法洛四联症（ＴＯＦ）
最常见紫绀型先天性心脏病，
占１岁后紫绀型先心病 70％
一、病理解剖特征
1、肺动脉狭窄：是影响血液动力
学变化的最主要因素。
以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄
最多见，单纯肺动脉狭窄少见。
2、室间隔缺损：为连接不良型
3、主动脉骑跨：主动脉骑跨
于二心室之上。
25％病例右位主动脉弓。
4、右心室肥厚：是以上病理
改变的结果
病理
肺动脉狭窄（瓣下，瓣，总干，分支）
主动脉骑跨
室隔缺损（对位不良型）
右室肥厚
右位主动脉弓
法洛四联症
( tetr a lo g y of f a llo t )
二、病理生理（血液动力血改变）
1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。
2、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧
饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到
主动脉，是全身血氧含量下降，出现紫绀。
3、肺循环血流量减少，缺氧严重，代偿性侧枝循
环建立
室隔缺损
主动脉骑跨
肺动脉狭窄
右室肥厚 右房增大
ECG （ RVH ）
胸片（心尖上抬）
心脏杂音 P
2
?
胸片（肺血减少）
青紫 杵状指（趾） 结膜充血
活动受限 蹲踞
血红细胞增多 血细胞容积增高
法洛四联症
( tetr al ogy of f al lo t )
右－左分流
右室收缩期负荷 ?
肺血减少
三、临床表现
1、紫绀 中央性 生后３－４个月逐渐明显。
2、气促 呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）活动
后加剧。
3、蹲踞 是本病特征性表现。使体循环阻力增
高，减少右向左分流；静脉回心血量
减少，使动脉血氧饱和度提高。
4、缺氧发作 突然紫绀加重，呼吸急促,
烦躁不安，甚至意识丧失,
抽痉、昏迷。因右室漏斗
部肌肉痉挛，肺血流量减
少，氧交换减少所致。
5、临床体征 中央性紫绀，胸廓左缘第
二肋间喷射性收缩期杂音,
Ｐ２减弱。杵状指。
缺氧发作机理
青紫加重RV OT 收缩 R ? L 分流 ?
呼吸深快氧饱和度 ? 腔 V 回流 ?
R ? L 分流 ?
法洛四联症
( tetr al ogy of f al lo t )
呼吸深快
四、辅助检查
1、Ｘ线胸片：肺血减少，肺动脉段
凹陷，心尖上翘，右
心室肥厚。外形似
,靴
形心, 25%右位主动
脉
弓。
2、心 电 图：电轴右偏，右心室肥
厚，右室收缩期负荷
加重。
心电图
法洛四联症
( tetr al ogy of f al lo t )
胸片
法洛四联症
( tetr al ogy of f al lo t )
3、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道
狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普
勒血流显示右室血液注入主动脉。
4、心导管造影：左右心室压力相等；动脉
血氧饱和度降低；左右心室造影显示解
剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育
情况
法洛四联症
( tetr al ogy of f al lo t )
心血管造影
五、并发症 感染性心内膜炎
脑栓塞、脑脓肿
出血倾向
六、治疗 1、内科治疗 缺氧发作处理
⑴ 胸膝位
⑵ 吸氧
⑶ 镇静
⑷ 纠正酸中毒 5％碳酸氢钠
3— 5ml/kg/次，静脉注射
⑸ 解除漏斗部痉挛
吗啡 0.1— 0.2mg/kg/次
（注意对呼吸的抑制）
普奈洛尔 0.1— 0.2mg/kg/次
（注意对心率的影响）
⑹ 提高外周阻力，减少右向左分流
新福林 0.1— 0.2mg/kg/次
平时预防 口服普奈洛尔
1— 4mg/kg.ｄ
注意纠正贫血，防止感染，避免情
绪激动。
2、外科治疗
⑴ 根治术
⑵ 姑息术
减状手术 肺动脉发育差者
治疗
法洛四联症
( tetr al ogy of f al lo t )
最常见紫绀型先天性心脏病，
占１岁后紫绀型先心病 70％
一、病理解剖特征
1、肺动脉狭窄：是影响血液动力
学变化的最主要因素。
以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄
最多见，单纯肺动脉狭窄少见。
2、室间隔缺损：为连接不良型
3、主动脉骑跨：主动脉骑跨
于二心室之上。
25％病例右位主动脉弓。
4、右心室肥厚：是以上病理
改变的结果
病理
肺动脉狭窄（瓣下，瓣，总干，分支）
主动脉骑跨
室隔缺损（对位不良型）
右室肥厚
右位主动脉弓
法洛四联症
( tetr a lo g y of f a llo t )
二、病理生理（血液动力血改变）
1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。
2、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧
饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到
主动脉，是全身血氧含量下降，出现紫绀。
3、肺循环血流量减少，缺氧严重，代偿性侧枝循
环建立
室隔缺损
主动脉骑跨
肺动脉狭窄
右室肥厚 右房增大
ECG （ RVH ）
胸片（心尖上抬）
心脏杂音 P
2
?
