泌尿系统
urinary system
上海第二医科大学附属新华医院
上海儿童医学中心
儿内科教研室
卫敏江
泌尿系统
urinary system
泌尿系统包括肾脏 ( kidney ),
输尿管 ( ureter ),膀胱 ( bladder ) 及
尿道 ( urethra ) 。肾脏不但是重要的
排泄器官，也是维持机体内环境稳
定的重要调节器官和内分泌器官。
解剖特点 anatomical character
新生儿 neonate
肾脏较大，发育不成熟，肾小球直径
较小，肾小管短。
婴幼儿 infantile
输尿管长而弯曲，管壁肌肉及弹力纤维发
育不良。 与膀胱连接处的输尿管较直而
短,防止尿液反流能力差。女婴尿道短,
男婴常有包茎。
生理特点 physiologic character
◆ 胚胎 9-12周肾脏开始泌尿，当胎龄 36周
时肾单位在数量上已达到成人量。
◆ 贮备能力差，调节机制不够成熟，易出
现功能紊乱。
◆ 1岁后肾功能按体重或体表面积计算已接
近成人 。
肾小球滤过率
glomerular filtration rate
◆ 新生儿 第一周滤过功能 ↓,2岁达
成人水平。
◆病理 pathology
过量水份和溶质不能迅速排
出 →水肿
肾小管的重吸收和排泄功能
the reabsorpion and the excretory
function of renal tubule
◆ 球 -管平衡 新生儿已具备球管平
衡功能，但不成熟。
◆ 氨基酸葡萄糖 足月儿重吸收功
能正常。
◆ 早产儿肾小管功能不成熟，葡萄糖肾阈 ↓→糖尿
( 重吸收葡萄糖 ↓）
钠 natrium
新生儿血循环中醛固酮 ↑→钠正平衡
◆ 肾小球滤过率较低 →钠负荷增加
→不能迅速排钠 →水肿。
◆ 低体重儿排钠较多 →如摄钠低下
（ 3mmol/Kg/d） →低钠血症 →
休克或惊厥。
钾 potassium
肾小管上皮细胞 Na-K-ATP酶系
统不够成熟，新生儿 10日内排钾
能力 ↓→高钾倾向。
酸碱平衡 acid-base balance
◆ 肾脏通过 →H＋ 的排泄,HCO3－ 的重吸
收 → 维持酸碱平衡
◆生后２周尿 pH能达到成人水平。
◆ 肾小管液中排泌氨的能力２岁时接近成。
◆ 新生儿碳酸氢盐的肾阈较低。
尿的浓缩和稀释
urine concentration and dilution
◆新生儿婴幼儿尿的稀释能力接近成人
◆肾小球滤过率较低 →机体蛋白合成代谢旺
盛 →尿素排出 ↓→不足以在髓质中形成较
高的渗透压梯度 →影响尿液的浓缩。
肾脏的内分泌功能
renal endosecretory function
肾素 renin
前列腺素 prostaglandin
激肽释放酶 kallikrein
促红细胞生成素 erythropoietin
1,25二羟骨化醇
1,25-dihydroxycholecalciferol
排尿特点 urinate character
◆新生儿 24小时内排尿 (93%)
48小时内排尿 (99%)
◆病理 少尿 < 250ml/㎡ /d
无尿 < 30～ 50ml/d
◆ 每日尿量 (ml)=400+100(年龄－ 1)
尿液特点 urine characte
色黄透明,1岁以后尿比重接近成人，
24小时尿蛋白 ≤100mg/m2, 红细胞,
白细胞,管型, Addis计数,pH
肾脏疾病检查
kidney disease examination
肾脏疾病的检查
肾脏各部分功能检查法
血管系 blood-vascular system
肾血管造影 kideny angiography
肾图 nephrogram
右肾发育不良
right renal dysplasia
右肾功能受损
right renal insufficiency
肾脏疾病的检查
肾脏各部分功能检查法
肾小球 Renal glomeruli
尿蛋白 proteinuria 尿沉渣 urinary sediment
血尿素氮 blood urea nitrogen （ BUN）
肌酐 creatinine （ Cr） 血 β2－ MG
肌酐清除率 creatinine clearance （ Ccr）
= K× 身长 (cm) ÷ Scr (mg/dl) ( K值,< 1岁低体重儿 =0.33；
< 1岁成熟儿 = 0.45； 2～ 12岁 = 0.55 )
胱蛋白酶抑制剂 C ( Cystatin C )
◆尿蛋白 定性、定量 <150mg/d
肾小管蛋白尿 <1g/24小时，小分子蛋
白尿。
◆非选择性蛋白尿、选择性蛋白尿
尿 IgG/血清 IgG
选择性蛋白尿指数 =
尿白蛋白 /血清白蛋白
指数＜ 0.1 有高度选择性,＞ 0.2无选择性
肾脏疾病的检查
肾脏疾病的检查
肾脏各部分功能检查法
近端肾小管 proximal renal tubule
尿 β2－ MG
尿微量蛋白系列 urine trace protein
series
尿酶检查 urine enzyme examination
肾脏疾病的检查
肾脏各部分功能检查法
髓袢和远端肾小管
medullary loop and distarenal tubule
尿比重 urinometry
尿渗透压 urine osmotic pressure
自由水清除率 free water scavenger
莫氏试验 Mos test
肾脏疾病的检 肾脏各部分功能检查法
分肾功能 disreabsorpion
静脉肾盂造影 （ IVP）
intravenous pyelography
逆行膀胱肾盂造影
retrograde cystopyelography
肾图 nephrogram
影像学检查
imageology examination
vesicoureteral reflux
肾囊肿
肾穿刺活组织检查
renal puncture biopsy
负压吸引针
负压吸引针
TRU-CORE? 活检枪
TRU-CORE? 活检枪
肾小球疾病的分类
glomerular diseases typing
临床分类 clinical typing
(－ )原发性肾小球疾病
primary glomerular diseases
1,肾小球肾炎（简称肾炎）
glomerulonephritis
急性肾炎
acute glomerulonephritis
肾小球疾病的分类
临床分类
(－ )原发性肾小球疾病
primary glomerular diseases
1,肾小球肾炎（简称肾炎）
glomerulonephritis
急进性肾炎
rapidly progressive glomerulonephritis
肾小球疾病的分类
临床分类
(－ )原发性肾小球疾病
primary glomerular diseases
1,肾小球肾炎（简称肾炎）
glomerulonephritis
迁延性肾炎
persistent glomerulonephritis
肾小球疾病的分类
临床分类
(－ )原发性肾小球疾病
primary glomerular diseases
1,肾小球肾炎（简称肾炎）
glomerulonephritis
慢性肾炎
chronic glomerulonephritis
临床分类
(－ )原发性肾小球疾病
primary glomerular diseases
2, 肾病综合征 nephrotic syndrome
