先天性心脏病各论
了解先心病的发病及自然闭合情况
熟悉先心病的发生机理及病理解剖
掌握先心病的病理生理及血流动力学变化，临床表现
及特殊检查如 X线检查、心电图以及超声心动图的特征
了解先心病心导管及心血管造影的特征和意义
熟悉先心病的常见并发症及治疗原则
了解心导管介入新技术在先心病治疗中的应用进展
讲授内容 及要求
重庆医科大学儿童医院心内科
房间隔缺损
Atrial Septal Defect
房间隔缺损
Atrial Septal Defect,ASD
Main contents
Prevalence 流行病学资料
Pathological anatomy 病理解剖
Physiology & hemodynamic changes
病理生理及血流动力学改变
Clinical Manifestations 临床表现
Specific studies 特殊检查
Electrocardiography 心电 图
Chest X-ray X光胸片
Echocardiography 超声心动图
Cardiac catheterization and angiography
心导管及心血管造影
Complications 并发症
Management 治疗
发病率及自然闭合率
Incidence and the rate of nature closure
房间隔缺损（ ASD)是常见的先心病之一，其发生率
约占先心病的 20～ 30％，其中 80％左右为继发孔 ASD
继发孔 ASD自然闭合多在 1岁之内，闭合率为 39%，
1岁以后自然闭合可能性很小
房间隔的形成 胚胎第 4周开始
Ostium primum
Ostium secundum
Foramen ovale
病理解剖
Pathology
ASD根据缺损部位分为四型：
① 中央型 （ 卵圆窝型 ）, 约占 76％
② 上腔型 （ 静脉窦型 ）, 缺损位于房间隔后上方,上
腔静脉入口下方, 约占 3.5%
③ 下腔型, 缺损位于房间隔后下方, 下腔静脉入口
处, 约占 12%
④ 混合型, 约占 8.5%
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关：
缺损口的大小
左右心室的顺应性
肺循环的阻力
右心房
右心室
左心房
左心室
扩大、肥大
肺动脉
扩张
主动脉
体循环
供血不足
ASD分流
肺动脉循环
充血
血容量减少血流量增加
血容量减少
血容量减少
肺静脉
临床表现
Clinical Manifestations
临床表现主要取决于分流量的大小
症状 Symptoms
缺损小, 分流量少者可无任何症状
缺损大, 分流量多时 （ 肺体循环量比＞ 1.5:1）
?体循环不足的表现,面色苍白, 瘦长, 乏力
?肺循环充血的表现,可有活动后心悸、气短、
暂时性青紫，易发生呼吸道感染
婴幼儿多数少症状, 常在体查时被发现
临床表现
Clinical Manifestations
体征 Signs
一般情况 多数发育正常, 无发绀
心脏检查特点
不同程度的右心扩大
一般无震颤
胸骨左缘第 2～ 3肋间听到 2～ 3／ 6级收缩期
喷射性杂音
P2增强, S2固定分裂
心电图 Electrocardiography
主要特征 Major features
心电轴右偏
右心房大
右心室容量负荷增加 （ Vl导联常呈 rsR波形 ）
辅助检查
Specific studies
心电图
Electrocardiography
X光胸片 Chest Radiography
缺损小者可无改变
分流量大者主要显示
心胸比例扩大
右心房, 右心室扩大
肺动脉段突出, 可见 肺门, 舞蹈征,
双肺血管影增多, 呈 肺多血 改变
主动脉结较小
辅助检查
Specific studies
The diagrams of chest roentgenograms of ASD
超声心动图 Echocardiograph
M型超声,98％ 显示右心房, 右心室腔扩大, 室
间隔与左心室后壁呈同向运动
二维超声,剑下和胸骨旁四腔位可直接显示房间
隔连续中断, 断端呈火柴棒样
彩色多普勒,可见到伪彩色血流自左心房经 ASD
流向右心房
辅助检查
Specific studies
辅助检查
Specific studies
并发症
Complications
肺炎 pneumonia
心力衰竭 heart failure
肺动脉高压 pulmonary hypertension
细菌性心内膜炎 bacterial endocarditis（较少）
治疗
Treatment
内科治疗 主要针对并发症治疗, 监测肺动脉压
力, 指导喂养, 保障发育
有心力衰竭者应限制活动, 常规应用洋地黄制
剂等抗心力衰竭治疗
有中 –重度肺动脉高压时, 给予血管扩张药物,
如巯甲丙脯酸 (1～ 2mg／ kg·d)
控制感染, 肺炎或心内膜炎等
治疗
Treatment
介入性心导管疗法 — 经导管 ASD封闭术
医学领域的一项重大技术革新
1976年始
1997年始用 Amplatzer
双盘形封堵器封堵 ASD
适应症：中央型 4～ 38mm
的继发孔型 ASD
Amplatzer Occluder 经导管介入堵闭房间隔缺损的过程
治疗
Treatment
手术治疗
ASD自然闭合的可能性较小 。 原则上诊断明确就
应争取早日手术, 以免发生肺动脉高压或其他
并发症
手术年龄以学龄前 儿童 （ 3～ 5岁 ） 最为理想
但对缺损大的患儿或有充血性心力衰竭及肺动
脉高压趋势者, 则不受年龄限制, 应在改善心
功能的基础上尽早手术
