甲状旁腺功能低下症
与脑基底节钙化
1855年 virchow 与 Bamberger首先发现
1939年 Eafor 发现与 HPT有关
1945年 Sprague 与假性 HPT有关
与底节钙化相伴随的疾病
内分泌性 原发性
H P T
继发性
H P T
假性 H P T 假假性
H P T
甲旁腺功
能亢进症
甲状腺功
能低下症
先天 / 发育
性
F a b r 综合
征
C o k a y n e s
综合征
结节硬化 多发性纤
维瘤病
特发性豆
状核－齿
状核钙化
类脂质沉
积病
炎症性 巨细胞病
毒
脑炎 （昏
睡性、麻
疹、水痘
性）
弓形体病 脑囊虫病
中毒 / 缺氧
性
CO 中毒 分娩性缺
氧
铝中毒 放射线治
疗
其他 震颤麻痹 脑溢血 老年性痴
呆
脑胶质瘤 抗癫痫药
物
线粒体代
谢异常
Fabr综合征：又称家族性基底节钙化
? 遗传方式,AD或 AR 也有散发，称为持
发性基底节钙化
? 临床症状,智能减退 癫痫发作 锥体
束征 锥体外系损害
? 头颅 CT,双侧基底节、齿状核、小脑和
大脑深部白质钙化。
Cokayne 综合征
? 遗传方式,AR
? 临床表现,头小畸形，侏儒，早老面容,
口部突出（尖嘴），视网膜色素变性，
白内障，神经性耳聋，光敏性皮炎。
? 病理,大脑、小脑、脑干和脊髓白质的
萎缩和脱色。
? CT,大脑皮层基底节钙化。
甲状旁腺机能亢进
? 临床表现,
– 精神症状，定向力障碍，计算障碍，抑郁症
等。
– 消化系统，胃纳不振，腹胀，便秘。
– 肌肉：无力，易疲劳，张力减退，心动过缓。
– 泌尿系：肾绞痛，肾结石。
? 实验室,
– 血钙增高，血磷降低，血 PTH增高,AKP增
高
– 头颅 CT：基底节钙化
基底节钙化形成的机理
? 血管因素
? 碱性磷酸酶活性紊乱
? 钙代谢异常
? 缺氧缺血
基底节钙化形成的机理
? 血管因素最为重要，血管机能紊乱所致
? 早期钙化发生在小动脉与毛细血管周围
? Brannan认为：动脉粥样硬化与玻璃样变
促使钙盐沉着
? 底节区血管丰富，血流灌注量大
基底节钙化形成的机理
? HPT时，血钙含量低，毛细血管通透性
增加,BBB结构破坏，钙盐沉积，低血
钙，还可使神经细胞肿胀，神经生化过
程紊乱，血管壁受到损伤，重复上述病
理过程。
基底节钙化形成的机理
? 碱性磷酸酶（ AKP 〕 活性紊乱
? AKP使有机磷酸酯水解，从而磷酸钙沉
积,AKP正常存在于底节血管内皮细胞里，
底节钙化的局部组织内 AKP 增高。
? 服用 AED, 可发生基底节钙化，与钙代
谢和 AKP 有关。
基底节钙化形成的机理
? 缺血缺氧
? 基底节对缺氧敏感，缺氧时可使脑结缔
组织中的酸性粘多糖沉积于血管周围，
使钙化形成，是 CO中毒时底节钙化的原
因。
谢 谢 ！