单纯性肾病 simple nephropathy
肾炎性肾病 nephrosonephritis
肾小球疾病的分类
临床分类
（二）继发性肾小球疾病
secondary glomerular diseases
狼疮性肾炎 lupus nephritis
紫癜 性肾炎 purpura nephritis
乙肝病毒相关性肾炎
HBV-associated glomerulonephritis
肾毒性药物等
系膜细胞中度增生
肾小球疾病的分类
临床分类
（三）遗传性肾小球疾病
hereditary glomerular diseases
先天性肾病综合征
congenital nephrotic diseases
遗传 性进行性肾炎（ Alport综合征）
hereditary grogressive nephritis
家族性再发性血尿（薄基底膜综合征）
familial recurrent hematuria
正常基底膜 320± 36μ m
病理分类
肾小球疾病的病变分布
局灶性, 一部分 ＜５０％肾小球受累
弥漫性, 大部分 ＞５０％肾小球受累
肾小球内血管袢病变分布特点
节段性, 一部分 ＜５０％受累
球 性, 大部分 ＞５０％受累
正常系膜细胞０～１个,↑系膜增殖
肾小球肾炎常见病理类型
◆微小病变型肾小球肾炎
minimal change nephropathy（ MCV）
◆系膜增生性肾小球肾炎
mesangial proliferative glomerulonephritis(MsPGN)
◆膜性肾小球肾炎
membranate glomerulonephritis(MN)
◆膜增生性肾小球肾炎
membranoproliferative glomerulonephritis(MPGN)
◆局灶硬化性肾小球肾炎
focal glomerular sclerosis (FSGS)
◆毛细血管内增生性肾小球肾炎
endocapillary proliferative glomerulonephritis(ECPGN)
◆毛细血管外增生性肾小球肾炎
extracapillary proliferative glomerulonephritis
（新月体性肾炎） crescentic glomerulonephritis
肾小球肾炎常见病理类型
◆微小病变型肾小球肾炎
minimal change nephropathy（ MCV）
◆ 系膜增生性肾小球肾炎
mesangial proliferative glomerulonephritis(MsPGN)
◆膜性肾小球肾炎
membranate glomerulonephritis(MN)
◆膜增生性肾小球肾炎
membranoproliferative glomerulonephritis(MPGN)
◆局灶硬化性肾小球肾炎
focal glomerular sclerosis (FSGS)
◆毛细血管内增生性肾小球肾炎
endocapillary proliferative glomerulonephritis(ECPGN)
◆毛细血管外增生性肾小球肾炎
extracapillary proliferative glomerulonephritis
（新月体性肾炎） crescentic glomerulonephritis
肾小球肾炎常见病理类型
◆微小病变型肾小球肾炎
minimal change nephropathy（ MCV）
◆系膜增生性肾小球肾炎
mesangial proliferative glomerulonephritis(MsPGN)
◆ 膜性肾小球肾炎
membranate glomerulonephritis(MN)
◆膜增生性肾小球肾炎
membranoproliferative glomerulonephritis(MPGN)
◆局灶硬化性肾小球肾炎
focal glomerular sclerosis (FSGS)
◆毛细血管内增生性肾小球肾炎
endocapillary proliferative glomerulonephritis(ECPGN)
◆毛细血管外增生性肾小球肾炎
extracapillary proliferative glomerulonephritis
（新月体性肾炎） crescentic glomerulonephritis
肾小球肾炎常见病理类型
◆微小病变型肾小球肾炎
minimal change nephropathy（ MCV）
◆系膜增生性肾小球肾炎
mesangial proliferative glomerulonephritis(MsPGN)
◆膜性肾小球肾炎
membranate glomerulonephritis(MN)
◆膜增生性肾小球肾炎
membranoproliferative glomerulonephritis(MPGN)
◆局灶硬化性肾小球肾炎
focal glomerular sclerosis (FSGS)
◆毛细血管内增生性肾小球肾炎
endocapillary proliferative glomerulonephritis(ECPGN)
◆毛细血管外增生性肾小球肾炎
extracapillary proliferative glomerulonephritis
（新月体性肾炎） crescentic glomerulonephritis
肾小球肾炎常见病理类型
◆微小病变型肾小球肾炎
minimal change nephropathy（ MCV）
◆系膜增生性肾小球肾炎
mesangial proliferative glomerulonephritis(MsPGN)
◆膜性肾小球肾炎
membranate glomerulonephritis(MN)
◆膜增生性肾小球肾炎
membranoproliferative glomerulonephritis(MPGN)
◆局灶硬化性肾小球肾炎
focal glomerular sclerosis (FSGS)
◆毛细血管内增生性肾小球肾炎
endocapillary proliferative glomerulonephritis(ECPGN)
◆毛细血管外增生性肾小球肾炎
extracapillary proliferative glomerulonephritis
（新月体性肾炎） crescentic glomerulonephritis
肾小球肾炎常见病理类型
◆微小病变型肾小球肾炎
minimal change nephropathy（ MCV）
◆系膜增生性肾小球肾炎
mesangial proliferative glomerulonephritis(MsPGN)
◆膜性肾小球肾炎
membranate glomerulonephritis(MN)
◆膜增生性肾小球肾炎
membranoproliferative glomerulonephritis(MPGN)
◆局灶硬化性肾小球肾炎
focal glomerular sclerosis (FSGS)
◆毛细血管内增生性肾小球肾炎
endocapillary proliferative glomerulonephritis(ECPGN)
◆毛细血管外增生性肾小球肾炎
extracapillary proliferative glomerulonephritis
（新月体性肾炎） crescentic glomerulonephritis