胸片（肺血减少）
青紫 杵状指（趾） 结膜充血
活动受限 蹲踞
血红细胞增多 血细胞容积增高
法洛四联症
( tetr al ogy of f al lo t )
右－左分流
右室收缩期负荷 ?
肺血减少
三、临床表现
1、紫绀 中央性 生后３－４个月逐渐明显。
2、气促 呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）活动
后加剧。
3、蹲踞 是本病特征性表现。使体循环阻力增
高，减少右向左分流；静脉回心血量
减少，使动脉血氧饱和度提高。
4、缺氧发作 突然紫绀加重，呼吸急促,
烦躁不安，甚至意识丧失,
抽痉、昏迷。因右室漏斗
部肌肉痉挛，肺血流量减
少，氧交换减少所致。
5、临床体征 中央性紫绀，胸廓左缘第
二肋间喷射性收缩期杂音,
Ｐ２减弱。杵状指。
缺氧发作机理
青紫加重RV OT 收缩 R ? L 分流 ?
呼吸深快氧饱和度 ? 腔 V 回流 ?
R ? L 分流 ?
法洛四联症
( tetr al ogy of f al lo t )
呼吸深快
四、辅助检查
1、Ｘ线胸片：肺血减少，肺动脉段
凹陷，心尖上翘，右
心室肥厚。外形似
,靴
形心, 25%右位主动
脉
弓。
2、心 电 图：电轴右偏，右心室肥
厚，右室收缩期负荷
加重。
心电图
法洛四联症
( tetr al ogy of f al lo t )
胸片
法洛四联症
( tetr al ogy of f al lo t )
3、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道
狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普
勒血流显示右室血液注入主动脉。
4、心导管造影：左右心室压力相等；动脉
血氧饱和度降低；左右心室造影显示解
剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育
情况
法洛四联症
( tetr al ogy of f al lo t )
心血管造影
五、并发症 感染性心内膜炎
脑栓塞、脑脓肿
出血倾向
六、治疗 1、内科治疗 缺氧发作处理
⑴ 胸膝位
⑵ 吸氧
⑶ 镇静
⑷ 纠正酸中毒 5％碳酸氢钠
3— 5ml/kg/次，静脉注射
⑸ 解除漏斗部痉挛
吗啡 0.1— 0.2mg/kg/次
（注意对呼吸的抑制）
普奈洛尔 0.1— 0.2mg/kg/次
（注意对心率的影响）
⑹ 提高外周阻力，减少右向左分流
新福林 0.1— 0.2mg/kg/次
平时预防 口服普奈洛尔
1— 4mg/kg.ｄ
注意纠正贫血，防止感染，避免情
绪激动。
2、外科治疗
⑴ 根治术
⑵ 姑息术
减状手术 肺动脉发育差者
治疗
法洛四联症
( tetr al ogy of f al lo t )
