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第十六章 风湿性疾病
是指全身结缔组织非感染性炎
症、水肿、增生和变性,临床以关
节、肌肉、皮肤症状为常见表现的
一组疾病。
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第二节 风湿热
? rheumatic fever是一种具有反复发作
倾向的全身结缔组织病,其发病 与 A组乙
型溶血性链球菌感染密切相关。 临床主
要表现为发热、心脏炎、关节炎、舞蹈
病、皮下结节及环行红斑。
? 首次发病年龄多在 5~ 15岁,风湿性
心脏病占小儿后天性心脏病首位 。
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一,病因与发病机制
? A组乙型溶血性链球菌感染后引起两
种免疫反应:变态反应、自身免疫。
? 病变累积全身结缔组织,以心脏、
关节、和皮肤的结缔组织受累最多见。
其基本病变为炎症和具特征性的“风湿
小体”( Aschoff小体、阿少夫小体)。
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二,护理评估
? ( 一)健康史
一般呈急性起病,约半数病例在发病前 1~
4周常有咽峡、扁桃体炎、中耳炎或猩红热病
史。
? (二)症状体征
? 可因病变部位、程度、和患儿的年龄不同
而有异。
? 1.一般症状:发热、精神不振、食欲减退、体
重减轻、面色苍白、多汗、腹痛。
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二,护理评估
? 2.心脏炎,是最主要、最严重的 。
? 心肌炎,心率增快、心率失常,心脏扩大,心
尖区可听到收缩期吹风样杂音。心电图,I度房
室传导阻滞 ST段下移及 T波平坦或倒置。
? 心内膜炎,以二尖瓣受累最常见,其次主动脉
瓣。急性期可闻及全收缩期吹风样杂音。反复
发作可造成瓣膜变形。
? 心包炎,病情较重,心前区痛、呼吸困难,积
液不多时心底听到心包摩擦音;积液多时心界
扩大、肝肿大、颈静脉怒张,心包摩擦音消失。
心电图:早期低电压,ST段抬高,以后 ST段下
移及 T波平坦或倒置。
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二,护理评估
? 3.关节炎 (比心脏炎少见):男孩多见,红、
肿、热、痛、功能障碍。游走性、多发性、以
大关节(膝、踝、肩、肘、腕)为主,愈后不
留畸形。
? 4.舞蹈症,女孩多见,由风湿病变累积椎体外
系所至。其特征为面部及四肢不自主运动,注
意力集中时加重,睡眠时消失。自限性。
? 5.皮肤损害,
? 皮下结节:位于 肘、腕、膝、踝等关节伸面,
骨隆起或肌腱附着处。无压痛、不与皮肤粘连。
? 环形红斑:位于 躯干和四肢屈侧,无痛不痒,
反复出现。
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二,护理评估
? (三)辅助检查
? 1.血常规:急性期贫血,白细胞增加,核左移。
? 2.血沉:活动期增快,是风湿活动的重要标志。
? 3.抗链球菌的抗体测定:近期有链球菌感染。
? 4.其他,C反应蛋白和黏蛋白增高,是风湿活
动的重要标志。清蛋白减低、血清补体增高、
P-R间期延长。
? (四)心理社会状况
家长对预后的了解。经济状况、休学的担
忧、舞蹈症的自卑。
? 治疗原则,
卧床休息、控制链球菌感染、抗风湿治疗。
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三,护理诊断
? 1.心输出量减少 与心脏受损导致心肌收
缩力减弱、心脏泵血量减少有关。
? 2.疼痛 与关节受累有关。
? 3.潜在并发症 药物副作用。
? 4.焦虑或恐惧 与疾病的威胁有关。
? 5.自理缺陷 与不自主运动、关节疼痛及运动
障碍、心输出量减少导致活动耐力下
降有关。
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四,护理措施
? (一)一般护理
? 1.休息与活动的安排,卧床休息是减轻心脏负
担的主要方法。根据心脏受累情况安排休息:
无心脏受累需 1个月,轻度受累需 2~ 3个月,
严重心脏炎伴心衰需 6个月。活动根据心率、
心音、呼吸、有无疲劳逐渐增加。
? 2.饮食:有心衰限制盐和水、少量多餐,半卧
位。给予易消化、富有蛋白质、糖、维生素的
饮食。
? 3.调整环境,
? 4.预防感染
? 5.监测体温,
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四,护理措施
? (二)心脏炎的护理
? 急性期严格卧床休息,注意观察心率、心
律、心音、心衰表现,使用洋地黄剂量应小。
? (三)关节炎的护理
? 保持舒适体位,避免受压,动作要轻,可
热敷疼痛关节。
? (四)舞蹈病的护理
? 环境舒适,避免外伤,耐心护理。
? (五)用药护理
? 阿司匹林、泼尼松的副作用
? (六)健康教育,预防:长效青霉素,每月一
次,5年。
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第四节 过敏性紫癜
? anaphylactoid purpura又称舒 -亨综合
征( Schonlein-Henoch syndrome),是一
种以毛细血管炎为主要病变的 变态反应
性疾病。
? 主要表现为皮肤紫癜、关节肿痛、
腹痛、便血、血尿等。
? 以学龄儿童及青少年多见,男孩多
