造血系统总论
及营养性贫血
上海交通大学医学院附属新华医院
袁晓军
2
造血系统总论
? 正常造血及血象特点
Hematoposis and Hemogram
? 贫血概述
Anemia
3
营养性贫血
? 营养性缺铁性贫血
Nutritional Iron Deficiency Anemia
? 营养性巨幼细胞贫血
Nutritional Megaloblastic Anemia
4
正常小儿造血特点
胚胎期造血
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10(m)
卵黄囊
造血期
肝脾造血期
骨髓造血期
5
? 骨髓造血
– 红骨髓 婴幼儿期
– 黄骨髓 5~7y后 潜在造血功能
? 髓外造血 婴幼儿“急救箱”
– 应激 感染 溶血性贫血
– 体征 肝脾淋巴结肿大
– 外周血象 有核红细胞 幼稚粒细胞
生后造血
6
正常小儿血象特点
? 血容量 多
– 新生儿 10% 儿童 8~10% 成人 6~8%
? 血细胞
– WBC 两次交叉，七岁同成人
– RBC和 Hb 量变＋“质”变
– BPC 基本同成人
7
正常小儿血象特点
WBC数量变化
初生 1周 婴儿期 8岁
15～ 20 12 10 4～ 10 (x 109/L)
8
正常小儿血象特点
出生 4~6d 1~3y 4~6y 学龄期
N
L
35% 50% 60% 50% 20~40%
65% 50% 40% 50% 50~70%
WBC分类变化 — 四六两交叉 七岁同成人
9
正常小儿血象特点
RBC和 Hb的量变
出生 10d 2～ 3m 12y (age)
6
5
4
3
2
1
(180)
(150)
(120)
(90)
(60)
(30)
Hb
RBC
10
正常小儿血象特点
HbA
HbF
Gower1
Gower2
Portland
HbA2
胚胎期 胎儿期 出生时 1y 2y 成人
Hb种类变化
11
正常小儿血象特点
? 出生时偏低
? 正常, 10~30 x 109/L
BPC变化 — 基本同成人
12
贫血概述
(Anemia outline)
? 定义
外周血中单位容积内 RBC或 Hb低于正常
? 标准 (g/L)
< 6m (我国 )
新生儿 <145 1~4m <90 4~6m <100
> 6m (WHO)
6m~6y <110 6~14y <120 海拔 1000m Hb 4%
13
? 分度 ( 6,9,12) ( 3,6,9)
Hb (g/L) RBC (1012/L)
新生儿 小儿 小儿
轻度 120 ~145 90 ~ 110/120 3~ 4
中度 90~120 60~90 2~3
重度 60~90 30~60 1~2
极重 <60 <30 <1
14
生理性贫血
(Physiologic Anemia)
? 定义
特指生后 2~3月 且 无病理 性因素存在时,RBC<
3.0 x 1012/L,Hb<100g/L轻度 贫血
? 原因
自主呼吸 / EPO / RBC寿命 / 生长快 / 循环血量
? 特点
自限性,无需治疗
15
贫血病因分类
1,生成不足
? 造血物质缺乏或造血激素不足
Fe,叶酸,VtB12,EPO
? 造血功能障碍 (原发性和继发性 )
再生障碍性贫血
? 其它原因
感染、炎症、癌性贫血
16
贫血病因分类
2.破坏过多 (溶血性 )
– 红细胞 内, 先天 性
? 膜缺陷：遗传性 球形红细胞增多症
? 酶缺乏,葡萄糖－ 6－磷酸脱氢酶缺乏症
? Hb异常,地中海贫血、血红蛋白病
17
贫血病因分类
2.破坏过多 (溶血性 )
— 红细胞 外, 后天 性
? 免疫因素,新生儿溶血病、自身免疫性溶血
? 非免疫因素, 感染、理化因素,DIC,脾亢
18
贫血病因分类
3,丢失过多 (失血性 )
–急性,大出血
–慢性,消化道、寄生虫
19
贫血形态分类
MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 常见病
正常值 80－ 94 28－ 32 32－ 38
