法洛四联症
Tetralogy of Fallot （ TOF）
占先心病 10 ％
? 肺动脉狭窄：漏斗部
（ IPS）和瓣膜部
（ VPS）
? 室间隔缺损（ VSD）
? 主动脉骑跨（ Ao）
? 右心室肥厚
法 洛 四 联 症
1,右 左分流
RV 青紫
肺 A（血流减少）
2,RV压力负荷 LV相对偏小
3,肺血流 缺氧
VSD
LV
主 A
血 流 动 力 学 改 变
临 床 表 现
? 症状,青紫，运动后气急，昏厥，抽筋
（脑缺氧）,RBC增多
? 体征,发育落后，青紫，杵状指趾，蹲踞
2～ 3LSB SM II～ III,P2 ?单一
? 并发症,脑血栓、脑脓肿,SBE,不发生充
血性心衰
法洛四联症发生动脉血栓形成
法洛四联症胸部 X 线检查：靴型心
心脏大小正常（心胸指数 = 0.5），
心尖上翘（红色箭头），左心缘凹陷（白色箭头）。
肺血管减少
TOF患儿 ECG表现
右室肥厚,V1呈 qR型
LV
RV
IVS
Ao
TOF
治 疗
手术治疗
1,根治手术
2,减症手术
Blalock-Taussig分流术示意图：
右锁骨下动脉和肺动脉之间
行端侧吻合（红色箭头）；
后改良为两血管之间用
Goretex 人工血管相接
法洛四联症完全矫正术示意图：
室间隔缺损补片闭合
漏斗部疏通
扩大右室流出道和肺动脉