淀粉样变神经病
神内一 赵纯
淀粉样变神经病 是由一种 β折叠结构
的结晶状的无分枝纤维蛋白的沉积
于周围神经内而发病。这是淀粉样
变物质在组织学中用刚果红染色后
在偏振光下观察呈淡绿色的双折射
色。
其发病机制为血清前体蛋白浓度增
加或原有结构改变形成 β折叠结构
沉积于周围神经。
分类,
家族性淀粉样变神经病
原发性淀粉样变
继发性（反应性）淀粉样周围神经病
最新国际分类,
Ⅰ 依据在气管内外分布的情况
系统性淀粉样变 —— 如本病例
局灶性淀粉样变 —— 如 AD老年斑的中心为
淀粉样变性核心
最新国际分类,
Ⅱ 依据有无原发疾病
原发性淀粉样变神经病,
继发性淀粉样变神经病,
由于免疫球蛋白轻链存积
造成。与良性或恶性浆性
细胞瘤、骨髓瘤有关。
十分罕见，呈慢性炎性多
发性神经病的表现，血清
中常有淀粉样 A蛋白。
最新国际分类,
Ⅲ 依据类淀粉物质某些生化方面及免
疫荧光所显示出的不同点
可分为 15型
AA型：罕见，多于感染有关
AL型,
AGGR型：呈家族性，为常染色体显形遗
传
Aβ型,
辅助检查特点,
淀粉样物质沉积于细胞外 — 刚果红染色（ +）。
电镜下沉积物（纤维蛋白）呈细丝样结构、不
分叉、长约 75— 80埃。
偏光显微镜观察呈淡绿的双折射色。
X线检查呈 β折叠结构。
通过免疫荧光检查可将之分型。
家族性淀粉样神经病
? 常染色体显性遗传，可分为多个型。尽管类型不
同，但其临床特点相近,
好发于 30— 50岁，常有家族史，四肢麻木，温觉障碍，少
数有肢端疼痛，四肢远端无力，由以手肌无力更明显。腱
反射消失，瞳孔对光反应迟钝，便秘、直立性低血压等自
主神经功能障碍，也可有溃疡。脑脊液蛋白增高，电生理
检查为周围神经的轴索损害，最后心肾损害死亡。
—— 当然不同类型尚有不同的临床表现，见下表,
家族性淀粉样变性多神经病临床表现
类型 上肢 下肢 脑神 植物 肾脏 心脏 胃肠 眼 其他
神经病 神经病 经病 神经病 疾病 疾病 疾病
Ⅰ 晚 早 无 早 晚 明显 明显 扇贝瞳孔
玻璃体浑浊
Ⅱ 早 晚 无 无 无 晚 罕见 玻璃体浑浊 腕管综合征
Ⅲ 早 早 无 无 肾病 无 消化性 白内障
综合征 溃疡
Ⅳ 无 晚 有 无 有 有 无 网格样营养 皮肤松弛
不良、青光眼
犹太 晚 早 无 早 无 轻度 消化性 玻璃体浑浊 营养不良
溃疡
Appa- 早 无 无 有 无 有 有 无
lachian
伊里诺 无 有 无？ 有 有
（德国）
家族性 无 晚 有 无 无 无 无 玻璃体浑浊 惊厥,
眼软脑膜 头痛、痴呆
AL— 型类淀粉样变性病
是一种以组织内出现单克隆免疫球蛋白沉积为
特点的浆细胞病。
累及部位：中胚层组织 — 心、肾、舌、关节,
肺、消化道
AL— 型类淀粉样变性病
临床特点,
多发于 40岁以上，以 40— 60岁最多见
M,F=2,1
首发症状以四肢无力、体重下降多见
临床以多系统损害为主
10— 20%有浆细胞病或淋巴瘤
AL— 型类淀粉样变性病
常见临床表现,
充血性心衰
肾病综合征 /肾衰：蛋白尿
皮肤瘀斑：类淀粉样物质沉积于血管壁 → 血管
病变 → 渗出
淀粉样变周围神经病,
a,腕管综合征、腰腿综合征
b,多发性周围神经病
c,植物神经功能障碍：体位性
低血压、腹泻、便秘
诊断,
确诊依靠 活检,
? 刚果红染色
? 各种前体蛋白及其抗体（ +）
治疗,
氮介 +激素
长春新碱 +地塞米松
干细胞移植
预后,
预后较差，多于 1— 2年后死亡
但与分型有关，以 AL型最差
谢 谢！