大 细胞性 >94 >32 32－ 38 巨幼细胞性贫血
正 细胞性 80－ 94 28－ 32 32－ 38 再生障碍性贫血
单纯 小 细胞 <80 <28 32－ 38 肾性贫血
小 细胞 低 色素 <80 <28 <32 缺铁性贫血
20
贫血共同临床特征
? 一般表现
– 皮肤粘膜苍白
– 易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓
? 造血器官反应
– 肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、
幼稚粒细胞
21
? 非造血系统症状
– 呼吸循环系统
HR RR 心脏扩大 充血性心衰
– 消化系统：食欲不振、恶心、腹胀
– 神经系统,注意力不集中、情绪激动
贫血共同临床特征
22
常用贫血实验室检查步骤
二系以上异常 仅 Hb下降
血常规
骨髓涂片
再生障碍
性贫血 白血病 其它
网织红 + 粪 OB
溶血性 营养性 出血性
+ ↑ －
23
贫血诊断 (三部曲 )
外周血象 病 史 体格检查
有无贫血及程度
RBC形态＋ Ret计数 ＋ WBC+BPC
大致原因
24
A,遗传性球形细胞增多症 B,β地中海贫血
C,椭圆形细胞增多症 D,口形细胞增多症
25
营养性 溶血性 失血性 造血性
确定诊断
大致原因
脆性、酶学
Hb分析
喂养史、生化
治疗反应 部位、凝血 骨髓涂片
地中海贫血
G-6-PD
缺铁性贫血
巨幼细胞贫血 失血性贫血 再生障碍性贫血 白血病
26
常见贫血症状鉴别
? 营养性贫血 — 缺铁性、巨幼细胞性贫血
? 溶血性贫血 — 新生儿溶血病、地中海贫血
? 再生不良性贫血 — 再生障碍性贫血
贫血＋喂养史＋生化检查＋治疗反应
贫血＋黄疸＋肝脾肿大＋网织红细胞
三系＋网织红细胞降低＋无肝脾肿大
27
总论小结
? 造血 特点,胚胎期、生后造血
? 血象 特点,两次交叉、生理性贫血,Hb种类
? 病因 分类,三大类
? 贫血 程度 及基本 临床 特征
? 贫血 诊断 三部曲
28
营养性缺铁性贫血
Nutritional Iron Deficiency Anemia
(NIDA)
29
? 定义
由于体内 铁缺乏,造成血红蛋白合成减
少引起的一种 小 细胞 低 色素贫血，其血
清铁蛋白减少,铁剂 治疗有效
30
铁代谢
1,铁含量及分布
新生儿 高于 成人
Hb 储存铁 肌红蛋白 酶
65% 30% 5% <1%
2,来源
? 外源性铁：食物 量少 (1~1.5mg/d)
? 内源性铁：衰老 RBC释放 大部分
31
铁代谢
3,吸收转运
? 吸收
– 12指肠及空肠上部
– 肠黏膜细胞调节作用
– 动物性优于植物性，母乳优于牛乳
– VtC,果酸促进铁吸收
32
铁代谢
3,吸收转运
? 转运 Tf与 TfR
– 血清铁 (SI)
– 总铁结合力 (TIBC)
– 转铁蛋白饱和度 (TS)
33
铁代谢
4,储存与利用
? 储存方式
铁蛋白 含铁血黄素
? 利用
Fe2+ Fe3+ TfR 造血组织
5,需要量
? 婴幼儿 1mg/kg.d 早产儿 2 mg/kg.d
儿童 < 15mg/d
34
病 因
1,储铁不足 早产儿 /双胎 /产时失血 /孕母缺铁
2,摄入不足 乳类铁少、未加辅食
3,生长发育 血容量增加 > 铁摄入
4,吸收障碍 搭配不合理 /慢性腹泻 /反复感染
5,丢失过多 长期慢性失血 0.5mg/ml
(牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室 )
35
发病机制
? 缺铁对 血液系统 影响
铁
原卟啉
血红素
珠蛋白
Hb
细胞分裂增殖 RBC数量
小细胞
低色素贫血
36
发病机制
? 缺铁对 非造血 系统影响
– 肌红蛋白合成
– 含铁酶活性
体力
神经系统
消化道
免疫力
37
铁缺乏演变过程
红细胞生
成缺铁期
缺铁性
贫血期
铁减少期 储存铁, SF 骨髓外铁
肠道铁吸收
储存铁, SF SI TS
TIBC FEP Hb正常
临床贫血
亚
临
床
