格林 -巴利综合征
( Guillian-BarréSyndrome,GBS)
重庆医科大学儿科学院神经内科
蒋 莉
格林 -巴利综合征 (GBS)
? 急性感染性多发性神经根神经炎
? 主要临床特征:进行性对称性弛缓性瘫痪
? 发病率,1.6/10万人口
? 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病
? 病程自限,严重者死于呼吸肌麻痹
病因与发病机理
? 多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变
( 1) 病变神经淋巴细胞浸润,淋巴细胞可致大鼠神经病变
( 2) 患儿血清中有抗髓鞘抗体,该抗体可致大鼠神经病变
( 3) 用周围神经抗原成分免疫动物,致与 GBS相似
的动物模型( Experimental allergic neuritis,EAN)
( 4) 病变神经损害成对称性
病因与发病机理
? 诱发因素 (感染、疫苗接种、免疫遗传)
( 1) 感染,2/3患儿病前 6周内有明确感染史
空肠弯曲菌 (Campylobacter jejuni,CJ):
最主要前期感染病原体
通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤
患儿( 42-76%)血清中该菌特异性抗体滴度增高
患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体(抗 GM1
或 GD1a等抗神经节苷脂抗体)滴度增高
病因与发病机理
分子模拟性免疫损伤
CJ菌体脂多糖的糖络合物(与神经纤维中的神经节苷
脂 GM1,GD1a等存在类似分子结构 )
发生交叉免疫反应(抗 GM1或 GD1a等抗神经节苷脂抗体)
抗 GM1或 GD1a等抗神经节苷脂抗体 + GM1或 GD1a
周围神经损伤
病因与发病机理
( 1)感染
巨细胞病毒:第二位
患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经 GM2抗体增高
某些抗原结构相互模拟
其他,EB病毒,AIDS等
( 2)疫苗接种:仅少数。狂犬疫苗( 1/1000)
( 3)免疫遗传:不同 HLA类型可能有重要作用?
病理改变与分型
? 周围神经的组成:
神经原纤维 → 神经束 → 周围神经
? 神经原纤维:髓鞘 +轴索(轴突)
病理分型
? 病变部位:神经根、周围神经近、远端
? 病理改变:水肿、神经
内膜淋巴细胞及巨嗜细
胞浸润、节段性脱髓鞘、
轴突瓦勒样变性
病理分型
? 髓鞘脱失:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎( AIDP)
--累及运动及感觉神经
? 轴索变性
? Miller-Fisher综合征 ( MFS)
急性运动轴索性神经病 (AMAN)
— 累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病 ( AMSAN)
--累及运动及感觉神经
临床表现
? 起病
( 1)急性或亚急性
( 2)病前 1-6周有非特异性感染
( 3)各年龄均可发病,3-6岁最多,夏秋季较多
( 4)农村多于城市 (农村 88.2%)
临床表现
? 肢体运动障碍
( 1)从下至上(少数呈下行性)
( 2)从远端到近端
( 3)进行性:从不完全麻痹到完全麻痹(肌力检查分级)
( 3)对称性:两侧基本对称
( 4)弛缓性:肌张力降低、腱反射降低或消失
( 5)绝大多数进展不超过 4周
临床表现
? 颅神经瘫痪
( 1)对称或不对称的颅神经麻痹
( 2)以后组颅神经( IX,X,XII)麻痹多见(约 50%)
语音低、进食呛咳、吞咽困难
( 3)面神经常受累( 20%)
周围性面瘫
临床表现
? 呼吸肌麻痹:
( 1)发生率约 20%
( 2)可出现周围性呼吸困难(吸气及呼气性)
呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱
( 3)肋间肌或 /和膈肌麻痹
肋间肌麻痹:胸式呼吸消失
膈肌麻痹:腹式呼吸消失(矛盾运动)
临床表现
? 感觉障碍
( 1)早期、短暂(一过性)、程度较轻
( 2)主要表现:神经根痛、皮肤感觉过敏(肢体远端感
觉异常 ---手套、袜套样感觉障碍)
( 3)可出现颈强直,kerning征阳性(恐惧牵拉神经根
加重根痛)
临床表现
? 植物神经功能障碍
( 1)早期、一过性、大多轻微
( 2)主要表现:多汗、面潮红、心律紊乱(心动过速、
过缓、心律不齐)、血压轻度增高、括约肌功能障
碍(发生率 20%,不超过 12-24小时的尿潴留)
实验室检查
? 脑脊液:, 蛋白 -细胞分离,
( 1)蛋白含量增高,细胞数计数和其它均正常
( 2)见于 80-90%的病例
( 3) 1-2周出现,2-3周达高峰( 2倍以上)
实验室检查
? 神经电生理检查
( 1)髓鞘脱失( AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、
