营养性
维生素 D缺乏性佝偻病
Rickets of Vitamin D
Deficiency
定 义 (Definition)
本病是由各种原因引起的钙、
磷代谢紊乱,造成骨盐在骨基质中
沉着障碍为主要病变的一种全身性
疾病,
Vitamin D 来 源
? 母体 -胎儿转运
? 食物
? 皮肤光照合成( 290-320nm)
病因 (Etiology)
(一 )日照不足 (lack of sunlight)
7脱氢胆固醇 --紫外线 --→VitD 3
(皮肤 ) (296-310nm)
1cm2皮肤在阳光下照射 3小时,可产生 20
单位 VitD,约相当于 1个鸡蛋中 D的含量,
患病率, 春季 >秋季
城市 >郊区
与肤色有关
(二 ) 摄入不足 (intake deficit)
钙摄入不足
(1)摄入量少,
(2)吸收不良,
促进吸收,VitD、乳糖、氨基酸等
阻碍吸收:植酸、草酸、纤维素,
含磷过多等
(三 )生长速度的影响 (growth velocity)
年龄
双胎、早产
(四)疾病的影响 (diseases)
肝、胆、肠、肾
其他 (others)
(一 )母亲的营养状况
VitD不能透过胎盘而 25(OH)D3 可
通过胎盘,北方先天性佝偻病占新
生儿的 5%~30%,
(二 )婴儿的生活习惯
大量谷类食品会加重 D 缺乏,
(三 )喂养方式 (feeding patterns)
母乳喂养较人工喂养发病率低,原因是,
(1)钙磷比例合理,
(2)含有较多的 25(OH)D3,
(3)肠道疾病较少,
但母乳中 D含量与母亲受日照及是否
补充 D直接有关,故母乳喂养儿也需按时补
充 VitD,
发病机理 (Pathology)
一.维生素 D的活化 (VitD activation)
肝 脏 肾 脏
VitD3??? 25(OH)D3??? 1,25(OH) 2D3
微粒体 线粒体
佝偻病的发病机制 (clinical mechanism)
1.25(OH)2D3缺乏 → Ca,P吸收 ↓→ 血 Ca↓P↓
→ 甲状旁腺素 ↑→ 血 Ca正常或 偏 低, 血 清
P↓↓→Ca × P 减少 → 成骨不良
病理改变 (clinical pathology)
(1) 肥大的软骨细胞增生 → 骨样组织 ↑
(2) 成骨细胞增殖 → ALP↑
(3) 成骨不良 → 骨骼畸形,
维生素 D缺乏
细胞外液
钙 /磷浓度不足
甲状旁腺 血钙下降 吸收钙磷减少
肾小管
重吸收磷减少
PTH分泌不足 PTH分泌增加
破骨细胞
作用增强
低血磷
骨矿化受阻
血钙不能
恢复正常
骨重吸收增加
钙正常或偏低
手足搐搦症
佝偻病
临床表现 (Clinical symptom)
I,症状和体征 (symptoms and signs)
一, 骨骼
基本的病理变化,
1,钙化不全 → 骨质软化 → 畸形
2,骨样组织增生
(一 )头颅 (skull)
(1) <6个月,颅骨软化、乒乓头。
(2) 6~12个月,方颅。
(3) 囟门增大,闭合延迟。
(4) 出牙 延 迟。
(二 )胸廓,(多见于 1岁以内 )
肋外翻、肋串珠、哈氏沟、鸡胸、漏斗胸。
(三 )四肢 (limbs)
(1)6月 ~1岁:手、足镯,
(2) >1岁,X型或 O型腿,
(3)病理性骨折,
(四 )脊柱、骨盆 (spine & pelvis)
后突、侧突、骨盆畸形,
二,肌肉变化 (muscle)
抬头、独坐、走路等动作发育均延迟,
腹胀、脐疝,
三,神经系统,
烦躁、夜惊,
多汗、枕秃,
Ⅱ,X线表现 (X-ray symptoms)
一, 临时钙化带断续、模糊、密度 ↓,
二, 干骺端有钩样改变 → 杯口状 →
毛刷状,
三, 骨骺软骨增宽,
四, 骨皮质脱钙,易变形,
诊断 (Diagnosis)
项目 主要指标 次要指标
症状 多汗、夜惊 烦躁不安
体征 乒乓头、方头,枕秃,
肋串珠、鸡胸,肋外翻
手足镯、弓型
腿、哈氏沟,
项目 主要指标 次要指标
生 化
1.钙 ?磷 < 30 ?30.<40
2,ALP > 30 >20.≤30
(金氏法 )
腕骨摄片 毛刷状或 临时钙化带模糊,
杯口样改变 有钩样改变
符合以下任何一项,便可诊断
活动性佝偻病,
⑴ 二项主要症状 +一项主要体征,
⑵ 一项主要症状 +二项主要体征,
⑶ 二项主要症状 +一项主要生化(或 X线)表现,
⑷ 一项主要体征 +一项主要生化(或 X线)表现,
⑸ 二项 X线表现,
⑹ <3月婴儿,乒乓头 +二项主要症状,
⑺ 其它,25(OH)D3<10ng/ml,
鉴别诊断 (Differentiate diagnosis)
一, 智能落后
二, 呆小病 (甲状腺功能低下 )
三, 软骨营养不良
四, 抗 D佝偻病
治疗 (Treatment)
一,一般治疗,
多晒太阳,合理喂养,避免负重,防治
并发症。
二,药物 (medicine)
活动期,
Vit D 2000-4000 IU/日,口服,
1个月后改为预防量 400 IU/日
重度无法口服者,
Vit D 20-30万 IU,肌注,
3个月后改为预防量 400 IU/日
三,矫形 (orthopedics)
轻度畸形可自行恢复。
重度畸形影响行走者,4岁以后作矫
形术。
预防 (Prevention)
(1) 提倡母乳喂养。
(2) 多晒太阳。
(3) 从生后 2周 ~满月起,
每日补充 VitD400Iu,直到 2足岁。
服抗癫痫药物者,每日 500~1000单位 D3