肾小球肾炎常见病理类型
◆微小病变型肾小球肾炎
minimal change nephropathy（ MCV）
◆系膜增生性肾小球肾炎
mesangial proliferative glomerulonephritis(MsPGN)
◆膜性肾小球肾炎
membranate glomerulonephritis(MN)
◆膜增生性肾小球肾炎
membranoproliferative glomerulonephritis(MPGN)
◆局灶硬化性肾小球肾炎
focal glomerular sclerosis (FSGS)
◆毛细血管内增生性肾小球肾炎
endocapillary proliferative glomerulonephritis(ECPGN)
◆毛细血管外增生性肾小球肾炎
extracapillary proliferative glomerulonephritis
（新月体性肾炎） crescentic glomerulonephritis
抗肾小球基底膜型肾炎
抗基底膜型肾炎抗体 原位肾小球抗原
（循环内抗基底膜抗体） + （肾小球基膜致密层内抗原）
免疫复合物
（原位免疫复合物）
抗基底膜肾炎
肺出血
肾病综合征
（贫血、肺出血、肾功能不全）
思 考 题
◆肾小球疾病的临床分类
◆测定肾小球及肾小管功能有何种检查
◆为什么新生儿腹泻或补液过量，容易引起脱水或水肿
泌尿系统
urinary system
上海第二医科大学附属新华医院
上海儿童医学中心
儿内科教研室
卫敏江
急性肾小球肾炎
Acute glomerulonephritis
定义
一种感染后免疫反应引起的弥漫性肾小球非
化脓性炎症为主要病理特征的疾病。临床上急性
起病，有血尿、浮肿及高血压等急性肾炎的表现。
病因 noxa
病原体
细菌 —— 链球菌（溶血性链球菌最常见）
葡萄球菌、肺炎球菌、脑膜炎
球菌
病毒 —— 腮腺炎、柯萨奇 B4,埃柯 9、流感等
其他 肺炎支原体、疟原虫等
“急性链球菌感染后肾炎” APSGN
Acute poststreptococcal glomerulonephritis
发病机制 pathogeny
致病性菌株（抗原）
刺激机体产生抗体
抗原抗体复合物（可溶性）
沉积于肾小球基底膜 激活补体
免疫炎症反应
免疫炎症反应
弥漫性肾小球炎症病变
内皮细胞增殖及肿胀 肾小球基底膜破坏
系膜细胞增殖、白细胞浸润 血尿、蛋白尿、管型尿
毛细血管腔狭窄、闭塞 少尿、无尿
肾小球滤过率 氮质血症
钠、水潴留，血容量扩张 水肿、高血压、循环充血
病理变化
呈弥漫性毛细血管内增生性肾炎
肉眼
光镜
电镜
免疫荧光
临床表现 clinical situation
（ 一）前驱感染 prodromal
（二）典型表现 classic
浮肿 (edema),少尿或无尿 (uropenia or anuresis),
血尿 (hematuria)、蛋白尿 (proteinuria),
高血压 (hypertension)
（三）严重症状
循环充血 circulation hyperemia
高血压脑病 hypertensive encephalopathy
急性肾功能不全 acute renal insufficiency
（四）非典型表现
无症状性急性肾炎、肾外症状性急性肾炎,
以肾病综合征表现的性急性肾炎
实验室检查 laboratory examination
尿常规
血常规
血免疫学指标
ESR,ASO,CH50,C3, CIC
实验室检查
肾功能,
内生肌酐清除率 ( Ccr )
尿素氮 ( BUN ),肌酐 ( Scr )
电解质
血 PH
尿红细胞畸变率 ( 30% )
Cys－ C
诊断及鉴别诊断
diagnose and differential diagnosis
诊断依据,
病史
症状与体征
实验室检查
鉴别诊断,
IgA肾炎 系膜增生性肾炎
急进性肾炎 慢性肾炎急性发作
紫癜性肾炎 乙肝相关性肾炎 狼疮性肾炎
特发性肾病综合征
治疗 therapy
休息
饮食
清除感染灶
对症处理
透析
祖国医学
严重并发症治疗
预后 prognosis
95％预后良好
思考题
1,怎样理解急性肾小球肾炎水肿,
血尿, 蛋白尿, 高血压的发生内
在联系 。
2,急性肾炎的严重病例循环充血与
肺炎心衰在发病机理与处理上有
何不同。
泌尿系统
urinary system
上海第二医科大学附属新华医院
上海儿童医学中心
儿内科教研室
卫敏江
病 例 1
患儿 女 8岁
主诉, 茶色尿三周，浮肿二周。
现病史,患儿于入院前三周发现尿色加深，呈浓茶色，时而转为淡黄色，同时伴有少许泡沫尿，家长
未引起重视。入院前二周发现患儿眼睑浮肿，晨起为重，即送当地医院就诊。考虑为, 肾炎,,予以, 青
霉素,VitC,保肾康, 等治疗，症状无明显好转，且浮肿逐渐加重，波及整个颜面部。为进一步明确诊治
转至本院，门诊查尿常规,RBC,60～ 80只 /HP,WBC 2～ 4只 /HP,PRO 500mg/dl,拟, 肾病？, 收治入院。
患儿病前一周曾有上感史，发病以来无发热、咳涕、头痛、呕吐、皮疹及关节酸痛。自觉近二周尿量
稍有减少，胃纳欠佳。
个人史 无特殊
家族史化 无特殊
体格检查 T:36.8℃ P:88 次 /分 R:28次 /分 Bp:135/100mmHg 神清，步入病房，发育良好。浅表
淋巴结无肿大，双眼睑及颜面部浮肿，双瞳孔等大等圆，光反应敏感。口唇无绀，咽无充血，扁桃体无肿
大。呼吸平稳，心肺无特殊。腹软，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性。双下肢凹陷性浮肿，神经系统检查
无特殊。
实验室检查 尿蛋白定量 3000mg/24小时,血胆固醇 10.2mmol/L。
★ 该病例还需补充那些检查？
★你认为该患儿是什么病？诊断依据是什么？
★肾病综合症四大症状产生机理？
肾炎性肾病与单纯性肾病有何区别？
肾病的浮肿与肾炎的浮肿有何区别？两者产生浮肿的机理有何不？
肾病如何用激素治疗？在何种情况下加用其他免疫抑制剂？
请每组派一位代表回答★的问题
病 例 2
患儿 男 ５岁
主诉, 浮肿伴泡沫尿二周。
现病史,患儿于入院前二周开始出现双眼睑浮肿，浮肿昼夜无明显变化，且浮肿进行性
加重，逐渐波及整个颜面部及双下肢。同时家长发现其尿中泡沫较多，稍混浊，尿色无
浓茶色及洗肉水样改变。即去当地医院就诊，查尿常规,RBC 0～ 1只 /HP,PRO＃,考虑,
肾病可能, 。为进一步明确诊治转入本院，门诊查尿常规 PRO 500mg/dl,拟, 肾病,
入院。病程中患儿无发热、咳涕、皮疹、头痛、呕吐及腹泻，尿量每天 500ml。
个人史 无特殊
家族史 无特殊
体格检查 T:36.5℃ P:88 次 /分 R:30次 /分 Bp85/55mmHg 神清，反应良好,
步入病房。全身皮肤无皮疹及出血点，双眼睑浮肿，巩膜无黄染，瞳孔等大等圆,
光反应敏感。咽无充血，扁桃体无肿大。心肺听诊无特殊，腹软，肝脾肋下未及，移动
性浊音阳性。阴囊水肿，四肢肌张力正常，二下肢凹陷性浮肿。神经系统检查无特殊。
实验室检查 血胆固醇 11.1mmol/L,ESR 60mm/h,血浆总蛋白 48g/L,
白蛋白 15g/L 球蛋白 33g/L。
★ 该病例还需补充那些检查？
★你认为该患儿是什么病？诊断依据是什么？
肾病综合症四大症状产生机理？
