先天性心脏病总论
一、概述 发病率 0.7— 0.8％
上海 0.69％ 138/20082
年龄越小，严重和复杂畸形病死
率越高。 及时准确诊断，手术技术
提高，预后大为改观。
二、病因
（一）环境因素,
1、宫内病毒感染（妊娠３月）
2、致畸药物：抗癌药、降糖宁
3、放射线照射
4、代谢性疾病：糖尿病、高钙血症
（二）遗传因素：染色体异常、多基因遗传
环境因素和遗传因素相互作用
三、心脏的胚胎发育和小儿循环系统
解剖生理特点
(一 )心脏的胚胎发育（３－８周内完成）
房间隔形成：第一房间隔
第二房间隔
原发孔
继发孔
卵圆孔
室间隔形成,肌部间隔
膜部间隔
窦部间隔
大血管的分隔：形成主动脉、肺动脉。
肺动脉向前右旋转连
接右心室，主动脉向
后左旋转连接左心室。
（二）胎儿血液循环及出生后改变
1、胎儿血液循环特点
（ 1）没有呼吸运动，肺循环阻力大
（ 2）动脉导管、卵圆孔开放，使循
环能建立
（ 3）经胎盘进行氧交换
2、出生后特点
（ 1）呼吸建立，肺循环阻力下降
（ 2）胎儿循环短路闭合（ＰＤＡ,
ＰＦＯ）
（ 3）体循环阻力增高
（ 4）脐血管阻断，闭锁
（三）心脏的发育和生理特点 1、心脏的大小和位置
＜２岁 横位 球形 椭圆形
＞２岁 斜位 长椭圆形
2、房室增长速度
左右不平衡 随年龄增长左心负
荷增加
3、血管特点：动脉相对比成人粗,
动静脉比１,1
4、心 率：婴幼儿交感神经占优势,
心率快
5、血 压：年龄小，血压低 收缩
压＝年龄 × ２＋ 80mmHg
下肢＞上肢 20mmHg
四、先心病的分类
非青紫型 青紫型
（左向右分流） （右向左分流）
肺动脉充血 ASD VSD TGA TAPVC
PDA
肺动脉血正常 PS AS
主动脉缩窄
肺动脉缺血 TOF TGA
五、先心病的诊断
(一）病史：母妊娠史，青紫、杂
音出现时间。
气急、多汗、喂养困
难、声音嘶哑、反复
感染。
青紫、气促、蹲踞,
缺氧发作
(二）体检,
１、一般情况
2、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤
心脏杂音部位、性质、响度,
传导方向
心音强弱，心率，心律
2、血管体征：上下肢血压，周围血管征
(三）辅助检查
1、Ｘ线胸片：肺血多少，心影大小，形
态，心胸比例
2、心 电 图：电轴，心腔大小，心脏负
荷，传导阻滞
3、超声心动图：二维彩色多普勒
显示心脏血管解剖、血液
流速和方向
4、心导管和心血管造影,侵入性方法。探
查异常通道；检测心腔血管压力、血氧
饱和度；造影显示心脏血管解剖结构畸
形。
5、同位素心血管造影
6、核磁共振
７、计算机断层扫描 螺旋型 CT
100/60
30/12
12~14%
12~14%
0~ 5
12~14%
30/5
4~ 8
20%
100/10
六、治疗
（一）内科治疗
1、控制心衰：利尿剂，洋地黄，血管
扩张剂
2、控制缺氧发作
3、其他药物：前列腺素Ｅ 维持 PDA
开放
消炎痛 促使早产儿 PDA
关闭
4、导管介入治疗：球囊房隔造口术
球囊瓣膜血管成形术
缺损血管堵塞术
(二）外科手术治疗
1、根治术
2、姑息术
一、概述 发病率 0.7— 0.8％
上海 0.69％ 138/20082
年龄越小，严重和复杂畸形病死
率越高。 及时准确诊断，手术技术
提高，预后大为改观。
二、病因
（一）环境因素,
1、宫内病毒感染（妊娠３月）
2、致畸药物：抗癌药、降糖宁
3、放射线照射
4、代谢性疾病：糖尿病、高钙血症
（二）遗传因素：染色体异常、多基因遗传
环境因素和遗传因素相互作用
三、心脏的胚胎发育和小儿循环系统
解剖生理特点
(一 )心脏的胚胎发育（３－８周内完成）
房间隔形成：第一房间隔
第二房间隔
原发孔
继发孔
卵圆孔
室间隔形成,肌部间隔
膜部间隔
窦部间隔
大血管的分隔：形成主动脉、肺动脉。
肺动脉向前右旋转连
接右心室，主动脉向
后左旋转连接左心室。
（二）胎儿血液循环及出生后改变
1、胎儿血液循环特点
（ 1）没有呼吸运动，肺循环阻力大
（ 2）动脉导管、卵圆孔开放，使循
环能建立
（ 3）经胎盘进行氧交换
2、出生后特点
（ 1）呼吸建立，肺循环阻力下降
（ 2）胎儿循环短路闭合（ＰＤＡ,
ＰＦＯ）
（ 3）体循环阻力增高
（ 4）脐血管阻断，闭锁
（三）心脏的发育和生理特点 1、心脏的大小和位置
＜２岁 横位 球形 椭圆形
＞２岁 斜位 长椭圆形
2、房室增长速度
左右不平衡 随年龄增长左心负
荷增加
3、血管特点：动脉相对比成人粗,
动静脉比１,1
4、心 率：婴幼儿交感神经占优势,
心率快
5、血 压：年龄小，血压低 收缩
压＝年龄 × ２＋ 80mmHg
下肢＞上肢 20mmHg
四、先心病的分类
非青紫型 青紫型
（左向右分流） （右向左分流）
肺动脉充血 ASD VSD TGA TAPVC
PDA
肺动脉血正常 PS AS
主动脉缩窄
肺动脉缺血 TOF TGA
五、先心病的诊断
(一）病史：母妊娠史，青紫、杂
音出现时间。
气急、多汗、喂养困
难、声音嘶哑、反复
感染。
青紫、气促、蹲踞,
缺氧发作
(二）体检,
１、一般情况
2、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤
心脏杂音部位、性质、响度,
传导方向
心音强弱，心率，心律
2、血管体征：上下肢血压，周围血管征
(三）辅助检查
1、Ｘ线胸片：肺血多少，心影大小，形
态，心胸比例
2、心 电 图：电轴，心腔大小，心脏负
荷，传导阻滞
3、超声心动图：二维彩色多普勒
显示心脏血管解剖、血液
流速和方向
4、心导管和心血管造影,侵入性方法。探
查异常通道；检测心腔血管压力、血氧
饱和度；造影显示心脏血管解剖结构畸
形。
5、同位素心血管造影
6、核磁共振
７、计算机断层扫描 螺旋型 CT
100/60
30/12
12~14%
12~14%
0~ 5
12~14%
30/5
4~ 8
20%
100/10
六、治疗
（一）内科治疗
1、控制心衰：利尿剂，洋地黄，血管
扩张剂
2、控制缺氧发作
3、其他药物：前列腺素Ｅ 维持 PDA
开放
消炎痛 促使早产儿 PDA
关闭
4、导管介入治疗：球囊房隔造口术
球囊瓣膜血管成形术
缺损血管堵塞术
(二）外科手术治疗
1、根治术
2、姑息术
