法洛四联症(TOF)
最常见紫绀型先天性心脏病,
占1岁后紫绀型先心病 70%
一、病理解剖特征
1、肺动脉狭窄:是影响血液动力
学变化的最主要因素。
以右心室漏斗部+肺动脉狭窄
最多见,单纯肺动脉狭窄少见。
2、室间隔缺损:为连接不良型
3、主动脉骑跨:主动脉骑跨
于二心室之上。
25%病例右位主动脉弓。
4、右心室肥厚:是以上病理
改变的结果
二、病理生理(血液动力血改变)
1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重,右室肥厚。
2、室间隔缺损存在,产生右向左分流,左室血氧
饱和度下降;又因主动脉骑跨,右心室血排到
主动脉,是全身血氧含量下降,出现紫绀。
3、肺循环血流量减少,缺氧严重,代偿性侧枝循
环建立
三、临床表现
1、紫绀 中央性 生后3-4个月逐渐明显。
2、气促 呼吸深快(低氧代谢、酸中毒)活动
后加剧。
3、蹲踞 是本病特征性表现。使体循环阻力增
高,减少右向左分流;静脉回心血量
减少,使动脉血氧饱和度提高。
4、缺氧发作 突然紫绀加重,呼吸急促,
烦躁不安,甚至意识丧失,
抽痉、昏迷。因右室漏斗
部肌肉痉挛,肺血流量减
少,氧交换减少所致。
5、临床体征 中央性紫绀,胸廓左缘第
二肋间喷射性收缩期杂音,
P2减弱。杵状指。
四、辅助检查
1、X线胸片:肺血减少,肺动脉段
凹陷,心尖上翘,右
心室肥厚。外形似
,靴
形心, 25%右位主动

弓。
2、心 电 图:电轴右偏,右心室肥
厚,右室收缩期负荷
加重。
3、超声心动图:右心室肥厚,右室流出道
狭窄,主动脉骑跨于室间隔之上。多普
勒血流显示右室血液注入主动脉。
4、心导管造影:左右心室压力相等;动脉
血氧饱和度降低;左右心室造影显示解
剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育
情况
五、并发症 感染性心内膜炎
脑栓塞、脑脓肿
出血倾向
六、治疗 1、内科治疗 缺氧发作处理
⑴ 胸膝位
⑵ 吸氧
⑶ 镇静
⑷ 纠正酸中毒 5%碳酸氢钠
3— 5ml/kg/次,静脉注射
⑸ 解除漏斗部痉挛
吗啡 0.1— 0.2mg/kg/次
(注意对呼吸的抑制)
普奈洛尔 0.1— 0.2mg/kg/次
(注意对心率的影响)
⑹ 提高外周阻力,减少右向左分流
新福林 0.1— 0.2mg/kg/次
平时预防 口服普奈洛尔
1— 4mg/kg.d
注意纠正贫血,防止感染,避免情
绪激动。
2、外科治疗
⑴ 根治术
⑵ 姑息术