病例讨论——陈晓 患儿，女，11月，浙江人，住院号：125902。 因“反复咳嗽1月、发热4天，咳嗽加重2天”于2005.5.9入住我院。发病初以夜间咳嗽为主、伴咳痰，无发热，未予正规治疗。入院前一周起发热，Tmax 400C，无畏寒、寒战、抽搐、皮疹、吐泻等。外院查血常规示 WBC下降、Pct 下降，予以抗炎等对症处理（具体不详），高热不退且咳嗽加重，转入我院，门诊查血常规示WBC 0.8*109 /L,HB109g/L Pct 16*109 CRP 49mg/L，摄片示“右侧肺炎伴右侧胸腔积液可能”，拟“1.肺炎 ， 2.ITP?”收入院。 患儿出生史、喂养史无异常，生长发育可，病程中无出血、骨关节疼痛、皮疹等，否认血液系统疾病家族史。 PE： T38.90C，颜面部散在出血点，浅表LN无肿大，肝肋下4.5 cm、剑下3cm，脾肋下2.5 cm，质中，右肺呼吸音略低，未及罗音。 [Lab] 血Rt— WBC*109/L N% Hbg/L Plt*109/L CRPmg/L Ret% 5/9 0.7 ---- 105 15 45 ---- 输血后 1.1 23 90 57 45 ---- 5/10 1.9 21 84 35 50 ----- 5/12 1.7 42 84 16 33 0.5% 5/13 输Plt 后 0.6 --- 70 37 34 5/15 0.2 ---- 67 28 ----- ----- 5/16 0.2 ----- 45 16 55 输少浆血 plt 后 0.8 ----- 64 52 ----- ------ 5/17 0.6 18 71 46 74 -------- 5/18输少浆血 1.2 17 91 52 45 ------- 5/21 0.7 --- 78 171 >160 -------- 5/22 0.1 ---- 34 77 99 -------- BM 5/9 原始细胞6%， 巨核细胞2个，涂片部分稀释可能 5/16 原始细胞7/25 5/20 部分稀释之骨髓像，原始细胞10/50，片尾可见巨噬细胞，巨核未见（免疫分型示CD33、CD19 、CD3 均少量表达） 外周血涂片（5/9）：未见异常 肝炎分型 （-）、 EBV-Ab(-) 、 CMV-Ab(-) 、 MP-Ab(+) 、TB-Ab(-) 血培养（-） 尿培养（-） Comb’s(-) 凝血全套 PT(s) APTT(s) FIB (g/L) TT(s) 5/9 16.7 56 1.11 22.7 5/16 26.2 54.8 0.38 4.3 5/20 21.5 103.6 0.64 32.7 血脂 TpoA TpoB TG Tch 5/18 0.21 0.71 5.31 3.32 5/22 0.14 0.72 7.59 3.08 胸水检测（5/13） 黄色浑浊液体，细胞总数7050/mm3，WBC9*109 ,Pro22740mg/L,Glu5—7mmol/L, CL_131mmol/L, MP-Ab(-),培养（-） X—ray：（5/13）右肋膈角较前清晰，右下肺纹边缘模糊，未见明显渗出。 （5/22）右肺炎性肺实变及右侧少量胸水----------右肺急性出血可能 CT (5/10) 肝脾增大，后腹膜可见增大的的淋巴结，双侧胸腔积液，右下肺少量渗出 [治疗经过]：入院后先后予凯福隆+去甲万古 美平+去甲万古+大扶康+灭滴灵抗炎，丙球、白蛋白支持，5/11~20惠尔血升白，5/20起加用Dex、CsA治疗，但持续发热， Tmax40.90C ，5/16日出现上消化道出血，抑酸、止血等对症处理后好转。5/21起全身出血倾向加重，并伴有气急、发绀、尿量减少，家属签字自动出院。 [出院诊断]： 1. HLH 2. 肺炎伴胸腔积液