★肾炎性肾病与单纯性肾病有何区别？
肾病的浮肿与肾炎的浮肿有何区别？两者产生浮肿的机理有何不同？
肾病如何用激素治疗？在何种情况下加用其他免疫抑制剂？
请每组派一位代表回答★的问题
病 例 3
患儿 男 9岁
主诉 浮肿伴泡沫尿一周,。
现病史,患儿于入院前二周开始出现双眼睑浮肿，浮肿昼夜无明显变化，且浮肿进行
性加重。同时家长发现其尿中泡沫较多，即去当地医院就诊，查尿常规,RBC 7～ 10只
/HP,PRO＃,考虑, 肾病可能, 。为进一步明确诊治转入本院，门诊查尿常规 PRO
500mg/dl
拟, 肾病, 收治入院。病程中患儿无发热、咳涕、皮疹、头痛、呕吐及腹泻，尿量每天
500ml。
个人史 无特殊
家族史 无特殊
体格检查 T:36.5℃ P90 次 /分 R:26次 /分 Bp90/55mmHg 神清，反应良好,
步入病房。全身皮肤无皮疹及出血点，双眼睑浮肿，巩膜无黄染，瞳孔等大等圆,
光反应敏感。咽无充血，扁桃体无肿大。心肺听诊无特殊，腹软，肝脾肋下未及，移动
性浊音阳性。阴囊水肿，四肢肌张力正常，二下肢凹陷性浮肿。神经系统检查无特殊。
实验室检查 血胆固醇 9.1mmol/L,ESR 70mm/h,血浆总蛋白 40g/L
白蛋白 12g/L 球蛋白 28g/L。
★ 该病例还需补充那些检查？
★你认为该患儿是什么病？诊断依据是什么？
肾病综合症四大症状产生机理？
肾炎性肾病与单纯性肾病有何区别？
★肾病的浮肿与肾炎的浮肿有何区别？两者产生浮肿的机理有何不同？
肾病如何用激素治疗？在何种情况下加用其他免疫抑制剂？
请每组派一位代表回答★的问题
肾病综合症 NS
nephrotic syndrome
大量蛋白尿 mass proteinuria
低蛋白血症 hypoproteinemia
高胆固醇血症 hypercholesterolemia
明显水肿 phaneroedem
“三高一低”
临床分型
先天性肾病
congenital nephritis
原发性肾病综合征 单纯性肾病
primary nephrotic syndrome simple nephropathy
肾炎性肾病
nephrosonephritis
继发性肾病综合征
secondary nephrotic syndrome
病 因
原发性肾病综合征 细胞免疫有关
先天性肾病 常染色隐性遗传
病 理
单纯性肾病
微小病变型多见
（ 约占 80%）, 足突融合 。
病 理
肾炎性肾病
系膜增生
膜性
膜性增殖
局灶硬化
系膜细胞中度增生
发病机理
肾小球基底膜病变,蛋白质漏出
蛋白质负氮平衡
血脂增高 血浆白蛋白 ↓ 有效血容量 ↓
血浆胶体渗透压 ↓
醛固酮, 抗利
尿激素分泌 ↑
液体进入组织间隙 肾小管重吸收水钠 ↑
水肿
临床表现
芬兰型
先天性肾病
非芬兰型
临床表现
单纯性肾病
三高一低
肾炎性肾病
三高一低＋高血压, 血尿,
尿素氮肌酐升高、补体下降
实验室检查
● 尿常规
● 24小时尿蛋白定量 (＞ 50mg/Kg/日 )
●尿蛋白电泳：小分子蛋白,分子量 1～ 6.9万，肾小管性蛋白尿。中分子
蛋白,7～ 9.9万 (白蛋白 ),高分子蛋白尿,＞ 10万 (IgG－ 15万 )，选择性蛋
白尿。非选择性蛋白尿。
●血浆白尿白降低 (＜ 10~20g/L)。
●胆固醇升高（儿童＞ 7.5mmol/L 婴儿＞ 5.1mmol/L
●血清补体测定
●系统性疾病 的血清学检查
●高凝状态和血栓形成的检查
●经皮肾穿刺
单纯性肾病 肾炎性肾病
发病年龄 1～ 6岁 ＞ 7岁
病理变化 微小病变型 系膜增生, 膜增, 局灶硬化
症状 四大症状 四大症状＋高血压＋血尿
选择性蛋白尿 选择性 非选择性
补体系列 正常 可降低
肾功能 正常 降低
尿 FDP 阴性 阳性
对激素反应 好, 易复发 差
病程 4～ 8周缓解 迁延易复发,1～ 2年
并 发 症
1.感染 infection
上呼吸道感染, 皮肤感染, 腹膜炎等 。
2.低血容量休克 hypovolemic shock
3.电解质紊乱 electrolyte disturbance 低钠,
低钾, 低钙等 。
4.血栓形成 thrombogenesis
5.急性肾衰竭 acute renal failure
6.肾小管功能障碍 renal tubules malfunction
7.生长延迟 delayed growth
治 疗
一般治疗
适当休息 饮食 钠 1～ 2g/日,补充 VitD,钙盐,不易摄入
高蛋白质 1.5～ 2g/Kg/日 。
防治感染 预防接种, 用激素期间感染问题 。
消肿利尿 注意酸碱平衡及电解质紊乱 。
激素治疗
机理, 减少免疫反应, 改善毛细血管通透性, 尿蛋白排
出减少 。 使抗利尿激素分泌 ↓,抑制醛固酮分泌,
肾 小球滤过增加, 利尿作用 。
短程 基本不用
中程 1.5～ 2mg/Kg/d,分 3～ 4次口服,尿蛋白转阴巩固 2 周
(基本完成需 4周 ),原两天的总量 2/3量, 隔日早晨
顿服, 连续用 4周, 以后每 2～ 4周减 5～ 10mg,总
疗程 6个月 。
长程 同上, 以后每 2～ 4周减 2.5～ 5mg,总疗程 9个月 。
拖尾巴剂量 (0.4mg/Kg/隔天 ),不会产生副作用。
始量要足，减量要慢，维持要长
免疫抑制剂治疗
适用于
a.频繁复发,复发和反复 1年 ≥3次, 半年 ≥ 2次 。
b.激素依赖：激素敏感, 用药即缓解, 减量或停药 2周内复发, 重复 2～ 3次 。
c.激素耐药,激素正规治疗 8周, 尿蛋白 ++ 以上 。
环磷酰胺 Cyclophosphamide
口服, 2.5～ 3mg/Kg/d,累积剂量＜ 200mg/Kg,疗程 3个月 。
静脉冲击疗法, 8～ 12mg/Kg/次, 累积剂量
＜ 150mg/Kg,2 周一次, 以后根据病情逐渐延长冲击间隙 。
冲击前后三天水化 。
苯丁酸氮芥 Chlorambucil
口服,0.2mg/Kg/d,6周一疗程, 总量＜ 10mg/Kg。 副作用：主要是 性腺 。
环胞霉素 CiclosporinA CsA Cy-A 硫唑嘌呤 Azathioprine
霉酚酸酯 （ 骁悉 ） Mycophenolate
抗凝及纤溶药物疗法
肝素钠 Heparin Sodium
肝素钙 Heparin Calcium
尿激酶 Urokinase
双嘧达莫（潘生丁） Dipyridamole
保肾康
血管紧张素转换酶抑制剂
改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白,
延缓肾小球硬化。
依那普利 (马来酸依那普利 )
Enalapril Maleate Tablets
洛丁新 (盐酸苯那普利 )
Benazepril Hydrochloride
蒙诺 (福幸普利钠 )
Sodium Fosinopril
科素亚 (氯沙坦钾 )
Losartan Potassium
中医药治疗
改善病人全身情况, 减轻药物副作用 。
雷公滕多甙片 抑制细胞免疫, 抗炎作用
降尿蛋白 。
口服,1～ 1.5mg/Kg/d,分 2～ 3次,
疗程 3个月 。
副作用,性腺 。
预 后
单纯性肾病
92%对激素敏感，但易复发。
肾炎性肾病
部分 10～ 15年变成终未期肾衰。
转归判定
思考题
1.什么是紧张性水肿？ 产生机理？
2.急性肾炎为什么不用激素？
3.三岁单纯性肾病患儿，请开出医嘱。