型
38
临床表现
1,婴幼儿,起病 缓慢
2,血液系统 症状
? 贫血一般表现,苍白、疲乏、头晕
? 髓外造血,肝脾淋巴结肿大
39
3.非造血 系统症状
消化系统
神经系统 心血管系统
免疫运动系统
心率增快、心脏扩大
食欲减退异食癖
呕吐腹泻口腔炎
免疫力、运动
耐力下降
烦躁萎靡
记忆力智力
40
实验室检查
1,外周血象 小细胞低色素
1) RBC大小不等，以小为主，中央淡
染区扩大
2) MCV,MCH,MCHC
3) WBC,BPC多正常
41
A,正常外周血象 B,ID 期 C,IDE期
D,轻度 IDA期 E,中度 IDA期 F,重度 IDA期
42
实验室检查
2,骨髓象
1) 增生活跃，胞 浆 发育 落后 于胞 核
2) 粒系、巨核系正常
3) 胞外铁减少、胞内铁粒细胞数 <15%
43
A,有核细胞增生明显活跃
B,浆幼核老
44
实验室检查
3,生化检查
1) 血清铁蛋白 (SF) <12ug/L 早期 敏感
2) 红细胞游离原 卟 啉 (FEP) > 500ug/dl
3) 血清铁 (SI) < 60ug/dl
4) 转铁蛋白饱和度 (TS) <15% IDA期
5) 总铁结合力 (TIBC) > 350ug/dl
45
诊 断
喂养史
临床表现
外周血象
铁代谢检查 铁剂治疗有效
骨髓
Hb电泳
初步 诊断 确定 诊断 证实 诊断
鉴别 诊断
46
预 防
? 提倡母乳喂养
? 及时添加辅食
? 早产儿 2月后补铁
? 治疗慢性病
47
治疗
? 原则 祛除病因 补充铁剂
– 铁剂,硫酸亚铁 速力菲 力蜚能
– 剂量：铁元素 4~6mg/kg.d 两餐之间
– 促进吸收,VtC
– 疗程,Hb正常后 6~8w
48
治 疗
? 硫酸亚铁 含铁量 20％
0.3/片 10－ 30mg/kg.d
2.5%合剂 1.2ml/kg.d (婴儿 )
? 速力菲 含铁量 35％
0.1/片 10mg/kg.d
? 力蜚能 含铁量 46％
0.15/胶囊 5mg/kg.d
49
治疗
1,治疗反应,
12~24h 3d~1w 1~2w 3~4w 继用 6~8w
2,无效原因,用药？病因？误诊？
Hb正常 Hb Ret 精神症状 增加铁储存
50
间隔补铁 — WHO
? 定义 是指 q3d或 qw补铁一次
? 理论基础 小肠粘膜细胞更新周期为 5－ 6d
? 动物实验 铁生物利用率 q3d=2.6倍 qd
? 临床研究 Hb升高与胃肠道副反应
? 推荐
小 剂量 (元素铁 2mg/kg.d) 短 疗程 (12w)
间隔 补铁 (qw)
51
营养性巨幼细胞贫血
(Nutritional Megaloblastic Anemia)
52
? 定义
由于 VtB12/叶酸 缺乏所致的 大 细胞性贫
血，其临床特点是 贫血, 神经精神 症状、
RBC胞体变大、骨髓出现 巨幼 细胞,
VtB12/叶酸治疗有效
53
病 因
1,摄入不足, 母乳 (母挑食 )、羊乳 (叶酸 )、辅食
2,吸收障碍, 内因子＋ B12,小肠病变、药物
3,需要增加,生长发育快、慢性溶血
4,消耗 过多或代谢障碍,感染、酶缺乏
54
发病机制
? B12,叶酸对 血细胞 发育影响
还原酶 /B12
叶酸 四氢叶酸 核苷酸 /DNA合成
巨幼细胞贫血 细胞核分裂增殖障碍
? B12参与 神经髓鞘 脂蛋白形成
55
临床表现
? 婴幼儿 多见，起病缓慢
? 贫血, 一般表现，髓外造血
? 营养不良,皮肤苍黄、虚胖
? 神经系统, 反应迟钝、智力落后 /倒退、震颤
56
实验室检查
1,外周血象 大细胞正色素 贫血
–RBC,大小不等、以大为主，嗜多色
/嗜点彩
–中性粒细胞：变大、过分叶 (早期 诊断 )
–Ret,BPC减少
57
A,巨幼细胞贫血血象
B,嗜碱性点彩红细胞
58
实验室检查
2,骨髓象
–增生明显活跃，红系为主
–粒红系 巨幼变,巨核系过分叶
3.血清 B12/叶酸浓度下降
59
A,有核细胞增生明显活跃 B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞
