室间隔缺损
Ventricular Septal Defect
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect,VSD
Main contents
Prevalence 流行病学资料
Pathological anatomy 病理解剖
Physiology & hemodynamic changes
病理生理及血流动力学改变
Clinical Manifestations 临床表现
Specific studies 特殊检查
Electrocardiography 心电图
Chest X-ray X光胸片
Echocardiography 超声心动图
Cardiac catheterization and angiography
心导管及心血管造影
Complications 并发症
Management 治疗
发病率及自然闭合率
Incidence and the rate of nature closure
室间隔缺损( VSD)是儿童最常见的先心病,在我
国几乎占小儿先心病的 50%左右
VSD可单独存在,亦可合并其他畸形
小型肌部和膜周部 VSD(< 0.5cm)有自然闭合的可
能( 20~ 50%),一般在 5岁以内,尤其在 1岁以内
干下型缺损未见自然闭合者
病理解剖
Anatomic pathology
根据缺损部位及外科
手术的需要:
干下型缺损,缺损
位于室上嵴上方,
肺动脉瓣下,占 8
%
膜周部缺损,位于
室上嵴下,于右室
侧可延至三尖瓣隔
瓣下,约占 70%
肌部缺损,包括光
滑肌部和小梁化肌
部,常为多个
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关:
缺损大小
肺循环阻力
右心房
右心室
左心房
左心室
扩大
扩大、肥大
肺动脉 体循环供血不足
VSD分流
肺循环
血量增加
扩大、肥大
血流量增加
扩张
小型缺损 (缺损直径为
0.2~ O.5cm),分流量
很小,一般不造成明
显的血流动力学紊乱
中等缺损 (O.5~ 1.5cm),
常有明显的左向右分流,
分流量为肺循环血量的 40
%~ 60%,肺循环血量增
加,左心房、左心室扩大
或双心室扩大,右心室和
肺动脉压力高于正常
大型缺损 (1.5~ 3cm),
分流量占肺循环血量 60
%以上,常有 左、右心
室明显扩大和肺动脉高
压,双向分流甚至右向
左分流,最后发展为重
度器质性肺动脉高压即
Eisenmenger综合征
临床表现
Clinical Manifestations
单纯 VSD的临床表现取决于缺损及分流量大小
症状 Symptoms
体征 Signs
小型缺损 可正常或呈轻度左心室肥厚
中, 大型缺损 可显示左心室肥厚或双心室肥厚
肺动脉压力明显增高时 可出现右心室肥大为主
心电图 Electrocardiography
辅助检查
Specific studies
小型缺损 可正常或呈轻度左心室肥厚
中、大型缺损 可显示左心室肥厚或双心室肥厚
肺动脉压力明显增高时 可出现右心室肥大为主
小量分流者:
心肺无明显改变
或只有轻度左心室增大或肺血轻度增多
中至大量分流者:
心脏明显扩大, 双心室扩大以左心室为主
肺血明显增多,肺门阴影增大、增浓,
可见肺门, 舞蹈症,
肺动脉段凸出
主动脉结缩小
X光胸片 Chest Radiography
辅助检查
Specific studies
Diagrammatic representation of VSD
二维超声,取胸骨旁长轴位或四腔位、心尖或剑
下四腔位,均可探及 室间隔回声中断,左心房、
左心室扩大,右心室也可扩大,室间隔增厚并有
活动幅度增大
彩色多普勒,除探及缺损口大小及部位外,还可
探测跨隔压差,并计算出肺动脉压力,右室压力、
肺阻力和分流血量
超声心动图 Echocardiograph
辅助检查
Specific studies
心导管及造影 Cardiac Catheterization
右心导管检查主要发现:
异常途径,除干下型缺损外, 导管可由右心室
进入左心室并到达升主动脉
血氧资料,右心室平均血氧含量比右心房高,
提示心室水平有左向右分流
压力资料,监测肺动脉压力和肺小动脉嵌顿压,
肺动脉高压时, 这些指标常是确定能否手术依
据
辅助检查
Specific studies
心导管及造影
Cardiac Catheterization
左心导管检查及选择
性左室造影
可根据造影剂通过
室间隔的位置, 造
影剂射流束测量出
VSD的部位及直径 。
并发症
Complications
肺炎 pneumonia
心力衰竭 heart failure
或肺水肿 pulmonary edema
肺动脉高压 pulmonary hypertension
细菌性心内膜炎 bacterial endocarditis
治疗
Treatment
内科治疗
绝大多数 VSD需手术治疗, 内科的重点是预防和治疗
各种并发症, 以使患儿在手术前得以正常生存
治疗
Treatment
外科手术
由于 VSD有自然闭合的趋势, 直径在 5mm以下的 小
型缺损 对心功能无明显影响, 不一定要手术 。 但
考虑到有并发心内膜炎的可能性, 也可择期手术
中型缺损 以 3~ 5岁手术较为适当
大型 VSD,婴儿期可致顽固的心力衰竭, 肺部反
复感染, 生长迟缓及肺动脉高压等, 故应早期手
术 ( 6个月内 )
有条件的地方,中 -大型缺损主张早期手术
治疗
Treatment
介入性心导管疗法 — 经心导管 VSD闭合术
VSD的治疗主要还是依靠外科手术
经心导管 VSD闭合术主要采用 Amplatzer法
目前的适应症仅限于肌部缺损或少数膜周部缺
损 。 尽管此方法尚存在一些问题, 但无疑为治
疗 VSD开辟了一条新的途径