urinary system
上海第二医科大学附属新华医院
上海儿童医学中心
儿内科教研室
卫敏江
泌尿系统
urinary system
泌尿系统包括肾脏 ( kidney ),
输尿管 ( ureter ),膀胱 ( bladder ) 及
尿道 ( urethra ) 。肾脏不但是重要的
排泄器官，也是维持机体内环境稳
定的重要调节器官和内分泌器官。
解剖特点 anatomical character
新生儿 neonate
肾脏较大，发育不成熟，肾小球直径
较小，肾小管短。
婴幼儿 infantile
输尿管长而弯曲，管壁肌肉及弹力纤维发
育不良。 与膀胱连接处的输尿管较直而
短,防止尿液反流能力差。女婴尿道短,
男婴常有包茎。
生理特点 physiologic character
◆ 胚胎 9-12周肾脏开始泌尿，当胎龄 36周
时肾单位在数量上已达到成人量。
◆ 贮备能力差，调节机制不够成熟，易出
现功能紊乱。
◆ 1岁后肾功能按体重或体表面积计算已接
近成人 。
肾小球滤过率
glomerular filtration rate
◆ 新生儿 第一周滤过功能 ↓,2岁达
成人水平。
◆病理 pathology
过量水份和溶质不能迅速排
出 →水肿
肾小管的重吸收和排泄功能
the reabsorpion and the excretory
function of renal tubule
◆ 球 -管平衡 新生儿已具备球管平
衡功能，但不成熟。
◆ 氨基酸葡萄糖 足月儿重吸收功
能正常。
◆ 早产儿肾小管功能不成熟，葡萄糖肾阈 ↓→糖尿
( 重吸收葡萄糖 ↓）
钠 natrium
新生儿血循环中醛固酮 ↑→钠正平衡
◆ 肾小球滤过率较低 →钠负荷增加
→不能迅速排钠 →水肿。
◆ 低体重儿排钠较多 →如摄钠低下
（ 3mmol/Kg/d） →低钠血症 →
休克或惊厥。
钾 potassium
肾小管上皮细胞 Na-K-ATP酶系
统不够成熟，新生儿 10日内排钾
能力 ↓→高钾倾向。
酸碱平衡 acid-base balance
◆ 肾脏通过 →H＋ 的排泄,HCO3－ 的重吸
收 → 维持酸碱平衡
◆生后２周尿 pH能达到成人水平。
◆ 肾小管液中排泌氨的能力２岁时接近成。
◆ 新生儿碳酸氢盐的肾阈较低。
尿的浓缩和稀释
urine concentration and dilution
◆新生儿婴幼儿尿的稀释能力接近成人
◆肾小球滤过率较低 →机体蛋白合成代谢旺
盛 →尿素排出 ↓→不足以在髓质中形成较
高的渗透压梯度 →影响尿液的浓缩。
肾脏的内分泌功能
renal endosecretory function
肾素 renin
前列腺素 prostaglandin
激肽释放酶 kallikrein
促红细胞生成素 erythropoietin
1,25二羟骨化醇
1,25-dihydroxycholecalciferol
排尿特点 urinate character
◆新生儿 24小时内排尿 (93%)
48小时内排尿 (99%)
◆病理 少尿 < 250ml/㎡ /d
无尿 < 30～ 50ml/d
◆ 每日尿量 (ml)=400+100(年龄－ 1)
尿液特点 urine characte
色黄透明,1岁以后尿比重接近成人，
24小时尿蛋白 ≤100mg/m2, 红细胞,
白细胞,管型, Addis计数,pH
肾脏疾病检查
kidney disease examination
肾脏疾病的检查
肾脏各部分功能检查法
血管系 blood-vascular system
肾血管造影 kideny angiography
肾图 nephrogram
右肾发育不良
right renal dysplasia
右肾功能受损
right renal insufficiency
肾脏疾病的检查
肾脏各部分功能检查法
肾小球 Renal glomeruli
尿蛋白 proteinuria 尿沉渣 urinary sediment
血尿素氮 blood urea nitrogen （ BUN）
肌酐 creatinine （ Cr） 血 β2－ MG
肌酐清除率 creatinine clearance （ Ccr）
= K× 身长 (cm) ÷ Scr (mg/dl) ( K值,< 1岁低体重儿 =0.33；
< 1岁成熟儿 = 0.45； 2～ 12岁 = 0.55 )
胱蛋白酶抑制剂 C ( Cystatin C )
◆尿蛋白 定性、定量 <150mg/d
肾小管蛋白尿 <1g/24小时，小分子蛋
白尿。
◆非选择性蛋白尿、选择性蛋白尿
尿 IgG/血清 IgG
选择性蛋白尿指数 =
尿白蛋白 /血清白蛋白
指数＜ 0.1 有高度选择性,＞ 0.2无选择性
肾脏疾病的检查
肾脏疾病的检查
肾脏各部分功能检查法
近端肾小管 proximal renal tubule
尿 β2－ MG
尿微量蛋白系列 urine trace protein
series
尿酶检查 urine enzyme examination
肾脏疾病的检查
肾脏各部分功能检查法
髓袢和远端肾小管
medullary loop and distarenal tubule
尿比重 urinometry
尿渗透压 urine osmotic pressure
自由水清除率 free water scavenger
莫氏试验 Mos test
肾脏疾病的检 肾脏各部分功能检查法
分肾功能 disreabsorpion
静脉肾盂造影 （ IVP）
intravenous pyelography
逆行膀胱肾盂造影
retrograde cystopyelography
肾图 nephrogram
影像学检查
imageology examination
vesicoureteral reflux
肾囊肿
肾穿刺活组织检查
renal puncture biopsy
负压吸引针
负压吸引针
TRU-CORE? 活检枪
TRU-CORE? 活检枪
肾小球疾病的分类
glomerular diseases typing
临床分类 clinical typing
(－ )原发性肾小球疾病
primary glomerular diseases
1,肾小球肾炎（简称肾炎）
glomerulonephritis
急性肾炎
acute glomerulonephritis
肾小球疾病的分类
临床分类
(－ )原发性肾小球疾病
primary glomerular diseases
1,肾小球肾炎（简称肾炎）
glomerulonephritis
急进性肾炎
rapidly progressive glomerulonephritis
肾小球疾病的分类
临床分类
(－ )原发性肾小球疾病
primary glomerular diseases
1,肾小球肾炎（简称肾炎）
glomerulonephritis
迁延性肾炎
persistent glomerulonephritis
肾小球疾病的分类
临床分类
(－ )原发性肾小球疾病
primary glomerular diseases
1,肾小球肾炎（简称肾炎）
glomerulonephritis
慢性肾炎
chronic glomerulonephritis
临床分类
(－ )原发性肾小球疾病
primary glomerular diseases
2, 肾病综合征 nephrotic syndrome