C.Howell-Jolly小体 D.巨核细胞
60
诊断
1,贫血症状
2,血象,
3,骨髓象,
4.血清,
震颤智力
动作倒退
一般表现，髓外造血,神经精神 症状
大 细胞正色素性贫血
巨幼 样变
B12/叶酸浓度下降
61
治疗
? 一般治疗,辅食、护理、防感染
? 补充,B12
– 剂量,500~1000ug im x 1次
或 100ug im biw x 2-4w
– 治疗反应,
6-7h 巨幼红细胞转为正常；
2-4d Ret增加、精神症状好转
2w后 Hb上升
62
治疗
? 补充,
– 叶酸
? 剂量：叶酸 5mg tid po
VtC 助吸收
? 治疗反应,
1-2d 巨幼红细胞转为正常；
2-4d Ret增加
2-6w Hb正常
63
两种类型贫血鉴别 (一 )
缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血
年龄 6m-2y 6m-2y
原因 铁缺乏 VtB12/叶酸缺乏
临床
一般表现 苍白 /消瘦 蜡黄 / 虚胖
髓外造血 有 有
神经系统 较轻 较显著
64
两种类型贫血鉴别 (二 )
缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血
外周血象 小 细胞 低 色素 大 细胞性
骨髓象 胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆老
铁代谢 指标 异常 正常
血清 B12/叶酸 正常 降低
65
营养性贫血小 结
? 病因
储存 摄入 少、生长发育快、吸收差、丢失多
? 临床 表现
年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统
? 实验室 检查 血涂片、骨髓、铁代谢
? 治疗 及 疗效 判断 铁剂,B12/叶酸、网织红细胞
? 两种营养性贫血鉴别 五不同
66
新华医院儿内科 袁晓军
xhxjyuan@hotmail.com
及营养性贫血
上海交通大学医学院附属新华医院
袁晓军
2
造血系统总论
? 正常造血及血象特点
Hematoposis and Hemogram
? 贫血概述
Anemia
3
营养性贫血
? 营养性缺铁性贫血
Nutritional Iron Deficiency Anemia
? 营养性巨幼细胞贫血
Nutritional Megaloblastic Anemia
4
正常小儿造血特点
胚胎期造血
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10(m)
卵黄囊
造血期
肝脾造血期
骨髓造血期
5
? 骨髓造血
– 红骨髓 婴幼儿期
– 黄骨髓 5~7y后 潜在造血功能
? 髓外造血 婴幼儿“急救箱”
– 应激 感染 溶血性贫血
– 体征 肝脾淋巴结肿大
– 外周血象 有核红细胞 幼稚粒细胞
生后造血
6
正常小儿血象特点
? 血容量 多
– 新生儿 10% 儿童 8~10% 成人 6~8%
? 血细胞
– WBC 两次交叉，七岁同成人
– RBC和 Hb 量变＋“质”变
– BPC 基本同成人
7
正常小儿血象特点
WBC数量变化
初生 1周 婴儿期 8岁
15～ 20 12 10 4～ 10 (x 109/L)
8
正常小儿血象特点
出生 4~6d 1~3y 4~6y 学龄期
N
L
35% 50% 60% 50% 20~40%
65% 50% 40% 50% 50~70%
WBC分类变化 — 四六两交叉 七岁同成人
9
正常小儿血象特点
RBC和 Hb的量变
出生 10d 2～ 3m 12y (age)
6
5
4
3
2
1
(180)
(150)
(120)
(90)
(60)
(30)
Hb
RBC
10
正常小儿血象特点
HbA
HbF
Gower1
Gower2
Portland
HbA2
胚胎期 胎儿期 出生时 1y 2y 成人
Hb种类变化
11
正常小儿血象特点
? 出生时偏低
? 正常, 10~30 x 109/L
