜，机械性 紫癜。
二、血小板异常
㈠血小板量异常：
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⑶分布异常：脾亢。
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㈠遗传性,血友病，因子 Ⅺ 缺乏症，血管性血友病，其他凝血因子缺乏。
㈡获得性,维生素 K缺乏症，严重肝病，尿 毒症,DIC。
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㈣复合因素,DIC,血管性血友病（ vWD)
一、病史和体征
㈠出血年龄：
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㈡出血病程：
终身：凝血障碍。
病程短暂：血管、血小板疾患。
【诊断 】
㈢ 出血诱因和性别血小板和血管异常：自发性，女性较多。
凝血异常：外伤较多，男性较多 (血友病 )
㈣家族史,有无类似病史。
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㈦药物史
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激活的部分凝血活酶时间 (APTT)，
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㈡特殊检查
⒈血小板异常的检查血小板形态血小板粘附试验血小板聚集试验其它,血小板第 3因子，骨髓穿刺，血小板相关抗体。
⒉凝血功能障碍的检查
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㈠ 获得性出血性疾病：
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【治疗】
二、止血措施 (针对不同类型和发病机理 )
㈠ 补充凝血因子、血小板：
血小板成分输注，新鲜血浆，各种凝血因子的血浆制品。
㈡ 药物
1、血管因素：维生素 C,路丁，安络血，止血敏，肾上腺糖皮质激素,(抗组织胺类药，免疫抑制剂 )
等 。
2、血小板因素：肾上腺糖皮质激素，止血敏，免疫抑制剂，氨肽素等 。
3、凝血因子缺乏：维生素 K缺乏可补充，治疗肝病药,DDAVP。
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6,DIC治疗
㈢ 外科及局部处理,脾切除等，压迫止血，关节固定。
重点掌握内容
正常止血机制
出血性疾病分类
出血性疾病和凝血性疾病鉴别
筛选试验和主要确诊试验下次内容特发性血小板减少性紫癜过敏性紫癜