电位波幅减低不明显
( 2)轴索变性为主( AMAN):运动神经电位波幅显著降
低、传导速度基本正常
( 3)轴索变性为主( AMSAN):运动和感觉神经电位波幅
显著降低、传导速度基本正常
诊断与鉴别诊断
? 诊断依据
( 1)进行性、对称性、弛缓性瘫痪,
进展不超过 4周,感觉障碍轻
( 2)脑脊液蛋白细胞分离现象
( 3)神经电生理检查:神经传导速度延长,波幅降
低
鉴别诊断
? 急性脊髓灰质炎 /急性脊髓灰质炎样综合征
( 1)脊髓前角运动神经元病变
( 2)瘫痪呈非对称性、非进行性
( 3)无感觉障碍
( 4)脑脊液中蛋白细胞均增加
( 5)病毒分离、血清学检查
鉴别诊断
? 急性脊髓炎
( 1)上运动神经元性瘫痪,初期为脊髓休克
( 2)典型的括约肌障碍(二便障碍,尿潴留;大、小便
失禁、便秘)
( 3)传导束型感觉障碍(存在感觉平面)
( 4)脑脊液中蛋白细胞均增高
治疗
? 加强护理与一般治疗
( 1)营养、水电解质平衡
( 2)定时拍背吸痰,保持气道通畅
( 3)勤翻身、防治褥疮
( 3)观察呼吸、吞咽情况,防止意外
( 4)维持肢体功能位
( 5)注意防治交叉感染
治疗
? 呼吸肌麻痹:死亡的主要原因
可能出现呼吸衰竭的指征
呼吸频率增加
矛盾呼吸
咳嗽无力
进食呛咳
吞咽困难
口腔分泌物潴留
治疗
? 呼吸肌麻痹的处理:死亡的主要原因
气管插管(切开)、人工机械呼吸指征
( 1)咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难,用氧下持
续青紫
( 2)血气分析:
PaCO2≥50mmHg(6.65Kpa)
PaO2 ≤50mmHg(6.65Kpa)
治疗
? 血浆置换
( 1)清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、
致病的炎性因子、抗原抗体复合物
( 2)每次置换 40-50ml/Kg,5-8次
( 3)要求高、难度大、有创性
治疗
? 静脉注射丙种球蛋白
( 1)免疫调节作用,使抑制性 T细胞的免疫调节
功能增强,Th1/Th2比例趋于平衡
( 2)每天 400mg/Kg,连续 5天
( 3)用于病情进展期,尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者
( 4)有效者用药后 24-48小时内,麻痹不再进展
治疗
? 恢复期康复训练
目的:改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关
节孪缩、促进肢体功能恢复
方法:理疗、针灸、按摩
预后
? 85%病例于病程 3周开始恢复,少数数周或数月
后
? 65%最终完全恢复,10-15%致残(足下垂),
死亡率 5%
? 死亡原因:呼吸肌麻痹
( Guillian-BarréSyndrome,GBS)
重庆医科大学儿科学院神经内科
蒋 莉
格林 -巴利综合征 (GBS)
? 急性感染性多发性神经根神经炎
? 主要临床特征:进行性对称性弛缓性瘫痪
? 发病率,1.6/10万人口
? 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病
? 病程自限,严重者死于呼吸肌麻痹
病因与发病机理
? 多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变
( 1) 病变神经淋巴细胞浸润,淋巴细胞可致大鼠神经病变
( 2) 患儿血清中有抗髓鞘抗体,该抗体可致大鼠神经病变
( 3) 用周围神经抗原成分免疫动物,致与 GBS相似
的动物模型( Experimental allergic neuritis,EAN)
( 4) 病变神经损害成对称性
病因与发病机理
? 诱发因素 (感染、疫苗接种、免疫遗传)
( 1) 感染,2/3患儿病前 6周内有明确感染史
空肠弯曲菌 (Campylobacter jejuni,CJ):
最主要前期感染病原体
通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤
患儿( 42-76%)血清中该菌特异性抗体滴度增高
患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体(抗 GM1
或 GD1a等抗神经节苷脂抗体)滴度增高
病因与发病机理
分子模拟性免疫损伤
CJ菌体脂多糖的糖络合物(与神经纤维中的神经节苷
脂 GM1,GD1a等存在类似分子结构 )
发生交叉免疫反应(抗 GM1或 GD1a等抗神经节苷脂抗体)
抗 GM1或 GD1a等抗神经节苷脂抗体 + GM1或 GD1a
周围神经损伤
病因与发病机理
( 1)感染
巨细胞病毒:第二位
患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经 GM2抗体增高
某些抗原结构相互模拟
其他,EB病毒,AIDS等
( 2)疫苗接种:仅少数。狂犬疫苗( 1/1000)
( 3)免疫遗传:不同 HLA类型可能有重要作用?