BPC变化 — 基本同成人
12
贫血概述
(Anemia outline)
? 定义
外周血中单位容积内 RBC或 Hb低于正常
? 标准 (g/L)
< 6m (我国 )
新生儿 <145 1~4m <90 4~6m <100
> 6m (WHO)
6m~6y <110 6~14y <120 海拔 1000m Hb 4%
13
? 分度 ( 6,9,12) ( 3,6,9)
Hb (g/L) RBC (1012/L)
新生儿 小儿 小儿
轻度 120 ~145 90 ~ 110/120 3~ 4
中度 90~120 60~90 2~3
重度 60~90 30~60 1~2
极重 <60 <30 <1
14
生理性贫血
(Physiologic Anemia)
? 定义
特指生后 2~3月 且 无病理 性因素存在时,RBC<
3.0 x 1012/L,Hb<100g/L轻度 贫血
? 原因
自主呼吸 / EPO / RBC寿命 / 生长快 / 循环血量
? 特点
自限性,无需治疗
15
贫血病因分类
1,生成不足
? 造血物质缺乏或造血激素不足
Fe,叶酸,VtB12,EPO
? 造血功能障碍 (原发性和继发性 )
再生障碍性贫血
? 其它原因
感染、炎症、癌性贫血
16
贫血病因分类
2.破坏过多 (溶血性 )
– 红细胞 内, 先天 性
? 膜缺陷：遗传性 球形红细胞增多症
? 酶缺乏,葡萄糖－ 6－磷酸脱氢酶缺乏症
? Hb异常,地中海贫血、血红蛋白病
17
贫血病因分类
2.破坏过多 (溶血性 )
— 红细胞 外, 后天 性
? 免疫因素,新生儿溶血病、自身免疫性溶血
? 非免疫因素, 感染、理化因素,DIC,脾亢
18
贫血病因分类
3,丢失过多 (失血性 )
–急性,大出血
–慢性,消化道、寄生虫
19
贫血形态分类
MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 常见病
正常值 80－ 94 28－ 32 32－ 38
大 细胞性 >94 >32 32－ 38 巨幼细胞性贫血
正 细胞性 80－ 94 28－ 32 32－ 38 再生障碍性贫血
单纯 小 细胞 <80 <28 32－ 38 肾性贫血
小 细胞 低 色素 <80 <28 <32 缺铁性贫血
20
贫血共同临床特征
? 一般表现
– 皮肤粘膜苍白
– 易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓
? 造血器官反应
– 肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、
幼稚粒细胞
21
? 非造血系统症状
– 呼吸循环系统
HR RR 心脏扩大 充血性心衰
– 消化系统：食欲不振、恶心、腹胀
– 神经系统,注意力不集中、情绪激动
贫血共同临床特征
22
常用贫血实验室检查步骤
二系以上异常 仅 Hb下降
血常规
骨髓涂片
再生障碍
性贫血 白血病 其它
网织红 + 粪 OB
溶血性 营养性 出血性
+ ↑ －
23
贫血诊断 (三部曲 )
外周血象 病 史 体格检查
有无贫血及程度
RBC形态＋ Ret计数 ＋ WBC+BPC
大致原因
24
A,遗传性球形细胞增多症 B,β地中海贫血
C,椭圆形细胞增多症 D,口形细胞增多症
25
营养性 溶血性 失血性 造血性
确定诊断
大致原因
脆性、酶学
Hb分析
喂养史、生化
治疗反应 部位、凝血 骨髓涂片
地中海贫血
G-6-PD
缺铁性贫血
巨幼细胞贫血 失血性贫血 再生障碍性贫血 白血病
26
常见贫血症状鉴别
? 营养性贫血 — 缺铁性、巨幼细胞性贫血
? 溶血性贫血 — 新生儿溶血病、地中海贫血
? 再生不良性贫血 — 再生障碍性贫血
贫血＋喂养史＋生化检查＋治疗反应
贫血＋黄疸＋肝脾肿大＋网织红细胞
三系＋网织红细胞降低＋无肝脾肿大
27
总论小结
? 造血 特点,胚胎期、生后造血
? 血象 特点,两次交叉、生理性贫血,Hb种类
? 病因 分类,三大类
? 贫血 程度 及基本 临床 特征