于女孩,预后大多良好。肾脏损害预后
差。
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一,病因及发病机制
? 1.感染:细菌、病毒、寄生虫。
? 2.药物:抗生素、磺胺类、解热镇痛类。
? 3.食物;鱼、虾、蛋、奶。
? 4.其他;冷空气、花粉、蚊虫叮咬。
? 机体对以上因素产生不恰当的免疫应
答,产生的免疫复合物沉积于小动脉和
毛细血管,引起炎性改变,血管壁通透
性增加,导致皮肤、黏膜、内脏出血水
肿。
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二,护理评估
? (一)健康史
? 病前常有上呼吸道感染史,或有过敏原接
触史。
? (二)症状体征
? 1.皮肤紫癜:最常见的首发症状,以双下肢和
臀部伸面最多见。对称分布、分批出现。大小、
形态不等,略高于皮肤。由红变为紫色、棕色。
? 2.消化道症状:腹痛伴恶心、呕吐、便血,腹
痛位于脐周或下腹。少有肠套叠、梗阻、穿孔。
? 3.关节肿痛或肿胀:以膝、踝关节为主,游走
性,反复发作,不留畸形。
? 4.肾脏损害:血尿、蛋白尿、管型尿、急性肾
衰。
? 5.其他;其他系统出血症状。
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二,护理评估
? (三)辅助检查
? 1.血常规:正常。感染时白细胞增加。出血多
时有贫血。
? 2.毛细血管脆性实验:一半阳性。
? 3.其他:大便隐血阳性、尿常规类似肾炎。
? (四)心理社会状况
? 急性期有肾脏损害的或迁延的,会产生焦
虑和恐惧。
? 治疗原则,自限性疾病 。主要是祛除病因、对
症治疗(控制感染、止血、脱敏、激素及免疫
抑制剂进行治疗)。
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三,护理诊断
? 1.皮肤完整性受损 与变态反应性血管炎
有关。
? 2.疼痛 与关节、肠道变态反应性炎症有
关。
? 3.潜在并发症 消化道出血、紫癜性肾炎。
? 4.焦虑或恐惧 与反复出血或并发肾脏损
害等有关。
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四,护理措施
? 1.皮肤护理:注意观察、避免搔抓。如有
破溃,预防感染。
? 2.腹痛的护理:卧床休息,禁止热敷。注
意观察。
? 3.关节肿痛的护理:少活动、保持功能位。
? 4.饮食:免动物蛋白饮食,有消化道症状
给予无渣流质,出血多应禁食。
? 5.紫癜肾的护理,
? 6.健康教育,
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第五节 皮肤黏膜淋巴结综合征
? mucocutaneous lymph node syndrome,
MCLS又称川崎病( Kakasaki disease,KD)
是一种以血管炎为主要病理改变的临床
综合征。
? 主要表现为急性发热、皮肤黏膜病
变和淋巴结肿大。婴幼儿多见。
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一,病因及发病机制
? 可能与感染、免疫反应及其他因素
有关。
? 病变可累及动脉、静脉和毛细血管,
引起血管内膜炎。
? 最严重的是冠状动脉有增殖性炎症
和血栓形成。
? 婴幼儿多见,男多于女。
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二,护理评估
? (一)健康史
询问发热程度、热型,皮疹出现时间、形
态、分布,有无服药史,是否接触化学药品、
污染的环境。
? (二)症状体征
? 1.发热:最早,抗生素无效。稽留热或弛张热。
持续 1~ 2周。
? 2.皮肤黏膜表现,
? 皮疹:与发热同时或不久出现,向心性分布。
原卡介苗接种处出现红斑。
? 指端变化:急性期手足硬性水肿,随体温下
降指趾甲床与皮肤移行处出现膜状蜕皮。
? 黏膜表现:球结膜充血,口唇干裂,杨梅舌。
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二,护理评估
? 3.淋巴结肿大:非脓性。
? 4.心血管症状和体征:急性期若出现心尖部收
缩期杂音、心音遥远、心律不齐、心脏扩大,
提示有冠状动脉损害。可出现心肌缺血和心肌
梗死。半数病人动脉瘤 1年内消散。
? 5.其他:腹泻、腹痛、呕吐、脓尿、尿道炎、
肝大、黄疸、血清转氨酶活性增高。
? (三)辅助检查
? 血象可见轻度贫血,血沉增快,脑脊液白细胞
增高,心脏受损有心电图改变。
? (四)心理社会状况
? 因可致死,所以家长会出现焦虑和恐惧心理。
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? 治疗原则,
? 对症与支持疗法。阿司匹林为首选。 10天
内使用丙球可有效预防冠状动脉瘤。
?三,护理诊断
? 1.体温过高 与感染、免疫反应等因素有关。
? 2.皮肤完整性受损 与小血管炎有关。
? 3.口腔黏膜改变 与小血管炎有关。
? 4.营养失调:低于机体需要量 与高热机体消耗
过多、食欲减退、摄入量不足等有关。
? 5.潜在并发症 心脏受损。
? 6.焦虑 与缺乏对疾病认识及护理知识有关。
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四,护理措施
? 1.发热的护理,
? 2.皮肤黏膜的护理:皮肤、口腔、眼
? 3.饮食护理,
? 4.病情观察,
? 5.心理支持,
? 6.健康教育,