Reye 综合征
（急性脑病合并内脏脂肪变性）
重庆医科大学儿科学院神经内科
蒋 莉
Reye 综合征
（瑞氏综合征）
（急性脑病合并内脏脂肪变性）
临床特点：急性颅内压增高（急性脑
病），实验室检查肝功异常
病理特征：急性脑水肿 +内脏脂肪变性
病变基础：脑、肝等多脏器线粒体功能
受损伤
死亡率约 10%，主要死亡原因脑疝
病 因
尚不清楚，有关因素
病毒感染：多种（ B型流感病毒, 水痘,
肠道病毒,E-B病毒等）
药物：水杨酸盐
毒素：黄曲霉素
病理变化
以肝脏为主内脏（肝、肾、心肌、胰）弥漫性
脂肪变性
严重细胞内脑水肿、甚至脑疝发生
所有脏器细胞线粒体肿胀变性、脂质空泡、糖
原消耗、过氧化小体增多
均无细胞浸润或组织坏死现象
弥漫性脑水肿和内脏的脂肪变性
发病机理
急性线粒体损伤
能量、氨基酸、
脂肪、糖
代谢障碍
氨不能转化为尿素 高氨血症
脂肪酸
氧化受阻
脂肪在
肝脏和
重要脏
沉积器
三羧酸循环中
氧化磷酸化受阻
ATP减少
肝糖原减少 低血糖
脑功能障碍
肝功
异常
临床表现
起病
任何年龄、多在 6月 -4岁间
大多有轻微呼吸或消化道感染症状
前驱疾病恢复期病情突然加重
反复呕吐、进行性意识障碍、惊厥
临床表现
中枢神经系统功能障碍
行为改变：烦躁、淡漠、反应迟钝
意识障碍：嗜睡、昏睡、昏迷
频繁惊厥
去皮质强直或去脑强直
无神经系统定位体征
临床表现
急性颅内压增高
频繁呕吐
脑疝
枕骨大孔疝 （突然昏迷、呼吸节律不规则）
天幕裂孔疝 （瞳孔不等大、意识障碍、去脑
强直）
临床表现
肝脏
轻 -中度增大；或正常
无明显黄疸
实验室检查
肝功能异常：转氨酶增高、高氨血症、高游离
脂肪酸血症，凝血功能障碍、低血糖
脑脊液：压力增高
外周血：白细胞总数增高、中性粒细胞为主
脑电图：广泛性慢波
预后
病程经过
自限性：大多起病后 3-5天不再进展，
1周内恢复
重症,24-48小时内死亡
幸存者留有各种神经系统后遗症
诊断
诊断要点：
,临床象脑病、生化象肝病、病理肝脑俱全,
前期感染
急性脑病症状
显著肝功异常
脑脊液无炎性改变
鉴别诊断
颅内感染：脑脊液炎性改变、无明显肝功
异常
感染中毒性脑病：原发病极期、无高氨血
症
肝性脑病：黄疸、持续性肝功异常
治 疗
积极降低颅内压，防治脑疝发生
20%甘露醇,1-2g/Kg/次，每 4-8小时一次
甘油,0.5-2g/Kg/次，每 8-12小时一次
地塞米松,0.25-0.5mg/Kg/天
呼吸机过度换气
治 疗
维持水电解质平衡，纠正代谢紊乱
纠正低血糖,10-15%葡萄糖溶液
边补边脱,60-80ml/kg.d
纠正酸中毒
治 疗
对症治疗
止惊：鲁米那、安定
出血倾象,VitK/成分输血
保护肝功能：控制高氨、血浆交换
其他：避免使用水杨酸类、吩噻嗪类
药物