单纯性肾病 simple nephropathy
肾炎性肾病 nephrosonephritis
肾小球疾病的分类
临床分类
（二）继发性肾小球疾病
secondary glomerular diseases
狼疮性肾炎 lupus nephritis
紫癜 性肾炎 purpura nephritis
乙肝病毒相关性肾炎
HBV-associated glomerulonephritis
肾毒性药物等
系膜细胞中度增生
肾小球疾病的分类
临床分类
（三）遗传性肾小球疾病
hereditary glomerular diseases
先天性肾病综合征
congenital nephrotic diseases
遗传 性进行性肾炎（ Alport综合征）
hereditary grogressive nephritis
家族性再发性血尿（薄基底膜综合征）
familial recurrent hematuria
正常基底膜 320± 36μ m
病理分类
肾小球疾病的病变分布
局灶性, 一部分 ＜５０％肾小球受累
弥漫性, 大部分 ＞５０％肾小球受累
肾小球内血管袢病变分布特点
节段性, 一部分 ＜５０％受累
球 性, 大部分 ＞５０％受累
正常系膜细胞０～１个,↑系膜增殖
肾小球肾炎常见病理类型
◆微小病变型肾小球肾炎
minimal change nephropathy（ MCV）
◆系膜增生性肾小球肾炎
mesangial proliferative glomerulonephritis(MsPGN)
◆膜性肾小球肾炎
membranate glomerulonephritis(MN)
◆膜增生性肾小球肾炎
membranoproliferative glomerulonephritis(MPGN)
◆局灶硬化性肾小球肾炎
focal glomerular sclerosis (FSGS)
◆毛细血管内增生性肾小球肾炎
endocapillary proliferative glomerulonephritis(ECPGN)
◆毛细血管外增生性肾小球肾炎
extracapillary proliferative glomerulonephritis
（新月体性肾炎） crescentic glomerulonephritis
肾小球肾炎常见病理类型
◆微小病变型肾小球肾炎
minimal change nephropathy（ MCV）
◆ 系膜增生性肾小球肾炎
mesangial proliferative glomerulonephritis(MsPGN)
◆膜性肾小球肾炎
membranate glomerulonephritis(MN)
◆膜增生性肾小球肾炎
membranoproliferative glomerulonephritis(MPGN)
◆局灶硬化性肾小球肾炎
focal glomerular sclerosis (FSGS)
◆毛细血管内增生性肾小球肾炎
endocapillary proliferative glomerulonephritis(ECPGN)
◆毛细血管外增生性肾小球肾炎
extracapillary proliferative glomerulonephritis
（新月体性肾炎） crescentic glomerulonephritis
肾小球肾炎常见病理类型
◆微小病变型肾小球肾炎
minimal change nephropathy（ MCV）
◆系膜增生性肾小球肾炎
mesangial proliferative glomerulonephritis(MsPGN)
◆ 膜性肾小球肾炎
membranate glomerulonephritis(MN)
◆膜增生性肾小球肾炎
membranoproliferative glomerulonephritis(MPGN)
◆局灶硬化性肾小球肾炎
focal glomerular sclerosis (FSGS)
◆毛细血管内增生性肾小球肾炎
endocapillary proliferative glomerulonephritis(ECPGN)
◆毛细血管外增生性肾小球肾炎
extracapillary proliferative glomerulonephritis
（新月体性肾炎） crescentic glomerulonephritis
肾小球肾炎常见病理类型
◆微小病变型肾小球肾炎
minimal change nephropathy（ MCV）
◆系膜增生性肾小球肾炎
mesangial proliferative glomerulonephritis(MsPGN)
◆膜性肾小球肾炎
membranate glomerulonephritis(MN)
◆膜增生性肾小球肾炎
membranoproliferative glomerulonephritis(MPGN)
◆局灶硬化性肾小球肾炎
focal glomerular sclerosis (FSGS)
◆毛细血管内增生性肾小球肾炎
endocapillary proliferative glomerulonephritis(ECPGN)
◆毛细血管外增生性肾小球肾炎
extracapillary proliferative glomerulonephritis
（新月体性肾炎） crescentic glomerulonephritis
肾小球肾炎常见病理类型
◆微小病变型肾小球肾炎
minimal change nephropathy（ MCV）
◆系膜增生性肾小球肾炎
mesangial proliferative glomerulonephritis(MsPGN)
◆膜性肾小球肾炎
membranate glomerulonephritis(MN)
◆膜增生性肾小球肾炎
membranoproliferative glomerulonephritis(MPGN)
◆局灶硬化性肾小球肾炎
focal glomerular sclerosis (FSGS)
◆毛细血管内增生性肾小球肾炎
endocapillary proliferative glomerulonephritis(ECPGN)
◆毛细血管外增生性肾小球肾炎
extracapillary proliferative glomerulonephritis
（新月体性肾炎） crescentic glomerulonephritis
肾小球肾炎常见病理类型
◆微小病变型肾小球肾炎
minimal change nephropathy（ MCV）
◆系膜增生性肾小球肾炎
mesangial proliferative glomerulonephritis(MsPGN)
◆膜性肾小球肾炎
membranate glomerulonephritis(MN)
◆膜增生性肾小球肾炎
membranoproliferative glomerulonephritis(MPGN)
◆局灶硬化性肾小球肾炎
focal glomerular sclerosis (FSGS)
◆毛细血管内增生性肾小球肾炎
endocapillary proliferative glomerulonephritis(ECPGN)
◆毛细血管外增生性肾小球肾炎
extracapillary proliferative glomerulonephritis
（新月体性肾炎） crescentic glomerulonephritis
