真性红细胞增多症
概述：真性红细胞增多症是一种原因不明
的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓
增殖性疾病。
临床特征：皮肤黏膜红紫、脾脏肿大和血
管神经症状。
血液学症状：红细胞和全血容量绝对增加、
血黏度增高、白细胞和血小板增多。
病理生理
? 红细胞过度增生致使全血容量增多和血
黏度增高，导致全身血管扩张和血流缓
慢。常见的血管和神经系统症状可能是
由于血粘滞性增加和血管扩张。皮肤黏
膜红紫与血管扩张、血流缓慢和还原型
血红蛋白增多有关。血黏度增高、血流
缓慢、血小板增多、血管内膜损伤和动
脉硬化可引起各部位血管栓塞。
诊断标准
? 1968年国际真红研究组制定的诊断标准
如下,
? A,1 RBC容量：男性 >36ml/kg,
? （ 51Cr 标记法）女性 >32ml/kg。
? 2 动脉血氧饱和度 ?92%
? 3 脾脏肿大
诊断标准
? B,1 血小板 >40万 /mm3
? 2 白细胞 >40万 /mm3
? 3 中性粒细胞碱性磷酸酶积分 >100
（无发热感染）
? 4 血清 VitB12>900pg/ml
? 凡符合 A1+A2 + A3或 A1 + A2再加 B项中
任何 2项即可确立真红的诊断。
临床表现
? 隐袭起病逐渐加重，也可急性起病
? 一般症状：头疼、头晕、耳鸣、视力模
糊、疲乏、出汗、体重减轻等。
? 血栓症状
? 出血症状
? 皮肤黏膜红紫、肝脾肿大、高血压
? 高尿酸血症 ?肾结石、痛风性关节炎。
病程和预后
? 不治疗生存期约 1.5年，治疗者 7-15年，
最长可生存 34年。
? 病程按骨髓分 3期,
? 增生期,RBC及 HB均 ?
? 代偿期：骨髓纤维化伴髓外造血
? 衰竭期：贫血、出血加重、脾肿大
实验室检查
? 血象
? RBC,700-1000万 /mm3
? HB,18-24g/dl
? WBC：轻度升高，核左移。
? PT,45-100万 /mm3
? 少数病例 PT聚集、黏附功能不佳，血小
板第 3因子活力降低。
实验室检查
? 骨髓象,
? 粒、红、巨核系增生活跃、明显活跃，
尤以幼红细胞为主。粒系中以中晚幼及
杆状细胞多见。巨核细胞多见，形态较
大 。
? 骨髓外铁和铁粒细胞减少或消失。
? 脂肪细胞被造血细胞代替。
? 骨髓纤维化时网状纤维增加。
实验室检查
? 血量及理化特性,
? 核素标记法测定 RBC容量增多。
? 全血容量增加，血浆容量正常。
? 血液比重增加,1.070-1.080
? 血黏度 ?5-8倍
? ESR缓慢
? 动脉血氧饱和度正常
实验室检查
? 其他,
? VitB12 ?
? 尿酸 ?
? 血清铁 ?
? LDH ?
? 间接胆红素 ?
治疗
? 静脉放血治疗,
? 可在短期内迅速降低血容量，改善或
消除症状。可单独或与其他疗法合用。
多次放血可导致缺铁，不能减少血小板，
易发生血栓。
? 方法：静脉放血 300-500ml/次,2-3次 /周，
直至红细胞压积正常。对老年人和患有
心脑血管病的人,250ml/次,1次 /周。
? 其他：低分子右旋糖酐
治疗
? 放射性核素 32P
? 目的：直接阻止骨髓造血细胞的核分裂，
抑制造血功能。多数病例 4-8周 RBC,PT
可恢复正常。
? 适应症：需经常放血治疗或化疗无效而
造血、肝、肾功能好的老年人。
? 化疗：抑制骨髓造血功能，适用于 PT显
著增加、髓外造血、肝脾肿大。有效率
达 80-85%。
治疗
? 并发症的治疗,
? 高尿酸血症：多饮水、利尿、别嘌呤醇
? 瘙痒,H1,H2组胺阻滞剂
? 红斑性肢痛：小剂量 Aspirin
几种红细胞增多症的鉴别
真 红 继 发 性 假 性
病因 不明 组织缺氧或异常红细胞生成素增 血液浓缩，见
加, 见于高山病, 紫绀型先天性 于脱水, 烫伤
心脏病, 慢性肺部疾患, 肾母细 等
` 胞瘤等
皮肤与粘膜 砖红 紫绀 不红
脾肿大 多见 罕见 无
高血压 常有 — —
血红蛋白和红细胞数 ? ? ?
红细胞压积 ? ? ?
红细胞容量 ? ? 正常
全血容量 ? ? 正常或 ?
血浆容量 正常或 ? 正常或 ? ?
