房间隔缺损
常见先天性心脏病，占先心病总
数 10— 20％。
女性多见，女：男 ≈ 1.5— 2:1
一、病理解剖分型
1、继发孔缺损（ 70％）
⑴中央型 ⑵下腔型 ⑶上腔型,
静脉窦型，常伴部份肺静脉异位
连接
2、原发孔缺损（ 15— 20％） 常伴二尖
瓣前叶裂缺
又称部份房室隔缺损
3、完全性房室隔缺损（ 10— 20％）
二、病理生理（血液动力学变化）
上下腔静脉 肺静脉
分流
右心房 （ 血量增多 ） 左心房
右心室 （ 扩大 ） 左心室
肺动脉 （ 扩大 ） 主动脉血量减少
肺循环充血 体循环供血不足
分流量多少取决于,
１、缺损大小
２、左右心房间的压力阶差
３、左右心室的充盈阻力
三、临床表现
取决于缺损大小、分流量多少。轻者无
症状。
分流量大，症状出现早。
体循环缺血：消瘦、乏力、多汗、气促。
肺循环充血：反复呼吸道感染、心力衰
竭。
典型心脏体征
1、心前区冲动抬举感，无震颤。
2、Ｌ 2— 3喷射性收缩期杂音（肺动脉相对
狭窄）
Ｌ 4— 5舒张期杂音（三尖瓣相对狭窄）。
3、第一心音响亮，Ｐ 2亢进且固定分裂。
四、辅助检查
1、Ｘ线胸片：肺充血，肺动脉段突出，主动
脉结缩小，右心室肥厚。外形
似梨形。
2、心电图,电轴右偏；不完全性或完全性
右束支传导阻滞；
Ｖ 1ｑＲ＞ 0.03秒；右心室肥厚。
原发孔缺损 电轴左偏； Ⅰ ° 房
室传导阻滞；左心室肥厚。
3、超声心动图：右房右室内径增大，可显示
缺损部位和大小。多普勒
可检测分流血流的位置方向。
4、心导管造影：⑴可探及房隔缺损。
⑵右心室血氧＞上下腔静脉
1.9Vol％
⑶右心室、肺动脉压力正常
或轻度增高。
⑷右肺静脉、左心房造影可
显示缺损。
五、预后
自然闭合很少。
儿童期很少发生严重肺动脉高压。
感染性心内膜炎发生少
大分流量可引起心力衰竭
六、治疗
1、介入治疗 经导管堵塞缺损
双盘伞状堵塞器
磨菇伞堵塞器（ Amplazer）
2、外科手术 体外循环，开胸直视修补
缺损。
手术年龄一般在学龄前。
介入治疗适应证
（１）继发孔型房间隔缺损
（２）缺损直径＞ 5mm,<30mm
（３）缺损边缘距冠状静脉窦、上,
下静脉、肺静脉＞ 5mm，距房
室瓣＞ 7mm
（４）房间隔直径＞选用封堵伞左房
侧的直径
（５）年龄＞ 3岁
常见先天性心脏病，占先心病总
数 10— 20％。
女性多见，女：男 ≈ 1.5— 2:1
一、病理解剖分型
1、继发孔缺损（ 70％）
⑴中央型 ⑵下腔型 ⑶上腔型,
静脉窦型，常伴部份肺静脉异位
连接
2、原发孔缺损（ 15— 20％） 常伴二尖
瓣前叶裂缺
又称部份房室隔缺损
3、完全性房室隔缺损（ 10— 20％）
二、病理生理（血液动力学变化）
上下腔静脉 肺静脉
分流
右心房 （ 血量增多 ） 左心房
右心室 （ 扩大 ） 左心室
肺动脉 （ 扩大 ） 主动脉血量减少
肺循环充血 体循环供血不足
分流量多少取决于,
１、缺损大小
２、左右心房间的压力阶差
３、左右心室的充盈阻力
三、临床表现
取决于缺损大小、分流量多少。轻者无
症状。
分流量大，症状出现早。
体循环缺血：消瘦、乏力、多汗、气促。
肺循环充血：反复呼吸道感染、心力衰
竭。
典型心脏体征
1、心前区冲动抬举感，无震颤。
2、Ｌ 2— 3喷射性收缩期杂音（肺动脉相对
狭窄）
Ｌ 4— 5舒张期杂音（三尖瓣相对狭窄）。
3、第一心音响亮，Ｐ 2亢进且固定分裂。
四、辅助检查
1、Ｘ线胸片：肺充血，肺动脉段突出，主动
脉结缩小，右心室肥厚。外形
似梨形。
2、心电图,电轴右偏；不完全性或完全性
右束支传导阻滞；
Ｖ 1ｑＲ＞ 0.03秒；右心室肥厚。
原发孔缺损 电轴左偏； Ⅰ ° 房
室传导阻滞；左心室肥厚。
3、超声心动图：右房右室内径增大，可显示
缺损部位和大小。多普勒
可检测分流血流的位置方向。
4、心导管造影：⑴可探及房隔缺损。
⑵右心室血氧＞上下腔静脉
1.9Vol％
⑶右心室、肺动脉压力正常
或轻度增高。
⑷右肺静脉、左心房造影可
显示缺损。
五、预后
自然闭合很少。
儿童期很少发生严重肺动脉高压。
感染性心内膜炎发生少
大分流量可引起心力衰竭
六、治疗
1、介入治疗 经导管堵塞缺损
双盘伞状堵塞器
磨菇伞堵塞器（ Amplazer）
2、外科手术 体外循环，开胸直视修补
缺损。
手术年龄一般在学龄前。
介入治疗适应证
（１）继发孔型房间隔缺损
（２）缺损直径＞ 5mm,<30mm
（３）缺损边缘距冠状静脉窦、上,
下静脉、肺静脉＞ 5mm，距房
室瓣＞ 7mm
（４）房间隔直径＞选用封堵伞左房
侧的直径
（５）年龄＞ 3岁