? 贫血 诊断 三部曲
28
营养性缺铁性贫血
Nutritional Iron Deficiency Anemia
(NIDA)
29
? 定义
由于体内 铁缺乏,造成血红蛋白合成减
少引起的一种 小 细胞 低 色素贫血，其血
清铁蛋白减少,铁剂 治疗有效
30
铁代谢
1,铁含量及分布
新生儿 高于 成人
Hb 储存铁 肌红蛋白 酶
65% 30% 5% <1%
2,来源
? 外源性铁：食物 量少 (1~1.5mg/d)
? 内源性铁：衰老 RBC释放 大部分
31
铁代谢
3,吸收转运
? 吸收
– 12指肠及空肠上部
– 肠黏膜细胞调节作用
– 动物性优于植物性，母乳优于牛乳
– VtC,果酸促进铁吸收
32
铁代谢
3,吸收转运
? 转运 Tf与 TfR
– 血清铁 (SI)
– 总铁结合力 (TIBC)
– 转铁蛋白饱和度 (TS)
33
铁代谢
4,储存与利用
? 储存方式
铁蛋白 含铁血黄素
? 利用
Fe2+ Fe3+ TfR 造血组织
5,需要量
? 婴幼儿 1mg/kg.d 早产儿 2 mg/kg.d
儿童 < 15mg/d
34
病 因
1,储铁不足 早产儿 /双胎 /产时失血 /孕母缺铁
2,摄入不足 乳类铁少、未加辅食
3,生长发育 血容量增加 > 铁摄入
4,吸收障碍 搭配不合理 /慢性腹泻 /反复感染
5,丢失过多 长期慢性失血 0.5mg/ml
(牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室 )
35
发病机制
? 缺铁对 血液系统 影响
铁
原卟啉
血红素
珠蛋白
Hb
细胞分裂增殖 RBC数量
小细胞
低色素贫血
36
发病机制
? 缺铁对 非造血 系统影响
– 肌红蛋白合成
– 含铁酶活性
体力
神经系统
消化道
免疫力
37
铁缺乏演变过程
红细胞生
成缺铁期
缺铁性
贫血期
铁减少期 储存铁, SF 骨髓外铁
肠道铁吸收
储存铁, SF SI TS
TIBC FEP Hb正常
临床贫血
亚
临
床
型
38
临床表现
1,婴幼儿,起病 缓慢
2,血液系统 症状
? 贫血一般表现,苍白、疲乏、头晕
? 髓外造血,肝脾淋巴结肿大
39
3.非造血 系统症状
消化系统
神经系统 心血管系统
免疫运动系统
心率增快、心脏扩大
食欲减退异食癖
呕吐腹泻口腔炎
免疫力、运动
耐力下降
烦躁萎靡
记忆力智力
40
实验室检查
1,外周血象 小细胞低色素
1) RBC大小不等，以小为主，中央淡
染区扩大
2) MCV,MCH,MCHC
3) WBC,BPC多正常
41
A,正常外周血象 B,ID 期 C,IDE期
D,轻度 IDA期 E,中度 IDA期 F,重度 IDA期
42
实验室检查
2,骨髓象
1) 增生活跃，胞 浆 发育 落后 于胞 核
2) 粒系、巨核系正常
3) 胞外铁减少、胞内铁粒细胞数 <15%
43
A,有核细胞增生明显活跃
B,浆幼核老
44
实验室检查
3,生化检查
1) 血清铁蛋白 (SF) <12ug/L 早期 敏感
2) 红细胞游离原 卟 啉 (FEP) > 500ug/dl
3) 血清铁 (SI) < 60ug/dl
4) 转铁蛋白饱和度 (TS) <15% IDA期
5) 总铁结合力 (TIBC) > 350ug/dl
45
诊 断
喂养史
临床表现
外周血象
铁代谢检查 铁剂治疗有效
骨髓
Hb电泳
初步 诊断 确定 诊断 证实 诊断
鉴别 诊断
46
预 防
? 提倡母乳喂养
? 及时添加辅食
? 早产儿 2月后补铁
? 治疗慢性病
47
治疗
? 原则 祛除病因 补充铁剂
– 铁剂,硫酸亚铁 速力菲 力蜚能
– 剂量：铁元素 4~6mg/kg.d 两餐之间
– 促进吸收,VtC
– 疗程,Hb正常后 6~8w
48
治 疗
? 硫酸亚铁 含铁量 20％
0.3/片 10－ 30mg/kg.d
2.5%合剂 1.2ml/kg.d (婴儿 )
? 速力菲 含铁量 35％
0.1/片 10mg/kg.d
? 力蜚能 含铁量 46％
0.15/胶囊 5mg/kg.d
49
治疗
1,治疗反应,