动脉血氧饱和度 正常 正常或 ? 正常
白细胞数 ? 正常 正常
血小板数 ? 正常 正常
粒细胞碱性磷酸酶积分 ? 正常 正常
骨髓 粒, 红, 巨核系 红系增生 粒, 红系正常
均增生
促红细胞生成素 ?或正常 ? 正常
血清维生素 B12 ? 正常 正常
概述：真性红细胞增多症是一种原因不明
的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓
增殖性疾病。
临床特征：皮肤黏膜红紫、脾脏肿大和血
管神经症状。
血液学症状：红细胞和全血容量绝对增加、
血黏度增高、白细胞和血小板增多。
病理生理
? 红细胞过度增生致使全血容量增多和血
黏度增高，导致全身血管扩张和血流缓
慢。常见的血管和神经系统症状可能是
由于血粘滞性增加和血管扩张。皮肤黏
膜红紫与血管扩张、血流缓慢和还原型
血红蛋白增多有关。血黏度增高、血流
缓慢、血小板增多、血管内膜损伤和动
脉硬化可引起各部位血管栓塞。
诊断标准
? 1968年国际真红研究组制定的诊断标准
如下,
? A,1 RBC容量：男性 >36ml/kg,
? （ 51Cr 标记法）女性 >32ml/kg。
? 2 动脉血氧饱和度 ?92%
? 3 脾脏肿大
诊断标准
? B,1 血小板 >40万 /mm3
? 2 白细胞 >40万 /mm3
? 3 中性粒细胞碱性磷酸酶积分 >100
（无发热感染）
? 4 血清 VitB12>900pg/ml
? 凡符合 A1+A2 + A3或 A1 + A2再加 B项中
任何 2项即可确立真红的诊断。
临床表现
? 隐袭起病逐渐加重，也可急性起病
? 一般症状：头疼、头晕、耳鸣、视力模
糊、疲乏、出汗、体重减轻等。
? 血栓症状
? 出血症状
? 皮肤黏膜红紫、肝脾肿大、高血压
? 高尿酸血症 ?肾结石、痛风性关节炎。
病程和预后
? 不治疗生存期约 1.5年，治疗者 7-15年，
最长可生存 34年。
? 病程按骨髓分 3期,
? 增生期,RBC及 HB均 ?
? 代偿期：骨髓纤维化伴髓外造血
? 衰竭期：贫血、出血加重、脾肿大
实验室检查
? 血象
? RBC,700-1000万 /mm3
? HB,18-24g/dl
? WBC：轻度升高，核左移。
? PT,45-100万 /mm3
? 少数病例 PT聚集、黏附功能不佳，血小
板第 3因子活力降低。
实验室检查
? 骨髓象,
? 粒、红、巨核系增生活跃、明显活跃，
尤以幼红细胞为主。粒系中以中晚幼及
杆状细胞多见。巨核细胞多见，形态较
大 。
? 骨髓外铁和铁粒细胞减少或消失。
? 脂肪细胞被造血细胞代替。
? 骨髓纤维化时网状纤维增加。
实验室检查
? 血量及理化特性,
? 核素标记法测定 RBC容量增多。
? 全血容量增加，血浆容量正常。
? 血液比重增加,1.070-1.080
? 血黏度 ?5-8倍
? ESR缓慢
? 动脉血氧饱和度正常
实验室检查
? 其他,
? VitB12 ?
? 尿酸 ?
? 血清铁 ?
? LDH ?
? 间接胆红素 ?
治疗
? 静脉放血治疗,
? 可在短期内迅速降低血容量，改善或
消除症状。可单独或与其他疗法合用。
多次放血可导致缺铁，不能减少血小板，
易发生血栓。
? 方法：静脉放血 300-500ml/次,2-3次 /周，
直至红细胞压积正常。对老年人和患有
心脑血管病的人,250ml/次,1次 /周。
? 其他：低分子右旋糖酐
治疗
? 放射性核素 32P
? 目的：直接阻止骨髓造血细胞的核分裂，
抑制造血功能。多数病例 4-8周 RBC,PT
可恢复正常。
? 适应症：需经常放血治疗或化疗无效而
造血、肝、肾功能好的老年人。
? 化疗：抑制骨髓造血功能，适用于 PT显
著增加、髓外造血、肝脾肿大。有效率
达 80-85%。
治疗
? 并发症的治疗,
? 高尿酸血症：多饮水、利尿、别嘌呤醇
? 瘙痒,H1,H2组胺阻滞剂
? 红斑性肢痛：小剂量 Aspirin
几种红细胞增多症的鉴别
真 红 继 发 性 假 性
病因 不明 组织缺氧或异常红细胞生成素增 血液浓缩，见
加, 见于高山病, 紫绀型先天性 于脱水, 烫伤
心脏病, 慢性肺部疾患, 肾母细 等
` 胞瘤等
皮肤与粘膜 砖红 紫绀 不红
脾肿大 多见 罕见 无
高血压 常有 — —
血红蛋白和红细胞数 ? ? ?
红细胞压积 ? ? ?
红细胞容量 ? ? 正常
全血容量 ? ? 正常或 ?
血浆容量 正常或 ? 正常或 ? ?
动脉血氧饱和度 正常 正常或 ? 正常
白细胞数 ? 正常 正常
血小板数 ? 正常 正常
粒细胞碱性磷酸酶积分 ? 正常 正常
骨髓 粒, 红, 巨核系 红系增生 粒, 红系正常
均增生
促红细胞生成素 ?或正常 ? 正常
血清维生素 B12 ? 正常 正常