病理改变与分型
? 周围神经的组成:
神经原纤维 → 神经束 → 周围神经
? 神经原纤维:髓鞘 +轴索(轴突)
病理分型
? 病变部位:神经根、周围神经近、远端
? 病理改变:水肿、神经
内膜淋巴细胞及巨嗜细
胞浸润、节段性脱髓鞘、
轴突瓦勒样变性
病理分型
? 髓鞘脱失:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎( AIDP)
--累及运动及感觉神经
? 轴索变性
? Miller-Fisher综合征 ( MFS)
急性运动轴索性神经病 (AMAN)
— 累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病 ( AMSAN)
--累及运动及感觉神经
临床表现
? 起病
( 1)急性或亚急性
( 2)病前 1-6周有非特异性感染
( 3)各年龄均可发病,3-6岁最多,夏秋季较多
( 4)农村多于城市 (农村 88.2%)
临床表现
? 肢体运动障碍
( 1)从下至上(少数呈下行性)
( 2)从远端到近端
( 3)进行性:从不完全麻痹到完全麻痹(肌力检查分级)
( 3)对称性:两侧基本对称
( 4)弛缓性:肌张力降低、腱反射降低或消失
( 5)绝大多数进展不超过 4周
临床表现
? 颅神经瘫痪
( 1)对称或不对称的颅神经麻痹
( 2)以后组颅神经( IX,X,XII)麻痹多见(约 50%)
语音低、进食呛咳、吞咽困难
( 3)面神经常受累( 20%)
周围性面瘫
临床表现
? 呼吸肌麻痹:
( 1)发生率约 20%
( 2)可出现周围性呼吸困难(吸气及呼气性)
呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱
( 3)肋间肌或 /和膈肌麻痹
肋间肌麻痹:胸式呼吸消失
膈肌麻痹:腹式呼吸消失(矛盾运动)
临床表现
? 感觉障碍
( 1)早期、短暂(一过性)、程度较轻
( 2)主要表现:神经根痛、皮肤感觉过敏(肢体远端感
觉异常 ---手套、袜套样感觉障碍)
( 3)可出现颈强直,kerning征阳性(恐惧牵拉神经根
加重根痛)
临床表现
? 植物神经功能障碍
( 1)早期、一过性、大多轻微
( 2)主要表现:多汗、面潮红、心律紊乱(心动过速、
过缓、心律不齐)、血压轻度增高、括约肌功能障
碍(发生率 20%,不超过 12-24小时的尿潴留)
实验室检查
? 脑脊液:, 蛋白 -细胞分离,
( 1)蛋白含量增高,细胞数计数和其它均正常
( 2)见于 80-90%的病例
( 3) 1-2周出现,2-3周达高峰( 2倍以上)
实验室检查
? 神经电生理检查
( 1)髓鞘脱失( AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、
电位波幅减低不明显
( 2)轴索变性为主( AMAN):运动神经电位波幅显著降
低、传导速度基本正常
( 3)轴索变性为主( AMSAN):运动和感觉神经电位波幅
显著降低、传导速度基本正常
诊断与鉴别诊断
? 诊断依据
( 1)进行性、对称性、弛缓性瘫痪,
进展不超过 4周,感觉障碍轻
( 2)脑脊液蛋白细胞分离现象
( 3)神经电生理检查:神经传导速度延长,波幅降
低
鉴别诊断
? 急性脊髓灰质炎 /急性脊髓灰质炎样综合征
( 1)脊髓前角运动神经元病变
( 2)瘫痪呈非对称性、非进行性
( 3)无感觉障碍
( 4)脑脊液中蛋白细胞均增加
( 5)病毒分离、血清学检查
鉴别诊断
? 急性脊髓炎
( 1)上运动神经元性瘫痪,初期为脊髓休克
( 2)典型的括约肌障碍(二便障碍,尿潴留;大、小便
失禁、便秘)
( 3)传导束型感觉障碍(存在感觉平面)
( 4)脑脊液中蛋白细胞均增高
治疗
? 加强护理与一般治疗
( 1)营养、水电解质平衡
( 2)定时拍背吸痰,保持气道通畅
( 3)勤翻身、防治褥疮
( 3)观察呼吸、吞咽情况,防止意外
( 4)维持肢体功能位
( 5)注意防治交叉感染
治疗
? 呼吸肌麻痹:死亡的主要原因
可能出现呼吸衰竭的指征
呼吸频率增加
矛盾呼吸
咳嗽无力
进食呛咳
吞咽困难
口腔分泌物潴留
治疗
? 呼吸肌麻痹的处理:死亡的主要原因
气管插管(切开)、人工机械呼吸指征
( 1)咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难,用氧下持
续青紫
( 2)血气分析:
PaCO2≥50mmHg(6.65Kpa)
PaO2 ≤50mmHg(6.65Kpa)
治疗
? 血浆置换
( 1)清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、
致病的炎性因子、抗原抗体复合物
( 2)每次置换 40-50ml/Kg,5-8次
( 3)要求高、难度大、有创性
治疗
? 静脉注射丙种球蛋白
( 1)免疫调节作用,使抑制性 T细胞的免疫调节
功能增强,Th1/Th2比例趋于平衡
( 2)每天 400mg/Kg,连续 5天
( 3)用于病情进展期,尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者
( 4)有效者用药后 24-48小时内,麻痹不再进展
治疗
? 恢复期康复训练
目的:改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关
节孪缩、促进肢体功能恢复
方法:理疗、针灸、按摩
预后
? 85%病例于病程 3周开始恢复,少数数周或数月
后
? 65%最终完全恢复,10-15%致残(足下垂),
死亡率 5%
? 死亡原因:呼吸肌麻痹