肾小球肾炎常见病理类型
◆微小病变型肾小球肾炎
minimal change nephropathy（ MCV）
◆系膜增生性肾小球肾炎
mesangial proliferative glomerulonephritis(MsPGN)
◆膜性肾小球肾炎
membranate glomerulonephritis(MN)
◆膜增生性肾小球肾炎
membranoproliferative glomerulonephritis(MPGN)
◆局灶硬化性肾小球肾炎
focal glomerular sclerosis (FSGS)
◆毛细血管内增生性肾小球肾炎
endocapillary proliferative glomerulonephritis(ECPGN)
◆毛细血管外增生性肾小球肾炎
extracapillary proliferative glomerulonephritis
（新月体性肾炎） crescentic glomerulonephritis
抗肾小球基底膜型肾炎
抗基底膜型肾炎抗体 原位肾小球抗原
（循环内抗基底膜抗体） + （肾小球基膜致密层内抗原）
免疫复合物
（原位免疫复合物）
抗基底膜肾炎
肺出血
肾病综合征
（贫血、肺出血、肾功能不全）
思 考 题
◆肾小球疾病的临床分类
◆测定肾小球及肾小管功能有何种检查
◆为什么新生儿腹泻或补液过量，容易引起脱水或水肿
泌尿系统
urinary system
上海第二医科大学附属新华医院
上海儿童医学中心
儿内科教研室
卫敏江
急性肾小球肾炎
Acute glomerulonephritis
定义
一种感染后免疫反应引起的弥漫性肾小球非
化脓性炎症为主要病理特征的疾病。临床上急性
起病，有血尿、浮肿及高血压等急性肾炎的表现。
病因 noxa
病原体
细菌 —— 链球菌（溶血性链球菌最常见）
葡萄球菌、肺炎球菌、脑膜炎
球菌
病毒 —— 腮腺炎、柯萨奇 B4,埃柯 9、流感等
其他 肺炎支原体、疟原虫等
“急性链球菌感染后肾炎” APSGN
Acute poststreptococcal glomerulonephritis
发病机制 pathogeny
致病性菌株（抗原）
刺激机体产生抗体
抗原抗体复合物（可溶性）
沉积于肾小球基底膜 激活补体
免疫炎症反应
免疫炎症反应
弥漫性肾小球炎症病变
内皮细胞增殖及肿胀 肾小球基底膜破坏
系膜细胞增殖、白细胞浸润 血尿、蛋白尿、管型尿
毛细血管腔狭窄、闭塞 少尿、无尿
肾小球滤过率 氮质血症
钠、水潴留，血容量扩张 水肿、高血压、循环充血
病理变化
呈弥漫性毛细血管内增生性肾炎
肉眼
光镜
电镜
免疫荧光
临床表现 clinical situation
（ 一）前驱感染 prodromal
（二）典型表现 classic
浮肿 (edema),少尿或无尿 (uropenia or anuresis),
血尿 (hematuria)、蛋白尿 (proteinuria),
高血压 (hypertension)
（三）严重症状
循环充血 circulation hyperemia
高血压脑病 hypertensive encephalopathy
急性肾功能不全 acute renal insufficiency
（四）非典型表现
无症状性急性肾炎、肾外症状性急性肾炎,
以肾病综合征表现的性急性肾炎
实验室检查 laboratory examination
尿常规
血常规
血免疫学指标
ESR,ASO,CH50,C3, CIC
实验室检查
肾功能,
内生肌酐清除率 ( Ccr )
尿素氮 ( BUN ),肌酐 ( Scr )
电解质
血 PH
尿红细胞畸变率 ( 30% )
Cys－ C
诊断及鉴别诊断
diagnose and differential diagnosis
诊断依据,
病史
症状与体征
实验室检查
鉴别诊断,
IgA肾炎 系膜增生性肾炎
急进性肾炎 慢性肾炎急性发作
紫癜性肾炎 乙肝相关性肾炎 狼疮性肾炎
特发性肾病综合征
治疗 therapy
休息
饮食
清除感染灶
对症处理
透析
祖国医学
严重并发症治疗
预后 prognosis
95％预后良好
思考题
1,怎样理解急性肾小球肾炎水肿,
血尿, 蛋白尿, 高血压的发生内
在联系 。
2,急性肾炎的严重病例循环充血与
肺炎心衰在发病机理与处理上有
何不同。
泌尿系统
urinary system
上海第二医科大学附属新华医院
上海儿童医学中心
儿内科教研室
卫敏江
病 例 1
患儿 女 8岁
主诉, 茶色尿三周，浮肿二周。
现病史,患儿于入院前三周发现尿色加深，呈浓茶色，时而转为淡黄色，同时伴有少许泡沫尿，家长
未引起重视。入院前二周发现患儿眼睑浮肿，晨起为重，即送当地医院就诊。考虑为, 肾炎,,予以, 青
霉素,VitC,保肾康, 等治疗，症状无明显好转，且浮肿逐渐加重，波及整个颜面部。为进一步明确诊治
转至本院，门诊查尿常规,RBC,60～ 80只 /HP,WBC 2～ 4只 /HP,PRO 500mg/dl,拟, 肾病？, 收治入院。
患儿病前一周曾有上感史，发病以来无发热、咳涕、头痛、呕吐、皮疹及关节酸痛。自觉近二周尿量
稍有减少，胃纳欠佳。
个人史 无特殊
家族史化 无特殊
体格检查 T:36.8℃ P:88 次 /分 R:28次 /分 Bp:135/100mmHg 神清，步入病房，发育良好。浅表
淋巴结无肿大，双眼睑及颜面部浮肿，双瞳孔等大等圆，光反应敏感。口唇无绀，咽无充血，扁桃体无肿
大。呼吸平稳，心肺无特殊。腹软，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性。双下肢凹陷性浮肿，神经系统检查
无特殊。
实验室检查 尿蛋白定量 3000mg/24小时,血胆固醇 10.2mmol/L。
★ 该病例还需补充那些检查？
★你认为该患儿是什么病？诊断依据是什么？
★肾病综合症四大症状产生机理？
肾炎性肾病与单纯性肾病有何区别？
肾病的浮肿与肾炎的浮肿有何区别？两者产生浮肿的机理有何不？
肾病如何用激素治疗？在何种情况下加用其他免疫抑制剂？
请每组派一位代表回答★的问题
病 例 2
患儿 男 ５岁
主诉, 浮肿伴泡沫尿二周。
现病史,患儿于入院前二周开始出现双眼睑浮肿，浮肿昼夜无明显变化，且浮肿进行性
加重，逐渐波及整个颜面部及双下肢。同时家长发现其尿中泡沫较多，稍混浊，尿色无
浓茶色及洗肉水样改变。即去当地医院就诊，查尿常规,RBC 0～ 1只 /HP,PRO＃,考虑,
肾病可能, 。为进一步明确诊治转入本院，门诊查尿常规 PRO 500mg/dl,拟, 肾病,
入院。病程中患儿无发热、咳涕、皮疹、头痛、呕吐及腹泻，尿量每天 500ml。
个人史 无特殊
家族史 无特殊
体格检查 T:36.5℃ P:88 次 /分 R:30次 /分 Bp85/55mmHg 神清，反应良好,
步入病房。全身皮肤无皮疹及出血点，双眼睑浮肿，巩膜无黄染，瞳孔等大等圆,
光反应敏感。咽无充血，扁桃体无肿大。心肺听诊无特殊，腹软，肝脾肋下未及，移动
性浊音阳性。阴囊水肿，四肢肌张力正常，二下肢凹陷性浮肿。神经系统检查无特殊。
实验室检查 血胆固醇 11.1mmol/L,ESR 60mm/h,血浆总蛋白 48g/L,
白蛋白 15g/L 球蛋白 33g/L。
★ 该病例还需补充那些检查？
★你认为该患儿是什么病？诊断依据是什么？
肾病综合症四大症状产生机理？