12~24h 3d~1w 1~2w 3~4w 继用 6~8w
2,无效原因,用药？病因？误诊？
Hb正常 Hb Ret 精神症状 增加铁储存
50
间隔补铁 — WHO
? 定义 是指 q3d或 qw补铁一次
? 理论基础 小肠粘膜细胞更新周期为 5－ 6d
? 动物实验 铁生物利用率 q3d=2.6倍 qd
? 临床研究 Hb升高与胃肠道副反应
? 推荐
小 剂量 (元素铁 2mg/kg.d) 短 疗程 (12w)
间隔 补铁 (qw)
51
营养性巨幼细胞贫血
(Nutritional Megaloblastic Anemia)
52
? 定义
由于 VtB12/叶酸 缺乏所致的 大 细胞性贫
血，其临床特点是 贫血, 神经精神 症状、
RBC胞体变大、骨髓出现 巨幼 细胞,
VtB12/叶酸治疗有效
53
病 因
1,摄入不足, 母乳 (母挑食 )、羊乳 (叶酸 )、辅食
2,吸收障碍, 内因子＋ B12,小肠病变、药物
3,需要增加,生长发育快、慢性溶血
4,消耗 过多或代谢障碍,感染、酶缺乏
54
发病机制
? B12,叶酸对 血细胞 发育影响
还原酶 /B12
叶酸 四氢叶酸 核苷酸 /DNA合成
巨幼细胞贫血 细胞核分裂增殖障碍
? B12参与 神经髓鞘 脂蛋白形成
55
临床表现
? 婴幼儿 多见，起病缓慢
? 贫血, 一般表现，髓外造血
? 营养不良,皮肤苍黄、虚胖
? 神经系统, 反应迟钝、智力落后 /倒退、震颤
56
实验室检查
1,外周血象 大细胞正色素 贫血
–RBC,大小不等、以大为主，嗜多色
/嗜点彩
–中性粒细胞：变大、过分叶 (早期 诊断 )
–Ret,BPC减少
57
A,巨幼细胞贫血血象
B,嗜碱性点彩红细胞
58
实验室检查
2,骨髓象
–增生明显活跃，红系为主
–粒红系 巨幼变,巨核系过分叶
3.血清 B12/叶酸浓度下降
59
A,有核细胞增生明显活跃 B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞
C.Howell-Jolly小体 D.巨核细胞
60
诊断
1,贫血症状
2,血象,
3,骨髓象,
4.血清,
震颤智力
动作倒退
一般表现，髓外造血,神经精神 症状
大 细胞正色素性贫血
巨幼 样变
B12/叶酸浓度下降
61
治疗
? 一般治疗,辅食、护理、防感染
? 补充,B12
– 剂量,500~1000ug im x 1次
或 100ug im biw x 2-4w
– 治疗反应,
6-7h 巨幼红细胞转为正常；
2-4d Ret增加、精神症状好转
2w后 Hb上升
62
治疗
? 补充,
– 叶酸
? 剂量：叶酸 5mg tid po
VtC 助吸收
? 治疗反应,
1-2d 巨幼红细胞转为正常；
2-4d Ret增加
2-6w Hb正常
63
两种类型贫血鉴别 (一 )
缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血
年龄 6m-2y 6m-2y
原因 铁缺乏 VtB12/叶酸缺乏
临床
一般表现 苍白 /消瘦 蜡黄 / 虚胖
髓外造血 有 有
神经系统 较轻 较显著
64
两种类型贫血鉴别 (二 )
缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血
外周血象 小 细胞 低 色素 大 细胞性
骨髓象 胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆老
铁代谢 指标 异常 正常
血清 B12/叶酸 正常 降低
65
营养性贫血小 结
? 病因
储存 摄入 少、生长发育快、吸收差、丢失多
? 临床 表现
年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统
? 实验室 检查 血涂片、骨髓、铁代谢
? 治疗 及 疗效 判断 铁剂,B12/叶酸、网织红细胞
? 两种营养性贫血鉴别 五不同
66
新华医院儿内科 袁晓军
xhxjyuan@hotmail.com