Ventricular Septal Defect
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect,VSD
Main contents
Prevalence 流行病学资料
Pathological anatomy 病理解剖
Physiology & hemodynamic changes
病理生理及血流动力学改变
Clinical Manifestations 临床表现
Specific studies 特殊检查
Electrocardiography 心电图
Chest X-ray X光胸片
Echocardiography 超声心动图
Cardiac catheterization and angiography
心导管及心血管造影
Complications 并发症
Management 治疗
发病率及自然闭合率
Incidence and the rate of nature closure
室间隔缺损( VSD)是儿童最常见的先心病,在我
国几乎占小儿先心病的 50%左右
VSD可单独存在,亦可合并其他畸形
小型肌部和膜周部 VSD(< 0.5cm)有自然闭合的可
能( 20~ 50%),一般在 5岁以内,尤其在 1岁以内
干下型缺损未见自然闭合者
病理解剖
Anatomic pathology
根据缺损部位及外科
手术的需要:
干下型缺损,缺损
位于室上嵴上方,
肺动脉瓣下,占 8
%
膜周部缺损,位于
室上嵴下,于右室
侧可延至三尖瓣隔
瓣下,约占 70%
肌部缺损,包括光
滑肌部和小梁化肌
部,常为多个
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关:
缺损大小
肺循环阻力
右心房
右心室
左心房
左心室
扩大
扩大、肥大
肺动脉 体循环供血不足
VSD分流
肺循环
血量增加
扩大、肥大
血流量增加
扩张
小型缺损 (缺损直径为
0.2~ O.5cm),分流量
很小,一般不造成明
显的血流动力学紊乱
中等缺损 (O.5~ 1.5cm),
常有明显的左向右分流,
分流量为肺循环血量的 40
%~ 60%,肺循环血量增
加,左心房、左心室扩大
或双心室扩大,右心室和
肺动脉压力高于正常
大型缺损 (1.5~ 3cm),
分流量占肺循环血量 60
%以上,常有 左、右心
室明显扩大和肺动脉高
压,双向分流甚至右向
左分流,最后发展为重
度器质性肺动脉高压即
Eisenmenger综合征
临床表现
Clinical Manifestations
单纯 VSD的临床表现取决于缺损及分流量大小
症状 Symptoms
体征 Signs
小型缺损 可正常或呈轻度左心室肥厚
中, 大型缺损 可显示左心室肥厚或双心室肥厚
肺动脉压力明显增高时 可出现右心室肥大为主
心电图 Electrocardiography
辅助检查
Specific studies
小型缺损 可正常或呈轻度左心室肥厚
中、大型缺损 可显示左心室肥厚或双心室肥厚
肺动脉压力明显增高时 可出现右心室肥大为主
小量分流者:
心肺无明显改变
或只有轻度左心室增大或肺血轻度增多
中至大量分流者:
心脏明显扩大, 双心室扩大以左心室为主
肺血明显增多,肺门阴影增大、增浓,
可见肺门, 舞蹈症,
肺动脉段凸出
主动脉结缩小
X光胸片 Chest Radiography
辅助检查
Specific studies
Diagrammatic representation of VSD
二维超声,取胸骨旁长轴位或四腔位、心尖或剑
下四腔位,均可探及 室间隔回声中断,左心房、
左心室扩大,右心室也可扩大,室间隔增厚并有
活动幅度增大
彩色多普勒,除探及缺损口大小及部位外,还可
探测跨隔压差,并计算出肺动脉压力,右室压力、
肺阻力和分流血量
超声心动图 Echocardiograph
辅助检查
Specific studies
心导管及造影 Cardiac Catheterization
右心导管检查主要发现:
异常途径,除干下型缺损外, 导管可由右心室
进入左心室并到达升主动脉
血氧资料,右心室平均血氧含量比右心房高,
提示心室水平有左向右分流
压力资料,监测肺动脉压力和肺小动脉嵌顿压,
肺动脉高压时, 这些指标常是确定能否手术依
据
辅助检查
Specific studies
心导管及造影
Cardiac Catheterization
左心导管检查及选择
性左室造影
可根据造影剂通过
室间隔的位置, 造
影剂射流束测量出
VSD的部位及直径 。
并发症
Complications
肺炎 pneumonia
心力衰竭 heart failure
或肺水肿 pulmonary edema
肺动脉高压 pulmonary hypertension
细菌性心内膜炎 bacterial endocarditis
治疗
Treatment
内科治疗
绝大多数 VSD需手术治疗, 内科的重点是预防和治疗
各种并发症, 以使患儿在手术前得以正常生存
治疗
Treatment
外科手术
由于 VSD有自然闭合的趋势, 直径在 5mm以下的 小
型缺损 对心功能无明显影响, 不一定要手术 。 但
考虑到有并发心内膜炎的可能性, 也可择期手术
中型缺损 以 3~ 5岁手术较为适当
大型 VSD,婴儿期可致顽固的心力衰竭, 肺部反
复感染, 生长迟缓及肺动脉高压等, 故应早期手
术 ( 6个月内 )
有条件的地方,中 -大型缺损主张早期手术
治疗
Treatment
介入性心导管疗法 — 经心导管 VSD闭合术
VSD的治疗主要还是依靠外科手术
经心导管 VSD闭合术主要采用 Amplatzer法
目前的适应症仅限于肌部缺损或少数膜周部缺
损 。 尽管此方法尚存在一些问题, 但无疑为治
疗 VSD开辟了一条新的途径