★肾炎性肾病与单纯性肾病有何区别？
肾病的浮肿与肾炎的浮肿有何区别？两者产生浮肿的机理有何不同？
肾病如何用激素治疗？在何种情况下加用其他免疫抑制剂？
请每组派一位代表回答★的问题
病 例 3
患儿 男 9岁
主诉 浮肿伴泡沫尿一周,。
现病史,患儿于入院前二周开始出现双眼睑浮肿，浮肿昼夜无明显变化，且浮肿进行
性加重。同时家长发现其尿中泡沫较多，即去当地医院就诊，查尿常规,RBC 7～ 10只
/HP,PRO＃,考虑, 肾病可能, 。为进一步明确诊治转入本院，门诊查尿常规 PRO
500mg/dl
拟, 肾病, 收治入院。病程中患儿无发热、咳涕、皮疹、头痛、呕吐及腹泻，尿量每天
500ml。
个人史 无特殊
家族史 无特殊
体格检查 T:36.5℃ P90 次 /分 R:26次 /分 Bp90/55mmHg 神清，反应良好,
步入病房。全身皮肤无皮疹及出血点，双眼睑浮肿，巩膜无黄染，瞳孔等大等圆,
光反应敏感。咽无充血，扁桃体无肿大。心肺听诊无特殊，腹软，肝脾肋下未及，移动
性浊音阳性。阴囊水肿，四肢肌张力正常，二下肢凹陷性浮肿。神经系统检查无特殊。
实验室检查 血胆固醇 9.1mmol/L,ESR 70mm/h,血浆总蛋白 40g/L
白蛋白 12g/L 球蛋白 28g/L。
★ 该病例还需补充那些检查？
★你认为该患儿是什么病？诊断依据是什么？
肾病综合症四大症状产生机理？
肾炎性肾病与单纯性肾病有何区别？
★肾病的浮肿与肾炎的浮肿有何区别？两者产生浮肿的机理有何不同？
肾病如何用激素治疗？在何种情况下加用其他免疫抑制剂？
请每组派一位代表回答★的问题
肾病综合症 NS
nephrotic syndrome
大量蛋白尿 mass proteinuria
低蛋白血症 hypoproteinemia
高胆固醇血症 hypercholesterolemia
明显水肿 phaneroedem
“三高一低”
临床分型
先天性肾病
congenital nephritis
原发性肾病综合征 单纯性肾病
primary nephrotic syndrome simple nephropathy
肾炎性肾病
nephrosonephritis
继发性肾病综合征
secondary nephrotic syndrome
病 因
原发性肾病综合征 细胞免疫有关
先天性肾病 常染色隐性遗传
病 理
单纯性肾病
微小病变型多见
（ 约占 80%）, 足突融合 。
病 理
肾炎性肾病
系膜增生
膜性
膜性增殖
局灶硬化
系膜细胞中度增生
发病机理
肾小球基底膜病变,蛋白质漏出
蛋白质负氮平衡
血脂增高 血浆白蛋白 ↓ 有效血容量 ↓
血浆胶体渗透压 ↓
醛固酮, 抗利
尿激素分泌 ↑
液体进入组织间隙 肾小管重吸收水钠 ↑
水肿
临床表现
芬兰型
先天性肾病
非芬兰型
临床表现
单纯性肾病
三高一低
肾炎性肾病
三高一低＋高血压, 血尿,
尿素氮肌酐升高、补体下降
实验室检查
● 尿常规
● 24小时尿蛋白定量 (＞ 50mg/Kg/日 )
●尿蛋白电泳：小分子蛋白,分子量 1～ 6.9万，肾小管性蛋白尿。中分子
蛋白,7～ 9.9万 (白蛋白 ),高分子蛋白尿,＞ 10万 (IgG－ 15万 )，选择性蛋
白尿。非选择性蛋白尿。
●血浆白尿白降低 (＜ 10~20g/L)。
●胆固醇升高（儿童＞ 7.5mmol/L 婴儿＞ 5.1mmol/L
●血清补体测定
●系统性疾病 的血清学检查
●高凝状态和血栓形成的检查
●经皮肾穿刺
单纯性肾病 肾炎性肾病
发病年龄 1～ 6岁 ＞ 7岁
病理变化 微小病变型 系膜增生, 膜增, 局灶硬化
症状 四大症状 四大症状＋高血压＋血尿
选择性蛋白尿 选择性 非选择性
补体系列 正常 可降低
肾功能 正常 降低
尿 FDP 阴性 阳性
对激素反应 好, 易复发 差
病程 4～ 8周缓解 迁延易复发,1～ 2年
并 发 症
1.感染 infection
上呼吸道感染, 皮肤感染, 腹膜炎等 。
2.低血容量休克 hypovolemic shock
3.电解质紊乱 electrolyte disturbance 低钠,
低钾, 低钙等 。
4.血栓形成 thrombogenesis
5.急性肾衰竭 acute renal failure
6.肾小管功能障碍 renal tubules malfunction
7.生长延迟 delayed growth
治 疗
一般治疗
适当休息 饮食 钠 1～ 2g/日,补充 VitD,钙盐,不易摄入
高蛋白质 1.5～ 2g/Kg/日 。
防治感染 预防接种, 用激素期间感染问题 。
消肿利尿 注意酸碱平衡及电解质紊乱 。
激素治疗
机理, 减少免疫反应, 改善毛细血管通透性, 尿蛋白排
出减少 。 使抗利尿激素分泌 ↓,抑制醛固酮分泌,
肾 小球滤过增加, 利尿作用 。
短程 基本不用
中程 1.5～ 2mg/Kg/d,分 3～ 4次口服,尿蛋白转阴巩固 2 周
(基本完成需 4周 ),原两天的总量 2/3量, 隔日早晨
顿服, 连续用 4周, 以后每 2～ 4周减 5～ 10mg,总
疗程 6个月 。
长程 同上, 以后每 2～ 4周减 2.5～ 5mg,总疗程 9个月 。
拖尾巴剂量 (0.4mg/Kg/隔天 ),不会产生副作用。
始量要足，减量要慢，维持要长
免疫抑制剂治疗
适用于
a.频繁复发,复发和反复 1年 ≥3次, 半年 ≥ 2次 。
b.激素依赖：激素敏感, 用药即缓解, 减量或停药 2周内复发, 重复 2～ 3次 。
c.激素耐药,激素正规治疗 8周, 尿蛋白 ++ 以上 。
环磷酰胺 Cyclophosphamide
口服, 2.5～ 3mg/Kg/d,累积剂量＜ 200mg/Kg,疗程 3个月 。
静脉冲击疗法, 8～ 12mg/Kg/次, 累积剂量
＜ 150mg/Kg,2 周一次, 以后根据病情逐渐延长冲击间隙 。
冲击前后三天水化 。
苯丁酸氮芥 Chlorambucil
口服,0.2mg/Kg/d,6周一疗程, 总量＜ 10mg/Kg。 副作用：主要是 性腺 。
环胞霉素 CiclosporinA CsA Cy-A 硫唑嘌呤 Azathioprine
霉酚酸酯 （ 骁悉 ） Mycophenolate
抗凝及纤溶药物疗法
肝素钠 Heparin Sodium
肝素钙 Heparin Calcium
尿激酶 Urokinase
双嘧达莫（潘生丁） Dipyridamole
保肾康
血管紧张素转换酶抑制剂
改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白,
延缓肾小球硬化。
依那普利 (马来酸依那普利 )
Enalapril Maleate Tablets
洛丁新 (盐酸苯那普利 )
Benazepril Hydrochloride
蒙诺 (福幸普利钠 )
Sodium Fosinopril
科素亚 (氯沙坦钾 )
Losartan Potassium
中医药治疗
改善病人全身情况, 减轻药物副作用 。
雷公滕多甙片 抑制细胞免疫, 抗炎作用
降尿蛋白 。
口服,1～ 1.5mg/Kg/d,分 2～ 3次,
疗程 3个月 。
副作用,性腺 。
预 后
单纯性肾病
92%对激素敏感，但易复发。
肾炎性肾病
部分 10～ 15年变成终未期肾衰。
转归判定
思考题
1.什么是紧张性水肿？ 产生机理？
2.急性肾炎为什么不用激素？
3.三岁单纯性肾病患儿，请开出医嘱。
