重庆医科大学儿科学教案 教师：蒋莉 2003年3月8日 第（2）次课 教学方法（大课） 学时（1.0） 专业（儿科） 班级（2000级）  授课题目：Reye综合征（Reye syndrome）  本课目的：全面了解病因、病理、病理生理、临床表现、辅助检查、治疗原则  重点：临床表现（颅内高压与脑疝的表现）、颅内高压与脑疝的治疗原则  难点：发病机理、脑疝的形成与表现  本次课程采用教具及电化器材：儿科系第五版《儿科学》、电脑投影仪及图片等  教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配）  [病因] 2分钟  [病理变化与发病机理] 8分钟  一、病理变化：脑水肿、内脏脂肪变性、线粒体病变  二、发病机理  [临床表现] 13分钟  一、中枢神经系统功能障碍  二、颅内高压与脑疝的表现  三、肝脏  [辅助检查] 肝功能、脑脊液 4分钟 [鉴别诊断] 5分钟  [治疗] 6分钟  [病程与预后] 2分钟    讲 稿 内 容 备注 （参考文献、授课形式）  Reye综合征   （Reye syndrome）   [病因]：   尚不清楚 病毒：多种病毒，尤其流感、水痘和致上感的病毒。 其它因素：黄曲霉素，水扬酸盐   [病理变化与发病机理]：   病理变化 （1）严重细胞内脑水肿，甚至脑疝发生； （2）以肝脏为主内脏脂肪浸润（心、肾、肺、胰）； （3） 均无细胞浸润或组织坏死现象； （4）电镜下，所有脏器细胞线粒体肿胀变性。 发病机理 广泛线粒体病 （1）ATP：体内80%来自线粒体 （2）高血氨症：鸟氨酸循环 （3）脂肪沉积：脂肪酸β-氧化障碍 （4）糖元分解为葡萄糖受阻，低血糖   [临床表现]：   起病：轻微呼吸道、消化道病恢复期突然加重（90%以上）； 反复性呕吐伴进行性意识障碍； 12小时内达病情高峰。 中枢神经功能障碍： 意识障碍、频繁惊厥、去皮质或去脑强直 急性颅内高压： 枕骨大孔疝 天幕疝 肝脏大小：增大或正常   [实验室检查]   脑脊液：压力↑，糖可能低 肝功能异常：转氨酶↑，高血氨症、高血脂症，肝依耐性凝血因子减少，低血糖 3。周围血：WBC升高，甚至4万/mm3。   [诊断和鉴别诊断]   讲 稿 内 容 备注 （参考文献、授课形式）  临床像脑病，生化像肝病，病理肝、脑俱全   [鉴别诊断]   感染中毒性脑病：原发病、高氨血症、其它肝功能异常。 各种病因脑膜炎、脑炎：CSF变化、肝功，脑膜刺激征，锥体束征 3．暴发性肝炎：黄疸明显   [治疗]   综合治疗，重点在防治脑疝发生 降低颅压，防治脑疝 1、20%甘露醇：1~2g/kg/次，每4~8小时一次 2、甘油：0.5~2g/kg/次，每8~12小时一次。 3、地塞米松：0.25~0.5mg/kg/day 4、借助呼吸机过度换气呼吸 维持水、电解质平衡，边补边脱，60~80ml/kg/day轻微脱水状 对症处理 纠正低血糖：输注高渗葡萄糖液 止惊：给氧、安定静注、鲁米那 维生素K，成分输血 其它：避免使用水扬酸类、吩噻嗪类药物。 保护肝功能（纠正酸中毒、低血钾症、控制高氨血症；精氨酸；血浆交换）   [病程与预后]   急性期病死率近年已降至10-25%。未死者，经2-3天神志渐恢复，肝功要到1-2周后才恢复。重症患儿可能遗留各种神经后遗症