了解先心病的发病及自然闭合情况
熟悉先心病的发生机理及病理解剖
掌握先心病的病理生理及血流动力学变化，临床表现
及特殊检查如 X线检查、心电图以及超声心动图的特征
了解先心病心导管及心血管造影的特征和意义
熟悉先心病的常见并发症及治疗原则
了解心导管介入新技术在先心病治疗中的应用进展
讲授内容 及要求
重庆医科大学儿童医院心内科
房间隔缺损
Atrial Septal Defect
房间隔缺损
Atrial Septal Defect,ASD
Main contents
Prevalence 流行病学资料
Pathological anatomy 病理解剖
Physiology & hemodynamic changes
病理生理及血流动力学改变
Clinical Manifestations 临床表现
Specific studies 特殊检查
Electrocardiography 心电 图
Chest X-ray X光胸片
Echocardiography 超声心动图
Cardiac catheterization and angiography
心导管及心血管造影
Complications 并发症
Management 治疗
发病率及自然闭合率
Incidence and the rate of nature closure
房间隔缺损（ ASD)是常见的先心病之一，其发生率
约占先心病的 20～ 30％，其中 80％左右为继发孔 ASD
继发孔 ASD自然闭合多在 1岁之内，闭合率为 39%，
1岁以后自然闭合可能性很小
房间隔的形成 胚胎第 4周开始
Ostium primum
Ostium secundum
Foramen ovale
病理解剖
Pathology
ASD根据缺损部位分为四型：
① 中央型 （ 卵圆窝型 ）, 约占 76％
② 上腔型 （ 静脉窦型 ）, 缺损位于房间隔后上方,上
腔静脉入口下方, 约占 3.5%
③ 下腔型, 缺损位于房间隔后下方, 下腔静脉入口
处, 约占 12%
④ 混合型, 约占 8.5%
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关：
缺损口的大小
左右心室的顺应性
肺循环的阻力
右心房
右心室
左心房
左心室
扩大、肥大
肺动脉
扩张
主动脉
体循环
供血不足
ASD分流
肺动脉循环
充血
血容量减少血流量增加
血容量减少
血容量减少
肺静脉
临床表现
Clinical Manifestations
临床表现主要取决于分流量的大小
症状 Symptoms
缺损小, 分流量少者可无任何症状
缺损大, 分流量多时 （ 肺体循环量比＞ 1.5:1）
?体循环不足的表现,面色苍白, 瘦长, 乏力
?肺循环充血的表现,可有活动后心悸、气短、
暂时性青紫，易发生呼吸道感染
婴幼儿多数少症状, 常在体查时被发现
临床表现
Clinical Manifestations
体征 Signs
一般情况 多数发育正常, 无发绀
心脏检查特点
不同程度的右心扩大
一般无震颤
胸骨左缘第 2～ 3肋间听到 2～ 3／ 6级收缩期
喷射性杂音
P2增强, S2固定分裂
心电图 Electrocardiography
主要特征 Major features
心电轴右偏
右心房大
右心室容量负荷增加 （ Vl导联常呈 rsR波形 ）
辅助检查
Specific studies
心电图
Electrocardiography
X光胸片 Chest Radiography
缺损小者可无改变
分流量大者主要显示
心胸比例扩大
右心房, 右心室扩大
肺动脉段突出, 可见 肺门, 舞蹈征,
双肺血管影增多, 呈 肺多血 改变
主动脉结较小
辅助检查
Specific studies
The diagrams of chest roentgenograms of ASD
超声心动图 Echocardiograph
M型超声,98％ 显示右心房, 右心室腔扩大, 室
间隔与左心室后壁呈同向运动
二维超声,剑下和胸骨旁四腔位可直接显示房间
隔连续中断, 断端呈火柴棒样
彩色多普勒,可见到伪彩色血流自左心房经 ASD
流向右心房
辅助检查
Specific studies
辅助检查
Specific studies
并发症
Complications
肺炎 pneumonia
心力衰竭 heart failure
肺动脉高压 pulmonary hypertension
细菌性心内膜炎 bacterial endocarditis（较少）
治疗
Treatment
内科治疗 主要针对并发症治疗, 监测肺动脉压
力, 指导喂养, 保障发育
有心力衰竭者应限制活动, 常规应用洋地黄制
剂等抗心力衰竭治疗
有中 –重度肺动脉高压时, 给予血管扩张药物,
如巯甲丙脯酸 (1～ 2mg／ kg·d)
控制感染, 肺炎或心内膜炎等
治疗
Treatment
介入性心导管疗法 — 经导管 ASD封闭术
医学领域的一项重大技术革新
1976年始
1997年始用 Amplatzer
双盘形封堵器封堵 ASD
适应症：中央型 4～ 38mm
的继发孔型 ASD
Amplatzer Occluder 经导管介入堵闭房间隔缺损的过程
治疗
Treatment
手术治疗
ASD自然闭合的可能性较小 。 原则上诊断明确就
应争取早日手术, 以免发生肺动脉高压或其他
并发症
手术年龄以学龄前 儿童 （ 3～ 5岁 ） 最为理想
但对缺损大的患儿或有充血性心力衰竭及肺动
脉高压趋势者, 则不受年龄限制, 应在改善心
功能的基础上尽早手术
