病例讨论—朱淑婷
患儿,女,7岁5月,江苏人,住院号:123598。
因“面色苍黄7年余,加重1周伴发热”入院于2005.3.13~3.22。自生后第二天即出现皮肤黄染,未予诊治,黄疸减退但皮肤一直较苍白。4年前上感时面色苍黄加重,至儿童医院查Hb 48g/L,经检查诊断为“球红”(具体资料未见),出院后随访Hb 维持于70g/L左右。近一周间歇发热伴尿色加深、面色苍黄加重。否认贫血家族史。
PE:无特殊面容,面色苍黄明显,皮肤未见出血点,浅表LN无肿大,肝肋下3cm,脾肋下3cm,质软。
Lab:
血Rt—3/13 Hb46g/L, Plt214*109/L,WBC7.1*109/L,Ret20%.
3/15 Hb58g/L,MCV 77fl,MCH 27pg,MCHC 354g/L Plt222*109/L,WBC8.1*109/L,Ret3.2%
3/16 Hb55g/L,MCV 78fl,MCH 27pg,MCHC 342g/L Plt225*109/L,WBC5.9*109/L,Ret3.5%
(其母) Hb129g/L,MCV 97fl,MCH 33pg,MCHC 341g/L Plt148*109/L,WBC4.0*109/L.
3/18 Hb63g/L,MCV 83fl,MCH 28pg,MCHC 335g/L Plt235*109/L,WBC6.7*109/L.
3/19 Hb70g/L,MCV 84fl,MCH 28pg,MCHC 327g/L Plt233*109/L,WBC6.9*109/L.
血涂片—3/14 成熟RBC大小明显不均,以小细胞为主,中央淡染区增大,未见球型RBC。
3/16 成熟RBC中央淡染区增大,溶破RBC易见(其母)。
血生化—3/14 总胆45,结胆19,GPT 5,GOT 14,BUN 4.2,Cr 37。
BUS—肝肋下4cm,剑下5.5cm,脾肋下8cm。BM—增生性贫血;
GI—胃窦炎,浅表溃疡不能排除;尿Rt—尿胆原正常,胆红素(-);
G-6-PD活性:90.6%;肝炎分型、Coomb’s试验、免疫球蛋白均无异常。
治疗:予输血支持及对症治疗,稳定后出院。
[出院后]
血Rt—4/19 Hb88g/L,MCV 76fl,MCH 28pg, MCHC370g/L Plt273*109/L,WBC9.8*109/L,Ret8.5%
4/20 Hb72g/L,MCV 76fl,MCH 29pg,MCHC 381g/L Plt214*109/L,WBC7.4*109/L,Ret7%
4/27 Hb75g/L,MCV 76fl,MCH 27pg,MCHC 355g/L Plt206*109/L,WBC7.9*109/L,Ret4%
血生化—4/20 总胆61,结胆9,GPT 7,GOT 21。
Hb电泳—4/24 未见异常。
RBC渗透性脆性—4/20
30’ RBC渗透性脆性
NaCl浓度 材料
开始溶血
50%溶血
完全溶血
标本
0.50%
0.30%
0.10%
对照
0.50%
0.30%
0.10%
24hr RBC渗透性脆性
NaCl浓度 材料
开始溶血
50%溶血
完全溶血
标本
0.65%
0.45%
0.10%
对照
0.65%
0.45%
0.10%
目前情况:面色仍苍黄,肝肋下3-4cm,脾肋下4.5cm。
讨论内容:诊断及治疗?